Vasculite urticarienne Flashcards
Mécanismes de formation d’urticaire ou angioedème (9)
Idiopathique
Immunologiques
Auto-immun (auto-anticorps contre FceRI ou IgE)
Allergique IgE-dépendant
Complexes immuns (vasculite)
Dépendant des kinines et du complément (déficit en inhibiteur de C1 estérase)
Non-immunologiques
Dégranulation directe des mastocytes
opiacés
neuropeptides (substance P)
aliments
Stimuli vasoactifs (piqûres orties)
ASA, AINS et pseudoallergènes alimentaires
favorisent formation de leucotriènes > prostaglandines
plutôt exacerbation que cause
IECA
Symptômes associés à urticaire qui devraient faire suspecter autre explication (2)
Pyrexie
Arthrite
*autre explication : vasculite urticarienne, Schnitzler, CAPS (Muckle-Wells)
Description Schnitzler
Urticaire chronique auto-inflammatoire
présentation similaire à CAPS
Fièvre intermittente
Douleur osseuse
Arthralgies ou arthrite
VS augmentée
Gammapathie monoclonale IgM (parfois IgG)
Histologie avec infiltrat dermique à prédominance de neutrophiles
rare vasculite
*considéré par certains comme variante urticaire neutrophilique
*réponse anakinra / canakinumab
Épiémiologie vasculite urticarienne
60-80% F > H
40-60 ans
70-80% normocomplémentémique
Pathogenèse vasculite urticarienne
Hypersensibilité type 3
Antigènes induisant la formation d’anticorps
Complexes immuns
dépôts dans les parois des veinules post-capillaires
Activation du complément
Dégranulation des mastocytes
augmentation de l’expression des molécules d’adhésion
Chimiotaxie des neutrophiles
*Anti-C1q** 50% vasculites urticariennes hypocomplémentémiques et majorité des syndromes de vasculite urticarienne hypocomplémentémique
Histologie vasculite urticarienne
**Leucocytoclasie, extravasation GR, dépôts de fibrine, infiltrats neutrophiliques, oedème endothélial, oedème du derme*
Oedème du derme superficiel
Infiltrat périvasculaire léger, parfois interstitiel
mixte : lymphocytes, éosinophiles, basophiles, neutrophiles
Dommage aux vaisseaux dermiques
oedème endothélial et occlusion luminale
Leucocytoclasie
carryorhexie des neutrophiles avec poussière nucléaire
Dépôts fibrinoïdes dans les parois vasculaires
Extravasation GR
Infiltrat inflammatoire des parois vasculaires et périvasculaire
neutrophiles, éosinophiles, lymphocytes
prédominance lymphocytaire avec lésions matures
IFD vasculite urticarienne
Positive chez 70%
Dépôts Ig, C3 ou fibrinogène dans les parois vasculaires
granuleux
membrane basale et vaisseaux sanguins
Particularités histologique vasculite urticarienne hypocomplémentémique
Hypocomplémentémique
Infiltrat à prédominance éosinophilique
Normocomplémentémique
Infiltrat à prédominance neutrophilique
Mutation retrouvée dans vasculite urticarienne familiale
DNASE1L3 (homozygote)
encode protéine de la famille des désoryribonucléases
*LED jeune âge, Sx GI importants, GN, uvéites
Description vasculite urticarienne
Lésions urticariennes persistant > 24h
Douleur et brûlement > prurit
Purpura ou hyperpigmentation résiduels
Angioedème
Histologie avec vasculite leucocytoclasique
Manifestations extra-cutanées
Arthralgies (50%)
GI (20%) : douleur abdominale, N, V, D
MPOC (20%)
GN (5-10%)
Uvéite ou épisclérite
Manifestations extra-cutanées vasculite urticarienne
MSK (> 80%)
Arthralgies (50%)
non déformante
sauf arthropathie de Jaccoud (LE)
Myalgies
GI (ad 30%)
Douleur abdominale
N, V
D
(Ischémie intestinale)
Poumons (20-50%)
Cause #1 mortalité
MPOC (tabagisme)
Pleurite
Reins (20%)
GN (membranoproliférative)
Yeux
Conjonctivite
>
Sclérite ou épisclérite
>
Uvéite (postérieure >)
ORL (7%)
Rhinite, obstruction nasale, épistaxis, croutes hémorragiques, chondrite
Oedème laryngé
Autres
Neurologique (très rare)
pseudotumor cerebri
paralysie NC
myélite transverse
Cardiaque (très rare)
péricardite, épanchement péricardique
valvulopathies
le plus souvent avec arthropathie de Jaccoud
Général (50%)
fatigue, fièvre
adénopathie ou HSM (20%)
*plus fréquente atteinte systémique chez hypocomplémentémiques ou avec anti-C1q
Classification des vasculites urticariennes
Normocomplémentémique (80%)
Hypocomplémentémique
ne répond pas aux critères du syndrome de vasculite urticarienne hypocomplémentémique
Syndrome de vasculite hypocomplémentémique
Histologie urticaire
Oedème du derme superficiel
Infiltrat périvasculaire léger, parfois interstitiel
mixte : lymphocytes, éosinophiles, basophiles, neutrophiles
Urticaire neutrophilique
Infiltrat avec prédominance de neutrophiles
Absence de vasculite
Signes dermoscopiques de vasculite urticarienne
Vasculite urticarienne
Vaisseaux linéaires
Points ou globules purpuriques (rouge-mauve)
