Sclérodermie Flashcards

Question

Associations systémiques SSc avec anti-topoisomerase 1 (Scl-70) (5)

Answer 1

*SSc diffuse ou limitée* *(classiquement mauvais pronostic si diffuse)* **ILD risque élevé** HTAP Crises rénales sclérodermiques Atteinte cardiaque Myosite

Answer 2

*SSc limitée* **HTAP** (15-20%) Dysmotilité oesophagienne et dysfonction GI Faible risque ILD, atteinte cardiaque ou rénale

Answer 3

*SSc limitée* **Mortalité plus élevée avec complications pulmonaires** ILD (45%) HTAP (25%)

Answer 4

**SSc limitée et syndromes de chevauchement MCTD** Myosite HTAP ILD

Answer 5

**SSc diffuse** **Atteinte organique sévère précoce** HTAP ILD Crise rénale sclérodermique Atteinte cardiaque Dysmotilité intestinale (grêle) Myosite

Answer 6

**Anti-topoisomérase 1** (Scl-70) Anti-RNA polymerase 3 Anti-U3-RNP Anti-Th/To ribonucleoprotein

Answer 7

Diffuse ou limitée

Answer 8

Diffuse (rapidement progressive)

Answer 9

Syndrome de chevauchement

Answer 10

SSc avec myosite/DM

Answer 11

Peau Poumons GI Coeur Reins

Answer 12

ILD (30-52%) HTAP (5-12%)

Answer 13

IC (7-32%) Épanchement pleural Sclérose valvulaire (rare) Arythmies et troubles de conduction

Answer 14

Crises rénales sclérodermiques Vasculopathie rénale (15%)

Answer 15

*< 5 ans diagnostic* HTA Oedème Troubles électrolytiques **Facteurs de risque** H Anti-RNA polymerase 3 dcSSc Âge avancé CS systémiques > 15 mg die

Answer 16

Dysmotilité oesophagienne (64-90%) RGO Dysmotilité gastrique et intestinale GAVE (5.7-22.3%)

Answer 17

Dysfonction sexuelle H > 80% F > 50%

Answer 18

Poumons (4-10.8%) Hématologique Foie Vessie Sein NMSC

Answer 19

**Poumons** *ILD* TFR de base puis q 4-6 mois x 3 ans CT haute résolution *HTAP* (DETECT TFR et ETT q année (Cathétérisation coeur droit) **Coeur** ETT q année ECG, troponines, pro-BNP (IRM cardiaque) **Reins** Créatinine, urée, électrolytes et A/U > q année Si haut risque, TA 3x semaine **GI** *Selon les symptômes* (Gorgée barytée, vidange gastrique, breath test, manométrie oesophagienne, endoscopie) **Cancer** *Selon les symptômes et risque avec profil d'anticorps* Anti-RNA polymerase 3

Answer 20

Limitée Diffuse *localisée = morphée

Answer 21

*Diagnostic avec 9+* **Cutané** Induration symétrique des doigts s'étendant proximalement aux MCP *critère suffisant* (9) Induration symétrique des doigts puffy fingers (2) sclérodactylie (4) Lésion au bout des doigts ulcères (2) cicatrices pitting (3) Télangiectasies (2) Anomalies capillaires du repli unguéal (2) Raynaud (3) **Systémique** Atteinte pulmonaire HTAP (2) ILD (2) Sérologies anti-centromère (3) anti-topoisomerase 1 (3) anti-RNA polymerase 3 (3) *sensibilité 91% et spécificité 92%

Answer 22

*Variations selon SSc limitée ou diffuse* **Manifestations cutanées** Sclérose extrémités distales visage (extrémités proximales et tronc SSc diffuse) Anomalies capillaires du repli unguéal Raynaud **Manifestations systémiques** Poumons HTAP ILD Reins crises rénales Coeur CMP GI dysmotilité oesophagienne

Answer 23

*CREST* **Manifestations cutanées** Sclérose cutanée focale extrémités distales visage Anomalies capillaires du repli unguéal Raynaud de longue date **Manifestations systémiques** Poumons HTAP > ILD GI dysmotilité oesophagienne

Answer 24

**Atteinte cutanée** Sclérose cutanée généralisée extrémités distales et proximales visage tronc Anomalies capillaires du repli unguéal Raynaud d'apparition soudaine **Atteinte systémique** précoce (90% < 5 ans début de la maladie) ILD > HTAP Crises rénales CMP Dysmotilité oesophagienne

