CBC

Question 1

Mécanisme d’action et doses de cemiplimab pour carcinomes kératinocytaires

Answer 1

Inhibiteur de PD-1 (programmed cell death)

CSC avancé
350 mg IV q 3 semaines

CBC localement avancé ou métastatique
350 mg IV q 3 semaines

Question 2

Mécanisme d’action et doses d’ipilimumab pour carcinomes kératinocytaires

Answer 2

Inhibiteur CTLA-4 (cytotoxic T-lymphocyte antigen-4)

CBC, CSC (off-label)
3 mg/kg q 3 semaines x 4 doses

Question 3

Immunothérapies pour CBC (4)

Answer 3

Cemiplimab (CBC avancé ou métastatique)
Ipilimumab (CBC avancé off label)

Topiques
Imiquimod (CBC superficiel < 2 cm au tronc, cou ou extrémités excluant mains et pieds)

IL
IFN-alpha-2b (CBC superficiel ou nodulaire off label)

Question 4

DDx histologique CBC (14)

Answer 4

Merkel (CK20, polyomavirus)
Dermatofibrome
Carcinome sébacé (adipophiline)
Trichoblastome (PHLDA)
Trichoépithéliome et trichoépithéliome desmoplasique (PHLDA, CD34 péritumoral)
Naevus sébacé

Carcinome adénoïde kystique (EMA)
Améloblastome (bouche)
Hamartome folliculaire basaloïde
Carcinome cloacogénique (anus)
Carcinome eccrine
Prolifération basaloïde folliculocentrique
Cancer du sein métastatique (CK7, mammoglobuline, GCDFP-15)
Carcinome mucineux

Question 5

Critères BCNS (Gorlin) (2022)

Answer 5

2 majeurs ou 1 majeur et 2 mineurs

Critères majeurs (6)
2+ CBC ou 1 avant 20 ans
Kératokystes odontogéniques de la mâchoire (avant 20 ans)
3+ pits palmo-plantaires
Calcification bilamellaire de la faux du cerveau
Médulloblastome (desmoplasique)
AF premier degré positif

(dude avec Mohawk qui fait peace et montre ses paumes avec joues kystiques)

Critères mineurs (7)
Anomalies des côtes (bifides ou markedly splayed)
Macrocéphalie
Fente labiopalatine
Fibrome cardiaque ou ovarien
Kystes lymphomésentériques
Anomalies oculaires
strabisme
hypertélorisme
cataractes congénitales
glaucome
colobome
Autres malformations squelettiques spécifiques
anomalies vertébrales
cyphoscoliose
4e MCP court
polydactylie post-axiale

Question 6

Facteurs augmentant le risque de mortalité associé aux CBC (3)

Answer 6

Âge avancé
Race caucasienne
Sexe H

Question 7

Facteurs de risque de développement de CBC (15+)

Answer 7

Expositions environnementales
Exposition UV
Autres expositions UV (PUVA, bronzage)
Radiation ionisante
Produits chimiques (arsenic, huile minérale, goudron, soot, mechlorethamine et moutarde azotée, psoralen, etc)
(HPV)

Phénotype pigmentaire
Peau pâle (phototype 1)
Éphélides
Cheveux roux

Syndromes génétiques
XP
Albinisme oculocutané
(EV)
Muir-Torre
BCNS
Bazex-Dupré-Christol
Rombo

Prédisposition clinique
Naevus sébacé

Immunosuppression
Greffe d’organe solide
(Autres incluant LLC, SIDA avec HPV)

Question 8

Description Bazex-Dupré-Christol

Answer 8

XLD

Atrophodermie folliculaire dans zone circonscrite du dos des mains et des pieds
Hypotrichose
Hypohidrose localisée
Milia
Kyste épidermoïde

CBC multiples faciaux primaires (âge 10-20 ans)

Question 9

Description Rombo

Answer 9

Atrophodermie vermiculatum-like des joues
Prolifération de glandes sudoripares à l’histologie

Hypotrichose
Blépharite
Érythème télangiectasique périphérique (facial ou acral)
Milia
Trichoépithéliomes
CBC

Question 10

DDx clinique CBC (7)

Answer 10

LP like keratosis
Mélanome amélanotique
Merkel
FXA

Carcinomes annexiels
Métastases cutanées de carcinomes viscéraux
Maladie de Paget

