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*TRF > Histiocytose de Langerhans > Flashcards

Histiocytose de Langerhans Flashcards

1
Q

Cellule progénitrice commune aux histiocytoses

A

CD34+

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2
Q

Histiocytes cutanés (3)

A

Cellules de Langerhans (épiderme)
Macrophage ou monocyte (derme)
Cellules dendritiques ou dendrocytes dermiques (derme)
type 1 (derme papillaire) : facteur 13a+
type 2 (derme réticulaire) : CD34+

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3
Q

Distinction dendrocytes dermiques de type 1 et 2

A

Cellules dendritiques myéloïdes (pas plasmacytoïdes)

Type 1
Derme papillaire
Facteur 13a+

Fonctions
Phagocytose
Présentation d’antigènes
Inflammation
Production de collagène
Guérison des plaies

Type 2
Derme réticulaire
CD34+

Fonctions moins claires

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4
Q

Formes d’histiocytose à cellules de Langerhans

A

Letterer-Siwe
Hand-Schüller-Christian
Granulome éosinophilique
Réticulohistiocytose congénitale auto-résolutive
(Hashimoto-Pritzker)

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5
Q

IHC cellules de Langerhans (3)

A

S100
CD1a
CD207 / Langerine

*granules de Birbeck cytoplasmiques

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6
Q

Épidémiologie histiocytose à cellules de Langerhans

A

Enfants 1-3 ans >autres

Enfants
2H > 1F
Incidence 5 par millions

Adultes
F> H
Incidence suspectée < 1/3 enfants

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7
Q

Pathogenèse histiocytose à cellules de Langerhans

A

Désordre néoplasique clonal
Présence de mutation oncogénique BRAF

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8
Q

Proportion des histiocytoses à cellules de Langerhans avec mutation BRAF

A

55-60% avec mutation BRAF V600E

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8
Q

Tumeurs avec mutation BRAF

A

Mélanome cutané
Carcinome papillaire thyroïde
Histiocytose à cellules de Langerhans

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9
Q

Description Letterer-Siwe

A

Forme aigue diffuse d’histiocytose à cellules de Langerhans

Âge 0-2 ans (souvent < 1 an)

Cuir chevelu, zones de flexion (cou), aisselles, périnée, tronc
palmoplantaire

Papules, pustules, vésicules roses à couleur peau
1-2 mm
Parfois semblable à molluscum contagiosum
Impétiginisation
Pétéchies et purpura
Nodules SC

Atteinte systémique
Poumon, foie, ganglions
Os (multiples, ostéolytiques)
crâne (douloureux)
Thrombocytopénie, anémie (mauvais pronostic)

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10
Q

Description Hand-Schüller-Christian

A

Âge 2-6 ans

Triade
Diabète insipide (30%)
infiltration hypophyse
plus fréquent si lésions osseuses du crâne
Lésions osseuses (80%)
crâne #1 (souvent avec otite moyenne chronique)
Exophtalmie

Atteinte cutanée (30%)
Précoce similaire à Letterer-Siwe
papules, vésicules
impétiginisation
purpura pétéchies
Mature xanthomateux
Ndules ulcérés muqueuses orale et génitale
Perte de dents prématurées
secondaires à lésions gingivales

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11
Q

Description granulome éosinophilique

A

Variante localisée LCH

Âge 7-12 ans
H > F

Rares lésions muqueuses
Lésion osseuse granulomateuse unique (manifestation #1)
crâne (#1)
> côtes, vertèbres, pelvis, omoplates, os longs

Parfois première manifestation fracture spontanée ou otite moyenne

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12
Q

Description réticulohistiocytose congénitale auto-résolutive

A

Hashimoto-Pritzker
Limité uniquement à la peau puis guérison rapide

Naissance ou premiers jours de vie
Éruption caractéristique de papulonodules rouges à brun-violets
apparence vasculaire
blueberry muffin
Parfois papules ou nodules solitaires ou éruptions vésiculeuses disséminées
souvent érodés ou ulcérés

Autres
Parfois lésions muqueuses
Parfois atteinte systémique
diabète insipide d’apparition tardive

Semaines à mois
Lésions développent croûtes
Puis involution

Suivi long terme recommandé

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13
Q

Sites fréquents d’atteinte mucocutanée avec Letterer-Siwe (3)

A

Cuir chevelu
Zones de flexion
Tronc

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14
Q

Sites fréquents d’atteinte mucocutanée avec Hans-Schüller-Christian (4)