Answer 25

**Limitée** Calcinose Télagiectasies mates Atteinte grêle HTAP Sicca Anti-centromère **Diffuse** Tendon friction rubs Faiblesse proximale ILD Crises rénales Anti-topoisomerase 1 (Scl-70) Anti-RNA polymerase 3

Answer 26

Calcinose Raynaud Oesophage Sclérodactylie Télangiectasies

Answer 27

*20 à 40% SSc, plus commun anti-centromères* Pulpe des doigts Surface des extenseurs

Answer 28

Vasculopathie chronique ischémie Traumatismes répétés Dommage structurel local Facteurs génétiques

Answer 29

Anti-centromères Débridement chirurgical Ostéoporose Maladie de longue date

Answer 30

*Systemic sclerosis sine scleroderma* Atteinte organes internes classique Raynaud Anomalies capillaires Sérologies positives **Pas de sclérose cutanée**

Answer 31

Mégacapillaires ou capillaires tortueux (maladie active) Drop out (maladie chronicisée) Microhémorragies

Answer 32

Fibrose cutanée sclérodactylie microstomie Dyspigmentation zones de sclérose > généralisée *salt and pepper* Télangiectasies (mates ou squared-off) visage, lèvres, paumes Anomalies capillaires du repli unguéal (> 90%) alternance perte de capillaires et capillaires dilatés Calcinose cutanée extrémités (articulations et distal) Raynaud Ulcères cutanés bouts des doigts (ischémie) IP (traumatique) sites de calcinose ad OM, amputation

Answer 33

*Salt and pepper* Leucodermie avec rétention de la pigmentation périfolliculaire tronc supérieur visage central Peau saine ou scléreuse *parfois rétention du pigment au-dessus d'une veine

Answer 34

Épaississement de la peau des doigts ou orteils (distal à MCP et MTP) Symétrique Aspect oedématié précoce (puffy fingers)

Answer 35

**dcSSc** (lcSSc évolution lente progressive) Phase oedémateuse initiale (6-12 mois) oedème à godet des doigts Phase indurée (1-4 ans) peau d'apparence tendue, lustrée contractures en flexion Phase atrophique (tardive et persistante) amincissement graduel de la peau

Answer 36

*Affecte 80%* **Oral** Sillons périoraux Microstomie (< 4.5 cm) Microchéilie Altération de l'élocution et de la mastication Xérostomie (sclérose des glandes eccrines) Caries et dommage aux gencives (perturbation des soins bucco-dentaires) Perte de poids **Autres** Nez pointu beaked Amimie Altération de l'ouverture des yeux Xérophtalmie (diminution de sécrétion des larmes)

Answer 37

**Anomalies du repli unguéal** Capillaires dilatés Perte de capillaires Microhémorragies **Raynaud** *Mois à années avant autres manifestations* Attention lorsque associé à anomalies du repli unguéal et puffy fingers **Ulcères digitaux** Pulpe Ischémique > traumatique ou calcinose **Télangiectasies** *Visage, thorax, paumes*

Answer 38

*> 90% SSc* Vasospasme épisodique des artères digitales après exposition au froid Décoloration en 3 phases (2+ requis) blanc (vasospasme) bleu (sang désoxygéné) rouge (hyperémie post-ischémique) Doigts > orteils, oreilles, lèvres, mamelons **Primaire** (3-5% de la population) Adolescentes et jeunes femmes Pas d'association à maladie sous-jacente **Secondaire** Association avec maladie sous-jacente

Answer 39

**Sexe** 1 : 20F > 1H 2 : 4F > 1H **Âge** 1 : puberté 2 : > 25 ans **Fréquence** 1 : < 5 par jour 2 : 5-10x die **Déclencheurs** 1 : froid et stress émotionnel 2 : froid **Dommage ischémique** 1 : absent 2 : présent **Capillaroscopie** 1 : N 2 : anormale > 95% **ANA** 1 : absents ou faible titre 2 : positifs 90-95% **Anticorps positifs SSc** 1 : négatifs 2 : anti-centromère (30-40%), anti-topoisomérase 1 (Scl-70) (20-30%), anti-RNA polymerase 3 (10-20%) **Activation plaquettaire in vivo** 1 : absente 2 : > 75%

Answer 40

**Symétrique et non compliqué** Exclure expositions environnementaires, médicamenteuses Exclure neuropathie **Asymétrique, absence de pouls, évidence de nécrose** Doppler ou angiographie thoracic outlet **Investigations** Ulcères digitaux Capillaroscopie ANA RDS connectivite

