Urticaire Flashcards

Question

Mutations urticaire au froid familial (3)

Answer 1

*Familial cold autoinflammatory syndrome qui appartient aux CAPS* FCAS1 = NLRP3 (cryopyrine) FCAS2 = NLRP12 FCAS3 = PLCG2 (phospholipase)

Answer 2

Apparition en 15 minutes de stimuli causant transpiration exercice physique bain chaud stress émotionnel passage d'une pièce froide à chaude ROH aliments épicés Papules ortiées monomorphes 2-3 mm entourées d'un érythème évident Hémicorps supérieur Tendance à s'améliorer Si sévère, risque anaphylaxie

Answer 3

Angioedème +/- anaphylaxie Apparition en quelques minutes d'exercice après ingestion d'aliment spécifique (α-gliadine dans blé) ou < 4h d'un gros repas

Answer 4

Déclenché par exercice, mais pas par augmentation de la température corporelle par autre moyen (bain chaud)

Answer 5

**Urticaire adrénergique** Peau vasoconstrictée pâle entourant petites orties roses induites par stress soudain (vs orties pale entourées d'un halo rose en urticaire cholinergique)

Answer 6

Contact avec eau de toute température Dure < 1h Aspect similaire à urticaire cholinergique Hémicorps supérieur

Answer 7

**Fièvres périodiques héréditaires** CAPS (mutations NLRP3) Muckle-Wells urticaire familial au froid NOMID/CINCA HyperIgD avec fièvre périodique (HIDS) (déficit partiel mévalonate kinase) TNF receptor associated periodic syndrome (TRAPS) (FMF plutôt érysipèle-like) **Syndromes auto-inflammatoires acquis** Schnitzler Still adulte **Autres** Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich) gain de poids et fièvre Systemic capillary leak syndrome

Answer 8

Urticaire chronique auto-inflammatoire présentation similaire à CAPS Fièvre intermittente Douleur osseuse Arthralgies ou arthrite VS augmentée **Gammapathie monoclonale IgM** (parfois IgG) Histologie avec infiltrat dermique à prédominance de neutrophiles rare vasculite *considéré par certains comme variante urticaire neutrophilique *réponse anakinra / canakinumab

Answer 9

Fièvre Odynophagie Arthrite Adénopathies Hyperferritinémie Éruption urticarienne évanescente *cf critères Yamaguchi (1992)

Answer 10

Exsudat épisodique massif des vaisseaux sanguins analogue à anaphylaxie parfois cause médicamenteuse (IL-2) Hypotension (ad décès) Angioedème parfois Paraprotéinémie IgG

Answer 11

Lésions urticariennes durant > 24h Douleur et brûlement > prurit Purpura résiduel Histologie avec vasculite leucocytoclasique **Manifestations extra-cutanées** Arthralgies (50%) GI (20%) : douleur abdominale, N, V, D MPOC (20%) GN (5-10%) Uvéite ou épisclérite

Answer 12

Oedème du derme superficiel Infiltrat périvasculaire léger, parfois interstitiel mixte : lymphocytes, éosinophiles, basophiles, neutrophiles **Urticaire neutrophilique** Infiltrat avec prédominance de neutrophiles Absence de vasculite

Answer 13

Urticaire urticaire physique urticaires syndromiques (Schnitzler, Still, CAPS, HIDS, TRAPS) Vasculite urticarienne Urticaire papuleux (piqûres d'arthropodes) PB pré-bulleuse DC aigue des paupières Urticaire de contact Réactions médicamenteuses urticariennes UP mastocytose

Answer 14

*Diagnostic requiert 5 critères, dont 2 majeurs* **Critères majeurs** (4) Fièvre ≥ 39°C x 1+ semaine Arthralgies x 2+ semaines Éruption typique maculeuse ou maculo-papuleuse saumonée non prurigineuse apparaissant habituellement avec la fièvre Hyperleucocytose ≥ 10 000/mm3 ≥ 80% neutrophiles **Critères mineurs** (4) Pharyngite Adénopathies et/ou splénomégalie de novo Hépatite élévation des transaminases ou des LDH non attribuable à une réaction médicamenteuse ou une allergie FR et ANA négatifs **Critères d'exclusion** (3) Infections sepsis EBV Néoplasies lymphomes Rhumatismes inflammatoires PAN vasculite rhumatoïde

