DRESS Flashcards

1
Q

Critères REGISCAR DRESS (10)

A

Interprétation
Aucun : < 2
Possible : 2-3 points
Probable : 4-5
Définitif : > 5

Critères
Fièvre
Adénopathies
2+ sites, > 1 cm
Lymphocytes atypiques circulants
Hyperéosinophilie périphérique
0.7-1.499 x 10^9/L ou 10-19.9%
1.5+ x 10^9/L ou 20+%
Atteinte cutanée
Atteinte des organes internes
1
2+
Résolution en 15+ jours
Bilans négatifs pour 3+ des suivants (et aucun positif)
ANA
HC
sérologies HAV/HBV/HCV
sérologies Chlamydia, Mycoplasma

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2
Q

Anticonvulsivants avec réactions croisées en DRESS (3)

A

Phénytoïne
Carbamazépine
Phénobarbital

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3
Q

HLA associés avec DRESS (4)

A

B 5701
B 5801
asiatiques (Taïwan)
> européens
B 1301
Chine
DRB1 01:01
France

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4
Q

Médication souvent associée à DRESS (8)

A

Anticonvulsants (aromatique)
Lamotrigine (surtout en combinaison avec valproate)
Sulfonamides
Abacavir
Allopurinol
Dapsone
Minocycline
Nevirapine

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Q

Délai d’apparition des DRESS

A

15-40 jours
(2 à 6 semaines)

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6
Q

Pourcentage de positivité aux tests épicutanés avec DRESS

A

30-60%

*effectuer > 6 mois après résolution clinique
*surtout avec abacavir, carbamazépine, IPP, antituberculeux

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7
Q

Signes orientant vers éruption médicamenteuse plus sévère avec morphologie morbiliforme (6)

A

Clinique
Oedème du visage
Pustules, vésicules
Lésions dusky ou douloureuses
Fragilité cutanée
Atteinte muqueuse

Laboratoires
Éosinophilie

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8
Q

DDx clinique éruption morbiliforme médicamenteuse

A

Exanthème viral
EBV
entérovirus
adénovirus
VIH précoce
HHV-6
SCARs
DRESS
Choc toxique
Scarlatine
GVHD chronique
Kawasaki

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9
Q

Virus dont la réactivation est impliquée en DRESS (4)

A

Human herpes virus

HHV-6
HHV-7
>
CMV
EBV

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10
Q

Présentations plus rares de DRESS (4)

A

Vésicules
Pustules folliculaires et non folliculaires (20%)
Érythrodermie
Lésions purpuriques

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11
Q

Proportion des DRESS avec atteinte hépatique

A

80%

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12
Q

Complications systémiques de DRESS

A

Infiltration par éosinophiles

Atteinte hépatique
Néphrite interstitielle
>
Myocardite
Pneumonite interstitielle
Myosite (parfois retardée)
Thyroïdite (parfois retardée)
Infiltration cérébrale

*persistance semaine à mois après arrêt de la médication causale

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13
Q

Mortalité associée au DRESS

A

2-10%

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14
Q

Histologie DRESS

A

Variable

Eczémateux
Dermatite d’interface
AGEP-like
Érythème polymorphe-like

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15
Q

DDx clinique DRESS

A

Infections virales aigues
HES
Lymphome
Pseudolymphome
Éruption morbiliforme médicamenteuse (sans atteinte organique)

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16
Q

Médication associée à DRESS

A

Anticonvulsivants
Carbamazépine
Lamotrigine
Phénobarbital
Phénytoïne

Antimicrobiens
Dapsone
Minocycline
TMP-SMX
Vancomycine

(Ampicilline, isoniazide, rifampin, ethambutol, sulfasalazine, quinine)

Antirétroviraux
Abacavir
Nevirapine

Antidépresseurs
(Bupropion, fluoxétine)

Antihypertenseurs
(Amlodipine, captopril)

