Vésiculopustuleux pédiatrique Flashcards

Question

Épidémiologie pustulose céphalique néonatale

Answer 1

Début à 2-3 semaines de vie Résolution spontanée sur semaines ad 3 mois

Answer 2

Joues > front, menton, cuir chevelu, thorax, paupières Éruption papulopustuleuse non comédonienne base érythème variable

Answer 3

Réponse inflammatoire à *Malassezia* spp (*M. furfur, **M. sympodialis**, M. globosa*)

Answer 4

**Non requis** Imidazole topique HC

Answer 5

**Épidémiologie** P : fréquent, H = F A : peu fréquent, H > F **Pathogenèse** P : Malassezia spp A : androgènes **Apparition** P : 5 jours à 3 mois A : 6 semaines à 1 an **Durée** P : semaines à 3 mois A : 6-18 mois **Morphologie** P : papules et pustules base érythémateuse A : comédons, papules, pustules, nodules **Distribution** P : joues, front, paupières, menton A : joues (surtout) **Cicatrices** P : non A : parfois **Traitement** P : non requis (imidazole topique, HC) A : topiques ou systémique rétinoïdes, BP, antibiotiques **Maladies associées** P : DS A : parfois trouble endocrinien si sévère ou autres signes plus de risque d'acné adolescente sévère

Answer 6

**Néonatale** Acquis pendant accouchement ou après la naissance Fréquent **Congénitale** Acquis in utero Peu fréquent *Facteurs de risque* Corps étranger dans l'utérus ou le col (stérilet, cerclage du col) Accouchement prématuré AP maternel candidose vaginale

Answer 7

Apparition après 1ère semaine de vie Zone de la couche Muqueuse orale > Autres sites intertrigineux et visage Taches rose-rouge avec papules et pustules satellites parfois pustules et desquamation à la bordure

Answer 8

Imidazoles topiques

Answer 9

Habituellement présent à la **naissance** parfois ad 6e jour de vie Visage, tronc et extrémités souvent atteinte **palmo-plantaire** épargne de la zone de couche et de la muqueuse orale **Éruption généralisée** Vésiculopustuleuse Papules érythémateuses Érythème diffus Desquamation fine (souvent papules avant desquamation et pustules) Dystrophie unguéale avec ridging transverse parfois manifestation unique Papules jaune-blanc sur le cordon ombilical

Answer 10

Nouveaux-nés prématurés Très faible poids de naissance (< 1000 g) Accouchement vaginal, CS systémiques, hyperglycémie prolongée Candidose cutanée prénatale ou pendant les 2 premières semaines de vie **Érythème « burn-like » avec desquamation et érosions** Macération des zones intertrigineuses Risque très élevé d'atteinte systémique *Candida albicans > Candida spp > Trichosporon, Aspergillus spp

Answer 11

Corps étranger dans l'utérus ou le col (stérilet, cerclage du col) Accouchement prématuré AP maternel candidose vaginale

Answer 12

**Infections** Staphylocoque Streptocoque Listeria HSV **Non infectieux** Miliaire ETN Mélanose pustuleuse transitoire du nouveau-né

Answer 13

Nouveaux-nés prématurés Très faible poids de naissance (< 1000 g) Accouchement vaginal CS systémiques Hyperglycémie prolongée

Answer 14

Levure bourgeonnante Pseudohyphes *inclure la squame et/ou pustule

Answer 15

Nouveaux-nés prématurés Très petit poids de naissance (< 1 500 g) **Observation rapprochée** Cultures sang, urine, LCR selon indication Antifongiques IV si signe d'infection systémique

Answer 16

Antifongiques systémiques en présente de signe d'infection systémique détresse respiratoire leucocytose

Answer 17

**Mécanisme** Succion vigoureuse de la zone affectée in utero par l'enfant **Localisation** Aspect radial avant-bras, poignet, mains, doigts **Morphologie** 5-15 mm Bulle flasque souvent unique érosion, callus ou ulcération superficielle Base non inflammatoire **Prise en charge** Anomalie isolée Résolution en jours à semaines traitement de support

Answer 18

Friction par couches Moniteurs, adhésifs ou procédures *souvent dans les 2 premières semaines

Answer 19

Entre 3-6 mois (classique) Post-infection scabieuse Certaine prédilection H origine africaine

Answer 20

**Éruption vésiculopustuleuse acrale prurigineuse** paumes et plantes dos des mains et des pieds doigts et orteils latéraux poignets et chevilles > cuir chevelu, tronc, extrémités proximales **Poussées récidivantes durée 7-14 jours** initialement q 3-5 semaines diminution de la fréquence et sévérité avec le temps **Résolution complète spontanée** de la forme classique avant âge 3 ans

