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*TRF > Sclérodermie > Flashcards

Sclérodermie Flashcards

1
Q

Épidémiologie SSc

A

3-4F > 1H (ad 15F)

Âge moyen 35-60 ans
précoce et diffus chez afro-américains
< 5% pédiatrie

Survie 5 ans
dcSSc 84%
lcSSc 93-96%

*risque 10-15x plus important si AF premier degré

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2
Q

Principales causes de mortalité SSc (4)

A

ILD
HTAP
Crises rénales
Atteinte cardiaque

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3
Q

Délai apparition atteinte organique après diagnostic SSc

A

Critères ACR

< 3 ans après

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4
Q

Facteurs de mauvais pronostic SSc (6)

A

H
Afro-américain
Âge avancé au diagnostic
Atteinte d’organe interne au diagnostic (poumons)
Fibrose cutanée du tronc
VS augmentée

CME
H
Âge avancé
dcSSc
Atteinte pulmonaire, rénale ou cardiaque
Ulcères digitaux
Atteinte articulaire

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5
Q

VEDOSS (5)

A

Very early diagnosis of systemic sclerosis

Raynaud
Puffy fingers
ANA+

Auto-anticorps SSc
Anomalies capillaires du repli unguéal

*puffy fingers et autoanticorps spécifiques = critères SSc en 5 ans chez 94%

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6
Q

Anticorps SSc (8)

A

Anti-centromère
Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
Anti-RNA polymerase 3

Anti-U3RNP (anti-fibrillarine)
Anti-Th/To
Anti-U1RNP
Anti-PM-Scl
Anti-Ku

(ANA 95%)

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7
Q

Prévalence des principaux auto-anticorps SSc (8)

A

Anti-topoisomérase 1 (Scl-70) (20-30%)
Anti-centromère (20-25%)
Anti-RNA polymerase 3 (1-22%)

Anti-U3RNP (anti-fibrillarine) (4-10%)
Anti-U1RNP (5-10%)
Anti-Th/To (< 5%)
Anti-PM-Scl (2-4%)

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8
Q

Anticorps associé à plus longue survie SSc

A

Anti-centromère

*mais nombreuses complications

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9
Q

Anticorps SSc diffuse (3)

A

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)
diffuse ou limitée

Anti-RNA polymerase 3
diffuse rapidement progressive
Anti-U3-RNP (fibrillarine)

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10
Q

Anticorps SSc limitée (5)

A

Anti-centromère

Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
diffuse ou limitée
Anti-Th/To
Anti-U1-RNP
limitée
chevauchement MCTD
Anti-PM-Scl
chevauchement PM / SSc limitée

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11
Q

Profil d’anticorps le plus associé à ILD précoce SSc

A

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)

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12
Q

Profil d’anticorps associé au plus grand risque HTAP SSc

A

Anti-U3-RNP

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13
Q

Profil d’anticorps associé à faible risque ILD SSc

A

Anti-centromère

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14
Q

Profil d’anticorps associé à crise rénale sclérodermique (4)

A

Anti-RNA polymerase 3 (précoce)
Anti-U3-RNP
Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
Anti-Pm-Scl

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15
Q

Profil d’anticorps associé à risque accru de cancer sous-jacent SSc (2)

A

Anti-RNA polymerase 3
entre 6 mois avant SSc et 12 mois après
>
Absence d’auto-anticorps

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16
Q

Profil d’anticorps associés à HTAP avec SSc

A

Tous
Anti-centromère (15-20%)
Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
Anti-Pm-Scl (36%)
Anti-Th/To ribonucleoproteine (25%)
Anti-RNA-polymerase 3 (tardif)
Anti-U1-RNP
Anti-U3-RNP

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17
Q

Profil d’anticorps associé à calcinose SSc (4)

A

Anti-centromère
Anti-Pm-Scl
Anti-Th/To
Anti-U3-RNP

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18
Q

Profil d’anticorps associé à tendon friction rubs SSc (4)

A

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)
Anti-RNA polymerase 3
Anti-U3-RNP

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19
Q

Profil d’anticorps associé à contractures articulaires SSc (4)

A

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)
Anti-RNA polymerase 3
Anti-U1-RNP
Anti-U3-RNP

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20
Q

Profil d’anticorps associé à ulcères digitaux SSc (3)

A

Anti-centromère
Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
Anti-U3-RNP

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21
Q

Profil d’anticorps avec meilleur pronostic SSc (2)

A

Anti-centromère (#1 meilleur)
Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)
forme lcSSc

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22
Q

Profil d’anticorps avec pire pronostic SSc (2)

A

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70) (#1 pire)
forme dcSSc
Aucun auto-anticorps identifié et dcSSc