Answer 41

**1ère ligne** Éviter froid Dispositifs chauffants pour mains et pieds Cessation tabagique **2e ligne** BCC nifedipine 30 mg die à bid amlodipine 2.5-10 mg die **3e ligne** (si ulcération) Inhibiteurs PDE5 sildenafil tadalafil Bloqueurs alpha-adrénergiques prazosin ARA losartan Antagonistes des récepteurs de l'endothéline bosentan **4e ligne** ISRS fluoxétine

Answer 42

**Vasculopathies structurelles** *Artères de grand et moyen calibre* Thoracic outlet syndrome Maladie du tronc brachiocéphalique athérosclérose Takayasu Buerger (TAO) Crutch pressure *Petites artères et artérioles* SSc LED DM Syndromes de chevauchement Cold injury Maladies de vibration hand-arm vibration syndrome hypothenar hammer syndrome Chimiothérapie bléomycine vinca alcaloids cisplatin carboplatin Vinyl chloride disease Empoisonnement à l'arsenic **Vaisseaux normaux avec éléments sanguins anormaux** Cryoglobulinémie Cryofibrinogénémie Agglutinines froides Syndromes myéloprolifératifs TE **Vaisseaux normaux avec vasomotricité anormale** Raynaud primaire Médication ergot alkaloids bromocriptine IFN oestrogène CSA agents sympathomimétiques clonidine cocaïne nicotine Tunnel carpien Phéochromocytome Syndrome carcinoïde Dystrophie sympathique réflexe Autres maladies avec vasospasme migraine Prinzmetal

Answer 43

**Zone d'induration** Infiltrat lymphocytaire épars du derme et SC Collagène compact ou hyalinisé Dépôt excessif de collagène Atrophie des glandes eccrines et des unités pilosébacées aspect « emprisonné » dans collagène Perte de gras SC *IFD* négative *distinction morphée et SSc difficile, aspect initial inflammatoire plus robuste enmorphée

Answer 44

**Poumons** ILD TFR (DLCO, spirométrie et volumes) CT haute résolution (LBA et biopsie) HTAP ETT NT-proBNP (cathétérisation coeur droit) **Reins** Crises rénales et HTA suivi TA créatinine A/U **Coeur** Fibrose et CMP restrictive IC contexte HTAP ETT **GI** Dysmotilité oesophagienne (parfois grêle) gorgée barytée manométrie oesophagienne endoscopie (OGD)

Answer 45

*Pas de traitement efficace pour sclérose cutanée, surtoutraitement centré sur atteinte organique* **Sclérose cutanée** Traitements topiques CS inhibiteurs calcineurine topique vitamine D Photothérapie UVA1 PUVA Minocycline 50-100 die *MTX (absence ILD)* *MMF (avec ILD)* (IVIg, rituximab, tocilizumab, CYC) **Raynaud** Éviter froid Dispositifs chauffants pour mains et pieds Cessation tabagique BCC nifedipine 30 mg die à bid amlodipine 2.5-10 mg die Autres lignes cf traitement Raynaud **Ulcères cutanés** Éviter débridement excessif Pansements humides non adhérents Traitement Raynaud ASA faible dose ou clopidogrel Prostanoïde IV (epoprostenol) **Calcinose cutanée** Warfarine à faible dose BCC Thiosulfate de sodium **Télangiectasies mates** Lasers vasculaires

Answer 46

Warfarine à faible dose BCC Thiosulfate de sodium IV ou IL (topique) Exérèse chirurgicale Lithotripsie extracorporelle (ESWL)

Answer 47

**Ulcères cutanés** Éviter débridement excessif Pansements humides non adhérents Traitement Raynaud ASA faible dose ou clopidogrel Prostanoïde IV (epoprostenol) **Raynaud** *1ère ligne* Éviter froid Dispositifs chauffants pour mains et pieds Cessation tabagique *2e ligne* BCC nifedipine 30 mg die à bid amlodipine 2.5-10 mg die *3e ligne* (si ulcération) Inhibiteurs PDE5 sildenafil tadalafil Bloqueurs alpha-adrénergiques prazosin ARA losartan Antagonistes des récepteurs de l'endothéline bosentan *4e ligne* ISRS fluoxétine