Answer 21

**Traitement symptomatique** CS topiques puissants Antihistaminiques PO

Answer 22

**Gale** Sillons linéaires Lésions génitales ou étendues chez membres de la famille Scrapings positifs *scrapings devraient être faits chez tous les jeunes enfants avec vésicules et pustules acrales

Answer 23

Pustules sous-cornéennes remplies de neutrophiles parfois cellules mononucléées et éosinophiles

Answer 24

Âge moyen 6 mois naissance ad 15 mois 4H : 1F

Answer 25

**Poussées récidivantes de vésiculopustules folliculaires** mois à années parfois résolution spontanée avant âge de 3 ans Cuir chevelu et visage (sourcils) > Tronc et extrémités Papules, pustules et vésicules sur base érythémateuse évolution en croutes hémorragiques parfois cicatrices

Answer 26

CS topiques moyens Tacrolimus topiques Antihistaminiques PO **Sévère et résistant** Dapsone PO Antibiotiques PO

Answer 27

Infiltrat éosinophilique dense périfolliculaire ORS et/ou intestitium dermique

Answer 28

Distribution étendue ou lésions solitaires Papules, vésiculopustules, érosions ou nodules parfois pétéchies ou purpura (atrophie, milia, érosions muqueuses) Développement et évolution sur plusieurs jours à semaines Résolution spontanée cutanée après semaines à mois Récidives cutanées et systémiques possibles **Atteinte extra-cutanée** (occasionnellement) Endocrinien (DI) Os SNC Ganglions Poumons

Answer 29

Majorité des cellules lésionnelles ont mutations BRAF V600E ou autres dont MAP2K1 si présence dans cellules précurseures circulantes, potentiel BRAFi et MEKi

Answer 30

S100 CD1a Langerine

Answer 31

Prolifération de cellules de Langerhans derme superficiel > épiderme (épidermotropisme Contiennent granules de Birbeck **Marqueurs IHC cellules de Langerhans** S100 CD1a Langerine

Answer 32

**Atteinte extra-cutanée** FSC Fonction hépatique Analyse d'urine osmolalité urinaire Échographie abdominale Série squelettique RXP

Answer 33

Endocrinienne (DI) Os Poumons Ganglions SNC

Answer 34

**Atteinte cutanée seule** Très bon pronostic Résolution spontanée en semaines à mois Récidives possibles mois ou années après parfois extra-cutanées (DI), donc suivi longitudinal requis **Atteinte extra-cutanée** Moins favorable Traitement systémique généralement requis

Answer 35

XLD Mutation *NEMO* / *IKBKG* *mortel chez H sauf si mosaïque

Answer 36

Apparition 2 premières semaines de vie Résolution des 3 premières phases en enfance Dernière phase persistante *Lésions blaschkoïdes* **Vésiculeux** Vésicules jaunes ou claires souvent avec leucocytose et éosinophilie durée 1-2 semaines récidives occasionnelles ad 1 an, parfois enfance plus tard avec fièvre extrémités et cuir chevelu > tronc épargne du visage **Verruqueux** Plaques hyperkératosiques linéaires **Hyperpigmenté** Hyperpigmentation gris-brun linéaire et troubillonnante tronc **Hypopigmenté atrophique** Minces stries hypopigmentées atrophiques mollets persistance **Autres manifestations cutanées** Alopécie cicatricielles patchy (vertex) zones avec woolly hair Dystrophie unguéale Anhidrose dans les stries atrophiques

Answer 37

Évaluations ophtalmologiques base et suivi Suivi neurodéveloppemental Évaluations dentaires *tests génétiques disponibles

Answer 38

*Job* Mutation STAT3

Answer 39

*Immunodéficience primaire* Apparition naissance ou pendant 1er mois de vie moyenne 7 jours Visage, cuir chevelu, cou > aisselles, zone de couche Éruption papulopustuleuse et vésiculeuse (70-80%) croutes Éosinophilique **Évolution** (après plusieurs mois) Augmentation des IgE sériques (> 2000 IU/mL) Abcès froids Dermatite eczémateuse Infections récurrentes

Answer 40

Vésiculeux Verruqueux Hyperpigmenté Hypopigmenté atrophique

Answer 41

F habituellement mortel chez H Apparition 2 premières semaines de vie (90%)

Answer 42

**Ophtalmologique** Anomalies de la vascularisation rétinienne cécité potentielle **Neurologique** Convulsions Retard de développement psychomoteur Paralysie spastique **Dentaire** Hypodontie Dents coniques

Answer 43

Mutation *IKBKG* / *NEMO* NEMO : NF-kappaB essential modulator Produit protéique protège contre apoptose induite par cytokines TNF