Answer 15

**Réponse incomplète, maladie sévère ou atypique** FSC (éosinophilie) VS/CRP (CAPS, vasculite urticarienne) TSH Biopsie cutanée (lésions > 24h) Tests de provocation pour urticaires physiques

Answer 16

**Urticaire** Selon la durée des lésions individuelles < 1h challenge physique < 2h contact si localisé 1-24h tentative antihistaminiques bilans si pas d'amélioration 1-7 jours biopsie cutanée

Answer 17

**Dermographisme symptomatique** Stroking la peau du dos (objet contondant) **Pression retardée** Déposer poids 2.5 kg sur cuisse ou dos pour 20 minutes via tige de 1.5 cm de diamètre apparition entre 30 min et 8h **Urticaire cholinergique** Exercice ad transpiration dans environnement chaud ou immersion partielle dans bain chaud (42 degrés) 10 minutes bain chaud + exclut induit par exercice **Contact au froid** Glaçon sur sac polyuréthane mince ou gant x 5 minutes apparition entre 30 secondes et 20 minutes **Urticaire solaire** Phototesting apparition en quelques minutes d'exposition **Urticaire aquagénique** Bain ou douche à la température corporelle ou gauze mouillée x 20 minutes **Urticaire localisé à la chaleur** Cylindre chaud (ad 44 degrés) x 30 secondes à 5 minutes

Answer 18

**HP** lésion âgée de 12-24h *IFD* pas de routine (dépôts C3 et Ig intravasculaires)

Answer 19

Attention substrats et inhibiteurs 3A4 (cetirizine, levocitirizine, fexofenadine pas métabolisés CYP P450)

Answer 20

**Bilan** C4 C1 inhibiteur (quantité et fonction) **C4 bas** Héréditaire type 1 quantité C1 inh diminuée fonction C1 inh diminuée Héréditaire type 2 quantité C1 inh N fonction C1 inh diminuée Acquis quantité C1 inh variable fonction C1 inh diminuée C1q diminué sous-type : type 1 (complexes immuns et consommation C1 inhibiteur) et type 2 (anticorps anti-C1 inhibiteur) **C4 normal** Idiopathique Médicamenteux (IECA) Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich) Capillary leak syndrome Héréditaire type 3

Answer 21

Idiopathique Médicamenteux (IECA) Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich) Capillary leak syndrome Héréditaire type 3

Answer 22

Héréditaire type 1 Héréditaire type 2 Acquis type 1 Acquis type 2

Answer 23

Loratadine Cetirizine

Answer 24

30-50 mg PO die

Answer 25

**1ère ligne** Antihistaminiques ad 4x dose Combinaison anti-histaminique H1 avec H2 favoriser ranitidine (interactions possibles cimetidine) **2e ligne** Omalizumab Combinaisons avec doxépine **Selon le contexte** CS systémiques (urticaire aigu, urgences) (0.5 mg/kg die) Épinéphrine (angioedème gorge sévère, anaphylaxie) Immunomodulateurs SSZ (DPU) (2-4 g die) dapsone (DPU) colchicine (urticaire neutrophilique et vasculite urticarienne) (0.6 à 1.8 mg die) Autres décrits montelukast (ASA sensitive) AINS (DPU) danazol (urticaire cholinergique) acide tranexamique héparine warfarine **3e ligne** Plasmaphérèse IVIg (total 2 g/kg sur 5 jours) CSA (3-4 mg/kg/jour ou 200 mg die) Autres (CSU) MTX MMF (1g bid) AZA (50 mg die x 8 semaines) (tacrolimus 0.2 mg/kg/jour en 2 doses x 12 semaines) (cyclophosphamide 50-100 mg PO die, IV aussi décrit 500-1500 q 2-4 semaines)

