Pityriasis rubra pilaris Flashcards
Sous-types de PRP (6)
1 Adulte classique (55%)
2 Adulte atypique (5%)
3 Juvénile classique (10%)
4 Juvénile circonscrit (25%)
5 Juvénile atypique (5%)
6 VIH (< 1%)
Évolution clinique PRP
Auto-résolutif avec résolution en 3-5 ans
SAUF
Formes familiales (AD CARD14)
Formes non classiques
Médication pouvant causer PRP (3)
(rare)
Imatinib
Ponatinib
Sofosbuvir
Description PRP (4)
Hyperkératose folliculaire
dos des doigts (nutmeg grater)
tronc coalescence en larges plaques orange-rouge saumonées avec îlots d’épargne
Kératodermie cireuse orange-rouge palmoplantaire
Érythème avec desquamation diffuse du cuir chevelu (DS-like)
Décoloration jaune-brun des ongles, débris sous-unguéaux
PRP type 1 (adulte classique) (5)
Début tête et cou avec extension caudale
Plaques rouge-orange avec îlots d’épargne
Papules kératosiques périfolliculaires
KPP cireuse
Majorité avec résolution en 3 ans
PRP type 2 (adulte atypique) (5)
Dermatite eczémateuse
Desquamation ichtyosiforme des MIs
KPP avec desquamation lamellaire grossière
Alopécie occasionnelle
Évolution chronique
PRP type 3 (juvénile circonscrit) (5)
Coudes et genoux
Érythème
Papules folliculaires
Début prépubertaire
Majorité avec résolution en 3 ans
PRP type 4 (juvénile classique) (6)
Trouvailles idem à type 1 (adulte classique)
Début tête et cou et extension caudale
Plaques rouge-orange avec îlots d’épargne
Papules kératosiques périfolliculaires
KPP cireuse
Pic avant 2 ans et adolescence
Évolution variable
PRP type 5 (juvénile atypique) (6)
Hyperkératose folliculaire
Érythème
Changements sclérodermie-like mains et pieds
Majorité des cas familiaux de PRP
Début dans les premières années de vie
Évolution chronique
PRP type 6 (VIH) (4)
Overlap avec type 1 (adulte classique)
début tête et cou avec extension caudale
plaques rouge-orange avec îlots d’épargne
papules kératosiques périfolliculaires
KPP cireuse
Association avec VIH
Trouvailles additionnelles
follicular spines
acne conglobata
HS
Évolution variable
Évolution selon les sous-types de PRP (3)
Auto-résolutif
1 Adulte classique (80%)
3 Juvénile classique
Chronique
2 Adulte atypique (20% auto-résolutif)
5 Juvénile atypique
Variable
4 Juvénile circonscrit
6 VIH
Sous-types de PRP en ordre de fréquence (6)
1 Adulte classique (55%) (#1)
4 Juvénile circonscrit (25%)
3 Juvénile classique (10%)
2 Adulte atypique (5%)
5 Juvénile atypique (5%)
6 VIH (< 1%)
Histologie PRP (8)
Dermatite psoriasiforme
Hyperkératose irrégulière
Alternance verticale et horizontale d’ortho et parakératose (checkerboard pattern)
Hypergranulose interfolliculaire
(acantholyse et dyskératose acantholytique focale lorsque présents utiles pour distinction de psoriasis)
Infiltrat périvasculaire lymphohistiocytaire éparse
Follicules
Dilatation des follicules pileux
Plugging folliculaire (kératine)
Parakératose shoulder de la couche cornée (autour des ouvertures folliculaires)
Checkerboard pattern
PRP
Alternance verticale et horizontale d’ortho et parakératose
Distinction PRP et psoriasis (7+)
PRP
Papules folliculaires kératosiques (nutmeg grater)
KPP orange-rouge cireuse
Îlots d’épargne du tronc
Desquamation fine
Absence d’AP psoriasis
Histologie
Acantholyse
Dyskératose acantholytique focale
Couche granuleuse épaisse
Courtes crêtes épidermiques
Peu de dilatation des papilles dermiques
Pas de migration de neutrophiles dans l’épiderme
Psoriasis
Taches d’huile, criblures et onycholyse marginale
Distinctions histologiques PRP et psoriasis (6)
PRP
Acantholyse
Dyskératose acantholytique focale
Couche granuleuse épaisse
Courtes crêtes épidermiques
Peu de dilatation des papilles dermiques
Pas de migration de neutrophiles dans l’épiderme
DDx clinique PRP pédiatrique (3)
Kawasaki
Érythrokératodermie progressive symétrique
Ichtyose avec confetti
DDx clinique PRP (4)
DS
Psoriasis
DM (Wong type)
CTCL
DDx histologique PRP (2)
Psoriasis
Facial discoid dermatosis (localisation exclusive au visage)
Traitements PRP (11+)
Topiques (insuffisants seuls)
CS puissants
Goudron
Calcipotriène
Kératolytiques
Trétinoïne
Photothérapie
NB-UVB
UVA1
PUVA
Systémiques
Rétinoïdes systémiques
isotrétinoïne
acitrétine
alitrétinoïne
MTX
TNFi
etanercept
infliximab
adalimumab
Secukinumab (IL-17)
Ustekinumab (IL-12/23)
Guselkumab (IL-23)
(AZA, prednisone, CSA)
Traitements topiques PRP (11+)
Insuffisants seuls
CS puissants
Goudron
Calcipotriène
Kératolytiques
Trétinoïne
*photothérapie : NB-UVB, UVA1, PUVA
Traitements systémiques PRP (11+)
Rétinoïdes systémiques
isotrétinoïne
acitrétine
alitrétinoïne
MTX
TNFi
etanercept
infliximab
adalimumab
Secukinumab (IL-17)
Ustekinumab (IL-12/23)
Guselkumab (IL-23)
AZA
CS (prednisone)
CSA
*photothérapie : NB-UVB, UVA1, PUVA
Doses d’isotrétinoïne pour PRP
1-1.5 mg/kg (ad 2 mg/kg)
Amélioration attendue en 3-6 mois
Récidive 17% après arrêt de traitement
Doses de MTX pour PRP
10-25 mg PO/SC par semaine (ad 30 mg)
Amélioration en 3-6 mois
