Dermatomyosite Flashcards

Question

Particularités DMJ (4)

Answer 1

Atteinte vasculaire plus marquée Atteinte endocrinienne présente Plus de calcinose cutis Atrophie périfasciculaire plus souvent identifiée à la biopsie musculaire

Answer 2

Anti-TIF-1γ (20-65% ont cancer) Anti-NXP-2 (Anti-SAE) *> 80% avec cancer

Answer 3

Anti-Mi-2 *DM classique* Dermatose faciale Signe du châle Poïkilodermie Érythème flagellé Faiblesse musculaire proximale avec CK très augmentés Répond au traitement

Answer 4

Anti-TIF-1γ

Answer 5

Anti-TIF-1γ

Answer 6

Anti-MDA5 (Anti-SAE)

Answer 7

**Adulte** *DM classique* Dermatose faciale Signe du châle Poïkilodermie Érythème flagellé Faiblesse musculaire proximale avec CK très augmentés Répond au traitement **DMJ** Origine hispanique Début plus tardif (moyenne 11 ans) Clinique similaire à adulte

Answer 8

**Adultes** CANCER Maladie cutanée sévère photosensible Hyperkératose palmaire Plaques psoriasiformes Tache palatine ovoïde Taches hypopigmentées atrophiques avec télangiectasies Souvent hypomyoathique Atteinte GI **DMJ** Blancs Début plus jeune (moyenne 7 ans) Maladie cutanée réfractaire au traitement sévère et photodistribuée Ulcérations Maladie chronique Faiblesse musculaire Lipodystrophie

Answer 9

**Adultes** Asiatiques Cliniquement amyopathique ILD (possible rapidement progressive) RP-ILD 59% mortalité à 6 mois Ulcération cutanée Papules palmaires douloureuses (Gottron inverse) Panniculite **DMJ** Lésions cutanées et muqueuses ulcérées ILD Atteinte musculaire plus légère Arthrite

Answer 10

**Adultes** CANCER Atteinte cutanée classique Oedème périphérique Calcinose cutis (rare) Ulcération (rare) **DMJ** Blancs Début précoce (moyenne 6 ans) Mauvais pronostic et requiert traitement agressif Calcinose cutis (> 40%) Myopathie débilitante (vasculopathie qui cause ischémie musculaire) Saignement GI (vasculopathie)

Answer 11

**Adultes** Atteinte cutanée sévère Atteinte musculaire progressive avec dysphagie Fièvre et perte de poids **DMJ** Atteinte cutanée sévère Atteinte musculaire minime

Answer 12

Myosite Mains de mécanicien Polyarthrite érosive Fièvre Raynaud ILD (souvent)

Answer 13

Dystrophie cuticulaire cuticules irréguliers (ragged) hypertrophie des cuticules Télangiectasies du repli unguéal anses capillaires dilatées perte de capillaires (dropout)

Answer 14

**Juvénile** > adulte ad 25-70% DMJ *association avec retard diagnostic, retard de traitement (CS), maladie résistante

Answer 15

Peau sites de traumatismes (coudes et genoux) Fascia profond Muscles (tissu conjonctif intramusculaire)

Answer 16

Papules ou nodules irréguliers fermes parfois drainent matériel crayeux (chalky)

Answer 17

Variante chez asiatiques Manifestations cutanées PRP-like rose papules folliculaires hyperkératosiques zones d'épargne (islands of sparing)

Answer 18

Peau précède souvent atteinte musculaire

Answer 19

Héliotrope Oedème des paupières Papules de Gottron Signes de Gottron Poïkilodermie photodistribuée érythème facial signe du châle V-neck sign Poïkilodermie non photodistribuée signe du Holster Poïkilodermie du cuir chevelu et desquamation Alopécie non cicatricielle Changements unguéaux Lésions psoriasiformes Calcinose cutis (DMJ)

Answer 20

Érosions ou ulcérations Érythème flagellé Papules palmaires sensibles Papules palmaires hyperkératosiques Érythrodermie exfoliative Éruption cutanée similaire à PRP (Wong) Lésions vésiculobulleuses Éruption pustuleuse des coudes et genoux Tache palatine ovoïde Télangiectasies gingivales Panniculite Lipoatrophie (DMJ) CSVV (DMJ)

Answer 21

*Myopathie affecte muscles proximaux symétriquement, surtout extenseurs (triceps et quadriceps)* Triceps (plus high yield que deltoïde bien que deltoïde plus souvent biopsié)

