Morphée

Question 1

Autoanticorps morphée (6)

Answer 1

Morphée
Anti-ssDNA
Anti-topoisomérase 2alpha
Anti-phospholipide
Anti-fibrilline-1
Anti-histone

Morphée linéaire ou généralisée (40-80%)
ANA
Anti-ssDNA

Pédiatrie (40%)
ANA

*anti-ssDNA en morphée linéaire associé avec risque accru d’atteinte rénale

Question 2

Épidémiologie morphée

Answer 2

F > H

Prévalence augmente avec l’âge
morphée linéaire 2/3 avant 18 ans

11% avec handicap significatif

Question 3

Distinction morphée et SSc

Answer 3

SSc
Symétrique

Forme limitée atteint doigts et mains avec extension progressive vers les avant-bras

Forme diffuse atteint tronc et extrémités proximales
Raynaud
Sclérose digitale
Atteinte GI
Atteinte pulmonaire

*pathogenèse identique

Question 4

Complications morphée (3)

Answer 4

Contractures
Retard de croissance
Micromélie

Question 5

Formes de morphée avec atteinte systémique

Answer 5

Morphée linéaire du visage
Parry-Romberg

*symptômes oculaires ou neurologiques chez minorité
inflammation et sclérose des méninges et du cerveau créent foyer pour convulsion

Question 6

Formes de morphée (8)

Answer 6

En plaques (#1)
en goutte
atrophodermie de Pasini et Pierini
morphée profonde
morphée nodulaire ou chéloïdienne
morphée bulleuse

Morphée linéaire
en coup de sabre
Parry-Romberg (atrophie hémifaciale)

Morphée généralisée
morphée pansclérotique de l’enfant

Question 7

Description morphée

Answer 7

Plaque active
Bordure lilacée
Hypo- ou dyspigmentation centrale
Progression centrifuge

Évolution
Sclérose
Perte des structures annexielles (souvent)
Hyperpigmentation

Progression sur 3-5 ans puis arrêt et résolution spontanée
persistance de l’atrophie résiduelle et de la dyspigmentation

Question 8

Description morphée en goutte

Answer 8

Multiples plaques nummulaires superficielles
relativement plus petites

Question 9

Description atrophodermie de Pasini et Pierini

Answer 9

Considérée variante très superficielle de morphée en plaque ou morphée épuisée

Tronc postérieur
Taches hyperpigmentées
“Cliff drop edge” (photo)

*atrophodermie de Moulin lorsque suit les lignes de Blaschko

Question 10

Description morphée profonde

Answer 10

Inflammation et sclérose du derme profond et du tissu sous-cutané
parfois atteinte des structures sous-jacentes (fascia)

Plaques indurées profondes (peu nombreuses)
aspect pseudo-cellulite
Parfois altèrent mobilité de la peau
Parfois calcification (calcinose cutis dystrophique)

*DDx fasciite éosinophilique

Question 11

Description morphée nodulaire (chéloïdienne)

Answer 11

Inflammation dans le derme

Nodules chéloïdiens ou bandes

Question 12

Description morphée bulleuse

Answer 12

Lymphocèle par stase de liquide lymphatique

Morphée généralisée ou GVHD morphéiforme&raquo_space; morphée en plaque
Contexte de sclérose avec oedème rapidement progressif diffus

*DDx bulles mécaniques au centre d’une plaque

Question 13

Description morphée linéaire

Answer 13

Lésion de morphée en plaque avec extension longitudinale
série de plaques qui se rejoignent et forme bande cicatricielle
>
Strie linéaire érythémateuse (inflammatoire)

Atteinte possible fascia sous-jacent, muscle et tendons
faiblesse musculaire
raccourcissement des muscles et du fascia
= altération mobilité surtout si au-dessus d’une articulation

Question 14

Description atrophie hémifaciale (Parry-Romberg)

Answer 14

Distribution entière du trijumeau (inclut oeil, langue)
Perte progressive du tissu SC
Peu ou pas de sclérose

Question 15

Description morphée en coup de sabre

Answer 15

Morphée linéaire de la tête
Front au cuir chevelu frontal
UL, souvent paramédian

Initial
Plaque lilacée similaire à morphée en plaque
ou
Strie linéaire similaire à PWS
ou
Plusieurs petites plaques qui coalescent