Answer 44

Spongiose éosinophilique Kératinocytes nécrotiques groupés ou épars Infiltrat dermique composé surtout d'éosinophiles

Answer 45

*Nouveaux-nés de mères avec Behçet actif pendant la grossesse* *transfert placentaire d'Ig maternelles pathogènes* Apparition pendant 1ère semaine de vie Ulcération de la muqueuse orale et génitale Lésions vésiculopustuleuses, purpuriques, nécrotiques mains et pieds pathergie Résolution à 2-3 mois *majorité n'ont pas d'autre symptôme

Answer 46

Vésicules intra-épidermiques contenant éosinophiles Infiltrat périvasculaire d'éosinophiles Folliculite éosinophilique

Answer 47

Augmentation des IgE sériques (> 2000 IU/mL) Abcès froids Dermatite eczémateuse chronique Infections récurrentes pneumonies Ostéopénie Rétention des dents de lait

Answer 48

AR Mutations distinctes **DOCK8 :** infections cutanées virales sévères, pas d'éruption néonatale vésiculopustuleuse **Clinique** Dermatite eczémateuse chronique Infections sinopulmonaires et à staphylocoques récidivantes IgE sérique augmenté Éosinophilie périphérique

Answer 49

Apparition premiers jours à semaines de vie Visage > tronc, extrémités Pathergie Vésicules et pustules Réaction leucémoïde congénitale transitoire 10% nouveaux-nés avec Down Résolution de l'éruption en semaines à mois suit résolution de la réaction leucémoïde risque accru de leucémie myéloïde dans leurs premières années de vie (suivi oncologie)

Answer 50

Spongiose avec vésiculopustules intraépidermiques Infiltrat périvasculaire cellules myéloïdes immatures

Answer 51

Prématurés Présent dès la naissance suspicion infection intra-utérine Distribution étendue (ad 75% BSA) épargne relative visage, paumes et plantes Érosions, vésicules, croutes et zones érythémateuses « scalded skin » like membrane collodion-like livedo reticularis-like ulcérations Guérison en 1-2 mois cicatrices réticulées alopécie cicatricielle du cuir chevelu et des cils cicatrices de la langue ongles absents ou hypoplasiques intolérance à la chaleur et hypohidrose cicatrices rétiniennes anomalies neurodéveloppementales, atrophie cérébrale, hémiparésie

Answer 52

**Aigu** Nécrose épidermique Vésiculation sous-épidermique Épiderme érodé Infiltrat neutrophilique ou mixte Pas de vasculite ni thrombose **Chronique** Cicatrices Perte des structures eccrines

Answer 53

Rare Périnée (pathergie) Ulcère avec bordure sous-minée violacée Infiltrat neutrophilique sans évidence d'infection CS IL ou systémiques > Dapsone, CSA, TNFi

Answer 54

*Laminopathie néonatale léthale (rare)* *mutation dominante de novo LMNA ou récessive ZMPSTE24* Peau rigide tendue Érosions et déchirures linéaires Akinésie ou hypokinésie foetale contractures articulaires multiples faciès dysmorphique avec expressioin faciale fixe polyhydramnios et mouvement foetaux réduits Accouchement prématuré contexte mouvements foetaux réduits Peau translucide avec vaisseaux proéminents Micrognathie Cils éparse ou absents Dents natales Fontanelles larges Dysplasie des clavicules **Poumons poorly expanded** Atteinte pulmonaire restrictive causant la mort dans la première semaine de vie

Answer 55

Mutation dominante de novo *LMNA* Mutation récessive null *ZMPSTE24*

Answer 56

**Deux formes** Infection (septicémie P. aeruginosa) SCID **Forme infectieuse** Ulcérations gangréneuses à début abrupt nez, lèvres, bouche, paupières, anus et scrotum ad structures osseuses lorsque sévère (déformations) **Forme SCID** Enfants autochtones nord américains Ulcérations orales et périnéales

Answer 57

Apparition soudaine d'érythème et cyanose des fesses Développement progressif de gangrène et ulcération *parfois lien avec infusions par cathétérisme de l'artère ombilicale *potentielle association avec occlusion ou spasme de l'artère iliaque interne

Answer 58

Ulcérations nasales néonatales *PLAID : phospholipase Cγ2 (PLCG2)-associated anti- body deficiency and immune dysregulation

Answer 59

Naissance prématurée PPN Malnutrition Maladie préalable *considéré par certains comme variante d'ecthyma gangrenosum néonatal

Brainscape's Knowledge GenomeTM

Vésiculopustuleux pédiatrique Flashcards

Brainscape's Knowledge Genome^TM