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23
Q

Anticorps associé à atteinte cutanée diffuse rapidement progressive SSc

A

Anti-RNA polymerase 3

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24
Q

Associations systémiques anti-RNA polymerase 3 en SSc (6)

A

Maladie cutanée diffuse rapidement progressive

Atteinte rénale
crises rénales sclérodermiques
Cancer risque accru dans les 3 ans du diagnostic

Myosite
GAVE
HTAP tardive
ILD risque modéré

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25
Q

Associations systémiques SSc avec anti-topoisomerase 1 (Scl-70) (5)

A

SSc diffuse ou limitée (classiquement mauvais pronostic si diffuse)

ILD risque élevé
HTAP
Crises rénales sclérodermiques
Atteinte cardiaque
Myosite

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26
Q

Associations systémiques SSc avec anti-centromères (3)

A

SSc limitée

HTAP (15-20%)
Dysmotilité oesophagienne et dysfonction GI

Faible risque ILD, atteinte cardiaque ou rénale

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27
Q

Associations systémiques SSc avec anti-Th/To ribonucleoprotein (2)

A

SSc limitée

Mortalité plus élevée avec complications pulmonaires
ILD (45%)
HTAP (25%)

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28
Q

Associations systémiques SSc avec anti-U1-RNP (3)

A

SSc limitée et syndromes de chevauchement MCTD

Myosite
HTAP
ILD

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29
Q

Associations systémiques SSc avec anti-U3-RNP (6)

A

SSc diffuse

Atteinte organique sévère précoce
HTAP
ILD
Crise rénale sclérodermique
Atteinte cardiaque
Dysmotilité intestinale (grêle)
Myosite

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30
Q

Anticorps associés à mauvais pronostic SSc (4)

A

Anti-topoisomérase 1 (Scl-70)
Anti-RNA polymerase 3
Anti-U3-RNP
Anti-Th/To ribonucleoprotein

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31
Q

Sous-type SSc avec anti-centromère

A

Limitée

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32
Q

Sous-type SSc avec anti-topoisomerase 1 (Scl-70)

A

Diffuse ou limitée

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33
Q

Sous-type SSc avec anti-Th/To ribonucleoproteine

A

Limitée

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34
Q

Sous-type SSc avec anti-RNA polymerase 3

A

Diffuse (rapidement progressive)

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35
Q

Sous-type SSc avec anti-U3-RNP

A

Diffuse

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36
Q

Sous-type SSc avec anti-U1-RNP

A

Syndrome de chevauchement

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37
Q

Sous-type SSc avec anti-Pm-Scl

A

SSc avec myosite/DM

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38
Q

Organes affectés SSc (5)

A

Peau
Poumons
GI
Coeur
Reins

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39
Q

Manifestations pulmonaires SSc (2)

A

ILD (30-52%)
HTAP (5-12%)

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40
Q

Manifestations cardiaques SSc (4)

A

IC (7-32%)
Épanchement pleural
Sclérose valvulaire (rare)
Arythmies et troubles de conduction

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41
Q

Manifestations rénales SSc (2)

A

Crises rénales sclérodermiques
Vasculopathie rénale (15%)

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42
Q

Crise rénale sclérodermique

A

< 5 ans diagnostic

HTA
Oedème
Troubles électrolytiques

Facteurs de risque
H
Anti-RNA polymerase 3
dcSSc
Âge avancé
CS systémiques > 15 mg die

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43
Q

Manifestations GI SSc (4)

A

Dysmotilité oesophagienne (64-90%)
RGO
Dysmotilité gastrique et intestinale
GAVE (5.7-22.3%)

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44
Q

Manifestations urogénitales SSc (4)

A

Dysfonction sexuelle
H > 80%
F > 50%

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45
Q

Manifestations néoplasiques SSc (6)

A

Poumons (4-10.8%)
Hématologique
Foie
Vessie
Sein
NMSC

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46
Q

Dépistage pour atteintes systémiques SSc

A

Poumons
ILD
TFR de base puis q 4-6 mois x 3 ans
CT haute résolution

HTAP (DETECT
TFR et ETT q année
(Cathétérisation coeur droit)

Coeur
ETT q année
ECG, troponines, pro-BNP
(IRM cardiaque)

Reins
Créatinine, urée, électrolytes et A/U > q année
Si haut risque, TA 3x semaine

GI
Selon les symptômes
(Gorgée barytée, vidange gastrique, breath test, manométrie oesophagienne, endoscopie)

Cancer
Selon les symptômes et risque avec profil d’anticorps
Anti-RNA polymerase 3

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47
Q

Classification SSc

A

Limitée
Diffuse

*localisée = morphée

48
Q

Critères SSc (8) (ACR/EULAR 2013)