Question 11

Dermoscopie CBC (6)

Answer 11

Télangiectasies arborisantes
Foyers de microulcération

Nids ovoïdes bleu-gris
Globules bleu-gris
Structures en feuille d’érable
Zones en roue dentée

Question 12

Sous-types clinicopathologiques de CBC (4)

Answer 12

Nodulaire (50%)
Superficiel
Morphéiforme
Fibroépithélial (fibroépithéliome de Pinkus)

Question 13

DDx clinique CBC superficiel (5)

Answer 13

Kératose lichénoïde solitaire
CSCis
Psoriasis
Dermatite (eczéma nummulaire)
LE

Question 14

Sous-types histologiques de CBC (10)

Answer 14

Nodulaire
Superficiel
Micronodulaire
Morphéiforme / sclérosant
Infiltrant
Fibroépithélial (fibroépithéliome de Pinkus)
Basosquameux
Différenciation folliculaire (CBC kératosiques)
Adénoïde
Pigmenté

Rare : pléomorphe (cellules monstrueuses), cellules claires, cellules en chevalière (signet ring), granuleux, différenciation matricielle, chéloïdien

Question 15

Microscopie confocale CBC (6)

Answer 15

Désorganisation architecturale de l’épiderme
Patron avec noyaux allongés monomorphes polarisés le long du même axe
Cellules densément disposées dans le derme papillaire avec croissance nodulaire ou en cordon
Palissade des noyaux des cellules tumorales
Espaces en fente autour des tumeurs (oedème mucineux)
Cellules dendritiques bright et mélanophages (CBC pigmenté)

Question 16

Histologie CBC nodulaire

Answer 16

Agrégats de kératinocytes basaloïdes avec stroma fibromyxoïde variable

Souvent connexion à l’épiderme

Cellules tumorales avec noyaux de grande taille, uniformes, peu de cytoplasme
Pas de desmosomes visibles
Pas de cellules apoptotiques

Rétraction du stroma autour des ilots tumoraux

Ulcération
Noyaux en palissade en périphérie de la tumeur

Question 17

Histologie CBC infiltrant

Answer 17

Cordons de kératinocytes basaloïdes entre les fibres de collagène
Parfois peu de cellules
Invasion périneurale

Pas de palissade
Pas de rétraction stromale (fente)

Question 18

Histologie CBC fibroépithélial

Answer 18

Minces cordons anastomosant projetant vers le bas de l’épiderme, dans stroma fibreux

Peu de palissade périphérique
Peu de rétraction péritumorale

Question 19

DDx histologique CBC fibroépithélial (2)

Answer 19

Syringofibroadénome
KS réticulée

Question 20

Distinctions histologiques trichoblastome et CBC

Answer 20

Trichoblastomes
Fentes dans le stroma et pas en proximité directe à la tumeur
Papilles et germes folliculaires simulant follicules rudimentaires fréquemment retrouvés
IHC PHLDA1 + (cellules souches épithélium folliculaire)

Question 21

Marges d’exérèse pour CBC

Answer 21

4 mm (si non morphéiforme et < 2 cm)

Question 22

Facteurs de haut risque de récidive de CBC (7)

Answer 22

Cliniques
Localisation
zone L : 20+ mm
zone M : 10+ mm
zone H : 6+ mm

Bordures mal définies
Récidive
Site de radiothérapie préalable
Immunosuppression

Histologiques
PNI

Micronodulaire, infiltrant ou sclérosant

Question 23

Indications de Mohs en NMSC (13)

Answer 23

Tumeur
Récidivante
Localisation anatomique haut risque (zone H)
masque
région anogénitale
mains et pieds
appareil unguéal
chevilles
mamelon et aréole
Sous-type histologique agressif
CBC : morphéiforme, micronodulaire, basosquameux, infiltrant
CSC : Breslow > 2 mm, pauvrement ou non différencié, cellules fusiformes, acantholytque, sclérosant, petites cellules, cellules claires, lymphoepithelioma-like, sarcomatoïde
PNI
Taille > 2 cm
Bordures cliniques mal définies (latéral ou profond)
Croissance rapide
Marges positives sur exérèse récente