A

Cuir chevelu
Zones de flexion
Tronc
Gencives

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15
Q

Sites fréquents d’atteinte mucocutanée avec granulome éosinophilique

A

Rare

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16
Q

Distribution de l’atteinte mucocutanée avec réticulohistiocytose congénitale auto-résolutive (3)

A

Hashimoto-Pritzker

Étendue
Localisée
Lésion unique

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17
Q

Atteintes systémiques fréquentes avec Letterer-Siwe (2)

A

Lésions osseuses
Lésions viscérales
poumons
foie
ganglions

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18
Q

Atteintes systémiques fréquentes avec Hand-Schüller-Christian (3)

A

Diabète insipide
Lésions osseuses
Exophtalmie

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19
Q

Atteinte systémique fréquente avec granulome éosinophilique

A

Lésions osseuses
(crâne #1)

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20
Q

Particularité des histiocytoses à cellules de Langerhans chez les adulte

A

Sites les plus souvent affectés
Peau
Poumons
Os
>
Diabète insipide (plus fréquent si atteinte du crâne)

Autres
Maladie multisystémique sévère rare (Letterer-Siwe)
Parfois progressif, surtout si atteinte osseuse ou viscérale

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21
Q

DDx clinique Letterer-Siwe (6)

A

DS
Dermatite de couche
Intertrigo
Piqûres d’arthropodes
Gale
Varicelle

22
Q

Site d’atteinte osseuse la plus fréquente avec Letterer-Siwe

23
Q

Triade classique Hand-Schüller-Christian

A

Diabète insipide
Lésions osseuses
Exophtalmie

24
Site d'atteinte osseuse le plus fréquent avec Hand-Schüller-Christian
Crâne
25
Traitement diabète insipide avec Hand-Schüller-Christian
**Vasopressine** (radiothérapie ou chimiothérapie peu efficaces une fois symptômes apparus)
26
Facteur de risque de diabète insipide en cas d'histiocytose à cellules de Langerhans
Atteinte osseuse crânienne
27
Cancers associés à histiocytose à cellules de Langerhans
**AP chimiothérapie ou radiothérapie** Leucémies aigues Tumeurs solides incluant certaines dans les champs de radiothérapie (CBC, ostéosarcome) **Cancers hématologiques** *Avant, pendant ou après diagnostic LCH* LMA LLA LMC Lymphomes (B et T)
28
Prise en charge histiocytose à cellules de Langerhans
**Évaluation d'atteinte systémique** Hématologique Pulmonaire Hépatosplénique (HSM) Rénal Squelettique SNC / MO **Traitement selon l'étendue de l'atteinte** (nombre de systèmes atteints) *Cutané* Topiques CS antimicrobiens mechlorethamine (moutarde azotée) imiquimod Photothérapie NB-UVB PUVA Si plus sévère thalidomide AZA MTX inhibiteur BRAF (vemurafenib)
29
Facteurs de risque de mauvais pronostic pour histiocytose à cellules de Langerhans (4)
*Atteinte d'organes à risque* Système hématopoïétique (cytopénies) Foie Rate Poumons
30
Mortalité histiocytose à cellules de Langerhans
< 5% si aucune atteinte des organes à risque *Organes à risque* Système hématopoïétique (cytopénies) Foie Rate Poumons
31
Classification HLH
**Primaire** (génétique) *0-2 ans* HLH familial Chédiak-Higashi Griscelli type 2 > Hermansky-Pudlak type 2 X-linked lymphoproliferative syndrome **Secondaire** (acquis) *Tout âge* Infection EBV CMV dengue Cancer lymphome NK/T lymphome B Syndrome d'activation macrophagique (SAM) avec collagénose auto-immune sJIA Still LED
32
HLH primaires (5)
*Génétique* (0-2 ans) HLH familial Chédiak-Higashi Griscelli type 2 > Hermansky-Pudlak type 2 X-linked lymphoproliferative syndrome
33
HLH secondaires (6+)
*Secondaire* (acquis à tout âge) Infection EBV CMV dengue Cancer lymphome NK/T lymphome B Syndrome d'activation macrophagique (SAM) avec collagénose auto-immune sJIA Still LED
34
Critères HLH
