DRESS Flashcards

1
Q

Critères REGISCAR DRESS (10)

A

Interprétation
Aucun : < 2
Possible : 2-3 points
Probable : 4-5
Définitif : > 5

Critères
Fièvre
Adénopathies
2+ sites, > 1 cm
Lymphocytes atypiques circulants
Hyperéosinophilie périphérique
0.7-1.499 x 10^9/L ou 10-19.9%
1.5+ x 10^9/L ou 20+%
Atteinte cutanée
Atteinte des organes internes
1
2+
Résolution en 15+ jours
Bilans négatifs pour 3+ des suivants (et aucun positif)
ANA
HC
sérologies HAV/HBV/HCV
sérologies Chlamydia, Mycoplasma

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2
Q

Anticonvulsivants avec réactions croisées en DRESS (3)

A

Phénytoïne
Carbamazépine
Phénobarbital

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3
Q

HLA associés avec DRESS (4)

A

B 5701
B 5801
asiatiques (Taïwan)
> européens
B 1301
Chine
DRB1 01:01
France

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4
Q

Médication souvent associée à DRESS (8)

A

Anticonvulsants (aromatique)
Lamotrigine (surtout en combinaison avec valproate)
Sulfonamides
Abacavir
Allopurinol
Dapsone
Minocycline
Nevirapine

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Q

Délai d’apparition des DRESS

A

15-40 jours
(2 à 6 semaines)

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6
Q

Pourcentage de positivité aux tests épicutanés avec DRESS

A

30-60%

*effectuer > 6 mois après résolution clinique
*surtout avec abacavir, carbamazépine, IPP, antituberculeux

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7
Q

Signes orientant vers éruption médicamenteuse plus sévère avec morphologie morbiliforme (6)

A

Clinique
Oedème du visage
Pustules, vésicules
Lésions dusky ou douloureuses
Fragilité cutanée
Atteinte muqueuse

Laboratoires
Éosinophilie

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8
Q

DDx clinique éruption morbiliforme médicamenteuse

A

Exanthème viral
EBV
entérovirus
adénovirus
VIH précoce
HHV-6
SCARs
DRESS
Choc toxique
Scarlatine
GVHD chronique
Kawasaki

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9
Q

Virus dont la réactivation est impliquée en DRESS (4)

A

Human herpes virus

HHV-6
HHV-7
>
CMV
EBV

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10
Q

Présentations plus rares de DRESS (4)

A

Vésicules
Pustules folliculaires et non folliculaires (20%)
Érythrodermie
Lésions purpuriques

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11
Q

Proportion des DRESS avec atteinte hépatique

A

80%

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12
Q

Complications systémiques de DRESS

A

Infiltration par éosinophiles

Atteinte hépatique
Néphrite interstitielle
>
Myocardite
Pneumonite interstitielle
Myosite (parfois retardée)
Thyroïdite (parfois retardée)
Infiltration cérébrale

*persistance semaine à mois après arrêt de la médication causale

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13
Q

Mortalité associée au DRESS

A

2-10%

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14
Q

Histologie DRESS

A

Variable

Eczémateux
Dermatite d’interface
AGEP-like
Érythème polymorphe-like

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15
Q

DDx clinique DRESS

A

Infections virales aigues
HES
Lymphome
Pseudolymphome
Éruption morbiliforme médicamenteuse (sans atteinte organique)

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16
Q

Médication associée à DRESS

A

Anticonvulsivants
Carbamazépine
Lamotrigine
Phénobarbital
Phénytoïne

Antimicrobiens
Dapsone
Minocycline
TMP-SMX
Vancomycine

(Ampicilline, isoniazide, rifampin, ethambutol, sulfasalazine, quinine)

Antirétroviraux
Abacavir
Nevirapine

Antidépresseurs
(Bupropion, fluoxétine)

Antihypertenseurs
(Amlodipine, captopril)

AINS
(Celecoxib, ibuprofen)

Autres
Allopurinol
(AZA, imatinib, ranitidine)

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17
Q

Évaluation à compléter avec DRESS

A

Phase aigue
CRP
FSC et frottis (lymphocytes atypiques)
Créatinine et analyse d’urine (avec p/c)
Fonction hépatique, CK, lipase
TSH
Glycémie à jeun

Bilans additionnel
ECG, troponines, ECG
PCR HHV-6, HHV-7, CMV, EBV
ANA et HC

Si suspicion HLH : ferritine, TG, LDH, BMO

18
Q

Vérification de la fonction thyroïdienne pour DRESS (4)

A

TSH, T4 libre

Phase aigue
3 mois
1 an
2 ans

19
Q

Traitement DRESS

A

DRESS léger
CS topiques très puissants
sevrage sur 6 semaines à 3 mois

DRESS modéré
CS topiques très puissants
CS systémiques
sevrage sur 6 semaines à 3 mois

DRESS sévère
CS systémiques
sevrage sur 3-6 mois

DRESS réfractaire aux corticostéroïdes
CSA
Anticorps interférant avec axe IL-5
anti-IL-5
anti-IL-5R
IVIg

20
Q

Médications associées avec risque accru de réaction médicamenteuse chez HLA spécifiques (9)

A

Abacavir
Allopurinol
Carbamazépine
Dapsone
Feprazone (AINS)
Lamotrigine
Nevirapine
Phénytoïne
TMP-SMX

21
Q

HLA spécifique augmentant les DRESS avec abacavir

A

HLA B 5701

22
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec allopurinol

A

B 5801
DRESS
Asie (Taïwan)
Europe
SJS/TEN
Asie (Chinois Han)
Europe

23
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec carbamazépine

A

HLA-B 1502
SJS/TEN
Asiatiques (Chinois Han et autres)

