Nécrobiose lipoïdique Flashcards
Épidémiologie nécrobiose lipoïdique
Adultes (jeunes à âge moyen)
moyenne 25 ans si diabétique
moyenne 46 ans si non diabétique
3F > 1H
Diabète mellitus (type 1 > 2) (15-65%)
Ou intolérance au glucose
Pas de corrélation avec le contrôle glycémique
Maladie thyroïdienne (13%)
*proportion des diabétiques avec NL = 0.3%
Description nécrobiose lipoïdique
Tibias antérieurs et latéraux > MS, visage et cuir chevelu
Lésions multiples et bilatérales
Papules rouge-brun fermes
lente augmentation en taille
Plaques violacées ou rouge-brun aux bordures surélevées
centre jaune-brun atrophique
télangiectasies centrales
hypoesthésie, hypohidrose, alopécie partielle
Ulcération possible (1/3)
souvent après traumatisme mineur
élimination transépidermique possible de fibres de collagène ou élastique altérées
Koebner +
CSC rare
Diabète mellitus (15-65%)
Site le plus fréquent de nécrobiose lipoïdique
Portion antérolatérale des tibias
Histologie nécrobiose lipoïdique
*Patron étagé en tiers horizontaux : inflammation granulomateuse qui entoure zones de nécrobiose**
Granulomes palissadés et interstitiel diffus en couches
Derme entier ad SC (septa)
Histiocytes
souvent multinucléés
Autour du collagène altéré de taille et forme irrégulières
disposition horizontale
tiers
Plasmocytes périvasculaires
Zones de sclérose
Perte focale de tissu élastique
Dépôts lipidiques extracellulaires
Pas de dépôts de mucine au centre du granulome
Changements vasculaires dans lésions précoces
Foyers de leucocytoclasie
Oedème des cellules endothéliales
FIbrose
Hyalinisation
= épaississement des parois vasculaires ad endartérite oblitérante
Autres
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond
plasmocytes > éosinophiles
Épiderme N ou atrophique
*nerfs cutanés ont moins de coloration ave S100 (GA N)
*parfois granulomes épithélioïdes plutôt qu’étages de collagène altéré et inflammation granulomateuse
pas de changements vasculaires
moins d’association avec diabète
Association nécrobiose lipoïdique
Diabète mellitus (15-65%)
Rapporté
NL + GA
NL + sarcoïdose
SSc
PAR
Traitement nécrobiose lipoïdique
Aucun traitement efficace dans RCT
Peu de résolution spontanée
17% après en moyenne 8-12 ans
Éviter traumatismes (ulcération)
Soins locaux si plaie
1ère ligne
CS topiques puissants
CS IL (bordure lésions matures et portion saine)
Autres
Tacrolimus 0.1% topique
GM-CSF topique
Trétinoïne 0.025% gel bid (diminue atrophie)
Diminuer microangiopathie et thrombose vasculaire
Pentoxifylline
Stanozol
Inositol niacinate
Nicofuranose
Ticlopidine hydrochloride
(ASA 40, ASA 300 + dipyridamole 75 non supérieurs à placebo)
Immunomodulation
Antimalariques
Niacinamide 500 mg tid
MMF 500 mg bid
Doxycyline
Colchicine
MTX
Thalidomide
TNFi (lésions ulcérées résistantes)
CSA (ulcérations sévères)
CS PO (5 semaines)
PUVA topique
UVA1
CO2 fractionné
PDT
Exérèse chirurgicale ad fascia profond ou périoste puis greffe (ulcérations sévères réfractaires)
*contrôle glycémique n’a aucun contrôle sur l’évolution de NL
Proportion nécrobioses lipoïdiques avec diabète mellitus
15-65%
Proportion diabétiques avec nécrobiose lipoïdique
0.3%
Dermoscopie nécrobiose lipoïdique
Lésions précoces
Vaisseaux en virgule
Lésions matures
Patron irrégulier de vaisseaux arborisants
Zones blanches avec collagène dégénéré
Taches jaune-orange avec inflammation granulomateuse
DDx clinique nécrobiose lipoïdique (10+)
GA
Xanthogranulome nécrobiotique (NXG)
Sarcoïdose
Dermopathie diabétique
Lipodermatosclérose
Panniculites autres
Infections granulomateuses
lèpre
syphilis tertiaire
infections fongiques dimorphes
Morphée
LS
Lipogranulome sclérosant
DDx histologique nécrobiose lipoïdique (2)
GA
Xanthogranulome nécrobiotique (NXG)
fentes de cholestérol
zones de collagène dégénéré de grande taille