Answer 26

CS SSZ éviter si sensibilité ASA ou déficit G6PD Dapsone

Answer 27

Anticorps monoclonal anti-IgE 300 mg SC q mois arrêt après 6 mois et reprise anti-histaminiques *pas de relation entre IgE sérique total

Answer 28

300 mg SC q 4 semaines *6 mois puis arrêt

Answer 29

Oestrogènes (COC)

Answer 30

LED Sjögren Maladie sérique Cryoglobulinémie Infections HBV HCV EBV Urticaire solaire ou au froid Hypergammaglobulinémie

Answer 31

FSC VS et CRP Fonction hépatique Fonction rénale C3, C4 si C4 bas = C1q A/U TFR RXP ANA Anti-Ro

Answer 32

Antihistaminiques (prurit) AINS (améliore 50%) Colchicine Dapsone HCQ MTX Plasmaphérèse CS ± immunosuppresseurs

Answer 33

Dermographisme symptomatique (Urticaire au froid #2)

Answer 34

*Typique ou atypique* **Typique** < 5-15 minutes Refroidissement et réchauffement de la peau exposée à stimulus froid **Atypique** UF systémique atypique UF localisé UF réflexe localisé UF retardé Urticaire cholinergique induit par le froid Dermographisme dépendant du froid

Answer 35

Apparition 2-6h après stimulus (30 min à 48h) Pression cutanée Souvent avec CSU (62-94%) Arthralgies et symptômes systémiques possibles

Answer 36

Apparition en < 5-15 min (ad 1h) du stimulus Longueurs d'onde lumière visible / UVA Muqueuses rarement atteintes

Answer 37

Apparition en quelques minutes d'exposition à la chaleur Résolution en 1-3h 62% localisé immédiat 20% généralisé immédiat 18% localisé retardé (apparition 30 min à 2h et résolution 12-24h) Moitié symptômes systémiques (53%) Atteinte muqueuse et angioedème seulement avec immédiat **Déclencheurs** Eau chaude (85%) Air chaud Énergie solaire thermique Objets chauds

Answer 38

Apparition minutes du stimulus (ad 4-6h) Durée ad 24h Orties sans oedème (86%) Symptômes systémiques plus fréquents forme héréditaire (93% vs 11%) **Déclencheurs** *Héréditaire* Marche ou course (73%) Massages (73%) *Acquis* Vélo Conduite Motocyclette > Marche ou course

Answer 39

34% Variantes missense ADGRE2 (récepteur de surface des mastocytes)

Answer 40

**Urticaire au froid** (3) Maladies auto-immunes Maladies hématologiques Infections systémiques **Urticaire solaire** (2) Maladies auto-immunes Photodermatoses

Answer 41

**Première ligne** Éviter déclencheurs Antihistaminiques 2e génération augmenter ad 4x dose **Deuxième ligne** Omalizumab **Troisième ligne** Antihistaminiques 2e génération + selon le sous-type

Answer 42

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) Antihistaminiques H2 Photothérapie CS PO CS topiques Cyclosporine Cyclophosphamide Pizotifen

Answer 43

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) Ketotifen Doxépine Doxycycline CS PO Désensibilisation PNC Cyclosporine Montelukast Danazol Reslizumab Etanercept Dupilumab Anakinra

Answer 44

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) Montelukast CS PO CS topiques Dapsone SSZ Diète sans gluten IVIg Ketotifen Théophylline Anakinra Acide tranexamique Coumarins PO Etanercept

Answer 45

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) Antihistaminique H2 Kétotifen Désensibilisation AINS (indométhacine)

Answer 46

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) Désensibilisation Montelukast Afamelanotide IVIg Photophérèse extracorporelle Plasmaphérèse

Answer 47

**Troisième ligne** (avec antihistaminiques H1 2e génération) CS PO Désensibilisation Kétotifen Amitriptyline Bromazepam Doxépine topique CS topiques Icatibant acetate

