Angioedème Flashcards
Distinction angioedème et orties (3)
Angioedème
Douloureux
Moins bien délimité
Pas de changement de couleur
Dure 2-3 jours
Description angioedème héréditaire
Maladie AD rare
Angioedème récidivant des mains, pieds et visage
Oedème laryngé
Crise abdominale
Prodrome possible
3 types
Type 1 et 2 : mutation SERPING1
1 (85%) : C1inh bas, C4 bas
2 (15%) : C1inh N mais fonction diminuée, C4 bas
Type 3 : C4 et C1inh N
Angioedèmes héréditaires (3)
Type 1 (85%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution du taux de C1 inhibiteur
Type 2 (15%)
Mutation d’un allèle de C1 inhibiteur
Diminution de fonction de C1 inhibiteur
Type 3
Mutation activatrice du gène qui encode facteur 12 (Hageman) (20%)
Activité normale de C1 inhibiteur
*AE IECA et idiopathiques ont bilan identique à type 3
Pathogenèse angioedème avec déficience en inhibiteur C1 estérase
Perte de l’inhibition du facteur 12 (Hageman)
Kallikréine agit sur kininogène
= production de bradykinine
Activation du complément C1
par enzymes protéolytiques et facteur 12a
= faibles taux de C4 sérique (pendant attaques)
Héréditaire
Types 1, 2, 3
Mutations génétiques
Acquis
Type 1 et 2
Consommation de C1 inhibiteur ou auto-anticorps contre C1 inhibiteur
SLP B
dyscrasies plasmocytaires
connectivites auto-immunes
Traitements angioedème héréditaire (2)
Urgence
Concentrés de C1 inhibiteur
Icatibant (antagoniste R B2 de bradykinine)
Chronique {si épisodes suffisamment fréquents ou sévères)
Concentrés de C1 inhibiteur (2x semaine)
Lanadelumab (anticorps monoclonal kallikréine, q 2 semaines)
Berotralstat (inhibiteur de kallikréine)
Antifibrinolytiques et androgènes
Éviter IECA et oestrogènes
Distinction angioedème histaminique et bradykinique (5)
Histaminique
Urticaire souvent présent
Dure 24-48h
Réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
RARES oedème laryngé et douleur abdominale
Pas de lien avec IECA
Bradykinique
Pas d’urticaire
Dure 3-5 jours
Pas de réponse aux anti-histaminiques, CS et épinéphrine
POSSIBLES oedème laryngé et douleur abdominale
Lien avec IECA
Description angioedème IECA
0.1-0.7% prévalence
afro-américains (risque 4-5x plus grand)
tabagisme
Augmente production de bradykinine via inhibition de kininase 2 endogène
Apparition 1-6 mois
50% de récidive 6 mois après l’arrêt
Bouche > langue»_space; larynx
Angioedèmes acquis (2)
Type 1
Consommation de C1 inhibiteur
Faibles taux de C1q et C4
Type 2
Auto-anticorps inhibiteurs contre C1 inhibiteur
Description food- and exercise-induced anaphylaxis (FEIA)
Angioedème +/- anaphylaxie
Apparition en quelques minutes d’exercice après ingestion d’aliment spécifique (α-gliadine dans blé) ou < 4h d’un gros repas
Approche angioedème sans urticaire
Bilan
C4
C1 inhibiteur (quantité et fonction)
C4 bas
Héréditaire type 1
quantité C1 inh diminuée
fonction C1 inh diminuée
Héréditaire type 2
quantité C1 inh N
fonction C1 inh diminuée
Acquis
quantité C1 inh variable
fonction C1 inh diminuée
C1q diminué
sous-type : type 1 (complexes immuns et consommation C1 inhibiteur) et type 2 (anticorps anti-C1 inhibiteur)
C4 normal
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 normal (5)
Idiopathique
Médicamenteux (IECA)
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Capillary leak syndrome
Héréditaire type 3
Angioedèmes avec C4 abaissé (4)
Héréditaire type 1
Héréditaire type 2
Acquis type 1
Acquis type 2
Médication à éviter si angioedème héréditaire (1)
Oestrogènes (COC)
Description angioedème vibratoire
Apparition minutes du stimulus (ad 4-6h)
Durée ad 24h
Orties sans oedème (86%)
Symptômes systémiques plus fréquents forme héréditaire (93% vs 11%)
Déclencheurs
Héréditaire
Marche ou course (73%)
Massages (73%)
Acquis
Vélo
Conduite
Motocyclette
>
Marche ou course
Proportion des angioedèmes vibratoires qui sont héréditaires
34%
Variantes missense ADGRE2 (récepteur de surface des mastocytes)
Questionnaire urticaire
AP
AF
Médication
Angioedème
Prurit et douleur
Induction par agents physiques ou exercice
Gleich syndrome
Épisodes récurrents d’angioedème et éosinophilie
Association fréquente avec augmentation IgM sérique
