Lèpre Flashcards

Question

Réactions associées à la lèpre

Answer 1

**Type 1** (reversal) *Changement de l'état immunologique du patient* (upgrading : augmentation de l'immunité cellulaire) Lésions pré-existantes deviennent rouges et oedématiées Névrite souvent associée Toutes les formes de lèpre sauf indéterminée précoce et tuberculoïde **bordeline** > autres **Type 2** (erythema nodosum leprosum) *Formation de complexes immuns associés à réaction humorale excessive* (reversal : vasculite petits vaisseaux) Nouveaux nodules érythémateux douloureux (visage, tronc, MS, MI) distribution bilatérale et symétrique Erythema nodosum leprosum (#1) Lèpre **lépromateuse** ou borderline lépromateuse **Étiologies** Antimicrobiens Grossesse Autres infections Mental distress

Answer 2

**Mécanisme** 1 : **Th1** avec immunité à médiation cellulaire 2 : **Th2** avec immunité humorale et formation de complexes immuns parfois avec immunité cellulaire **Pathogenèse** 1 : réaction d'hypersensibilité retardée 2 : vasculite cutanée et systémique des petits vaisseaux **Forme de lèpre** 1 : borderline (BT, BB, BL) ou tuberculoïde récupération immunologique pendant ou après traitement 2 : lépromateuse, BL > BB index bactérien élevé sous traitement **Clinique** 1 : peau et nerfs inflammation accrue des lésions établies nouvelles lésions douleur nerveuse aigue ou sensible avec perte de fonction atteinte neurologique récente (< 6 mois) ou progressive sans douleur nerveuse 2 : peau et systémique lésions cutanées nodulaires fièvre, myalgies, malaise oedème et douleur articulaire sévère iridocyclite lymphadénite HSM orchite GN **Traitement** 1 : prednisone 20-60 mg die 2 : thalidomide q00-200 mg par jour

Answer 3

*Lepra bonita* Forme non nodulaire diffuse LL Infiltration cutanée diffuse visage et mains adoucit rides Apparence myxoedémateuse, apparence lisse et érythémateuse puis progression à peau atrophique et sèche

Answer 4

Faciès léonin Madarose Lagophtalmos Anesthésie cornéenne Kératite épisclérite Cécité Nez en selle (destruction du cartilage nasal et os) Lobes d'oreille allongés et mous Gynécomastie (H avec orchite) Main papale contracture en flexion des 4e et 5e doigts (atteinte du nerf ulnaire) Main en griffe contracture en flexion de tous les doigts (atteinte du nerf médian et ulnaire) Raccourcissement des doigts (résorption osseuse) Orchite (ad stérilité) Ichtyose acquise (MI) Ulcères neurotrophiques des surfaces plantaires neuropathie sensitive Pied tombant Orteils marteau

Answer 5

*Derme, SC, ganglions, organes abdominaux (reins, foie), testicules, MO* Grenz zone Infiltrat cellules variées cellules de **Virchow** spumeuses (macrophages avec bacilles et gouttelettes lipidiques dans le cytoplasme) plasmocytes lymphocytes Bacilles isolées et globi (clumps de bacilles) dans le derme traitement organismes deviennent granulaires **Nerfs** Lamination périnèvre (apparence oignon) **Colorations** Ziehl-Neelsen Fite (#1) Methenamine silver stains (Soudan 3 et 4) (Histoïde : histiocytes fusiformes avec nombreux bacilles qui s'alignent dans le long axe de la cellule, parfois épithélioïdes)

Answer 6

Prednisone 40-60 mg die (1 mg/kg) x 12 semaines

Answer 7

Thalidomide 100-200 mg par jour (300-400 mg par jour les 2 premiers jours) parfois requis ad années attention si combinaison avec CS, risque TVP/EP (CS 40-60 mg die x 5 mois) > CSA Clofazimine Chloroquine Pentoxifylline Inhibiteurs phosphodiestérase type 4 (PDE-4) *CS souvent requis dans un premier temps (atteinte verveuse) *AINS possibles si léger sans atteinte nerveuse

Answer 8

infiltrat granulomateux dermique parfois linéaire le long d'un nerf Cellules épithélioïdes et cellules géantes de Langhans entourées de lymphocytes Nerfs cutanés oedémateux inflammation et fragmentation des fibres nerveuses (différencie sarcoïdose) **Colorations** Pas d'organismes!

