Vitiligo Flashcards

1
Q

DDx clinique poliose localisée (10+)

A

Inflammatoire
Vitiligo
Naevus halo
AA
Post-inflammatoire
LE discoïde
blépharite (cils)
Post-infectieux (zona)
Post-traumatique
cryothérapie
Vogt-Koyanagi-Harada
Alezzandrini
Leucodermie associée au mélanome
spontanée
immunothérapie

Héréditaire
STB
Piébaldisme (midline frontal)
Waardenburg (midline frontal)
White forelock
isolé
isolé occipital (XLR)
avec ostéopathie striée (AD ou XLD)
avec multiples malformations (AR ou XLR)
NF1 (au-dessus d’un NF)
Déficit en prolidase
Marfan

Névoïde
Naevus Angora hair
Avec naevus comedonicus
Hétérochromie du cuir chevelu par mosaïcisme

Pharmacologique
Imiquimod
Latanoprost (cils)
Inhibiteurs tyrosine kinase
cetuximab (cils)

Idiopathique

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2
Q

Distinction clinique entre dépigmentation et hypopigmentation

A

Dépigmentation
Accentuation de la zone dépigmentée
Apparence bleu-blanc crayeuse (composés fluorescents sous-jacents de la peau deviennent visibles par absence de mélanine épidermique)

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3
Q

Longueur d’onde lampe de Wood

A

365 nm

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4
Q

Pertinence lampe de Wood pour hypomélanose

A

Peaux pâles

Évalue perte de pigmentation épidermique
plus le contraste est grand, plus extensive est la perte de pigmentation

Distingue hypomélanose et leucodermie reliée à Hb
naevus anemicus devient inapparent

*365 nm

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5
Q

Épidémiologie vitiligo

A

0.5-2%
Âge moyen 20 ans
possible à tout âge

*Koebner

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6
Q

Prévalence vitiligo

A

0.5-2%

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7
Q

Distinction vitiligo actif ou bien développé

A

Actif
Mal défini
Hypopigmentation (périphérique)
(Prurit)

Bien développé
Bordures convexes
Dépigmentation

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8
Q

Sites fréquents de vitiligo

A

Visage
périorificiel (yeux, bouche)
Dos des mains
Mamelons
Aisselles
Ombilic
Région sacrée
Région inguinale (aines)
Région anogénital

Zones de traumatisme
Extrémités
coudes
genoux
doigts
fléchisseurs des poignets
dos des chevilles
tibias

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9
Q

Proportion de leucotrichie parmi vitiligo

A

10 à >60%

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10
Q

Vitiligo folliculaire

A

Leucotrichie sans dépigmentation de l’épiderme environnant

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11
Q

Sous-types principaux de vitiligo (3)

A

Non segmentaire
Segmentaire
Localisé

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12
Q

Description des sous-types principaux de vitiligo (3)

A

Non segmentaire
Zones de friction
symétrique
extenseurs
orifices
Leucotrichie plus tardive
Koebner fréquent
Progression imprévisible
souvent lente progression
périodes progression rapide possibles

Segmentaire
Enfant
Visage > tronc
asymétrique
ne traverse pas la ligne médiane
uni ou multisegmentaire
Leucotrichie précoce
Koebner rare
Progression prévisible rapide ad 2 ans, puis cesse

Vitiligo localisé
Adulte
Tête et cou (63%), OGE (23%), mains (5%), tronc (3%)
Leucotrichie présente
Koebner rare
Progression
non segmentaire 23-37% (en 2 ans)
focal 0.7%
demeure focal 77%

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13
Q

Classification vitiligo (5)

A

Généralisé
Vulgaire
intertrigineux, articulations, visage
Acrofacial
Mixte
combinaison segmentaire et généralisé acrofacial ou vulgaire
Universel

Localisé
Focal
Segmentaire
Muqueux

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14
Q

Forme la plus fréquente de vitiligo

A

Généralisé
Vulgaire ou acrofacial (> 90%)

*15-30% segmentaire en pédiatrie

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15
Q

Variantes spécifiques vitiligo (6)

A

Ponctué (confetti)
multiples petites macules amélanotiques

Inflammatoire
érythèmes périphérique

Bleu
zones de pigmentation dermique post-inflammatoire

Trichrome (quadrichrome, pentachrome)
zone hypopigmentée uniforme entre la peau normale et dépigmentée