Answer 48

Risque augmentation RGO *risque OMI et hypotension également

Answer 49

Physiothérapie Massage Étirements Éviter le froid **MMF (avec ILD)** (#1) ad 3 g/jour **MTX (absence ILD)** 15-25 mg/semaine pas de bénéfice sur autres organes que peau *Autres* Traitements topiques CS surtout si prurit Photothérapie (support) UVA1 PUVA Immunosuppression CS systémiques (phase oedémateuse mais risque de crise rénale) CYC GMO (sévère, réfractaire et rapidement progressif) À l'étude rituximab (anti-CD20) tocilizumab (anti-IL-6) nindetanib (TKi) (approuvé pour ILD SSc) belimumab (anti-B-cell activating factor) riociguat (guanylate cyclase stimulator) (approuvé pour HTAP) abatacept (anti-CTLA4) romilkimab (anti-IL13/4) fresolimumab, pirfenidone (anti-TGF beta) lenabasum (analogue récepteur canabinoïde) tofacitinib (JAKi) brentuximab (anti-CD30)

Answer 50

*Raynaud et ulcères digitaux* Éviter froid et changement rapide de température Éviter déclencheurs aitres vasoconstricteurs (caféine) stress émotionnel Prévenir traumatismes Arrêt tabagique **Vasodilatateurs et vasoactifs** BCC (#1) non cardiosélectifs dihydropyridine nifedipine amlodipine PDE5i sildenafil Prostanoïdes iloprost IV max 2 mg/kg/minute sur 1-5 jours (effet dure 4-8 semaines) (Bosentan - inhibiteur endothéline si ulcères) **Autres systémiques** ISRS ARA losartan Anticoagulants, antiplaquettaires, alpha-bloqueurs, statines **Réfractaires** Injection de toxine botulinique Sympathectomie digitale (Hyperbare, VAC, compression intermittente)

Answer 51

*Peu d'évidences* **Éviter traumatismes** **Systémique** (cf Raynaud) BCC (diltiazem) Minocycline 50-100 mg/jour Colchicine IVIg Biphosphonates TNFi Anti-CTLA4 CYC Rituximab *Warfarine, iontophorèse, thiosulfate de sodium IV non recommandés* **Local** Thiosulfate de sodium topique : magistrale 25% dans oxyde de zinc (12 mois) IL Exérèse chirurgicale Laser CO2 Lithotripsie extra-corporelle (ESWL)

Answer 52

Rituximab (anti-CD20) Tocilizumab (anti-IL-6) Nindetanib (TKi) (approuvé pour ILD SSc) Belimumab (anti-B-cell activating factor) Riociguat (guanylate cyclase stimulator) (approuvé pour HTAP) Abatacept (anti-CTLA4) Romilkimab (anti-IL13/4) Fresolimumab, pirfenidone (anti-TGF beta) Lenabasum (analogue récepteur canabinoïde) Tofacitinib (JAKi) Brentuximab (anti-CD30) Lanifibranor (agoniste PPAR) et autres!

Answer 53

**Reins** IECA Autres anti-HTA **Poumons** *ILD* MMF CYC Nintedatinb (GMO, greffe pulmonaire) *HTAP* Antagonistes des récepteurs de l'endothéline bosentan sitaxsentan ambrisentan Inhibiteurs PDE5 sildenafil tadalafil Analogue sGC riociguat Analogues de prostacycline iloprost (inhalation) epoprostenol (IV) treprostinil (SC) Agoniste récepteur prostacycline selexipag (Greffe pulmonaire) **Coeur** *Traitement standard des comorbidités cardiaques* IECA Diurétiques Défibrillateur / PMP *Myocardite et péricardite* Immunosuppression MMF CS Péricardite : AINS, colchicine **GI** *RGO* IPP Anti-H2 *Dysmotilité* Prokinétiques metoclopramide domperidone *Autres* cf image

Answer 54

Cytopénies Cystite hémorragique Risque accru de cancer de la vessie

Answer 55

Glucocorticoïdes risque de précipiter crise rénale sclérodermique surtout prednisone > 15 mg

Answer 56

Modified Rodnan skin score (peu sensible pour petits changements sur courte période de temps) *duromètre, US, IRM et lasers aussi possibles

Answer 57

SSc patient-reported outcome (SSPRO) Health assessement questionnaire-disability index (HAQ-DI) Scleroderma health assessment questionnaire (SHAQ) Dermatology life quality index (DLQI)

