Morphée Flashcards
Autoanticorps morphée (6)
Morphée
Anti-ssDNA
Anti-topoisomérase 2alpha
Anti-phospholipide
Anti-fibrilline-1
Anti-histone
Morphée linéaire ou généralisée (40-80%)
ANA
Anti-ssDNA
Pédiatrie (40%)
ANA
*anti-ssDNA en morphée linéaire associé avec risque accru d’atteinte rénale
Épidémiologie morphée
F > H
Prévalence augmente avec l’âge
morphée linéaire 2/3 avant 18 ans
11% avec handicap significatif
Distinction morphée et SSc
SSc
Symétrique
Forme limitée atteint doigts et mains avec extension progressive vers les avant-bras
Forme diffuse atteint tronc et extrémités proximales
Raynaud
Sclérose digitale
Atteinte GI
Atteinte pulmonaire
*pathogenèse identique
Complications morphée (3)
Contractures
Retard de croissance
Micromélie
Formes de morphée avec atteinte systémique
Morphée linéaire du visage
Parry-Romberg
*symptômes oculaires ou neurologiques chez minorité
inflammation et sclérose des méninges et du cerveau créent foyer pour convulsion
Formes de morphée (8)
En plaques (#1)
en goutte
atrophodermie de Pasini et Pierini
morphée profonde
morphée nodulaire ou chéloïdienne
morphée bulleuse
Morphée linéaire
en coup de sabre
Parry-Romberg (atrophie hémifaciale)
Morphée généralisée
morphée pansclérotique de l’enfant
Description morphée
Plaque active
Bordure lilacée
Hypo- ou dyspigmentation centrale
Progression centrifuge
Évolution
Sclérose
Perte des structures annexielles (souvent)
Hyperpigmentation
Progression sur 3-5 ans puis arrêt et résolution spontanée
persistance de l’atrophie résiduelle et de la dyspigmentation
Description morphée en goutte
Multiples plaques nummulaires superficielles
relativement plus petites
Description atrophodermie de Pasini et Pierini
Considérée variante très superficielle de morphée en plaque ou morphée épuisée
Tronc postérieur
Taches hyperpigmentées
“Cliff drop edge” (photo)
*atrophodermie de Moulin lorsque suit les lignes de Blaschko
Description morphée profonde
Inflammation et sclérose du derme profond et du tissu sous-cutané
parfois atteinte des structures sous-jacentes (fascia)
Plaques indurées profondes (peu nombreuses)
aspect pseudo-cellulite
Parfois altèrent mobilité de la peau
Parfois calcification (calcinose cutis dystrophique)
*DDx fasciite éosinophilique
Description morphée nodulaire (chéloïdienne)
Inflammation dans le derme
Nodules chéloïdiens ou bandes
Description morphée bulleuse
Lymphocèle par stase de liquide lymphatique
Morphée généralisée ou GVHD morphéiforme»_space; morphée en plaque
Contexte de sclérose avec oedème rapidement progressif diffus
*DDx bulles mécaniques au centre d’une plaque
Description morphée linéaire
Lésion de morphée en plaque avec extension longitudinale
série de plaques qui se rejoignent et forme bande cicatricielle
>
Strie linéaire érythémateuse (inflammatoire)
Atteinte possible fascia sous-jacent, muscle et tendons
faiblesse musculaire
raccourcissement des muscles et du fascia
= altération mobilité surtout si au-dessus d’une articulation
Description atrophie hémifaciale (Parry-Romberg)
Distribution entière du trijumeau (inclut oeil, langue)
Perte progressive du tissu SC
Peu ou pas de sclérose
Description morphée en coup de sabre
Morphée linéaire de la tête
Front au cuir chevelu frontal
UL, souvent paramédian
Initial
Plaque lilacée similaire à morphée en plaque
ou
Strie linéaire similaire à PWS
ou
Plusieurs petites plaques qui coalescent
Évolution
Sclérose ou atrophie
Parfois alopécie (cuir chevelu, sourcil)
*rare atteinte méninges ou cerveau, foyer de convulsions
Description morphée généralisée
Tronc (comme morphée en plaque)
progression ad atteinte diffuse
épargne des mamelons
Constrictions pouvant causer difficulté è respirer
mobilité thoracique altérée
inflammation des muscles intercostaux