Hypochrome (mineur)
macules hypopigmentées en distribution séborrhéique
visage, cou, tronc et cuir chevelu

Koebner

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16
Q

Évolution vitiligo (2)

A

Généralisé
Habituellement lentement progressif
parfois stabilisation
rarement évolution rapide

Segmentaire
Atteinte maximale en 1-2 ans et demeure restreint au segment
présence de naevi halo et leucotrichie augmentent risque de progression vers mixte

*rarement repigmentation complète et stable

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17
Q

Principales manifestations Vogt-Koyanagi-Harada (4)

A

Uvéite
Méningite aseptique
Atteinte otique (dysacousie)
Vitiligo (progressif)
visage ou région sacrée
poliose

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18
Q

Description Vogt-Koyanagi-Harada

A

Dérégulation auto-immune à médiation cellulaire
cible mélanocytes uvée, peau, oreille interne et leptoméninges

HLA-DRB1 04

F 20-50 ans
Asie, Inde, autochtones américains, Moyen Orient, Mexique

Méningite aseptique
Uvéite
transillumination iris si dépigmentation sévère (iris)
Acouphène
Surdité

Stades
Prodrome
Aigu (ophtalmique)
Convalescence (cutané)
Chronique ou uvéite récurrente

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19
Q

Stades Vogt-Koyanagi-Harada (4)

A

Prodrome
Résolution 1-2 semaine
Méningite aseptique
céphalée
douleur périorbitale
méningisme
nausée
Fièvre
Dysacousie
Acouphène
(Hyperesthésie des poils et de la peau)

Aigu (ophtalmique)
Apparait jours à semaines après prodrome, dure semaines à mois
Vision floue aigue bilatérale
ou diminution soudaine de l’acuité visuelle
Surdité neurosensorielle
Acouphène
Vertige

Convalescence (cutané)
Apparait 3 à 12 semaines après phase aigue, dure mois à années
Dépigmentation (peau, cheveux, yeux)
Alopécie (non cicatricielle)

Chronique ou uvéite récurrente
Apparition et durée variables
Panuvéite
Épisodes récidivants d’uvéite antérieure
altération du pigment rétinien
cataractes
hypertension oculaire

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20
Q

Prise en charge Vogt-Koyanadi-Harada

A

Examen ophtalmologique (rétine)

Si impossible rapidement
CS systémiques haute dose pour prévenir complications menaçant la vision

Atteinte cutanée
Idem à vitiligo

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21
Q

Alezzandrini

A

Rare, similaire à VKH mais UL

Vitiligo unilatéral
Blanchiment unilatéral des cheveux, des poils des sourcils et des cils
Dépigmentation unilatérale IL du visage

Oculaire
Diminution de l’acuité visuelle
Iris atrophique

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22
Q

Syndromes avec vitiligo acquis et atteinte oculaire (2)

A

Vogt-Koyanagi-Harada
Alezzandrini

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23
Q

Atteinte oculaire rapportée avec vitiligo

A

Lésions dépigmentées non inflammatoires d’un fond d’oeil
zones focales de perte de mélanocytes

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24
Q

Associations avec vitiligo

A

Systémique
Thyroïde (15% adultes, 5-10% enfants)
Anémie pernicieuse
Addison
LE
PAR
Diabète mellitus insulinodépendant