A

Diagnostic avec 9+

Cutané
Induration symétrique des doigts s’étendant proximalement aux MCP
critère suffisant (9)
Induration symétrique des doigts
puffy fingers (2)
sclérodactylie (4)
Lésion au bout des doigts
ulcères (2)
cicatrices pitting (3)
Télangiectasies (2)
Anomalies capillaires du repli unguéal (2)
Raynaud (3)

Systémique
Atteinte pulmonaire
HTAP (2)
ILD (2)
Sérologies
anti-centromère (3)
anti-topoisomerase 1 (3)
anti-RNA polymerase 3 (3)

*sensibilité 91% et spécificité 92%

49
Q

Description SSc

A

Variations selon SSc limitée ou diffuse

Manifestations cutanées
Sclérose
extrémités distales
visage
(extrémités proximales et tronc SSc diffuse)
Anomalies capillaires du repli unguéal
Raynaud

Manifestations systémiques
Poumons
HTAP
ILD
Reins
crises rénales
Coeur
CMP
GI
dysmotilité oesophagienne

50
Q

Description SSc limitée

A

CREST

Manifestations cutanées
Sclérose cutanée focale
extrémités distales
visage
Anomalies capillaires du repli unguéal
Raynaud de longue date

Manifestations systémiques
Poumons
HTAP > ILD
GI
dysmotilité oesophagienne

51
Q

Description SSc diffuse

A

Atteinte cutanée
Sclérose cutanée généralisée
extrémités distales et proximales
visage
tronc
Anomalies capillaires du repli unguéal
Raynaud d’apparition soudaine

Atteinte systémique précoce (90% < 5 ans début de la maladie)
ILD > HTAP
Crises rénales
CMP
Dysmotilité oesophagienne

52
Q

Distinction SSc limitée et diffuse

A

Limitée
Calcinose
Télagiectasies mates
Atteinte grêle
HTAP
Sicca

Anti-centromère

Diffuse
Tendon friction rubs
Faiblesse proximale
ILD
Crises rénales

Anti-topoisomerase 1 (Scl-70)
Anti-RNA polymerase 3

53
Q

CREST

A

Calcinose
Raynaud
Oesophage
Sclérodactylie
Télangiectasies

54
Q

Localisations calcinose SSc (2)

A

20 à 40% SSc, plus commun anti-centromères

Pulpe des doigts
Surface des extenseurs

55
Q

Mécanisme calcinose

A

Vasculopathie chronique
ischémie
Traumatismes répétés
Dommage structurel local
Facteurs génétiques

56
Q

Facteurs de risque calcinose SSc (4)

A

Anti-centromères
Débridement chirurgical
Ostéoporose
Maladie de longue date

57
Q

ssSSc

A

Systemic sclerosis sine scleroderma

Atteinte organes internes classique
Raynaud
Anomalies capillaires
Sérologies positives
Pas de sclérose cutanée

58
Q

Anomalies capillaroscopie SSc (2)

A

Mégacapillaires ou capillaires tortueux (maladie active)
Drop out (maladie chronicisée)
Microhémorragies

59
Q

Manifestations cutanées SSc (7)

A

Fibrose cutanée
sclérodactylie
microstomie
Dyspigmentation
zones de sclérose > généralisée
salt and pepper
Télangiectasies (mates ou squared-off)
visage, lèvres, paumes
Anomalies capillaires du repli unguéal (> 90%)
alternance perte de capillaires et capillaires dilatés
Calcinose cutanée
extrémités (articulations et distal)
Raynaud
Ulcères cutanés
bouts des doigts (ischémie)
IP (traumatique)
sites de calcinose
ad OM, amputation

60
Q

Nom de ce signe

A

Salt and pepper
Leucodermie avec rétention de la pigmentation périfolliculaire
tronc supérieur
visage central
Peau saine ou scléreuse

*parfois rétention du pigment au-dessus d’une veine

61
Q

Description sclérodactylie SSc (3)

A

Épaississement de la peau des doigts ou orteils (distal à MCP et MTP)
Symétrique
Aspect oedématié précoce (puffy fingers)

62
Q

Évolution sclérodactylie (3)

A

dcSSc (lcSSc évolution lente progressive)

Phase oedémateuse initiale (6-12 mois)
oedème à godet des doigts

Phase indurée (1-4 ans)
peau d’apparence tendue, lustrée
contractures en flexion

Phase atrophique (tardive et persistante)
amincissement graduel de la peau

63
Q

Description fibrose orofaciale SSc (3)

A

Affecte 80%

Oral
Sillons périoraux
Microstomie (< 4.5 cm)
Microchéilie
Altération de l’élocution et de la mastication
Xérostomie (sclérose des glandes eccrines)
Caries et dommage aux gencives (perturbation des soins bucco-dentaires)
Perte de poids