Answer 22

*15-30% DM* *Beaucoup anti-MDA5* **Fibrose interstitielle diffuse (ILD)** similaire à PAR ou SSc Toux sèche Dyspnée progressive *Investigations* TFR restriction DLCO CT haute résolution **ARDS** *résistant CS, indépendant maladie musculaire et mauvais Px

Answer 23

Dysphagie RGO Vasculopathie (pédiatrie)

Answer 24

*En l'absence de cancer* Âge avancé Retard diagnostic Retard de traitement (> 24 mois) Maladie progressive *Atteinte cardiaque* Atteinte pulmonaire Dysphagie *Atteinte cutanée extensive du tronc*

Answer 25

*15-25%* **Principaux** GU ovaires Colon **Autres** Carcinome nasopharyngé (asie du Sud-Est) Sein Poumon Gastrique Pancréas Lymphome (LNH)

Answer 26

**Général** FSC Rénal Hépatique Lipidiques et glycémie (surtout pédiatrie) **Muscle** (q 2-3 mois) CK Aldolase EMG IRM Biopsie musculaire **Poumons** CT haute résolution **Coeur** ECG Échographie cardiaque (Holter) **Oesophage** *En présence de symptomes seulement* Gorgée barytée ou manométrie **Cancer** A/U RSOSi PSA CA125 (ovaires) CA19-9 (pancréas et voies biliaires) Mammographie Papanicolaou Échographie transvaginale Coloscopie OGD CT TAP

Answer 27

Atrophie épidermique (acanthose et hyperkératose pour papules de Gottron) **Dermatite d'interface** Infiltrat lymphocytaire léger Incontinence pigmentaire Dépôts de mucine (bleu Alcian, fer colloïdal) *Muscle* Atrophie fibres musculaires Nécrose Myosite lymphocytaire (périfasciculaire et périvasculaire)

Answer 28

Atrophie épidermique (acanthose et hyperkératose pour papules de Gottron) **Dermatite d'interface** Infiltrat lymphocytaire léger CD4+ Incontinence pigmentaire Dépôts de mucine (bleu Alcian, fer colloïdal) Épaississement de la membrane basale Oedème du derme Incontinence pigmentaire Dommage aux cellules endothéliales Perte de capillaires Dilatation vasculaire

Answer 29

**Atrophie périfasciculaire** (47% sensible, 98% spécifique) Atrophie fibres musculaires Nécrose Myosite lymphocytaire (périfasciculaire et périvasculaire) Infiltrat macrophages, CD20+, CD4+, plasmocytes CD25+ et cellules dendritiques plasmacytoïdes Dépôts de complément dans les capillaires endomysiaux (35% sensible, 93% spécifique) Diminution de la densité capillaire *expression de myxovirus resistance protein A dans le cytoplasme des myofibres (sensibilité 71%, spécificité 98%)

Answer 30

**Signes pathognomoniques** Bilan initial Atteinte musculaire claire = DM Atteinte musculaire non objectivée = auto-anticorps positif = DM amyopathique négatif = IRM, EMG, biopsie musculaire **Absence de signes pathognomoniques** Signes caractéristiques = biopsie cutanée interface = bilan initial DM (et suite tel que ci-haut) pas d'interface = considérer autres Dx

Answer 31

**Clinique** H&P cutané complet forces musculaires **Paraclinique** Enzymes musculaires CK aldolase LDH AST Auto-anticorps myosite Auto-anticorps connectivites (prn) *Imagerie* IRM T2 des zones de faiblesse Biopsie musculaire

Answer 32

*Selon le profil d'anticorps* **Haut risque** (TIF1, NXP2) Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes + *imagerie pancorporelle* (CT, IRM ou TEP-CT) + *OGD et coloscopie* (si ne font pas partie du dépistage selon l'âge) Répéter q année ad 5 ans **Risque intermédiaire** (SAE, aucun) Stratification avec PDL-1 sérique (si disponible) > 16 ng/mL = haut risque < 16 ng/mL = faible risque **Faible risque** (tous les autres) Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes *H&P q 4-6 mois x 3 ans DMJ 2x année pédiatrie pour développement *imagerie annuellement x 5 ans

Answer 33

Année après Dx demeure élevé ad 5 ans H > 45 ans Profil anticorps (TIF1, NXP2 > SAE)

Answer 34

*Selon le profil d'anticorps* **Haut risque** (TIF1, NXP2) Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes + *imagerie pancorporelle* (CT, IRM ou TEP-CT) + *OGD et coloscopie* (si ne font pas partie du dépistage selon l'âge) Répéter q année ad 5 ans *H&P q 4-6 mois x 3 ans DMJ 2x année pédiatrie pour développement *imagerie annuellement x 5 ans