Answer 9

*Variante rare lèpre lépromateuse* Prolifération de cellules fusiformes bien délimitée Nombreux bacilles alignement suivant le long axe de la cellule *Histiocytes fusiformes en bandes ou tourbillons* Fusiforme Fusiforme avec composante épithélioïde Fusiforme avec cellules vacuolées *Parfois infiltrat inflammatoire* Lymphocytes Histiocytes fusiformes en patron storiforme (emprisonne collagène et fibroblastes en périphérie de la lésion)

Answer 10

*Hybride entre lépromateux et tuberculoïde* **Cellules de Virchow et granulomes** dans la même lésion dans des lésions distinctes mélange de cellules spumeuses et épithélioïdes Prédominance variable selon BL, BB, BT

Answer 11

Infiltrat discontinu autour de vaisseaux sanguins et annexes lymphocytes histiocytes Pas de granulomes Pas de cellules de Virchow

Answer 12

**Cellules de Virchow** (lèpre lépromateuse) Macrophages avec

Answer 13

**Lèpre lépromateuse** *Faciès léonin* Multibacillaire

Answer 14

*Bacilloscopie* Slit skin smear lobes d'oreille front menton extenseurs des avant-bras dos des doigts fesses tronc Scrapings cutanés Ganglions Sécrétions nasales

Answer 15

*Lésions qui semblent les plus actives ou celles présentes depuis le plus longtemps* **Régions froides** Lobes d'oreille Front (Muqueuse nasale) Menton Extenseurs des avant-bras Dos des doigts (Fesses) (Tronc) *technique requiert de pincer la peau pour éviter saignement petite incision avec scalpel, récupération du liquide obtenu coloration Fite ou Ziehl-Neelsen pour identifier bacilles rouges (grossissement 100x immersion dans l'huile)

Answer 16

Bacilloscopie **slit skin smear** Histologie (biopsie cutanée) Fite ou Ziehl-Neelsen PGL-1 antigen PCR slit skin smears biopsies fraîches biopsies congelées biopsies paraffines (75% détection avec RLEP PCR) Sérologies (seulement multibacillaire) LL > BT ou TT IgM associé avec réactions et altérations fonction nerveuse

Answer 17

Identification site infiltré Pincer la peau pour éviter saignement Petite incision avec scalpel, récupération du liquide obtenu Coloration Fite ou Ziehl-Neelsen pour identifier bacilles rouges (grossissement 100x immersion dans l'huile) **Identification des organismes** *LL* 100% *BB* 75% *TT** 5%

Answer 18

**Histamine** Goutte histamine 0.001% sur la tache suspecte avec needle prick Goutte histamine 0.001% sur peau saine avec needle prick Évaluation après 10 minutes Ortie comparée avec peau saine dépend de l'intégrité des fibres nerveuses sympathiques TT = diminuée, retardée ou absente **Pilocarpine** Tincture d'iode appliquée à la lésion suspecte et sur peau saine Injection de pilocarpine Saupoudrer de fécule en poudre Devient bleu avec transpiration normale transpiration dépend de l'intégrité des fibres nerveuses parasympathiques diminué avec lésions de lèpre **Lepromine** (Mitsuda) Injection intradermique de 0.1 mL de *M. leprae* heat-killed Évaluation à 3-4 semaines Réponse positive si formation d'un nodule au site d'injection indique réponse immunité cellulaire impact pronostic (TT, BT), mais pas diagnostic

Answer 19

*Traitement multimédication selon classification WHO* Considéré efficace Pas de récidive **Lèpre multibacillaire** *1 à 2 ans de traitement* Rifampin q mois Dapsone Clofazimine **Lèpre paucibacillaire** (bacilloscopie négative) *6 mois de traitement* Rifampin q mois Dapsone (Clofazimine selon WHO mais pas selon Hansen's Disease Program) **Lèpre lésion unique** *ROM ou PMM dose unique* Rifampin Ofloxacin Minocycline

Answer 20

**Hypopigmentée** (indéterminée et tuberculoïde) MF hypopigmenté Sarcoïdose PIH Pityriasis alba Vitiligo segmentaire Eczema nummulaire Tinea versicolor **Plaques annulaires** (BT) Sarcoïdose Psoriasis et éruptions psoriasiformes MF et autres lymphomes cutanés GA et GA disséminés EAC Tinea corporis Dermatite granulomateuse interstitielle (IGD) **Plaques ou nodules infiltrés** *BB, BL* Morphée Nécrobiose lipoïdique eGPA Xanthogranulome nécrobiotique (NXG) Syphilis tardive Sweet Mastocytose LP Ichtyose vulgaire Parapsoriasis MF *LL* EED XGJ Stéatocystome multiplex Trichoépithéliome Lymphome Sarcoïdose Chéloïde Autres infections champignons dimorphes (blastomycose) chromoblastomycose lobomycose TB leishmaniose syphilis **Signes neurologiques** Neuropathies autres diabète vasculite carences nutritionnelles syringomyélie Tumeurs gaine neurale **Déformations acrales** SSc Tabes dorsalis Contracture de Dupuytren **Réaction type 1** LE cutané aigu Cellulite et pseudocellulite Réaction médicamenteuse Détérioration de la maladie **Réaction type 2** Sweet Vasculite moyens vaisseaux Panniculites EN Infections mycobactéries bactéries champignons dimorphes autres champignons opportunistes