Autres
Nez pointu beaked
Amimie
Altération de l’ouverture des yeux
Xérophtalmie (diminution de sécrétion des larmes)

64
Q

Description changements vasculopathiques cutanés SSc (4)

A

Anomalies du repli unguéal
Capillaires dilatés
Perte de capillaires
Microhémorragies

Raynaud
Mois à années avant autres manifestations
Attention lorsque associé à anomalies du repli unguéal et puffy fingers

Ulcères digitaux
Pulpe
Ischémique > traumatique ou calcinose

Télangiectasies
Visage, thorax, paumes

65
Q

Description Raynaud

A

> 90% SSc

Vasospasme épisodique des artères digitales après exposition au froid
Décoloration en 3 phases (2+ requis)
blanc (vasospasme)
bleu (sang désoxygéné)
rouge (hyperémie post-ischémique)

Doigts > orteils, oreilles, lèvres, mamelons

Primaire (3-5% de la population)
Adolescentes et jeunes femmes
Pas d’association à maladie sous-jacente

Secondaire
Association avec maladie sous-jacente

66
Q

Distinction Raynaud primaire et secondaire (9)

A

Sexe
1 : 20F > 1H
2 : 4F > 1H

Âge
1 : puberté
2 : > 25 ans

Fréquence
1 : < 5 par jour
2 : 5-10x die

Déclencheurs
1 : froid et stress émotionnel
2 : froid

Dommage ischémique
1 : absent
2 : présent

Capillaroscopie
1 : N
2 : anormale > 95%

ANA
1 : absents ou faible titre
2 : positifs 90-95%

Anticorps positifs SSc
1 : négatifs
2 : anti-centromère (30-40%), anti-topoisomérase 1 (Scl-70) (20-30%), anti-RNA polymerase 3 (10-20%)

Activation plaquettaire in vivo
1 : absente
2 : > 75%

67
Q

Approche Raynaud

A

Symétrique et non compliqué
Exclure expositions environnementaires, médicamenteuses
Exclure neuropathie

Asymétrique, absence de pouls, évidence de nécrose
Doppler ou angiographie
thoracic outlet

Investigations
Ulcères digitaux
Capillaroscopie
ANA
RDS connectivite

68
Q

Traitement Raynaud

A

1ère ligne
Éviter froid
Dispositifs chauffants pour mains et pieds
Cessation tabagique

2e ligne
BCC
nifedipine 30 mg die à bid
amlodipine 2.5-10 mg die

3e ligne (si ulcération)
Inhibiteurs PDE5
sildenafil
tadalafil
Bloqueurs alpha-adrénergiques
prazosin
ARA
losartan
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
bosentan

4e ligne
ISRS
fluoxétine

69
Q

DDx clinique Raynaud (15+)

A

Vasculopathies structurelles
Artères de grand et moyen calibre
Thoracic outlet syndrome
Maladie du tronc brachiocéphalique
athérosclérose
Takayasu
Buerger (TAO)
Crutch pressure

Petites artères et artérioles
SSc
LED
DM
Syndromes de chevauchement
Cold injury
Maladies de vibration
hand-arm vibration syndrome
hypothenar hammer syndrome
Chimiothérapie
bléomycine
vinca alcaloids
cisplatin
carboplatin
Vinyl chloride disease
Empoisonnement à l’arsenic

Vaisseaux normaux avec éléments sanguins anormaux
Cryoglobulinémie
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides
Syndromes myéloprolifératifs
TE

Vaisseaux normaux avec vasomotricité anormale
Raynaud primaire
Médication
ergot alkaloids
bromocriptine
IFN
oestrogène
CSA
agents sympathomimétiques
clonidine
cocaïne
nicotine
Tunnel carpien
Phéochromocytome
Syndrome carcinoïde
Dystrophie sympathique réflexe
Autres maladies avec vasospasme
migraine
Prinzmetal

70
Q

Histologie SSc

A

Zone d’induration
Infiltrat lymphocytaire épars du derme et SC
Collagène compact ou hyalinisé
Dépôt excessif de collagène
Atrophie des glandes eccrines et des unités pilosébacées
aspect « emprisonné » dans collagène
Perte de gras SC

IFD négative

*distinction morphée et SSc difficile, aspect initial inflammatoire plus robuste enmorphée

71
Q

Investigations SSc (5)

A

Poumons
ILD
TFR (DLCO, spirométrie et volumes)
CT haute résolution
(LBA et biopsie)

HTAP
ETT
NT-proBNP
(cathétérisation coeur droit)