Answer 35

*Anti-Mi2, MDA5 ou autres* Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes *H&P q 4-6 mois x 3 ans DMJ 2x année pédiatrie pour développement *imagerie annuellement x 5 ans

Answer 36

*Anti-SAE ou panel négatif* Stratification avec PDL-1 sérique (si disponible) > 16 ng/mL = haut risque < 16 ng/mL = faible risque **Haut risque** Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes + *imagerie pancorporelle* (CT, IRM ou TEP-CT) + *OGD et coloscopie* (si ne font pas partie du dépistage selon l'âge) Répéter q année ad 5 ans **Faible risque** Dépistage selon l'âge Guidé par symptômes *H&P q 4-6 mois x 3 ans DMJ 2x année pédiatrie pour développement *imagerie annuellement x 5 ans

Answer 37

**MDA5 +** TFR DLCO CT Biomarqueurs sériques ferritine IL-18 KL-6 Consultation en pneumologie **MDA5 -** *Présence de symptômes pulmonaires* CT Consultation pneumologie *Absence de symptômes pulmonaires* TFR DLCO Si anormal = CT et consultation pneumologie Si N = CT si symptômes nouveaux ou détérioration

Answer 38

TFR DLCO CT Biomarqueurs sériques ferritine IL-18 KL-6 Consultation en pneumologie

Answer 39

*RP-ILD* Décès 50% en 6 mois (> 80% sont MDA5 +)

Answer 40

LED Psoriasis DCA (incluant aéoroportée) Éruption médicamenteuse photodistribuée CTCL DA SSc Trichinose Réticulohistiocytose multicentrique (forme photodistribuée)

Answer 41

**Rhumatologie** LE DM SSc **Néoplasique** MF poïkilodermique Parapsoriasis poïkilodermique (grandes plaques) TMEP **Exogène** (environnemental et iatrogénique) UVR poïkilodermie Civatte dermatohéliose (photovieillissement) Erythema ab igne Poïkilodermie induite par moutarde azotée Médication CS hydroxyurée Radiothérapie **Infection** Acrodermatite chronique atrophique (Lyme) **Autres** GVHD

Answer 42

*Discordance réponse peau et msucle* **Local** CS topiques Tacrolimus topique **Systémique** Antimalariques risque accru d'éruption cutanée avec HCQ MTX MMF IVIg Dapsone Tofacitinib Thalidomide

Answer 43

Protection solaire CS topiques ou inhibiteurs calcineurine topiques **Maladie légère à modérée** MTX ad 25 mg q semaine ou MMF ad 1.5 g bid *Maladie légère* Changer MTX à MMF ou vice versa IVIg 2 g/kg/mois Considérer HCQ *Maladie modérée* Changer MTX à MMF ou vice versa Rituximab Si réfractaire = CSA 5 mg/kg **Maladie sévère, avec ulcérations ou MDA5 +** Rituximab 1g IV 2 doses doses séparées d'une semaine Si ulcération = ajout vasodilatateur + CS IL Si calcinose = traitement calcinose Considérer HCQ Si réfractaire = IVIg, CSA 5 mg/kg

Answer 44

Anti-SAE *risque le plus faible pour anti-MDA5

Answer 45

**MTX** Action plus rapide (4 semaine) **MMF** Action sur ILD

Answer 46

**Maladie légère à modérée** Prednisone 1 mg/kg/jour + MTX ad 20 mg/m2 semaine ou IVIg 2 g/kg/mois (meilleur pour calcinose) *Réfractaire* CSA 5 mg/kg/jour Rituximab 1000 mg/m2 IV x 2 doses espacées d'une semaine (HCQ) **Maladie sévère ou NXP2 +** Prednisone 1 mg/kg/jour Rituximab 1g/m2 IV x 2 doses doses séparées d'une semaine MTX ad 20 mg/m2 semaine ou CSA 5 mg/kg/joue IVIg ou CSA 5 mg/kg/jour ou CYC (HCQ)

Answer 47

Prednisone 1 mg/kg/jour répond souvent en 2-4 semaines sevrage à la moitié à 6 mois IVIg MTX AZA MMF Chlorambucil CYC CSA Rituximab Tacrolimus Sirolimus Infliximab Fludarabine GMO Physiothérapie

Answer 48

*Certaines associées au traitement de la maladie* Calcinose cutanée Altération du développement Lipodystrophie Anomalies métaboliques hyperTG résistance insuline

Answer 49

Diltiazem Exérèse chirurgicale Warfarine faible dose Bisphosphonates Probenecid Colchicine TNFi Hydroxide d'aluminium Thiosulfate de sodium Lithotripsie (electric shock wave lithotripsy ESWL)

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