PG Flashcards
Classification des dermatoses neutrophiliques (3)
Épidermique
Psoriasis pustuleux
AGEP
Keratoderma blennorrhagicum
Toxidermies pustuleuses
Sneddon-Wilkinson
Pemphigus IgA
dermatose pustuleuse sous-cornéenne
dermatose neutrophilique à IgA
Pustulose amicrobienne des plis
Acropustulose infantile
Pustulose néonatale transitoire
Génodermatoses
DIRA
DITRA
ADAM17 deficiency
CARD14-mediated pustular psoriasis
Dermique
Pas de vasculite
Sweet
PG
Behçet
Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
MII
Hidradénite eccrine neutrophilique (HEN)
Dermatite rhumatoïde neutrophilique
Urticaire neutrophilique
Still
Schnitzler
Erythema marginatum
Syndromes de fièvre périodique
Génodermatoses
PAPA
Majeed
CANDLE
Bulloses
DH
DIgAL
LE bulleux
EBA inflammatoire
Dermatose neutrophilique du dos des mains (parfois vasculite)
Vasculite
CSVV
vasculite urticarienne
EED
Behçet
Vasculite des moyens vaisseaux
PAN
Behçet
Associations avec PG bulleux (4)
Maladies hématologiques
LMA
SMD
MII
G-CSF
Formes cliniques principales de pyoderma gangrenosum (4)
Ulcérative (classique)
Bulleuse
Pustuleuse
Granulomateuse superficielle (vegetans)
Pyostomatite vegetante / pyoderma
Associations avec pyoderma gangrenosum (5+)
50-70% des patients
MII (20-30%)
Crohn
Colite ulcéreuse
Arthrite (20%)
Séronégative
Associée aux MII
PAR
Maladies hématologiques (15-25%)
Gammapathies monoclonales (15%)
IgA
Autres maladies hématologiques
LMA >LMC
tricholeucémie
SMD
Maladies auto-inflammatoires et immunodéficiences
PAPA (PSTPIP1)
PASH
PAPASH
Leucocyte adhesion deficiency-1
Autres dermatoses neutrophiliques
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Behçet
Sweet
Épidémiologie pyoderma gangrenosum
F20-50 ans
4% en pédiatrie
Association
25-50% idiopathique
50% avec maladie systémique sous-jacente
MII
arthrite
maladie hématologique (gammapathie monoclonale IgA, LMA, SMD)
maladies auto-inflammatoires
Description pyoderma gangrenosum
Papulopustule sensible initialement (1 à > 12 lésions)
érythème ou induration violacée en périphérie
nodule ou bulle central
Nécrose puis ulcération
base purulente
bordures irrégulières sous-minées
extension centrifuge
Forme classique
MI (prétibial)
Ulcère douloureux
Ré-épithélialisation à partir des marges
cicatrices pigmentées cribriformes et atrophiques
Atteinte systémique
Infiltrats neutrophiliques stériles rapportés dans plusieurs organes
os
poumons
foie
pancréas
rate
reins
SNC
Proportion des pyoderma gangrenosum avec pathergie
20-30%
Particularités des pyoderma gangrenosum médicamenteux ou associés à une maladie hématologique (4)
Apparition aigue
Lésions bulleuses purulentes ou hémorrragiques
Distribution plus étendue
dorsum de mains
Nécrose rapide
Fièvre et signes de toxicité
Particularités des pyoderma gangrenosum associés à une maladie inflammatoire (3)
MII ou arthrite
Ulcère chronique à croissance lente
Tissu de granulation excessif
Parfois régression spontanée
Distinction présentation pyoderma gangrenosum adulte et pédiatrique
Pédiatrie
Atteinte plus fréquente tête et cou
Description pyoderma gangrenosum bulleux
Visage et MS (dos des mains)
Chevauchement clinique avec Sweet bulleux superficiel
Associations
LMA
SMD
Syndromes myéloprolifératifs (LMC)
Description pyoderma gangrenosum pustuleux
Multiples petites pustules stériles
Régression sans cicatrice ou évolution vers PG classique
Associations
MII >autres
Éruption similaire vue avec Behçet et BADAS
Description pyoderma gangrenosum superficiel
Controverse si variante PG, maladie distincte ou associée à GPA (Wegener)
Tronc
souvent après traumatisme (chirurgie)
Lésion localisée, superficielle végétante ou ulcérée
parfois bordure verruqueuse
Répond à anti-inflammatoires moins agressifs
Histologie
Réponse granulomateuse superficielle avec infiltrat neutrophilique moins intense
Description pyostomatite végétante
Pyodermie chronique végétante de la muqueuse buccale et labiale
parfois avec PG végétant ou ulcéré
Plaques verruqueuses de grande taille parfois parsemées de pustules
Associations
MII