Reins
Crises rénales et HTA
suivi TA
créatinine
A/U

Coeur
Fibrose et CMP restrictive
IC contexte HTAP
ETT

GI
Dysmotilité oesophagienne (parfois grêle)
gorgée barytée
manométrie oesophagienne
endoscopie (OGD)

72
Q

Traitement SSc

A

Pas de traitement efficace pour sclérose cutanée, surtoutraitement centré sur atteinte organique

Sclérose cutanée
Traitements topiques
CS
inhibiteurs calcineurine topique
vitamine D
Photothérapie
UVA1
PUVA
Minocycline 50-100 die
MTX (absence ILD)
MMF (avec ILD)
(IVIg, rituximab, tocilizumab, CYC)

Raynaud
Éviter froid
Dispositifs chauffants pour mains et pieds
Cessation tabagique
BCC
nifedipine 30 mg die à bid
amlodipine 2.5-10 mg die
Autres lignes cf traitement Raynaud

Ulcères cutanés
Éviter débridement excessif
Pansements humides non adhérents
Traitement Raynaud
ASA faible dose ou clopidogrel
Prostanoïde IV (epoprostenol)

Calcinose cutanée
Warfarine à faible dose
BCC
Thiosulfate de sodium

Télangiectasies mates
Lasers vasculaires

73
Q

Traitement calcinose cutanée SSc (5)

A

Warfarine à faible dose
BCC
Thiosulfate de sodium
IV ou IL
(topique)
Exérèse chirurgicale
Lithotripsie extracorporelle (ESWL)

74
Q

Traitement ulcères cutanés SSc (5+)

A

Ulcères cutanés
Éviter débridement excessif
Pansements humides non adhérents
Traitement Raynaud
ASA faible dose ou clopidogrel
Prostanoïde IV (epoprostenol)

Raynaud
1ère ligne
Éviter froid
Dispositifs chauffants pour mains et pieds
Cessation tabagique

2e ligne
BCC
nifedipine 30 mg die à bid
amlodipine 2.5-10 mg die

3e ligne (si ulcération)
Inhibiteurs PDE5
sildenafil
tadalafil
Bloqueurs alpha-adrénergiques
prazosin
ARA
losartan
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
bosentan

4e ligne
ISRS
fluoxétine

75
Q

Particularité BCC pour Raynaud en SSc

A

Risque augmentation RGO

*risque OMI et hypotension également

76
Q

Traitement fibrose cutanée SSc (5)

A

Physiothérapie
Massage
Étirements
Éviter le froid

MMF (avec ILD) (#1)
ad 3 g/jour
MTX (absence ILD)
15-25 mg/semaine
pas de bénéfice sur autres organes que peau

Autres
Traitements topiques
CS surtout si prurit
Photothérapie (support)
UVA1
PUVA

Immunosuppression
CS systémiques (phase oedémateuse mais risque de crise rénale)
CYC
GMO (sévère, réfractaire et rapidement progressif)

À l’étude
rituximab (anti-CD20)
tocilizumab (anti-IL-6)
nindetanib (TKi) (approuvé pour ILD SSc)
belimumab (anti-B-cell activating factor)
riociguat (guanylate cyclase stimulator) (approuvé pour HTAP)
abatacept (anti-CTLA4)
romilkimab (anti-IL13/4)
fresolimumab, pirfenidone (anti-TGF beta)
lenabasum (analogue récepteur canabinoïde)
tofacitinib (JAKi)
brentuximab (anti-CD30)

77
Q

Traitement vasculopathie SSc

A

Raynaud et ulcères digitaux

Éviter froid et changement rapide de température
Éviter déclencheurs aitres
vasoconstricteurs (caféine)
stress émotionnel
Prévenir traumatismes
Arrêt tabagique

Vasodilatateurs et vasoactifs
BCC (#1)
non cardiosélectifs dihydropyridine
nifedipine
amlodipine
PDE5i
sildenafil
Prostanoïdes
iloprost IV max 2 mg/kg/minute sur 1-5 jours (effet dure 4-8 semaines)
(Bosentan - inhibiteur endothéline si ulcères)

Autres systémiques
ISRS
ARA
losartan
Anticoagulants, antiplaquettaires, alpha-bloqueurs, statines

Réfractaires
Injection de toxine botulinique
Sympathectomie digitale
(Hyperbare, VAC, compression intermittente)

78
Q

Traitement calcinose cutanée SSc (3)

A

Peu d’évidences

Éviter traumatismes

Systémique (cf Raynaud)
BCC (diltiazem)
Minocycline 50-100 mg/jour
Colchicine
IVIg
Biphosphonates
TNFi
Anti-CTLA4
CYC
Rituximab

