Hirsutisme Flashcards
Distinction hypertrichose et hirsutisme
Hypertrichose
Croissance excessive de poils situés sur n’importe quels sites du corps
Hirsutisme
Croissance excessive des poils terminaux dans les zones dépendantes des androgènes
Sources d’androgènes physiologiques
Ovaires
Surrénales
Localisations de pilosité suggestives d’hirsutisme (7)
Visage (moustache, barbe)
Thorax antérieur
Dos
Bras
Cuisses
Pubis et abdomen inférieur
Fesses
Prévalence hirsutisme
Selon définition 8+ Ferriman-Gallway
5%
Classification hirsutisme selon la cause sous-jacente (4)
Constitutionnel (dermatologique)
Testostérone N ou légèrement augmentée
Familial
Surrénalien
Ovarien
Hyperprolactinémique
Endocrinien
Surrénalien
Hyperplasie congénitale des surrénales
Hypercorticisme (syndrome de Cushing)
hyperplsie nodulaire primaire
adénome
carcinome
Ovarien
SOPK
Hyperthécose
Tumeurs ovariennes
Hypophysaire
Maladie de Cushing
Adénome hypophysaire sécrétant PRL
Psychotropes
Production hormonale ectopique
ACTH (SCLC, tumeur carcinoïde)
HCG (choriocarcinome)
Iatrogène
Stéroïdes anabolisants
Anomalies laboratoires avec hirsutisme constitutionnel (dermatologique) (4)
Familial
N
Surrénalien
DHEAS légèrement augmenté
Ovarien
Testostérone libre légèrement augmentée
**Hyperprolactinémique*
Prolactine légèrement augmentée
Distinction déféminisation et virilisation
Déféminisation
Acné
FPHL (alopécie androgénétique)
Irrégularités menstruelles
Atrophie des seins et perte des contours féminins du corps
Diminution des rugosités des colonnes vagines
Infertilité
Virilisation
Hirsutisme
MPHL (alopécie androgénétique)
Aménorrhée
Augmentation de la masse musculaire
Clitoromégalie
Voix rauque
Signes de déféminisation (6)
Acné
FPHL (alopécie androgénétique)
Irrégularités menstruelles
Atrophie des seins et perte des contours féminins du corps
Diminution des rugosités des colonnes vagines
Infertilité
Signes de virilisation (6)
Hirsutisme
MPHL (alopécie androgénétique)
Aménorrhée
Augmentation de la masse musculaire
Clitoromégalie
Voix rauque
Moment où doser FSH et LH
3-5 jours après fin des menstruations
Description hirsutisme constitutionnel (dermatologique)
SAHA
Séborrhée
Acné
Hirsutisme
Alopécie
Pas d’anomalie hormonale franche
Sous-types
Familial
Surrénalien
Ovarien
Hyperprolactinémique
HAIR-AN
HA : hyperandrogénémie
IR : insulin resistance
AN : acanthosis nigricans
Profil androgénique
SAHA ovarien
augmentation légère testostérone libre
DHEAS N
+
taux sériques élevés d’insuline
Signes laissant suspecter hirsutisme surrénalien (4)
Hirsutisme central évident
cou antérieur ad région pubienne supérieure
+
FPHL ou MPHL
Autres signes de virilisation
aménorrhée
clitoromégalie
voix rauque
Mince
Hirsutisme constitutionnel familial
SAHA familial
SAHA
Séborrhée
Acné
Hirsutisme
Alopécie
Hirsutisme facial
prolongement de la ligne d’implantation des cheveux préauriculaire
Laboratoires
N
Hirsutisme constitutionnel surrénalien
SAHA surrénalien
Jeunes femmes minces
parfois anxiété
Séborrhée intense
Acné nodulokystique
Hirsutisme central
cou antérieur
région pubienne supérieure
FPHL (Ludwig 1-2) > MPHL
Oligoménorrhée
Laboratoires
Légère augmentation DHEA-S
Hirsutisme constitutionnel hyperprolactinémique
SAHA hyperprolactinémique
Hirsutisme central et latéral
>
Séborrhée
Acné
FPHL (Ludwig 1)
Oligoménorrhée