Évolution
Sclérose ou atrophie
Parfois alopécie (cuir chevelu, sourcil)

*rare atteinte méninges ou cerveau, foyer de convulsions

Question 16

Variantes morphée linéaire (2)

Answer 16

En coup de sabre
Atrophie hémifaciale
Parry-Romberg

Question 17

Description morphée généralisée

Answer 17

Tronc (comme morphée en plaque)
progression ad atteinte diffuse
épargne des mamelons

Constrictions pouvant causer difficulté è respirer
mobilité thoracique altérée
inflammation des muscles intercostaux

Maladie résistante
réponse limitée au traitement

Disabling pansclerotique morphea of children
Variante pédiatrique (< 14 ans)
Handicap à vie
atrophie persistante des muscles sous-jacents
contractures des articulations atteintes
Atrophie périodontaire
Légère atteinte oesophage et poumons
DDx SSc

Question 18

Proportion des cas de morphée en pédiatrie

Answer 18

20%

Morphée linéaire 2/3 sont pédiatriques

*âge moyen 7 ans
*2F > 1H

Question 19

Conséquence morphée linéaire non traitée

Answer 19

Pédiatrie
Asymétrie permanente des membres
hypoplasie unilatérale

Question 20

Description disabling pansclerotic morphe of children

Answer 20

Variante pédiatrique de morphée généralisée
< 14 ans

Handicap à vie
atrophie persistante des muscles sous-jacents
contractures des articulations atteintes
Atrophie périodontaire
Légère atteinte oesophage et poumons
DDx SSc

Question 21

Perturbation FSC en morphée

Answer 21

Éosinophilie
Phase active précoce

Auto-anticorps
Morphée linéaire ou généralisée (40-80%)
ANA
Anti-ssDNA
Anti-histones

Question 22

Histologie morphée

Answer 22

Bordure inflammatoire
Infiltrat périvasculaire CD4+
parfois éosinophiles, plasmocytes et mastocytes

Oedème du derme
Oedème endothélial

Sclérose centrale
Épiderme N ou aplati
Pas d’oedème du derme
Diminution du nombre de vaisseaux de petite taille

Paquets de collagène homogène
denses avec diminution de l’espace entre les paquets
alignement parallèle DEJ

Absence de structures autres
glandes eccrines atrophiques et emprisonnées dans le derme épaissi
tissu SC homogène et hyalinisé

Square biopsy

Question 23

Particularité histologie morphée profonde

Answer 23

Atteinte obligatoire du fascia
Sclérose extensive et hyalinisation
ad fascia

*atteinte fascia observée avec morphée linéaire et généralisée

Question 24

Distinction syndromes morphéiformes et sclérodermoïdes

Answer 24

Morphéiformes
Plaques bien délimitées similaires à morphée

Sclérodermoïdes
Acrosclérose et Raynaud

Question 25

Syndromes morphéiformes (8)

Answer 25

Lipodermatosclérose Injections vitamine K1 (maladie de Texier) Morphée associée à la vaccination Injection et implants de paraffine ou silicone Porphyries Morphée induite par radiation Fibrose systémique néphrogénique GVHD chronique (L-tryptophan / éosinophilie-myalgie) (Toxic oil syndrome)

Question 26

Maladie de Texier

Answer 26

*Injections vitamine K1 soluble dans l'huile* Fasciite éosinophilique localisée idem à morphée profonde Résolutioin possible avec atrophie dermique ou SC

Question 27

Morphée induite par la radiation

Answer 27

**Épidémiologie** 1:500 Cancer du sein surtout Ad années après radiothérapie **Présentation clinique** Champ de radiation et plus large Sclérose, érythème et changements pigmentaires **Histologie** Dermite radique Inflammation périvasculaire et SC FIbrose dermique Dépôts de collagène

Question 28

DDx clinique lésions morphéiformes (15+)