Warfarine, iontophorèse, thiosulfate de sodium IV non recommandés

Local
Thiosulfate de sodium
topique : magistrale 25% dans oxyde de zinc (12 mois)
IL

Exérèse chirurgicale
Laser CO2
Lithotripsie extra-corporelle (ESWL)

79
Q

Mécanisme d’action de molécules à l’étude pour traitement fibrose cutanée SSc

A

Rituximab (anti-CD20)
Tocilizumab (anti-IL-6)
Nindetanib (TKi) (approuvé pour ILD SSc)
Belimumab (anti-B-cell activating factor)
Riociguat (guanylate cyclase stimulator) (approuvé pour HTAP)
Abatacept (anti-CTLA4)
Romilkimab (anti-IL13/4)
Fresolimumab, pirfenidone (anti-TGF beta)
Lenabasum (analogue récepteur canabinoïde)
Tofacitinib (JAKi)
Brentuximab (anti-CD30)
Lanifibranor (agoniste PPAR)
et autres!

80
Q

Traitement SSc avec atteinte d’organes internes (3)

A

Reins
IECA
Autres anti-HTA

Poumons
ILD
MMF
CYC
Nintedatinb
(GMO, greffe pulmonaire)

HTAP
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
bosentan
sitaxsentan
ambrisentan
Inhibiteurs PDE5
sildenafil
tadalafil
Analogue sGC
riociguat
Analogues de prostacycline
iloprost (inhalation)
epoprostenol (IV)
treprostinil (SC)
Agoniste récepteur prostacycline
selexipag
(Greffe pulmonaire)

Coeur
Traitement standard des comorbidités cardiaques
IECA
Diurétiques
Défibrillateur / PMP

Myocardite et péricardite
Immunosuppression
MMF
CS
Péricardite : AINS, colchicine

GI
RGO
IPP
Anti-H2

Dysmotilité
Prokinétiques
metoclopramide
domperidone

Autres cf image

81
Q

Effets secondaires importants avec CYC (3)

A

Cytopénies
Cystite hémorragique
Risque accru de cancer de la vessie

82
Q

Médication à éviter pour SSc

A

Glucocorticoïdes
risque de précipiter crise rénale sclérodermique
surtout prednisone >15 mg

83
Q

Score mesurant l’atteinte cutanée SSc

A

Modified Rodnan skin score
(peu sensible pour petits changements sur courte période de temps)

*duromètre, US, IRM et lasers aussi possibles

84
Q

Scores rapportés par le patient (4)

A

SSc patient-reported outcome (SSPRO)
Health assessement questionnaire-disability index (HAQ-DI)
Scleroderma health assessment questionnaire (SHAQ)
Dermatology life quality index (DLQI)

85
Q

Doses MMF pour SSc

A

2-3 g par jour

86
Q

DDx clinique syndromes sclérodermoïde

A

Mucinoses
Scléroedème
Scléromyxoedème

Immunologique
GVHD sclérodermiforme
Fasciite éosinophilique
Morphée généralisée
Rhumatisme fibroblastique
Syndromes de chevauchement

Paranéoplasique
POEMS
Amyloïdose systémique primaire
Syndrome carcinoïde
Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique

Néoplasique
Carcinome en cuirasse

Métabolique
Cheiroarthropathie diabétique
PCT
Lipodermaosclérose

Neurologique
Dystrophie sympathique réflexe
Blessure ME

Toxines
Fibrose systémique néphrogénique
Éosinophilie-myalgie
Toxic oil syndrome
Silicose

Médicamenteux ou induit par produits chimiques
Bléomycine
Taxanes
Vinyl chloride et hydrocarbones chlorinés

Insuffisance veineuse
Lipodermatosclérose

Maladies génétiques
Dermopathie restrictive
Progérie Hutchinson-Gilford
Werner
Stiff skin
Phénylcétonurie
MONA (ostéolyse multicentrique, nodulose et arthropathie)
Weill-Marchesani syndrome 2
Ostéoarthropathie hypertrophique primaire (pachydermopériostose)
Ataxie-télangiectasie
Huriez
Syndrome H

87
Q

DDx clinique induration cutanée étendue (7)

A

SSc diffuse
Morphée généralisée
Fasciite éosinophilique
Scléromyxoedème
Fibrose systémique néphrogénique
Scléroedème
GVHD chronique

88
Q

Maladies avec induration cutanée diffuse pouvant atteindre le visage (5)

A

SSc
Morphée linéare
en coup de sabre
Scléroedème
post-infectieux
gammapathie monoclonale
Scléromyxoedème
GVHD chronique

89
Q

Maladies avec induration cutanée diffuse associées avec une atteinte des organes internes (6)

A

SSc
Morphée atteignant la tête
Fasciite éosinophilique
Scléromyxoedème
FIbrose systémique néprogénique
GVHD chronique