Answer 58

2-3 g par jour

Answer 59

**Mucinoses** Scléroedème Scléromyxoedème **Immunologique** GVHD sclérodermiforme Fasciite éosinophilique Morphée généralisée Rhumatisme fibroblastique Syndromes de chevauchement **Paranéoplasique** POEMS Amyloïdose systémique primaire Syndrome carcinoïde Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique **Néoplasique** Carcinome en cuirasse **Métabolique** Cheiroarthropathie diabétique PCT Lipodermaosclérose **Neurologique** Dystrophie sympathique réflexe Blessure ME **Toxines** Fibrose systémique néphrogénique Éosinophilie-myalgie Toxic oil syndrome Silicose **Médicamenteux ou induit par produits chimiques** Bléomycine Taxanes Vinyl chloride et hydrocarbones chlorinés **Insuffisance veineuse** Lipodermatosclérose **Maladies génétiques** Dermopathie restrictive Progérie Hutchinson-Gilford Werner Stiff skin Phénylcétonurie MONA (ostéolyse multicentrique, nodulose et arthropathie) Weill-Marchesani syndrome 2 Ostéoarthropathie hypertrophique primaire (pachydermopériostose) Ataxie-télangiectasie Huriez Syndrome H

Answer 60

SSc diffuse Morphée généralisée Fasciite éosinophilique Scléromyxoedème Fibrose systémique néphrogénique Scléroedème GVHD chronique

Answer 61

SSc Morphée linéare en coup de sabre Scléroedème post-infectieux gammapathie monoclonale Scléromyxoedème GVHD chronique

Answer 62

SSc Morphée atteignant la tête Fasciite éosinophilique Scléromyxoedème FIbrose systémique néprogénique GVHD chronique

Answer 63

SSc Morphée généralisée linéaire GVHD chronique

Answer 64

Fasciite éosinophilique Scléroedème Scléromyxoedème

Answer 65

Morphée en plaque généralisée linéaire Fasciite éosinophilique Scléroedème Fibrose systémique néphrogénique

Answer 66

Activité physique intense précédant apparition (30%) Épargne des mains, pieds et visage Symétrique Oedème et douleur des extrémités affectées Fibrose et aspect dimpled (pseudocellulitique) **Groove sign** dépressions linéaires au-dessus des veines VS élevée Hypergammaglobulinémie Éosinophilie (disparait sous CS) ANA et complément N **Associations** Gammapathie monoclonale Troubles myéloprolifératifs

Answer 67

Épaississement du fascia profond (ad 10-50x) Infiltrat discontinu du fascia et du muscle sous le fascia lymphocytes et plasmocytes (éosinophiles, mastocytes) Fibrose dermique

Answer 68

Biopsie du fascia IRM

Answer 69

*Rapide pour préserver mobilité et prévenir contractions musculaires* Prednisone 1-2 mg/kg die réponse en quelques semaines; amélioration sur plusieurs mois sevrage sur 6-24 mois HCQ CSA Dapsone MTX PUVA ou UVA1 Infliximab

Answer 70

Adultes d'âge moyen > enfants ou personnes âgées Insuffisance rénale **Agents de contraste à base de gadolinium**

Answer 71

Extrémités et tronc Plaques indurées épaisses distribution symétrique érythémateuses ad hyperpigmentées bordure irrégulière advancing, *ameboid* Confluence possible avec contractures Douleur Perte de mobilité **Manifestations extra-cutanées** Plaques jaunes de la sclère Fibrose systémique coeur poumons muscle squelettique

Answer 72

*Biopsie profonde requise* Disposition aléatoire de paquets de collagène épaissi Augmentation de cellules fibroblastes-like dans le derme CD34+ et pro-collagène 1+ Prolifération vasculaire Dépôt de mucine Cellules dendritiques augmentées Métaplasie osseuse Pas d'infiltrat lymphoplasmocytaire Pas de perte des fibres élastiques *Particules de gadolinium* (energy dispersive spectroscopy)

Answer 73

*Biopsie profonde requise* Disposition aléatoire de paquets de collagène épaissi Augmentation de cellules fibroblastes-like dans le derme CD34+ et pro-collagène 1+ Prolifération vasculaire Dépôt de mucine Cellules dendritiques augmentées Métaplasie osseuse Pas d'infiltrat lymphoplasmocytaire Pas de perte des fibres élastiques *Particules de gadolinium* (energy dispersive spectroscopy)

Answer 74

**Clinique** *Critères majeurs* Plaques *Patterned* Contractures articulaires *Cobblestoning* Induration marquée (peau d'orange) *Critères mineurs* Puckering ou bandes linéaires Tache ou plaque superficielle Papules dermiques Plaques de la sclère (< 45 ans) **Histologie** Cellularité du derme augmentée CD341+ avec tram-tracking Paquets de collagènes épais et mince Fibres élastiques (préservées -1 point) Atteinte septale Métaplasie osseuse