Histologie pyoderma gangrenosum
NS notamment lorsque traité partiellement ou minimalement inflammatoire
Lésion précoce
Réaction vasculaire neutrophilique
parfois folliculocentrique
Infiltrat neutrophilique souvent avec leucocytoclasie (lésion active non traitée en expansion)
Lésion mature
Nécrose tissulaire marquée
Infiltrat de cellules mononucléées
Inflammation fibrosante à la bordure de l’ulcère (PG classique)
Critères diagnostics pyoderma gangrenosum (9)
Majeur
Histologie de la bordure de l’ulcère avec infiltrat neutrophilique
Mineur
Exclusion d’une infection
Pathergie
AP MII ou arthrite inflammatoire
AP papule, vésicule ou pustules ulcérant en < 4 jours
Érythème périphérique, bordure sous-minée, sensibilité
Ulcères multiples (1+ MI)
Cicatrice cribriforme ou plissée au site de l’ulcère
Diminution de la taille en 1 mois de traitement
*Maverakis et al, 2018 (Delphi consensus)
DDx clinique pyoderma gangrenosum non ulcéré (4+)
Stade précoce avec papules, pustules, plaques ou nodules
Infections
Folliculaires (bactériennes, fongiques ou virales)
folliculite
furoncle
carboncle
Cellulite ou infection des tissus mous (bactériennes, mycobactériennes, fongiques)
Inflammatoire
PAN cutanée
Sweet
Panniculites
inflammatoires
infectieuses
métaboliques
néoplasiques
Behçet
BADAS
Cancer
CTCL
CBCL
Autres
Halogénodermie (iododermie ou bromodermie)
Prise en charge suspicion pyoderma gangrenosum (5+)
Clinique
RDS
Aires ganglionnaires, HSM
Médication
Diagnostic
Biopsie cutanée
Broyat
RXP
A/U
Associations
GI
RSOSI
coloscopie
imagerie (radiographie)
bilan hépatique (hépatites prn)
Hématologie
FSC et frottis
BMO prn
EPPS et immunofixation
Sérologies
ANA
SAPL
ANCA
VDRL
Traitement pyoderma gangrenosum léger (5+)
Locaux
CS topiques ultra puissants
CS IL
Tacrolimus topique
(CSA IL, timolol topique, cromolyn sodium topique, timbre de nicotine)
Systémiques
Antibiotiques
sulfonamides
minocycline
Colchicine 0.6 mg tid
Dapsone 50-150 mg die
Combinaison colchicine-dapsone
Autres
SSKI
Ajouter : pansements, compression et élévation de la jambe
Traitement pyoderma gangrenosum sévère (7+)
Systémiques
Prednisone 0.5-1 mg/kg/jour
Methylprednisolone 1g die x 3-5 jours
Biologiques
TNFi
infliximab 5 mg/kg (semaine0, 2, 6)
adalimumab 80 mg SC puis 40 SC q 1-2 semaine
etanercept 50-100 mg SC q semaine
Anti IL-12/23
ustekinumab 45-90 mg SC
Classiques
MTX 2.5-25 mg PO, SC, IM q semaine
AZA 50-100 mg bid
MMF 1-1.5 g bid
IVIg 2-3 g/kg IV q mois (donnés sur 2-5 jours)
Thalidomide 50-150 mg HS
CSA 2.5-5 mg/kg/jour
Tacrolimus 0.1-0.2 mg/kg/jour
Cyclophosphamide
Chlorambucil
Aphérèse des granulocytes, plasmaphérèse
Colectomie
Ajouter : pansements, compression et élévation de la jambe
DDx clinique pyoderma gangrenosum ulcéré (5+)
Ulcéré ou végétant
Infections
Gangrène à streptocoque
Ecthyma gangrenosum
Botryomycose
Gommes ulcérées tréponémiques
Mycobactéries
typiques
atypiques
Mycoses profondes
blastomycose
coccidioidomycose
paracoccidioidomycose
chromomycose
Parasites
leishmaniase
amebiase
schistosomiase
Vasculaire
Insuffisance veineuse
Insuffisance artérielle
Embolies non septiques
Hémoglobinopathies
Thrombose (hypercoagulabilité)
Vasculite
PAN cutanée
Polyangéite microscopique
Vasculites ANCA
GPA
eGPA
Artérite temporale (vasculite granulomateuse)
Connectivite auto-immune
LE
PAR
Behçet
Cancer
CSC
CBC
CTCL
CBCL
Autres
Piqûre de recluse brune (araignée)
Nécrobiose lipoïdique ulcérée
PV (type Hallopeau ou Neumann)
Pyoderma blastomycose-like
Plaie chirurgicale non-healing
Ulcères factices
Ulcères d’immunodéficiences primaires (leucocyte adhesion deficiency)
Topiques non CS en PG (5)
Cromolyn sodium
Dapsone
Nicotine
5-ASA
Timolol
Algorithme de traitement PG
Dapsone 50-200 mg PO die
MMF 2-3 g PO die
AZA
MTX
TNFi
infliximab 5 mg/kg q 6-8 semaines (après induction)
adalimumab 40-80 mg q 1-2 semaines
etanercept 25-50 mg 2x semaine ad q 2 semaines
Réfractaire
Ustekinumab 45 à 90 mg q 8 semaines
Inhibiteurs IL-1 (canakinumab > anakinra)
Inhibiteurs IL-17, IL-23, JAK, IL-6
Adjuvant
IVIg 2 g/kg sur 2-5 jours q mois