AINS
(Celecoxib, ibuprofen)

Autres
Allopurinol
(AZA, imatinib, ranitidine)

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17
Q

Évaluation à compléter avec DRESS

A

Phase aigue
CRP
FSC et frottis (lymphocytes atypiques)
Créatinine et analyse d’urine (avec p/c)
Fonction hépatique, CK, lipase
TSH
Glycémie à jeun

Bilans additionnel
ECG, troponines, ECG
PCR HHV-6, HHV-7, CMV, EBV
ANA et HC

Si suspicion HLH : ferritine, TG, LDH, BMO

18
Q

Vérification de la fonction thyroïdienne pour DRESS (4)

A

TSH, T4 libre

Phase aigue
3 mois
1 an
2 ans

19
Q

Traitement DRESS

A

DRESS léger
CS topiques très puissants
sevrage sur 6 semaines à 3 mois

DRESS modéré
CS topiques très puissants
CS systémiques
sevrage sur 6 semaines à 3 mois

DRESS sévère
CS systémiques
sevrage sur 3-6 mois

DRESS réfractaire aux corticostéroïdes
CSA
Anticorps interférant avec axe IL-5
anti-IL-5
anti-IL-5R
IVIg

20
Q

Médications associées avec risque accru de réaction médicamenteuse chez HLA spécifiques (9)

A

Abacavir
Allopurinol
Carbamazépine
Dapsone
Feprazone (AINS)
Lamotrigine
Nevirapine
Phénytoïne
TMP-SMX

21
Q

HLA spécifique augmentant les DRESS avec abacavir

A

HLA B 5701

22
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec allopurinol

A

B 5801
DRESS
Asie (Taïwan)
Europe
SJS/TEN
Asie (Chinois Han)
Europe

23
Q

HLA spécifique augmentant les réactions médicamenteuses avec carbamazépine

A

HLA-B 1502
SJS/TEN
Asiatiques (Chinois Han et autres)

HLA-A 3102
Hypersensibilité
Nord de l’Europe
Japon
Chine
Corée

24
Q

HLA spécifique augmentant les DRESS avec dapsone

A

HLA-B 1301
Chinois

25
Q

HLA spécifique augmentant les DRESS avec nevirapine

A

HLA-DRB1 01:01
France

26
Q

Délai d’apparition des éruptions cutanées médicamenteuses

A

8 à 21 jours

Exanthème 4-14 jours
FDE 1-2 semaines (exposition initiale)
< 48h ré-exposition (souvent < 24h)
AGEP < 4 jours
DRESS 14-40 jours
SJS/TEN 7-21 jours

Urticaire min à h
Anaphylaxie min à h

27
Q

Présentation typique DRESS (5)

A

Exanthème maculopapulaire infiltré
oedème facial
Adénopathies
Fièvre
Dommage aux organes cibles
Anomalies hématologiques
éosinophilie

28
Q

Proportion DRESS récidivants

A

10-15% des cas de DRESS récidivent

29
Q

Investigations de base DRESS (8)

A

Tout patient avec suspicion de DRESS

Atteinte organique
FSC
Créatinine
DFGe
Fonction hépatique
ECG

Virus
PCR HHV-6
PCR EBV
PCR CMV
Sérologies HBV et HCV (en vue de traitement systémique)

30
Q

Investigations complètes DRESS (15+)

A

Atteinte organique
FSC
Créatinine
DFGe
Fonction hépatique
ECG

Si anomalies ou cas sévère
Coagulation
Biopsie cutanée
HLH
ferritine, TG, LDH, BMO
Biopsie hépatique
proBNP, troponines, ETT
Enzymes pancréatiques
RXP ou CT thorax (et selon le cas, TFR, bronchoscopie)
IRM ou CT cérébral, PL

Virus
PCR HHV-6
PCR EBV
PCR CMV
Sérologies HBV et HCV (en vue de traitement systémique)