Answer 75

*Réfractaire aux CS et immunosuppresseurs* Cas anecdotiques Imatinib Rapamycine UVA1 Photochimiothérapie extracorporelle PDT Plasmaphérèse IVIg Arrêt EPO Amélioration de la fonction rénale (greffe)

Answer 76

Congénital ou enfance précoce Mutation gène encodant fibrilline-1 (*FBN1*)

Answer 77

Mutation *FBN1* encode fibrilline-1 Perturbation de l'organisation du collagène et des glycosaminoglycans dans MEC (postulat)

Answer 78

Fesses et cuisses épargne caractéristique des aines (plis inguinaux) pas d'atteinte des mains et pieds Induration et épaississement de la peau et des tissus SC restriction de la mobilité articulaire (flexion hanche et genou, lordose lombaire) Hypertrichose légère des zones affectées Stabilité et lente progression Pas d'anomalie des organes internes

Answer 79

Fascia épaissi et hyalinisé Absence d'infiltrat inflammatoire associé *Variable* Paquets de collagène épaissi Dépôts de mucine

Answer 80

Aucun traitement efficace rapporté Physiothérapie

Answer 81

Toxic oil syndrome Éosinophilie-myalgie Médicamenteux bléomycine taxanes (paclitaxel, docetaxel) cisplatin carboplatin topotecan gemcitabine (MI) ergot alkaloids L-5-hydroxytryptophan ± carbidopa cocaïne Produits chimiques vinyl chloride (autoclave) solvants organiques (trichloroethylene, trichloroethane, perchloroethylene) pesticides résines d'epoxy Silicose

Answer 82

**Huile de colza** (rapeseed oil) dégradée par aniline (1981 Espagne) Réponse immunitaire spécifique chez individus génétiquement susceptibles Éruption morbiliforme et SAG (fièvre et céphalée) auto-résolution ou progression (LP-like, morphéiforme ou sclérodermoïde) Éosinophilie (50%) Atteinte SNC, poumons et glandes salivaires

Answer 83

**L-tryptophan** contaminé (1989, USA) **Phase aigue** Myalgies sévères FIèvre Dyspnée Oedème Exanthème maculeux Éosinophilie périphérique **Phase chronique** (50%) *Malgré arrêt* Induration sclérodermoïde profonde et diffuse des extrémités (épargne acrale) Neuropathie périphérique progressive Myopathie

Answer 84

Bléomycine Taxanes (paclitaxel, docetaxel) Cisplatin Carboplatin Topotecan Gemcitabine (MI) Ergot alkaloids L-5-hydroxytryptophan ± carbidopa Cocaïne

Answer 85

Vinyl chloride (autoclave) Solvants organiques trichloroethylene trichloroethane perchloroethylene Pesticides Résines d'epoxy *processus progressif initialement acrosclérose progressive avec Raynaud *plaques morphéiformes, nodules fibreux, ostéolyse acrale, toxicité hépatique, atteinte pulmonaire, fatigue, perte de poids, arthralgies et myagies *pas d'autoanticorps

Answer 86

Incidence SSc 20x plus grande si exposition professionnelle silice mineurs travailleurs de fonderie Délai moyen avant apparition 24 ans Absorption de quartz par inhalation et percutané Silicose particules diamètre < 5 um effets proinflammatoires NS et profibrotiques SSc avec silicose impossible à distinguer (clinique, sérologie) de forme idiopathique *autres connectivites associées à silice également

Answer 87

**Raynaud** SSc > morphée linéaire ou généralisée (peu fréquent) **Puffy fingers / sclérodactylie** SSc (pathognomonique) **Anomalies capillaires du repli unguéal** SSc **ANA** SSc (95%) > morphée linéaire ou généralisée **Autoanticorps SSc** SSc (pathognomonique **Fibrose des organes internes** SSc

Answer 88

*Demeure rare* Morphée chéloïdienne Morphée en plaques

Answer 89

*Peu d'évidences* **Éviter traumatismes** **Systémique** (cf Raynaud) BCC (diltiazem) Minocycline 50-100 mg/jour Colchicine IVIg Biphosphonates TNFi Anti-CTLA4 CYC Rituximab *Warfarine, iontophorèse, thiosulfate de sodium IV non recommandés* **Local** Thiosulfate de sodium topique : magistrale 25% dans oxyde de zinc (12 mois) IL Exérèse chirurgicale Laser CO2 Lithotripsie extra-corporelle (ESWL)

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