Parfois galactorrhée
Laboratoires
Légère augmentation PRL
Hirsutisme constitutionnel ovarien
SAHA ovarien
Jeunes femmes
Tendance obésité
Séborrhée intense
Acné papulopustuleuse
Hirsutisme facial latéral léger et mammaire
FPHL (Ludwig 1)
Menstruations normales ou polyménorrhée
Laboratoires
Légère augmentation testostérone libre
DHEAS N
Hirsutisme surrénalien non tumoral
Hyperplasies surrénaliennes
Hyperplasie congénitale des surrénales
Déficit enzymatique congénital dans la synthèse de CS surrénaliens
accumulation de produit intermédiaire non reconnu par hypophyse
perte du feedback négatif
= ACTH élevé
Déficit en 21-hydroxylase (95% CAH)
Forme salt-wasting : apparaît 2 premières semaines de vie avec déshydratation et anomalies électrolytiques
nouveau-nés F : organes génitaux ambigus
nouveaux-nés H : hyperpigmentation OGE, flexion, creux PP
Formes moins sévères : croissance prématurée des poils axillaires et pubiens
puis hirsutisme, acné et alopécie androgénétique
souvent virilisation
Pas de développement des seins (F)
Pénis de grande taille et petites testicules sans spermatogenèse (H)
Hyperplasie congénitale des surrénales tardive (non classique)
Déficit enzymatique partiel
Devient cliniquement apparent lorsque besoin physiologique de CS augmente (puberté ou autre)
40% n’ont que hirsutisme
Hyperplasie congénitale des surrénales cryptogénique
Membres de la famille avec CAH
Anomalies laboratoires idem sans manifestation clinique
Mécanisme hypercortisolisme (2)
Cushing syndrome
Augmentation du cortisol sérique
ACTH augmenté
Surproduction hypophysaire
ACTH ectopique
ACTH absent
Hyperplasie surrénalienne nodulaire primaire
Adénome surrénalien
Carcinome surrénalien
Description hypercortisolisme
Cushing syndrome
Cortisol sérique élevé
Obésité centrale
faciès lunaire
bosse de bison
HTA
Intolérance au glucose
Stries pourpres / violacées
Ecchymoses
Virilisation non classique (adénome ou carcinome surrénalien)
Vitesse d’apparition
Insidieux
hyperplasie surrénalienne (hyperstimulation ACTH par adénome hypophysaire)
adénome surrénalien
Rapide
carcinome surrénalien
production ectopique ACTH (tumeur maligne)
Signes laissant suspecter hirsutisme ovarien
Hirsutisme grade > 2
Hirsutisme latéral prédominant (cou et seins)
FPHL (Ludwig 1-2)
Acné
Séborrhée
Obésité
Irrégularités menstruelles
Hirsutisme ovarien non tumoral
SOPK
Hyperthécose ovarienne
Critères SOPK (Rotterdam) (3)
2+ critères doivent être remplis
Cycles oligo- ou anovulatoires
Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme
diminution FSH
augmentation LH
augmentation estrone et testostérone
(parfois PRL élevée)
Ovaires polykystiques à l’échographie
Prévalence SOPK
8%
Description SOPK
Ménarche N
Oligo- ou aménorrhée persistante
Infertilité (fréquente)
Acné (70%)
Hirsutisme (90%)
latéral (seins, visage latéral et cou, abdomen central)
Obésité (50+%)
Acanthosis nigricans
Résistance à l’insuline
Stries
Ovaires surface grise, capsule épaisse, kystes avec hyperplasie de la thèque interne sans activité de la granuleuse
Pas de virilisation génitale
Comorbidités SOPK (7)
Facteurs de risque MCAS (éléments du syndrome métabolique)
Résistance à l’insuline
DLPD
HTA
Obésité
Autres
Stéatose hépatique (NASH)
Apnée du sommeil (SAHS)
Cancer de l’endomètre
Évaluation hirsutisme pré-ménopause