90
Q

Maladies avec induration cutanée diffuse associées à ANA (3)

A

SSc
Morphée
généralisée
linéaire
GVHD chronique

91
Q

Maladies avec induration cutanée diffuse associées à gammapathie monoclonale (3)

A

Fasciite éosinophilique
Scléroedème
Scléromyxoedème

92
Q

Maladies avec induration cutanée diffuse auto-résolutives (4)

A

Morphée
en plaque
généralisée
linéaire
Fasciite éosinophilique
Scléroedème
Fibrose systémique néphrogénique

93
Q

Description fasciite éosinophilique

A

Activité physique intense précédant apparition (30%)

Épargne des mains, pieds et visage
Symétrique

Oedème et douleur des extrémités affectées
Fibrose et aspect dimpled (pseudocellulitique)
Groove sign dépressions linéaires au-dessus des veines

VS élevée
Hypergammaglobulinémie
Éosinophilie (disparait sous CS)
ANA et complément N

Associations
Gammapathie monoclonale
Troubles myéloprolifératifs

94
Q

Histologie fasciite éosinophilique

A

Épaississement du fascia profond (ad 10-50x)

Infiltrat discontinu du fascia et du muscle sous le fascia
lymphocytes et plasmocytes
(éosinophiles, mastocytes)

Fibrose dermique

95
Q

Diagnostic fasciite éosinophilique

A

Biopsie du fascia
IRM

96
Q

Traitement fasciite éosinophilique (5+)

A

Rapide pour préserver mobilité et prévenir contractions musculaires

Prednisone 1-2 mg/kg die
réponse en quelques semaines; amélioration sur plusieurs mois
sevrage sur 6-24 mois

HCQ
CSA
Dapsone
MTX
PUVA ou UVA1
Infliximab

97
Q

Épidémiologie fibrose systémique néphrogénique

A

Adultes d’âge moyen
> enfants ou personnes âgées

Insuffisance rénale
Agents de contraste à base de gadolinium

98
Q

Description fibrose systémique néphrogénique

A

Extrémités et tronc

Plaques indurées épaisses distribution symétrique
érythémateuses ad hyperpigmentées
bordure irrégulière advancing, ameboid

Confluence possible avec contractures
Douleur
Perte de mobilité

Manifestations extra-cutanées
Plaques jaunes de la sclère
Fibrose systémique
coeur
poumons
muscle squelettique

99
Q

Histologie fibrose systémique néphrogénique

A

Biopsie profonde requise

Disposition aléatoire de paquets de collagène épaissi
Augmentation de cellules fibroblastes-like dans le derme
CD34+ et pro-collagène 1+

Prolifération vasculaire
Dépôt de mucine
Cellules dendritiques augmentées
Métaplasie osseuse

Pas d’infiltrat lymphoplasmocytaire
Pas de perte des fibres élastiques

Particules de gadolinium (energy dispersive spectroscopy)

100
Q

Histologie fibrose systémique néphrogénique

A

Biopsie profonde requise

Disposition aléatoire de paquets de collagène épaissi
Augmentation de cellules fibroblastes-like dans le derme
CD34+ et pro-collagène 1+

Prolifération vasculaire
Dépôt de mucine
Cellules dendritiques augmentées
Métaplasie osseuse

Pas d’infiltrat lymphoplasmocytaire
Pas de perte des fibres élastiques

Particules de gadolinium (energy dispersive spectroscopy)

101
Q

Diagnostic fibrose systémique néprogénique (Yale Registry, 2011)

A

Clinique
Critères majeurs
Plaques Patterned
Contractures articulaires
Cobblestoning
Induration marquée (peau d’orange)

Critères mineurs
Puckering ou bandes linéaires
Tache ou plaque superficielle
Papules dermiques
Plaques de la sclère (< 45 ans)

Histologie
Cellularité du derme augmentée
CD341+ avec tram-tracking
Paquets de collagènes épais et mince
Fibres élastiques (préservées -1 point)
Atteinte septale
Métaplasie osseuse

102
Q

Traitement fibrose systémique néphrogénique

A

Réfractaire aux CS et immunosuppresseurs

Cas anecdotiques
Imatinib
Rapamycine
UVA1
Photochimiothérapie extracorporelle
PDT
Plasmaphérèse
IVIg
Arrêt EPO
Amélioration de la fonction rénale (greffe)

103
Q

Épidémiologie stiff skin syndrome

A

Congénital ou enfance précoce

Mutation gène encodant fibrilline-1 (FBN1)

104
Q

Pathogenèse stiff skin syndrome

A

Mutation FBN1
encode fibrilline-1

Perturbation de l’organisation du collagène et des glycosaminoglycans dans MEC (postulat)