Answer 48

**Dermographisme symptomatique** Objet lisse et contondant perpendiculaire à la peau (avant-bras antérieur ou dos supérieur) ortie palpable < 10 min Dermographomètre Dermographomètre simplifié (FricTest) **Urticaire au froid** Cube de glace fondant dans un sac de plastique appliqué sur avant-bras interne pendant 5 min ortie < 10 minutes retrait cube de glace calculer durée avant apparition Element-based provocation device (TempTest) **Urticaire à pression retardée** Poids de 7 kg suspendus par courroie attachée à épaule, cuisse ou avant-bras pour 15 min érythème ou oedème < 24h (souvent 6h) gradation avec plus faible poids pouvant éliciter réponse Tiges de métal (2.5-4 kg) stabilisées par un cadre à la peau du dos, cuisse ou avant-bras pour 15 minutes érythème ou oedème < 24h (souvent 6h) gradation avec plus faible poids pouvant éliciter réponse Dermographomètre **Urticaire solaire** Doses sous-érythémateuses BB UVA (ad 6 j/cm2), BB UVB (ad 60 mJ/cm2) à petites zones du dos, lumière visible avec slide projector 10 cm ad 10 min ortie < 60 min gradation avec plus petite dose requise Idem avec NB **Urticaire à la chaleur** Stimulus chaud (métal, verre rempli d'eau chaude ad 44 degrés) sur peau avant-bras interne 5 minutes ortie < 10 min gradation selon durée requise et température minimale Element-based provocation device (TempTest) **Angioedème vibratoire** Avant-bras déposé sur plateau plat sur laboratory vortex mixer 5 min (780-1380 rpm) oedème < 10 min

Answer 49

*Typique ou atypique* **Typique** < 5-15 minutes Refroidissement et réchauffement de la peau exposée à stimulus froid **Atypique** UF systémique atypique refroidissement du corps entier par température ambiante apparition 10-20 min UF localisé orties aux sites exposés (mais seulement certaines parties du corps) apparition 5-20 min UF réflexe localisé orties punctiformes à proximité du stimulus froid apparition 5-10 min UF retardé orties ou angioedème aux sites exposés apparition 9-72h Urticaire cholinergique induit par le froid orties punctiformes (2-3 mm) similaires à urticaire cholinergique apparition 5-10 min refroidissement du corps par température ambiante froide, contexte d'exercice réponse négative ice cube si absence d'exercice Dermographisme dépendant du froid réponse négative ice cube apparition 5 min (stroking peau avant ou après ambient cooling)

Answer 50

Urticaire solaire Urticaire au froid Urticaire cholinergique (exercice) Exercice-induced anaphylaxis Urticaire de contact

Answer 51

FSC VS ou CRP Sérologies infectieuses HAV, HBV, HCV EBV *M. pneumoniae* Lyme toxoplasmose *H. pylori* (breath test) Examen microscopique des selles (recherche de parasites) Autoanticorps ANA, ENA, dsDNA FR, cryoglobulines TSH

Answer 52

Idiopathique (45%) Auto-immun (20%) Pseudoallergique (5%) Para-infectieux (5%)

Answer 53

Lingette mouillée à la température corporelle appliquée sur la peau du corps x 20 minutes (peau haut du corps, 30 min US)

Answer 54

Exercice ad transpiration dans environnement chaud ou immersion partielle dans bain chaud (42 degrés) 10 minutes bain chaud positif exclut urticaire induit par exercice exercice sans eau positif exclut aquagénique

Answer 55

Cube de glace fondant dans un sac de plastique appliqué sur avant-bras interne pendant 5 min ortie < 10 minutes retrait cube de glace calculer durée avant apparition *bilan à compléter selon l'histoire : FSC, VS, CRP, cryoprotéines

Answer 56

Tests cutanés avec lecture immédiate (prick test)

Answer 57

Poids de 7 kg suspendus par courroie attachée à épaule, cuisse ou avant-bras pour 15 min érythème ou oedème < 24h (souvent 6h) gradation avec plus faible poids pouvant éliciter réponse