Si suspicion réactivation virale
PCR HHV-7

31
Q

Suivi DRESS

A

Suivi dès 1 mois après congé hospitalier
suivi régulier pendant les 6 premiers mois
ensuite selon le cas

Bilans
Organe atteint
Auto-anticorps et thyroïde pendant la convalescence

32
Q

DRESS léger

A

Tous les critères doivent être rencontrés

Sang
Hb > 10 g/dL
Neutrophiles < 500/dL
Plt > 100 000/dL

Reins
Créatinine 1.5x N

Foie
Enzymes hépatiques < 4x N
PAL < 3x N

33
Q

DRESS sévère

A

1+ critère rempli

Sang
Cytopénie majeure
Hb < 7 g/dL
Neutrophiles < 500/dL
Plt < 50 000/dL
Pancytopénie
HLH
Éosinophilie majeure ou rapidement progressive
Lymphocytose atypique majeure ou rapidement progressive

Reins
IR majeure ou oligo/anurie rapidement progressive

Foie
Enzymes hépatiques > 15x N
PAL 5x N
Facteur 5 < 50%

Autre
Atteinte de tout autre organe
Atteinte multiorganique

34
Q

Sévérité DRESS

A

Léger (tous les critères)
Sang
Hb > 10 g/dL
Neutrophiles < 500/dL
Plt > 100 000/dL

Reins
Créatinine 1.5x N

Foie
Enzymes hépatiques < 4x N
PAL < 3x N

Modéré (1+ critère)
Sang
Hb > 10 g/dL
Neutrophiles < 500/dL
Plt > 100 000/dL

Reins
Créatinine 1.5x N

Foie
Enzymes hépatiques 4-15x N
PAL 3-5x N

Sévère (1+ critère)
Sang
Cytopénie majeure
Hb < 7 g/dL
Neutrophiles < 500/dL
Plt < 50 000/dL
Pancytopénie
HLH
Éosinophilie majeure ou rapidement progressive
Lymphocytose atypique majeure ou rapidement progressive

Reins
IR majeure ou oligo/anurie rapidement progressive

Foie
Enzymes hépatiques > 15x N
PAL 5x N
Facteur 5 < 50%

Autre
Atteinte de tout autre organe
Atteinte multiorganique

35
Q

Traitement DRESS réfractaire aux corticostéroïdes (3)

A

CSA
Anticorps interférant avec axe IL-5
anti-IL-5
anti-IL-5R
IVIg

36
Q

Traitement DRESS avec charge virale CMV élevée

A

Ajout antiviral
Ganciclovir
Valganciclovir

37
Q

Severe cutaneous adverse reactions (SCARs) (6)

A

Anaphylaxie
Nécrose cutanée induite par les anticoagulants
AGEP
DRESS
FDE généralisé
SJS/TEN

38
Q

Facteurs de risque pour développer réaction médicamenteuse (4)

A

F
Immunosuppression
VIH risque 10-50x supérieur de développer éruption à TMP-SMX
DM
HCQ
HLA spécifiques

39
Q

DDx clinique éruption morbiliforme médicamenteuse

A

Exanthème viral
EBV
entérovirus
adénovirus
VIH précoce
HHV-6
SCARs
DRESS
Choc toxique
Scarlatine
GVHD chronique
Kawasaki

40
Q

Caractéristiques suggérant SCAR (15+)

A

Cutanées
Douleur
Érythème confluent
Oedème facial
Bulles ou détachement épidermique
Érosions muqueuses
Nécrose
Purpura palpable
Urticaire
Oedème des lèvres et de la langue

Systémiques
Fièvre élevée
Adénopathies
Arthralgie ou arthrite
Dyspnée, sibilances et stridor
Hypotension

Laboratoires
Éosinophilie marquée
Lymphocytose avec lymphocytes atypiques
Leucopénie
Fonction rénale ou hépatique anormale
Thrombocytopénie