105
Q

Description stiff skin syndrome

A

Fesses et cuisses
épargne caractéristique des aines (plis inguinaux)
pas d’atteinte des mains et pieds
Induration et épaississement de la peau et des tissus SC
restriction de la mobilité articulaire (flexion hanche et genou, lordose lombaire)
Hypertrichose légère des zones affectées

Stabilité et lente progression
Pas d’anomalie des organes internes

106
Q

Histologie stiff skin syndrome

A

Fascia épaissi et hyalinisé
Absence d’infiltrat inflammatoire associé

Variable
Paquets de collagène épaissi
Dépôts de mucine

107
Q

Traitement stiff skin syndrome

A

Aucun traitement efficace rapporté
Physiothérapie

108
Q

Syndromes sclérodermoïdes induits par substances exogènes

A

Toxic oil syndrome
Éosinophilie-myalgie
Médicamenteux
bléomycine
taxanes (paclitaxel, docetaxel)
cisplatin
carboplatin
topotecan
gemcitabine (MI)
ergot alkaloids
L-5-hydroxytryptophan ± carbidopa
cocaïne
Produits chimiques
vinyl chloride (autoclave)
solvants organiques (trichloroethylene, trichloroethane, perchloroethylene)
pesticides
résines d’epoxy
Silicose

109
Q

Toxic oil syndrome

A

Huile de colza (rapeseed oil) dégradée par aniline (1981 Espagne)

Réponse immunitaire spécifique chez individus génétiquement susceptibles

Éruption morbiliforme et SAG (fièvre et céphalée)
auto-résolution ou progression (LP-like, morphéiforme ou sclérodermoïde)
Éosinophilie (50%)
Atteinte SNC, poumons et glandes salivaires

110
Q

Éosinophilie-myalgie

A

L-tryptophan contaminé (1989, USA)

Phase aigue
Myalgies sévères
FIèvre
Dyspnée
Oedème
Exanthème maculeux
Éosinophilie périphérique

Phase chronique (50%)
Malgré arrêt
Induration sclérodermoïde profonde et diffuse des extrémités (épargne acrale)
Neuropathie périphérique progressive
Myopathie

111
Q

Médication associée à syndromes sclérodermoïdes (9)

A

Bléomycine
Taxanes (paclitaxel, docetaxel)
Cisplatin
Carboplatin
Topotecan
Gemcitabine (MI)
Ergot alkaloids
L-5-hydroxytryptophan ± carbidopa
Cocaïne

112
Q

Produits chimiques associés à syndromes sclérodermoïdes (4)

A

Vinyl chloride (autoclave)
Solvants organiques
trichloroethylene
trichloroethane
perchloroethylene
Pesticides
Résines d’epoxy

*processus progressif
initialement acrosclérose progressive avec Raynaud
*plaques morphéiformes, nodules fibreux, ostéolyse acrale, toxicité hépatique, atteinte pulmonaire, fatigue, perte de poids, arthralgies et myagies
*pas d’autoanticorps

113
Q

Silicose

A

Incidence SSc 20x plus grande si exposition professionnelle silice
mineurs
travailleurs de fonderie

Délai moyen avant apparition 24 ans

Absorption de quartz par inhalation et percutané
Silicose particules diamètre < 5 um
effets proinflammatoires NS et profibrotiques

SSc avec silicose impossible à distinguer (clinique, sérologie) de forme idiopathique

*autres connectivites associées à silice également

114
Q

Distinction SSc et morphée sévère (6)

A

Raynaud
SSc > morphée linéaire ou généralisée (peu fréquent)

Puffy fingers / sclérodactylie
SSc (pathognomonique)

Anomalies capillaires du repli unguéal
SSc

ANA
SSc (95%) > morphée linéaire ou généralisée

Autoanticorps SSc
SSc (pathognomonique

Fibrose des organes internes
SSc

115
Q

Formes de morphée les plus susceptibles de survenir avec SSc (2)

A

Demeure rare

Morphée chéloïdienne
Morphée en plaques

116
Q

Traitement calcinose cutanée SSc (3)

A

Peu d’évidences

Éviter traumatismes

Systémique (cf Raynaud)
BCC (diltiazem)
Minocycline 50-100 mg/jour
Colchicine
IVIg
Biphosphonates
TNFi
Anti-CTLA4
CYC
Rituximab

Warfarine, iontophorèse, thiosulfate de sodium IV non recommandés

Local
Thiosulfate de sodium
topique : magistrale 25% dans oxyde de zinc (12 mois)
IL

Exérèse chirurgicale
Laser CO2
Lithotripsie extra-corporelle (ESWL)

*TRF (146 decks)

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