Génétique
APECED
autoimmune
polyendocrinopathy
candidiase
ectodermal
dystrophy

Cutané
Naevi halo
AA
LS

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25
APECED
Autoimmune Polyendocrinopathy Candidiase Ectodermal Dystrophy
26
Histologie vitiligo
Mélanocytes absents ou en nombre grandement diminué visualisation facilitée avec MelanA/MART-1, MITF, HMB45 ou incubation DOPA
27
DDx clinique vitiligo généralisé (6)
Leucodermie médicamenteuse ou chimique imatinib Dépigmentation post-inflammatoire Leucodermie sclérodermie Tréponématose tardive Onchocercose tardive Piébaldisme (congénital)
28
DDx clinique vitiligo précoce (hypopigmentation) (6)
Naevus halo Hypopigmentation post-inflammatoire Tinea versicolor Infections cutanées autres lèpre Naevus depigmentosus CS topiques
29
Sites avec meilleure réponse au traitement pour vitiligo (4)
Visage Cou Extrémités moyennes Tronc
30
Sites avec mauvaise réponse au traitement pour vitiligo
Extrémités distales Lèvres
31
Traitement vitiligo
*Période 2-3 mois requis pour évaluer efficacité thérapeutique* **CS** (arrêt progression) Topiques ultrapuissants Systémiques (dexaméthasone 2 mg fds x 3 mois) **Inhibiteurs calcineurine** (repigmentation) Zones photoexposées **Photothérapie** NB-UVB possible avec analogues vitamine D PUVA Laser excimer (308 nm) Laser helium-neon (632.8 nm) **Chirurgie** Transplantation autologue **Autres** Micropigmentation (tatouage) Dépigmentation (monobenzyl ether d'hydroquinone 20%) *repigmentation initialement périfolliculaire et en périphérie des lésions *rechute 40% des lésions après repigmentation
32
Traitements de première ligne pour vitiligo (2)
CS topiques NB-UVB 6+ ans
33
Efficacité CS topiques pour vitiligo
50% ont > 75% repigmentation si atteinte BSA ad 20%
34
Doses CS systémiques pour vitiligo (3)
*Surtout pour cesser la progression de la maladie* *combinaison avec autre agent pour regpigmentation* **Dexamethasone** 2.5 à 4 mg jours de fds x 3 mois 92% arrêt de progression vs 53% contrôle **Triamcinolone** 40 mg IM q 4-6 semaines x 3 **Prednisone** 0.3 mg/kg die x 2 mois puis diminution de dose sur 3 mois
35
Efficacité TCI pour vitiligo
Application 2x semaine d'onguent tacrolimus 0.1% diminue récidives de dépigmentation 10% récidives vs 40% placebo
36
Doses initiales photothérapie NB-UVB pour vitiligo
2-3x semaine (pas de jours consécutifs) 100-250 mJ/cm2 augmentation de 10-20% q exposition ad léger érythème lésionnel aSx
37
Bénéfices photothérapie NB-UVB (6+)
*Contrairement à PUVA* Durée de traitement plus courte Pas d'E2 GI Moins de réactions phototoxiques Moins d'augmentation du contraste entre peau saine et peau dépigmentée Pas de nécessité de photoprotection post-traitement Utilisation possible chez enfants, femmes enceinte ou allaitant, insuffisance hépatique ou rénale
38
Doses initiales PUVA orale pour vitiligo
**8-MOP ou 5-MOP** 0.4-0.6 mg/kg 2x semaine 0.5-1.0 J/cm2 augmentation graduelle ad minime érythème aSx *5-MOP moins phototoxique, mois E2 GI *rare repigmentation complète
39
Doses cumulatives maximales PUVA
1000 J/cm2
40
Efficacité laser excimer pour vitiligo
20-50% des lésions ont ≥ 75% repigmentation
41
Doses laser excimer pour vitiligo
*308 nm* 1-3x semaine 24-48 sessions *classiquement 2x semaine pour 40 sessions
42
Laser helium-neon pour vitiligo
*632.8 nm* **Mécanisme** Augmente prolifération mélanocytaire et mélanogenèse in vitro **Efficacité** 20% des lésions avec ≥ 75% repigmentation après en moyenne 79 sessions 1-2x semaine
43
Traitements chirurgicaux pour vitiligo
**Transplantation autologue** Minigrafting (punch 1-2 mm) Suctioin blister epidermal grafting Grafting of cultured autologous melanocytes Grafting of non cultured epidermal cell suspensions Grafting of individual hairs
44
Techniques pour dépigmentation
*Dépigmentation considérée permanente (repigmentation possible après exposition solaire intense)* **Monobenzyl ether d'hydroquinone 20%** (MBEH) application bid x 9-12 mois ou plus ROAT préalable, réponse commence en 1-3 mois (possible à distance) **Monomethyl ether d'hydroquinone 20%** (MMEH) **Laser alexandrite QS**