*Lymphohistiocytose hémophagocytaire* *Syndrome d'activation macrophagique (SAM)* Mutation génétique ou **5+ sur les 9 suivants** Fièvre ≥ 38.5°C (7+ jours) Splénomégalie Cytopénies avec 2+ parmi Hb < 9 g/dL (si âge < 4 semaines, Hb < 10 g/dL) Plt < 100 000/microL) neutrophiles absolus < 1000/microL Hypofibrinogénémie ou hyperTG TG > 265 mg/dL à jeun fibrinogène < 150 mg/dL Ferritinémie très élevée > 500 ng/mL plus suggestif si > 3000 ng/mL Hémophagocytose sur une biopsie BMO rate ganglion foie Activité NK diminuée ou absente ou alternative cytométrie de flux avec diminution ou absence de perforine NK et/ou CD107alpha Augmentation CD25 soluble récepteur IL-2 alpha soluble > 2 SD Augmentation CXCL9 **Autres** Dysfonction hépatique Coagulopathie
35
Éléments à considérer pour émettre un diagnostic de HLH (10)
*Lymphohistiocytose hémophagocytaire* *Syndrome d'activation macrophagique (SAM)* Mutation génétique ou **5+ sur les 9 suivants** Fièvre ≥ 38.5°C (7+ jours) Splénomégalie Cytopénies (2+) Hypofibrinogénémie ou hyperTG Ferritinémie très élevée > 500 ng/mL Hémophagocytose sur une biopsie (BMO, foie, rate, ganglion) Activité NK diminuée ou absente ou alternative cytométrie de flux avec diminution ou absence de perforine NK et/ou CD107alpha Augmentation CD25 soluble Augmentation CXCL9
36
Histologie histiocytoses à cellules de Langerhans
*Variable avec présentation clinique* **Papule typique** Prolifération LCH dans le derme papillaire grandes cellules 10-15 microns avec noyau réniforme Avec infiltrat variable éosinophiles neutrophiles lymphocytes mastocytes plasmocytes Infiltration épidermique par LCH fréquente Changements secondaires possibles croutes, pustules hémorragie ou nécrose Lésions matures parfois avec granulomes, xanthomes ou fibrose **Nodules de réticulohistiocytose congénitale auto-résolutive** Identique aux autres types ou Larges plaques d'histiocytes avec cytoplasmes éosinophilique abondant (réticulohistiocytes) mélangées à LCH et cellules géantes **IHC** S100 + CD1a + Langerine (CD207) + substitut à démonstration de granules de Birbeck Fascine + contrairement aux cellules de Langerhans N > ATPase + Peanut lectin + α-D-mannosidase + Facteur 13a - CD68, CD163 - HAM56 -
37
Marqueurs histologiques pour histiocytoses (5)
S100 CD1a Langerine / CD207 CD68/CD163 Facteur 13a
38
Marqueurs IHC classiques des macrophages et monocytes (2)
CD68 CD163
39
Marqueur IHC classique des dendrocytes dermiques
Facteur 13a
40
Marqueurs IHC classiques des cellules de Langerhans (3)
S100 CD1a Langerine / CD207
41
IHC pour histiocytose à cellules de Langerhans
S100 + CD1a + Langerine (CD207) + substitut à démonstration de granules de Birbeck Fascine + contrairement aux cellules de Langerhans N > ATPase + Peanut lectin + α-D-mannosidase + Facteur 13a - CD68, CD163 - HAM56 -
42
Structure représentée à la microscopie électronique
**Granules de Birbeck** *Histiocytose à cellules de Langerhans* Structures cytoplasmiques en forme de raquettes ou bâtonnets *pathognomoniques pour cellules de Langerhans et histiocytose à cellules de Langerhans *composant majeur des granules est Langerine
43
DDx clinique histiocytose à cellules de Langerhans (15+)
DS Dermite de couche DCI et DCA candidose impétigo bulleux aniite et intertrigo streptococcique DA acrodermatite entéropathique Kawasaki Intertrigo irritatif psoriasis inverse tinea cruris candidose erythrasma DCA Hailey-Hailey Paget extra-mammaire parakératose granulaire Piqûres d'arthropodes Gale Leucémie Lymphomes B et T Urticaire pigmentaire Histiocytoses non lagerhansiennes MM (lésions osseuses)
44
Traitement histiocytose à cellules de Langerhans