Answer 58

Stimulus chaud (métal, verre rempli d'eau chaude ad 44 degrés) sur peau avant-bras interne 5 minutes ortie < 10 min

Answer 59

Objet lisse et contondant perpendiculaire à la peau (avant-bras antérieur ou dos supérieur) ortie palpable < 10 min

Answer 60

Avant-bras déposé sur plateau plat sur laboratory vortex mixer 5 min (780-1380 rpm) oedème < 10 min

Answer 61

Morsure par tique Sensibilisation de patients prédisposés à galactose-alpha-1,3-galactose lait viande rouge Réaction retardée d'urticaire (cas sévères anaphylaxie)

Answer 62

AP AF Médication Angioedème Prurit et douleur Induction par agents physiques ou exercice

Answer 63

Mutation *NLRP3* (augmentation IL-1b) Éruption urticarienne x naissance, persistante et migratoire Symptômes systémiques FCAS : court terme, quelques heures après exposition au froid MWS : épisodes plus longs sans déclencheur clair NOMID/CINCA : début précoce surcroissance osseuse retard mental malformation nerf optique méningite aseptique chronique

Answer 64

Épisodes récurrents d'angioedème et éosinophilie Association fréquente avec augmentation IgM sérique

Answer 65

*Voie de signalisation intracellulaire dépendante de la température* Urticaire induit par le froid Déficit variable en anticorps risque augmenté d'infection, d'auto-immunité et de maladie granulomateuse

Answer 66

10 mg die x 3-6 mois ad contrôle OU 15 mg avec diminution de 1 mg q semaine

Answer 67

50-100 mg die *réponse en 3-4 semaines habituellement *efficace en DPU

Answer 68

500 mg die augmentation q semaine de 500 mg ad 4g *réponse en 1 mois habituellement *plus d'E2 > 2g, plus d'efficacité > 1g

Answer 69

200 mg bid *réponse en 2-3 mois (pour effet complet)

Answer 70

**Calcul** Sévérité du prurit et du nombre d'orties gradées quotidiennement x 7 jours grade 0-3 pour chacun maximum 6 points par jour **Interprétation** < 7 = maladie contrôlée > 28 = maladie sévère

Answer 71

0.3-0.6 mg bid *surtout utile pour urticaires physiques (sauf dermographisme)

Answer 72

Réponse prolongée (avec antihistaminiques) ad 3 mois après arrêt de la photothérapie *réponse observée dès 9e session *RCT antihistaminique avec ou sans photothérapie (Engin, 2008)

Answer 73

Antihistaminiques à la plus faible dose efficace (effet inconnu sur foetus ou excrétion lait maternel) *privilégier cetirizine, loratadine, levocetirizine > desloratadine, fexofenadine *diphenhydramine (première génération) est sécuritaire

Answer 74

Anthistaminiques H1 deuxième génération >> première génération Éviter CS (ou < 2 semaines) vu risques sur la croissance

Answer 75

Privilégier antihistaminiques H1 deuxième génération ne traversent pas barrière hémato-encéphalique moins d'effets anticholinergiques, antisérotoninergiques, antidopaminergiques

Answer 76

**Urticaire aigu** 80% résolution en < 6 semaines **Urticaire chronique** 20-30% des cas d'urticaire aigus finissent par progresser vers chronique 30-50% résolution des symptômes après 3 ans 29% rémission à 5 ans *Pédiatrie* 67% urticaire chroniques ont résolution spontanée en < 5 ans

Answer 77

Rechercher cause à l'histoire Antihistaminiques H1 Lotions apaisantes (CS PO) (Épinéphrine) Suivi 2-6 semaines pour réponse au traitement et résolution des symptômes

Answer 78

Privilégier dapsone aux autres immunosuppresseurs

Answer 79

Privilégier antihistaminiques > antagonistes des leucotriènes, antagonistes H2 *CSU avec auto-anticorps thyroïdiens représentent 20-30% des CSU