45
Effets secondaires dépigmentation avec agent topique (4)
*Monobenzyl ether d'hydroquinone 20% ou monomethyl ether d'hydroquinone 20%* DCI DCA Ochronose exogène Leucodermie en confetti
46
Mécanisme d'action afamélanotide
*Analogue alpha-MSH* Stimule mélanogenèse et prolifération de mélanocytes par liaison à MC1R
47
DDx clinique vitiligo segmentaire ou focal (6)
Naevus depigmenté segmentaire LS Régression néoplasique spontanée Leucodermie chimique Dépigmentation traumatique Paget extra-mammaire dépigmenté
48
DDx clinique vitiligo non segmentaire (4)
Leucodermie chimique Leucodermie associée au mélanome MF hypopigmenté Vogt-Koyanagi-Harada
49
DDx clinique dépigmentation généralisée (4)
Leucodermie chimique Leucodermie associée au mélanome Vogt-Koyanagi-Harada Leucodermie avec sclérodermie
50
Agents principaux associés à leucodermie chimique
**PPD** Teinture Bas noirs Souliers **Monobenzyl ether hydroquinone** Caoutchouc (sandales, condoms, gants) **Paratertiary butyl phenol** Bindi adhésifs Parfum Déodorant Insecticides **Azo dyes** *Contextes* travailleurs d’usine, cosmetologists, pesticide handlers (dérivés phénol, dérivés catéchols, sulfhydryls)
51
Leucodermie chimique
Exposition répétée à un produit chimique dans 1-24 mois précédant Initialement multiples macules en confettis site d’exposition confluence éventuelle avec le temps 25% ou plus avec zones dépigmentées à distance Évolution progressive (plutôt que cyclique imprévisible) Absence de Koebner Prise en charge implique évitement
52
Pronostic associé à leucodermie avec mélanome
Favorable
53
Proportion mélanomes avec leucodermie
2-16% (mélanome primaire ou récidivant, métastatique ou avec immunothérapie PD-1 / CTLA-4)
54
Distinction leucodermie associée au mélanome et vitiligo (5+)
**Leucodermie associée au mélanome** > 50 ans Absence de Koebner Pas AP vitiligo Dépigmentation localisée aux zones photoexposées Macules dépigmentées multiples (tachetées) Auto-anticorps MART1
55
Dyspigmentations avec sclérodermie
*SSc* **Leucodermie associée à sclérodermie** (vitiligo-like sans fibrose) Dépigmentation avec rétention du pigment périfolliculaire **Hyperpigmentation diffuse** accentuée résions photo-exposées **Hypo ou hyperpigmentation dans les zones de sclérose**
56
Leucodermie associée à sclérodermie
*SSc* Précoce **Vitiligo-like sans fibrose** Rétroauriculaire, cuir chevelu, front, thorax ou tronc Dépigmentation avec rétention du pigment périfolliculaire *salt and pepper*
57
Distinction SSc localisée juvénile et vitiligo
**SSc localisée juvénile** *Histologie* Diminution significative ou absence derme CD34+ (derme papillaire) F13a+ (derme réticulaire) Augmentation F13a+ en fibrose
58
Maladies tropicales avec hypopigmentation vitiligoïde (2)
Onchocercose chronique Pinta tertiaire
59
Dépistage à faire chez patient avec onchocercose
*Loa loa* pour prévenir encéphalite menaçant la vie (coinfection fréquente)
60
Description onchocercose chronique
*River blindness* DQA1 0501 et DQB1 0301 Infection oculocutanée transmise par mouches noires infectées **Onchocerca volvulus** **Complications oculaires** Cécité **Dépigmentation** Tibia antérieur, aine, latérale, abdomen inférieure distribution classique skin snips avec microfilaires migratoires Taches dépigmentées non prurigineuses avec rétention du pigment périfolliculaire **Autres manifestations** Prurit diffus intermittent Éosinophilie persistante Nodules SC surmontant proéminences osseuses biopsies avec onchocerca matures Adénopathies indolores
61
Vecteur et pathogène mouche noire infectée
*Simulium* spp mouches noires infectées **Onchocerca volvulus**
62
Traitement onchocercose
**Dépistage coinfection** *Loa loa* : encéphalite pouvant menacer la vie **Ivermectin puis doxycycline** Ivermectine 150 mcg/jour x1 Doxycycline 200 mg/jour x 4-6 semaines *réaction en 24h chez 10% : prurit sévère, adénopathies sensibles localisées ou oedème réponse à prednisone 40 mg/jour sevré sur 5 jours
63