extravasation et dégradation GR
Décoloration résiduelle jaune-orange
Urticaire chronique
Lignes rouges proéminentes, parfois réticulées
vaisseaux ectasiques horizontaux sous-papillaires
Zones avasculaires sans strctures
zones où les vaisseaux sont obscurcis par oedème proéminent
Investigations pour urticaire (3)
Réponse incomplète, maladie sévère ou atypique
FSC (éosinophilie)
VS/CRP (CAPS, vasculite urticarienne)
TSH
Biopsie cutanée (lésions > 24h)
Tests de provocation pour urticaires physiques
Choix de la lésion à biopsier pour vasculite urticarienne
HP lésion âgée de 12-24h
IFD pas de routine (dépôts C3 et Ig intravasculaires)
Syndrome de vasculite urticarienne hypocomplémentémique
Diagnostic avec critères majeurs et 2+ critères mineurs
Critères majeurs
Urticaire 6+ mois
Hypocomplémentémie
Critères mineurs
Vasculite à la biopsie cutanée
Arthralgie ou arthrite
Uvéite ou épisclérite
GN
Douleurs abdominales récurrentes
Présence anti-C1q
Associations avec vasculite urticarienne (10+)
Connectivites
LED (#1)
Sjögren
Infections
HBV
HCV
EBV
(COVID et vaccin COVID)
Médication
Cimétidine
Cocaïne
Diltiazem
Etanercept
Fluoxétine
Infliximab
MTX
AINS
SSKI
Procaïnamide
Procarbazine
Cancers
Dyscrasies plasmocytaies (IgM, IgG, IgA)
Leucémies
Lymphomes
Castleman
Carcinome colon
Carcinome rénal
Autres
Maladie sérique
Cryoglobulinémie
(Urticaire solaire ou au froid)
(Hypergammaglobulinémie)
Médication associée à vasculite urticarienne (11)
Cimétidine
Cocaïne
Diltiazem
Etanercept
Fluoxétine
Infliximab
MTX
AINS
SSKI
Procaïnamide
Procarbazine
Classification des vasculites (15+)
Petits vaisseaux
CSVV primaire
HSP et vasculite à IgA de l’adulte
oedème hémorragique de l’enfance
vasculite urticarienne
EED
vasculite cryoglobulinémique (types 2 et 3)
CSVV secondaire
médicamenteux
infections
connectivites
cancers (souvent hématologiques)
Petits et moyens vaisseaux
ANCA
MPA
GPA
eGPA
médicamenteux
Secondaires
infections
connectivites
Moyens vaisseaux
PAN
systémique
cutanée
Grands vaisseaux
Artérite temporale
Artérite de Takayasu
DDx clinique lésions urticariennes
Urticaire
urticaire physique
urticaire de contact
urticaires syndromiques (Schnitzler, Still, CAPS, HIDS, TRAPS)
urticaire neutrophilique
Vasculite urticarienne
Piqûres d’arthropode et urticaire papuleux
PB pré-bulleuse
Pseudo-maladie sérique
Maladies auto-inflammatoires
fièvres périodiques
Exanthèmes viraux
Kawasaki
UP mastocytose
Sweet
DC aigue des paupières
Réactions médicamenteuses urticariennes
DDx clinique purpura palpable (10+)
Vasculite leucocytoclasique avec dépôts de complexes immuns
Petits vaisseaux
Complexes IgG ou IgM
idiopathique
infection
médication
Complexes IgA
idiopathique (HSP)
infection
médication
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Vasculite urticarienne (souvent minimalement purpurique)
Vasculite pustuleuse (bowel bypass syndrome)
Petits et moyens vaisseaux
Cryoglobulinémie mixte
Vasculites avec connectivites (LE, PAR, Sjögren)
Vasculite leucocytoclasique pauci-immune
ANCA
GPA
eGPA
MPA
Autres
EED
Sweet
Pas de vasculite leuocytoclasique
EM
PLEVA
Éruptions purpuriques pigmentées
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
attention certains ont vasculite leucocytoclasique
Associations vasculite urticarienne (10+)
Connectivites
LED
Sjögren
Maladie sérique
Cryoglobulinémie
Infections
HBV
HCV
EBV
Lyme
Médication
Cimetidine
Cocaïne
Diltiazem
Etanercept
Fluoxétine
Infliximab
MTX
AINS
SSKI
Procaïnamide
Procarbazine
Cancers
Hématologiques
Dyscrasies plasmocytaires (IgM, IgG, IgA)
Leucémies
Lymphomes
Castleman
Solides (rares)
Carcinome du colon
Carcinome rénale
Approche diagnostique vasculite urticarienne
Lésions > 24h
Biopsie
Vasculite
ANA, VS/CRP, C3/C4
Traitement vasculite urticarienne (10+)
Traitement de la cause sous-jacente
1ère ligne
Antihistaminiques
confort mais pas d’impact sur la progression de la maladie
AINS (MSK)
indométhacine 25 mg tid (ad 50 qid)
NPX 500 mg bid
ibuprofène ad 800 mg tid à qid
2e ligne
CS PO (modéré-sévère) (80% réponse)
0.5-1 mg/kg
Dapsone (45-60% réponse)
50 mg die ad 100 mg die
avec ou sans pentoxifylline
Colchicine (35-57% réponse)
0.6 bid ou tid
HCQ (LED) (40-60% réponse)
200-400 mg die
Immunosuppresseurs
MTX (67% réponse)
7.5-15 mg q semaine
MMF (56% réponse)
1-2 g par jour
AZA (80% réponse)
100-150 mg die
CSA (86% réponse)
3 mg/kg/jour
CYC
Résistant
Rituximab
4x 375 mg/m2 q semaine
2x 1g à 15 jours d’intervalle
Omalizumab
surtout efficace normocomplémentémique
Anti-IL-1
anakinra 100 mg SC die
canakinumab 300 mg SC x 1
TNFi
Anti-IL-6 (tocilizumab)
Anti-BLys (belimumab)
IVIg
Plasmaphérèse