Answer 21

**S** Scléromyxoedème Sarcoïdose **M** Mastocytose **L** Lèpre lépromateuse Leishmaniose Lymphome cutané lymphome T > lymphome B Leucémie cutanée (B) **P** Protéinose lipoïdique Pachydermopériostose Paget os **Autres** Histiocytose nodulaire progressive Réticulohistiocytose multicentrique Dermatite actinique chronique forme actinic reticuloid

Answer 22

**Humains** *M. leprae* Tatou à 9 bandes *M. lepromatosis* Écureuils roux

Answer 23

H Lèpre lépromateuse (LL) Réaction immunologiques ave clèpre

Answer 24

Taches hypopigmentées ou érythémateuses avec diminution ou perte complète de sensation

Answer 25

*70-75% des patients, avec 5% cécité* Dommage direct aux nerfs oculaires (ophtalmique et facial) Invasion bacillaire de la chambre antérieure

Answer 26

*70-75% des patients, avec 5% cécité* **LL ou BL** > BB, BT, TT Lagophtalmos (fermeture incomplète des paupières) Kératite d'exposition (atteinte nerf facial) Sensation cornéenne altérée Cataractes Atrophie de l'iris (invasion directe)

Answer 27

**Muqueuse nasale** (LL) *Voie d'invasion initiale lèpre* (porte d'entrée) Obstruction nasale Épistaxis Perforation septale Déformation en selle (saddle nose) **Muqueuse orale** (LL) *Secondaire avec transmission respiratoire* Macules, papules ou nodules érythémateux aSx ulcération éventuelle palais mou et dur, langue postérieure, gencives

Answer 28

*Ou punched-out* **Lèpre borderline**

Answer 29

Lèpre lépromateuse verruqueuse projections digitiformes (verrue filiforme-like) projections cornées épaisses fissures profondes avec hyperkératose de la cheville antérieure Lèpre histoïde papules ou nodules SC couleur peau souvent surfaces osseuses MS et MI, fesses et dos inférieur index bactérien élevé (LL, BL) Lèpre purement neurologique nerfs ulnaire et poplité latéral diagnostic difficile

Answer 30

*En présence de 1+ parmi les suivants* Perte de sensation définitive dans tache pâle (hypopigmentée) ou érythémateuse Nerf périphérique épaissi ou de taille augmentée avec perte de sensation ou faiblesse des muscles innervés par ce nerf Présence de bacilles alcoolo-résistants avec slit skin smear *présence des 3 critères = 97% spécifique

Answer 31

**Bactéries** TB Rhinosclérome Syphilis Pian (yaws) **Infections fongiques profondes** Rhinophycomycose Blastomycose Amérique du Sud **Protozoaires** Leishmaniose mucocutanée **Cancers** Lymphome CBC **Autres** Polychondrite récidivante GPA Sweet PG

Answer 32

Bacilles alcoolo-résistants dans les nerfs dermiques

Answer 33

**Micro-mononeuropathie** (indéterminée) chirurgie ou trauma **Mononeuropathie ou mononeuropathie multiple** (toutes) chirurgie traumatisme tumeur nerveuse tunnel carpien autres syndromes de compression **Polyneuropathie** (LL) neuropathie sensitive héréditaire (Thevernard) VIH maladie Déjérine-Sotta (épaississement nerfs périphériques) neurotoxicité médicamenteuse ou poison diabète amyloïdose LED SSc

Answer 34

Nerf sural Nerf radial

Answer 35

Examen physique monofilament coton Potentiels évoqués nerveux ajout EMG peu utile Biopsie nerveuse (nerf sural et radial) Échographie perte du patron fasciculaire (nerf ulnaire et fibulaire)

Answer 36

Pityriasis alba Vitiligo segmentaire PIH Eczéma nummulaire Tinea versicolor

Answer 37

Pityriasis alba Vitiligo segmentaire PIH Eczéma nummulaire Tinea versicolor

Answer 38

GA GA disséminé Sarcoïdose Tinea corporis Éruptions psoriasiformes EAC

Answer 39

Morphée Nécrobiose lipoïdique eGPA Xanthogranulome nécrobiotique Syphilis tardive Sweet Mastocytose LP Icthyose vulgaire Parapsoriasis MF