Maladie résistante
réponse limitée au traitement
Disabling pansclerotique morphea of children
Variante pédiatrique (< 14 ans)
Handicap à vie
atrophie persistante des muscles sous-jacents
contractures des articulations atteintes
Atrophie périodontaire
Légère atteinte oesophage et poumons
DDx SSc
Histologie morphée
Bordure inflammatoire
Infiltrat périvasculaire CD4+
parfois éosinophiles, plasmocytes et mastocytes
Oedème du derme
Oedème endothélial
Sclérose centrale
Épiderme N ou aplati
Pas d’oedème du derme
Diminution du nombre de vaisseaux de petite taille
Paquets de collagène homogène
denses avec diminution de l’espace entre les paquets
alignement parallèle DEJ
Absence de structures autres
glandes eccrines atrophiques et emprisonnées dans le derme épaissi
tissu SC homogène et hyalinisé
Square biopsy
DDx clinique lésions morphéiformes (15+)
Morphée
GVHD chronique
LS
Lipodermatosclérose
Sclérose aux sites d’injection
vitamine K1 (Texier)
vitamine B12
implants de silicone ou paraffine
IFN-beta
glatiramer
enfuvirtide
bleomycine (IL)
opioïdes (pentazocine, ketobemidone, methadone)
vaccination
Médication systémique
bléomycine
taxanes (paclitaxel, docetaxel)
bromocriptine
ethosuximide
acide valproïque
penicillamine
Exposition à des toxines ou des produits chimiques
hydrocarbones aromatiques ou chlorinés (benzène ou toluène)
fibrose systémique néphrogénique
toxic oil syndrome
Morphée induite par la radioathérapie
Porphyrie
PCT
porphyrie hépatopoïétique
porphyrie érythropoïétique congénitale
Muckle-Wells
Winchester
Stiff skin
Linear melorheostose
Dystrophie sympathique réflexe
Sarcoïdose morphéiforme
Naevus mélanocytaire congénital sclérosant
Syndrome sclérodermie-like paranéoplasique
Métastases cutanées
carcinome en cuirasse
Autres
Chéloïdes
Contracture de Dupuytren
Camptodactylie
Scléroedème
Scléromyxoedème
Cheiroarthropathie diabétique
Pédiatrie
Progérie
Syndromes de vieillisement prématuré
Produits associés à sclérose au site d’injection (9)
Vitamine K1 (Texier)
Vitamine B12
Implants de silicone ou paraffine
IFN-beta
Glatiramer
Enfuvirtide
Bleomycine (IL)
Opioïdes
pentazocine
ketobemidone
methadone
Vaccination
Expositions exogènes associées à lésions morphéiformes (3)
Hydrocarbones aromatiques ou chlorinés
benzène ou toluène aux sites de contact avec la peau
Fibrose systémique néphrogénique
Toxic oil syndrome
Traitement morphée
Photothérapie (30-36 traitements)
PUVA (oral ou bath)
UVA1 (30-60 J/cm2)
(Photophérèse extra-corporelle)
Topiques (peu de données)
CS (incluant IL)
Inhibiteurs calcineurine topique
Imiquimod 5% crème
Dérivés vitamine D
calcipotriène 0.005% onguent
Systémiques
Immunosuppresseurs
MTX
pédiatrie 0.3-0.7 mg/kg/semaine
adultes 15-20 mg/semaine
MTX et CS (le plus efficace)
pulses 30 mg/kg x 3 jours par mois en pédiatrie
pulses 1 g x 3 jours par mois adultes
Autres
Rétinoïdes
acitretin
isotrétinoïne
PNC 30 x 10^6 UI/jour x 3-4 semaines (efficace 5%)
Penicillamine
Chirurgie
Reconstruction en cas de contractures persistantes
Révision cicatrice (en coup de sabre)
Transplantation autologue de gras (Parry-Romberg)
Physiothérapie
Algorithme traitement morphée
Seulement pour morphée active
Dermique
Plaque isolée
CS topiques très puissants
CS IL
Onguent tacrolimus 0.1%
Calcipotriène
Généralisée
Photothérapie 3-5x semaine pour 30-50 sessions
UVA1
NB-UVB
Profond
Atteinte fonctionnelle ou rapidement progressive
MTX
enfants 1 mg/kg/semaine
adultes 15-25 mg/semaine
CS
oral 0.5-1 mg/kg/jour (doses divisées bid) à sevrer sur 3-4 mois
IV pulses 30 mg/kg/jour (max 1000 mg/jour) x 3 jours par mois x 3 mois
Pas d’atteinte fonctionnelle et progression lente
MTX
enfants 1 mg/kg/semaine (0.3-0.7 mg/semaine)
adultes 15-25 mg/semaine
*si échec à MTX, MMF 2-3 g par jour