HLA-A 3102
Hypersensibilité
Nord de l’Europe
Japon
Chine
Corée

24
Q

HLA spécifique augmentant les DRESS avec dapsone

A

HLA-B 1301
Chinois

25
HLA spécifique augmentant les DRESS avec nevirapine
**HLA-DRB1 01:01** France
26
Délai d'apparition des éruptions cutanées médicamenteuses
8 à 21 jours Exanthème 4-14 jours FDE 1-2 semaines (exposition initiale) < 48h ré-exposition (souvent < 24h) AGEP < 4 jours DRESS 14-40 jours SJS/TEN 7-21 jours Urticaire min à h Anaphylaxie min à h
27
Présentation typique DRESS (5)
Exanthème maculopapulaire infiltré oedème facial Adénopathies Fièvre Dommage aux organes cibles Anomalies hématologiques éosinophilie
28
Proportion DRESS récidivants
10-15% des cas de DRESS récidivent
29
Investigations de base DRESS (8)
*Tout patient avec suspicion de DRESS* **Atteinte organique** FSC Créatinine DFGe Fonction hépatique ECG **Virus** PCR HHV-6 PCR EBV PCR CMV Sérologies HBV et HCV (en vue de traitement systémique)
30
Investigations complètes DRESS (15+)
**Atteinte organique** FSC Créatinine DFGe Fonction hépatique ECG *Si anomalies ou cas sévère* Coagulation Biopsie cutanée HLH ferritine, TG, LDH, BMO Biopsie hépatique proBNP, troponines, ETT Enzymes pancréatiques RXP ou CT thorax (et selon le cas, TFR, bronchoscopie) IRM ou CT cérébral, PL **Virus** PCR HHV-6 PCR EBV PCR CMV Sérologies HBV et HCV (en vue de traitement systémique) *Si suspicion réactivation virale* PCR HHV-7
31
Suivi DRESS
Suivi dès 1 mois après congé hospitalier suivi régulier pendant les 6 premiers mois ensuite selon le cas **Bilans** Organe atteint Auto-anticorps et thyroïde pendant la convalescence
32
DRESS léger
*Tous les critères doivent être rencontrés* **Sang** Hb > 10 g/dL Neutrophiles < 500/dL Plt > 100 000/dL **Reins** Créatinine 1.5x N **Foie** Enzymes hépatiques < 4x N PAL < 3x N
33
DRESS sévère
*1+ critère rempli* **Sang** Cytopénie majeure Hb < 7 g/dL Neutrophiles < 500/dL Plt < 50 000/dL Pancytopénie HLH Éosinophilie majeure ou rapidement progressive Lymphocytose atypique majeure ou rapidement progressive **Reins** IR majeure ou oligo/anurie rapidement progressive **Foie** Enzymes hépatiques > 15x N PAL 5x N Facteur 5 < 50% **Autre** Atteinte de tout autre organe Atteinte multiorganique
34
Sévérité DRESS
**Léger** (tous les critères) *Sang* Hb > 10 g/dL Neutrophiles < 500/dL Plt > 100 000/dL *Reins* Créatinine 1.5x N *Foie* Enzymes hépatiques < 4x N PAL < 3x N **Modéré** (1+ critère) *Sang* Hb > 10 g/dL Neutrophiles < 500/dL Plt > 100 000/dL *Reins* Créatinine 1.5x N *Foie* Enzymes hépatiques 4-15x N PAL 3-5x N **Sévère** (1+ critère) *Sang* Cytopénie majeure Hb < 7 g/dL Neutrophiles < 500/dL Plt < 50 000/dL Pancytopénie HLH Éosinophilie majeure ou rapidement progressive Lymphocytose atypique majeure ou rapidement progressive *Reins* IR majeure ou oligo/anurie rapidement progressive *Foie* Enzymes hépatiques > 15x N PAL 5x N Facteur 5 < 50% *Autre* Atteinte de tout autre organe Atteinte multiorganique
35
Traitement DRESS réfractaire aux corticostéroïdes (3)
CSA Anticorps interférant avec axe IL-5 anti-IL-5 anti-IL-5R IVIg
36
Traitement DRESS avec charge virale CMV élevée
**Ajout antiviral** Ganciclovir Valganciclovir
37
Severe cutaneous adverse reactions (SCARs) (6)
Anaphylaxie Nécrose cutanée induite par les anticoagulants AGEP DRESS FDE généralisé SJS/TEN
38
Facteurs de risque pour développer réaction médicamenteuse (4)
F Immunosuppression VIH risque 10-50x supérieur de développer éruption à TMP-SMX DM HCQ HLA spécifiques
39
DDx clinique éruption morbiliforme médicamenteuse
Exanthème viral EBV entérovirus adénovirus VIH précoce HHV-6 SCARs DRESS Choc toxique Scarlatine GVHD chronique Kawasaki
40
Caractéristiques suggérant SCAR (15+)
**Cutanées** Douleur Érythème confluent Oedème facial Bulles ou détachement épidermique Érosions muqueuses Nécrose Purpura palpable Urticaire Oedème des lèvres et de la langue **Systémiques** Fièvre élevée Adénopathies Arthralgie ou arthrite Dyspnée, sibilances et stridor Hypotension **Laboratoires** Éosinophilie marquée Lymphocytose avec lymphocytes atypiques Leucopénie Fonction rénale ou hépatique anormale Thrombocytopénie