Answer 28

Morphée GVHD chronique LS Lipodermatosclérose Sclérose aux sites d'injection vitamine K1 (Texier) vitamine B12 implants de silicone ou paraffine IFN-beta glatiramer enfuvirtide bleomycine (IL) opioïdes (pentazocine, ketobemidone, methadone) vaccination Médication systémique bléomycine taxanes (paclitaxel, docetaxel) bromocriptine ethosuximide acide valproïque penicillamine Exposition à des toxines ou des produits chimiques hydrocarbones aromatiques ou chlorinés (benzène ou toluène) fibrose systémique néphrogénique toxic oil syndrome Morphée induite par la radioathérapie Porphyrie PCT porphyrie hépatopoïétique porphyrie érythropoïétique congénitale Muckle-Wells Winchester Stiff skin Linear melorheostose Dystrophie sympathique réflexe Sarcoïdose morphéiforme Naevus mélanocytaire congénital sclérosant Syndrome sclérodermie-like paranéoplasique Métastases cutanées carcinome en cuirasse **Autres** Chéloïdes Contracture de Dupuytren Camptodactylie Scléroedème Scléromyxoedème Cheiroarthropathie diabétique **Pédiatrie** Progérie Syndromes de vieillisement prématuré

Question 29

Produits associés à sclérose au site d'injection (9)

Answer 29

Vitamine K1 (Texier) Vitamine B12 Implants de silicone ou paraffine IFN-beta Glatiramer Enfuvirtide Bleomycine (IL) Opioïdes pentazocine ketobemidone methadone Vaccination

Question 30

Expositions exogènes associées à lésions morphéiformes (3)

Answer 30

Hydrocarbones aromatiques ou chlorinés benzène ou toluène aux sites de contact avec la peau Fibrose systémique néphrogénique Toxic oil syndrome

Question 31

Traitement morphée

Answer 31

**Photothérapie** (30-36 traitements) PUVA (oral ou bath) UVA1 (30-60 J/cm2) (Photophérèse extra-corporelle) **Topiques** (peu de données) CS (incluant IL) Inhibiteurs calcineurine topique Imiquimod 5% crème Dérivés vitamine D calcipotriène 0.005% onguent **Systémiques** *Immunosuppresseurs* MTX pédiatrie 0.3-0.7 mg/kg/semaine adultes 15-20 mg/semaine MTX et CS (le plus efficace) pulses 30 mg/kg x 3 jours par mois en pédiatrie pulses 1 g x 3 jours par mois adultes *Autres* Rétinoïdes acitretin isotrétinoïne PNC 30 x 10^6 UI/jour x 3-4 semaines (efficace 5%) Penicillamine **Chirurgie** Reconstruction en cas de contractures persistantes Révision cicatrice (en coup de sabre) Transplantation autologue de gras (Parry-Romberg) **Physiothérapie**

Question 32

Algorithme traitement morphée

Answer 32

*Seulement pour morphée active* **Dermique** *Plaque isolée* CS topiques très puissants CS IL Onguent tacrolimus 0.1% Calcipotriène *Généralisée* Photothérapie 3-5x semaine pour 30-50 sessions UVA1 NB-UVB **Profond** *Atteinte fonctionnelle ou rapidement progressive* MTX enfants 1 mg/kg/semaine adultes 15-25 mg/semaine CS oral 0.5-1 mg/kg/jour (doses divisées bid) à sevrer sur 3-4 mois IV pulses 30 mg/kg/jour (max 1000 mg/jour) x 3 jours par mois x 3 mois *Pas d'atteinte fonctionnelle et progression lente* MTX enfants 1 mg/kg/semaine (0.3-0.7 mg/semaine) adultes 15-25 mg/semaine *si échec à MTX, MMF 2-3 g par jour

Question 33

Mécanismes de photothérapie PUVA ou UVA1 en morphée

Answer 33

Induisent expression de MMP-1 collagénase qui réduit procollagène et collagène dans la peau *inefficace en morphée profonde *morphée linéaire requiert ad 60 traitement (vs 30-36) *peu d'impact NB-UVB

Question 34

Doses MTX pour morphée

Answer 34

**Pédiatrie** 0.3-0.7 mg/kg/semaine **Adultes** 15-20 mg/semaine **Combinaison MTX et CS** (le plus efficace) *Pédiatrie** Pulses 30 mg/kg x 3 jours par mois en pédiatrie *Adultes* Pulses 1 g x 3 jours par mois