Answer 40

Morphée Nécrobiose lipoïdique eGPA Xanthogranulome nécrobiotique Syphilis tardive Sweet Mastocytose LP Icthyose vulgaire Parapsoriasis MF

Answer 41

EED XGJ Stéatocystome multiplex Trichoépithéliome Leishmaniose Lobomycose TB Blastomycose Chromoblastomycose Lésions verruqueuses

Answer 42

**Endocrinien** Thyroïde Axe gonadique **MSK** Ostéite lépreuse des mains et des pieds Perte des doigts par résorption digitale Poignet et pied tombants Déformation en abduction du pouce (ape thumb) Mains en griffe (claw hands) Orteils en griffe (claw toes) Anesthésie plantaire Ostéomyélite **Oculaire** Lagophtalmos Diminution de la sensation cornéenne Ulcères cornéens Uvéite/sclérite Cataractes Glaucome **Rénal** GN aigue et chronique Néphrite interstitielle Amyloïdose secondaire PNA **Tissus mous** Ulcères plantaires Infections secondaires

Answer 43

*Diminution de l'immunité cellulaire* **Réaction type 2** (Type 1 plus fréquent en post-partum)

Answer 44

**Peau** Diminution des lésions (aplatissement) **Nerfs** Amélioration de la fonction nerveuse Recherche de douleur avec palpation nerveuse **Yeux** Fermeture symétrique Irritation ou rougeur sclère Si anomalie, consultation ophtalmologie *ensuite q année x 5-10 ans 5 ans si pauci-bacillaire

Answer 45

*30-50% des cas de lèpre* *Borderline (BT, BB, BL) > LL* Érythème et oedème des lésions pré-existantes Oedème des mains et des pieds Névrite Perte de fonction des nerfs Faiblesse Anesthésie **Histologie** Granulomes tuberculoïdes pouvant coalescer et présenter nécrose fibrinoïde centrale Infiltrat inflammatoire lymphocytaire et cellules géantes multinucléées

Answer 46

*BL (5-10%) et LL (< 50%)* **Erythema nodosum leprosum** (ENL) Nodules érythémateux et douloureux de novo visage, tronc, MS, MI distribution bilatérale et symétrique Fièvre Malaise Arythmies Névrite Dactylite Iridite ou uvéite Orchite Adénite GN Périostite tibiale **Histologie** Panniculite lobulaire Inflammation chronique avec prédominance de neutrophiles Macrophages avec charge *M. leprae* élevée Vasculite souvent présente *forme chronique ENL existe, définit comme persistance > 6 mois après traitement *ENLIST est score de sévérité pour guider PEC

Answer 47

**Erythema nodosum leprosum** *Réaction type 2* (LL, BL) Présentation avec symptômes systémiques fièvre malaise arthralgie névrite dacctylite iridite orchite adénite GN périostite tibiale

Answer 48

Amérique du Sud ou centrale Réaction chez patients avec **lèpre lépromateuse diffuse** *Réaction avec thrombose et CSVV nécrosante* (type 2 sévère) MI, avant-bras, fesses Lésions érythémateuses à violacées irrégulières bulle centrale avec ulcération cicatrices atrophiques Fièvre Anémie HSM Adénopathies Atteinte VRS épistaxis destruction os nasal **Histologie** Vasculite Nécrose épidermique Thrombi fibrineux intravasculaires Nombreux bacilles alcoolo-résistants agglutinés dans cellules endothéliales **Traitement** CS Soins de plaie

Answer 49

LED-like LED CBC LE discoïde LE tumide Sweet Dermatose pustuleuse sous-cornéenne Sarcoïdose Infections systémiques TB coccidioidomycose histoplasmose blastomycose EN Érythème induré (Bazin) Vasculites SLP

Answer 50

LCV Cryoglobulinémie Calciphylaxie Nécrose à la warfarine Embolies de cholestérol PG Dermatite factice

Answer 51

Urticaire Angioedème EGR Wells Éruption médicamenteuse Érysipèle EM

Answer 52

**À 9 ans** (possible ad 20 ans, incubation maximale *M. leprae*) 0.77% lèpre multibacillaire 1.07% lèpre paucibacillaire **Facteurs prédisposants** Traitement inadéquat Traitement irrégulier Monothérapie Faible littératie médicale Faible statut socio-économique H

Answer 53

**Chimioprophylaxie** *Adultes et enfants 2+ ans en contact avec lépreux* Rifampin dose unique diminue 57% incidence toutes formes de lèpre pendant 2 ans **Immunoprophylaxie** Vaccin BCG (protection 20-90%) plus grande protection si 2 doses meilleure protection contre multibacillaire *dapsone ou acedapsone q semaine pourraient être possibilités mais non recommandés pour l'instant