Peau
Exposition radiation ionisante
Cicatrice chronique (ulcère de Marjolin)

Patient
Immunocompromis
greffe d’organe solide
LLC
VIH
Rx
Syndrome génétique sous-jacent
XP
BCNS
Bazex-Dupré-Christol
AP tumeurs haut risque

Question 24

Prise en charge CBC faible risque (3)

Answer 24

EDC

Exérèse avec 4 mm
si marges positives : Mohs ou ré-exérèse ou radiothérapie

Radiothérapie si candidat non chirurgical

Question 25

Prise en charge CBC haut risque (NCCN) (4)

Answer 25

Mohs
Exérèse élargie > 4 mm
Radiothérapie
Traitement systémique

Additionnel
Si marges positives : ré-exérèse, radiothérapie, traitement systémique
Si PNI : considérer radiothérapie adjuvante

Question 26

Prise en charge CBC récidivant ou localement avancé (NCCN) (3)

Answer 26

Récidive locale : traiter comme haut risque local

Récidive ganglionnaire : chirurgie, radiothérapie ou traitement systémique
traitement systémique : vismodegib, cemiplimab

Récidive à distance : vismodegib, cemiplimab, radiothérapie (si métastases limitées), palliation

Question 27

Facteurs de haut risque de CBC (NCCN) (8)

Answer 27

Tronc et extrémités 2+ cm

Zones à haut risque
joues, front, cuir chevelu, cou, prétibial
tête, mains, pieds, anogénital

Mal défini
Récidivant

Immunosuppression
Site de radiothérapie

Sous-type histologique agressif
PNI

Question 28

Bilans pour patients BCNS pédiatriques (10)

Answer 28

IRM cérébrale (base)

ETT (base)

Examen dermatologique
q année ad CBC
ensuite q 6 mois

Panorex mâchoire
débuter à 3-4 ans
q 1 an ad premier kyste odontogène
ensuite q 6 mois ad 21 ans ou 2 ans sans kystes

Échographie pelvienne

Série squelettique (scoliose)

Dépistage visuel, auditif et langage (annuel ad fin scolarité)

Évaluation ophtalmologie (base)

Évaluation psychologique (base)

Évaluation génétique (base)

Question 29

Syndromes avec CBC multiples (8+)

Answer 29

BCNS
Rombo
Bazex-Dupre-Christol
XP
Werner
Bloom
Rothmund-Thomson
Muir-Torre

Autres : Brooke-Spiegler, Schopf-Schulz-Passarge, Cowden, EV, cartilage-hair hypoplasia, albinisme oculocutané, Hermansky-Pudlak

Question 30

Doses imiquimod pour CBC superficiel

Answer 30

Crème 5%
Die 5 jours/semaine x 6 semaines

CBC superficiel < 2 cm sur le corps

Question 31

Indications du 5-FU topique (2)

Answer 31

Kératoses actiniques
5% : bid x 2-4 semaines
0.5% : die x 4 semaine

CSCis (off label)
5% : bid x 3-6 semaines (ad 12 semaines)

(CBC superficiel approuvé aussi pour Efudex 5% : pas de dose différente de k. actinique spécifiée dans monographie)

Question 32

Indications de l’imiquimod en champ de cancérisation (2+)

Answer 32

Kératoses actiniques
5% : 2x semaine x 16 semaines (zone traitée < 25 cm2)
2.75% et 3.5% : die x 2 semaines x 2 cycles séparés par 2 semaines de repos

CBC superficiel (immunocompétent)
5% : die 5 jours par semaine x 6 semaine (dépasser 1 cm marge, lésion max 2 cm, prouvée Bx)

CSCis (off label)
5% : die x 16 semaines (ou 6+ ad 20 semaines

Question 33

Posologie de l’imiquimod en champ de cancérisation (3)

Answer 33

Kératoses actiniques
2.5% ou 3.75% : die HS x 2 semaines, pause 2 semaines et reprendre 2 semaines
5% : die 2 jours par semaine x 16 semaine

CBC superficiel
5% : die HS 5 jours par semaine x 6 semaines (doit dépasser lésion marges 1 cm, lésion max 2 cm)

CSCis (off label)
5% : die x 16 semaines (ou die 6 semaines ad 20 semaines)