*Selon l'étendue de l'atteinte* (nombre de systèmes atteints) **Cutané seul** *Atteinte légère* Topiques CS antimicrobiens mechlorethamine (moutarde azotée) imiquimod Photothérapie NB-UVB PUVA *Atteinte plus sévère* Thalidomide AZA MTX Inhibiteur BRAF (vemurafenib)
45
Indications de traitement systémique pour histiocytose à cellules de Langerhans (4)
**Combinaison vinblastine et prednisone** LCH multisystémique LCH unisystème avec lésions osseuses multifocales LCH unisystème avec lésions de sites spéciaux lésions vertébrales avec extensions intraspinales lésions osseuses craniofaciales avec extension aux tissus mous LCH unisystème avec lésions SNC à risque
46
Traitement systémique pour histiocytose à cellules de Langerhans
**Combinaison vinblastine et prednisone** (1ère ligne) > Combinaison 2-chlorodeoxyadenosine et cytarabine Allogreffe GMO Inhibiteurs BRAF (dabrafenib, vemurafenib)
47
Systèmes les plus souvent atteints avec histiocytose à cellules de Langerhans (6)
**Endocrinien** (50-70%) diabète insipide **Os** (60%) **Pulmonaire** (50-60%) Mucocutané (15-30%) Ganglions (5-10%) SNC (5%)
48
Spectre d'atteinte avec histiocytose à cellules de Langerhans en pédiatrie (4)
*Listés du plus d'atteinte systémique à mois* Letterer-Siwe multisystémique aggressif Hand-Schüller-Christian triade diabète insipide, exophtalmie, lésions osseuses Granulome éosinophilique os isolé le plus souvent Maladie de Hashimoto-Pritzker cutané isolé le plus souvent auto-résolutif
49
Classification LCRMH des histiocytoses (5)
**L** avec voie MAPK+ Histiocytose Langerhansienne Maladie d’Erdheim-Chester atteinte multisystémique Chevauchement histiocytose Langerhansienne et maladie de Erdheim-Chester Histiocytose indéterminée XGJ extra-cutané et disséminé **C** mucocutané *Famille des xanthogranulomes* XGJ Xanthogranulome adulte Réticulohistiocytome solitaire Histiocytose céphalique bénigne Histiocytome éruptif généralisé Xanthome disseminé Histiocytose nodulaire progressive *Famille des non- xanthogranulomes* Maladie de Rosai-Dorfman cutanée Réticulohistiocytose multicentrique Xanthogranulome nécrobiotique *Histiocytose cutanée non spécifiée* **R** Rosai-Dorfman et apparentés *Rosai-Dorfman* Sporadique (non cutané) ganglionnaire extra-ganglionnaire associé à néoplasie (hématologique ou histiocytaire) associé à maladie auto-immune Familial Avec ou sans IgG4 **M** malignes *Primaires ou secondaires* **H** HLH *HLH primaire ou secondaire*
50
Histiocytoses se présentant comme papulo-nodules distincts (4)
XGJ Xanthogranulome adulte Réticulohistiocytome solitaire Xanthogranulome nécrobiotique (NXG)
51
Histiocytoses se présentant comme papulo-nodules diffus (6)
Histiocytose céphalique bénigne Histiocytome éruptif généralisé Xanthome disséminé Histiocytome nodulaire progressif Xanthome papuleux Réticulohistiocytose multicentrique
52
Évaluation de l'atteinte systémique avec histiocytose à cellules de Langerhans
TEP-CT (vertex à orteils) Biopsie des sites affectés **Stadification** *Laboratoires* FSC Électrolytes (Na/K/Ca) Créatinine Bilan hépatique CRP LDH *Imagerie* IRM cérébral IRM cardiaque CT haute résolution thorax *Endocrinien* (hypophyse) Osmolarité urinaire et sérique FSH et LH Corticotropine PRL IGF-1
53
Distinction IHC histiocytoses
**Langerhans** S100, CD1a, Langerine + **Indéterminée** S100, CD1a + Langerine - CD68, CD163 + Facteur 13a +/- **Non Langerhans autres** CD68, CD163, CD14+ *Facteur 13a +* XGJ Réticulohistiocytome à cellules géantes Histiocytose céphalique bénigne Histiocytome éruptif généralisé Histiocytome nodulaire progressif Xanthome disséminé Maladie Erdheim-Chester *Facteur 13a -* Réticulohistiocytose multicentrique Xanthogranulome nécrobiotique Rosai-Dorfman (S100+ aussi)

*TRF (146 decks)

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