Exclure grossesse et médication
Rechercher autres signes (* = suggère tumoral)
Irrégularités menstruelles
Obésité centrale
Acanthosis nigricans
Virilisation*
Début abrupt*
Progression rapide*
Présence d’un des signes
Rechercher testostérone totale matinale
Classer degré d’hirsutisme
8 à 15
Épilation / contraceptifs / anti-androgènes
Si progression, doser testostérone libre et SHBG
> 15
Rechercher testostérone totale matinale
Testostérone
N (20-90 ng/dL)
Augmentation = hyperandrogénisme
bilan avec DHEAS, PRL, échographie pelvienne
> 200 ng/dL = rechercher cause tumorale, hyperthécose ovarienne, HAIR-AN
Évaluation après diagnostic SOPK (5)
Carcinome de l’endomètre
Risque
Anovulation chronique (1+ an)
Obésité
Hyperinsulinémie
= échographie de l’endomètre / biopsie
Intolérance au glucose
Risque
IMC élevé
Circonférence de la taille élevée
DG
AF DM2
Origine ethnique afro-américaine, latine
= glycémie à jeun, HbA1c, glycémie orale provoquée
HTA
DLPD
Bilan lipidique
Si anomalie, rechercher NASH
SAHS
Risque
Ronflements
Fatigue ou somnolence diurne
Obésité
= polysomnographie
Évaluation hyperandrogénisme pré-ménopause
Éliminer cause sous-jacente évidente
Si testostérone > 200 ng/dL, virilisation, début abrupt ou progression rapide d’hirsutisme
Tumeur surrénalienne
DHEAS > 600-700 mcg/dL
HAIR-AN
DM2
DLPD marquée
HTA
obésité
acanthosis nigricans
Tumeur ovarienne
masse pelvienne échographie
Hyperthécose ovarienne
pas de masse pelvienne à l’échographie
Dépistage poussé
Si testostérone > 200 ng/dL, virilisation, début abrupt ou progression rapide d’hirsutisme
Testostérone libre
DHEAS
PRL
Échographie pelvienne
cf graphique (rechercher SOPK, HAIR-AN, tumeur ovarienne, hyperPRL ou adénome hypophysaire, tumeur surrénalienne, CAH)
Score Ferriman-Gallwey modifié
9 sites évalués
Échelle
9-14 = hirsutisme fonctionnel
>15 = hirsutisme organique
Classification Abraham
< 8 N
8-16 discret
17-25 modéré
> 25 important
Sites à évaluer pour score Ferriman-Gallwey
9 sites à coter grade 1 à 4
score composite ad 36
Lèvre supérieure
Menton
Sternum
Abdomen
Région pubienne supérieure
Aines
Bras
Dos supérieur
Lombaire
Hirsutisme organique > 15
Évaluation clinique hyperandrogénisme (CME 2019)
Histoire
Médication
Âge d’apparition
rapidité
Irrégularités menstruelles
ménopause
Grossesse
Hair removal
RDS
Sx B
changements visuels
céphalées
AF hyperandrogénisme
Examen physique
Acné
Hirsutisme
Alopécie
DS
Clitoromégalie
Masse musculaire
Endocrinopathies
acanthosis nigricans
obésité
faciès cushingoïde
Traitements généraux pour hirsutisme
COC
drospirenone
cyproterone acetate
norgestimate
desogestrel
Antiandrogènes
spironolactone 100-200 mg (doses divisées bid)
flutamide 62.5-125 mg die
inhibiteurs 5alpha-réductase
Agonistes GnRH
Agents hypoglycémiants
MTF
thiazolidinediones
Glucocorticoïdes
HC
prednisone
dexaméthasone
Lignes de traitement pour hirsutisme femme préménopause
1ère ligne
COC
2e ligne
COC
+
spironolactone
(ou cytoproterone acetate)
Réfractaire ou sévère
Finastéride
Flutamide
Agoniste GnRH
Lignes de traitement pour hirsutisme femme post-ménopause
1ère ligne
Spironolactone
(ou cytoproterone acetate)
Réfractaire ou sévère
Finastéride
Flutamide
Agoniste GnRH
Lignes de traitement pour hirsutisme CAH non classique
1ère ligne
COC
+/-
spironolactone
(ou cyproterone acetate)
2e ligne
Glucocorticoïdes