Contextes épidémiologiques où suspecter onchocercose
**Régions endémiques** Brésil Vénézuela Yemen Afrique sub-saharienne **Voyages** Touristes Immigrants Adoptés Soldats
64
Pathogène pinta
*Treponema carateum* Spirochète syphilis transmis par contact peau à peau
65
Régions endémiques pinta
**Amérique du sud** Mexique Brésil Colombie Caraïbes Cuba Pérou
66
Description pinta
*Treponema carateum* Manifestations exclusivement cutanées Stade tardif avec taches dépigmentées sans tréponèmes paumes, poignets, coudes, chevilles **3 stades** *Primaire* Papules érythémateuses puis plaque psoriasiforme Auto-résolution *Secondaire* Pintides par auto-inoculation Dyspigmentation avec hypopigmentation secondaire *Tertiaire* Hypopigmentation symétrique bilatérale au-dessus des proéminences osseuses Sérologies ne peuvent différencier les espèces de tréponème Traitement avec penicilline G benzathine
67
Stades cliniques pinta (3)
**Primaire** *Après 1-8 semaines incubation* Papules (1-3) érythémateuses sur peau non couverte souvent MI Coalescence éventuelle des papules et formation de plaque psoriasiforme (ad > 20 cm) Résolution complète en mois à années peut persister **Secondaire** *2-6 mois après primaire initial* Papules squameuses (pintides) à distance **auto-inoculation** surfaces des extenseurs distribution asymétrique Pintides érythémateuses deviennent dyschromiques hyperpigmentées, violacées, bleu-gris ou noires (bordures) Involution sur plusieurs mois taches hypopigmentées résiduelles Récidives ou involution avec hypo- ou dépigmentation **Tertiaire** *Habituellement 2-5 ans après infection initiale* Taches dé-, hypo- ou hyperpigmentées au-dessus des proéminences osseuses coudes, chevilles, poignets bilatérales et symétriques Puis plaques hyperkératosiques ou atrophiques Rarement résolution
68
Traitement pinta
**Penicilline G benzathine** < 10 ans : 600 000 unités > 10 ans : 1.2 millions unités
69
Approche dépigmentation généralisée
70
Approche dépigmentation localisée
71
Prise en charge lésion mélanocytaire complètement régressée
72
Causes exogènes de dépigmentation localisée (5)
CS IL Traumatisme cutané grattage sévère cryothérapie brulures laser
73
DDx clinique vitiligo localisé
**Hypopigmentation post-inflammatoire** Exogène CS grattage cryothérapie brulures laser LE discoïde GVHD chronique **Régression néoplasique** Naevus halo Mélanome **Vitiligo** Vogt-Koyanagi-Harada **Autres** LS Paget extra-mammaire CSC
74
Proportion de mélanomes sans primaire détectable
4-10% (parfois adénopathie ou lésion dépigmentée visible)
75
Évolution naturelle des néoplasies cutanées avec régression spontanée
**Pédiatrie** *Naevi halo* (1%, souvent 16 ans) Régression complète 20-50% Macule ou tache circulaire/ovale avec leucotrichie **Adulte** *Naevi halo* *Mélanome* Prise en charge selon présence de facteurs de risque (AP, adnp)
76
Associations naevi halo (2)
Vitiligo Turner
77
Mécanisme hypopigmentation LS
*Incomplètement élucidé* Nombre diminué de mélanocytes Kératinocytes hypomélanotique ou amélanotiques
78
Complications LS chez les hommes
*Atteinte du prépuce ou du gland* Phimosis Paraphimosis Écoulement post-vidange
79
Localisations extra-génitales LS (4)
*Souvent aSx* Bouche muqueuse labiale, buccale, gencive, langue Cuisses internes Cou Tronc
80
Traitement LS
CS topiques très puissants **H** Circoncision Chirurgie requise dans certains cas phimosis sténose méta sténose urétrale réfractaire **Tous** Suivi long terme vu risque CSC
81
Proportion des cas de Paget extra-mammaire avec dépigmentation
Ad 30%
82
Critères diagnostics mélanome complètement régressé
Historical or physical evidence of a pigmented neoplasm located in a region draining a lymph node containing melanoma No other primary neoplasms appreciated by history or physical examination Pigmented or depigmented change at presumed primary site with histologic features consistent with regression No melanoma visualized in excised lesions