Hirsutisme Flashcards

1
Q

Distinction hypertrichose et hirsutisme

A

Hypertrichose
Croissance excessive de poils situés sur n’importe quels sites du corps

Hirsutisme
Croissance excessive des poils terminaux dans les zones dépendantes des androgènes

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Q

Sources d’androgènes physiologiques

A

Ovaires
Surrénales

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Q

Localisations de pilosité suggestives d’hirsutisme (7)

A

Visage (moustache, barbe)
Thorax antérieur
Dos
Bras
Cuisses
Pubis et abdomen inférieur
Fesses

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3
Q

Prévalence hirsutisme

A

Selon définition 8+ Ferriman-Gallway

5%

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4
Q

Classification hirsutisme selon la cause sous-jacente (4)

A

Constitutionnel (dermatologique)
Testostérone N ou légèrement augmentée
Familial
Surrénalien
Ovarien
Hyperprolactinémique

Endocrinien
Surrénalien
Hyperplasie congénitale des surrénales
Hypercorticisme (syndrome de Cushing)
hyperplsie nodulaire primaire
adénome
carcinome

Ovarien
SOPK
Hyperthécose
Tumeurs ovariennes

Hypophysaire
Maladie de Cushing
Adénome hypophysaire sécrétant PRL
Psychotropes

Production hormonale ectopique
ACTH (SCLC, tumeur carcinoïde)
HCG (choriocarcinome)

Iatrogène
Stéroïdes anabolisants

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5
Q

Anomalies laboratoires avec hirsutisme constitutionnel (dermatologique) (4)

A

Familial
N

Surrénalien
DHEAS légèrement augmenté

Ovarien
Testostérone libre légèrement augmentée

**Hyperprolactinémique*
Prolactine légèrement augmentée

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6
Q

Distinction déféminisation et virilisation

A

Déféminisation
Acné
FPHL (alopécie androgénétique)
Irrégularités menstruelles
Atrophie des seins et perte des contours féminins du corps
Diminution des rugosités des colonnes vagines
Infertilité

Virilisation
Hirsutisme
MPHL (alopécie androgénétique)
Aménorrhée
Augmentation de la masse musculaire
Clitoromégalie
Voix rauque

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7
Q

Signes de déféminisation (6)

A

Acné
FPHL (alopécie androgénétique)
Irrégularités menstruelles
Atrophie des seins et perte des contours féminins du corps
Diminution des rugosités des colonnes vagines
Infertilité

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8
Q

Signes de virilisation (6)

A

Hirsutisme
MPHL (alopécie androgénétique)
Aménorrhée
Augmentation de la masse musculaire
Clitoromégalie
Voix rauque

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9
Q

Moment où doser FSH et LH

A

3-5 jours après fin des menstruations

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10
Q

Description hirsutisme constitutionnel (dermatologique)

A

SAHA

Séborrhée
Acné
Hirsutisme
Alopécie

Pas d’anomalie hormonale franche

Sous-types
Familial
Surrénalien
Ovarien
Hyperprolactinémique

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11
Q

HAIR-AN

A

HA : hyperandrogénémie
IR : insulin resistance
AN : acanthosis nigricans

Profil androgénique
SAHA ovarien
augmentation légère testostérone libre
DHEAS N
+
taux sériques élevés d’insuline

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12
Q

Signes laissant suspecter hirsutisme surrénalien (4)

A

Hirsutisme central évident
cou antérieur ad région pubienne supérieure
+
FPHL ou MPHL
Autres signes de virilisation
aménorrhée
clitoromégalie
voix rauque
Mince

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13
Q

Hirsutisme constitutionnel familial

A

SAHA familial

SAHA
Séborrhée
Acné
Hirsutisme
Alopécie

Hirsutisme facial
prolongement de la ligne d’implantation des cheveux préauriculaire

Laboratoires
N

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14
Q

Hirsutisme constitutionnel surrénalien

A

SAHA surrénalien

Jeunes femmes minces
parfois anxiété

Séborrhée intense
Acné nodulokystique
Hirsutisme central
cou antérieur
région pubienne supérieure
FPHL (Ludwig 1-2) > MPHL

Oligoménorrhée

Laboratoires
Légère augmentation DHEA-S

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15
Q

Hirsutisme constitutionnel hyperprolactinémique

A

SAHA hyperprolactinémique

Hirsutisme central et latéral
>
Séborrhée
Acné
FPHL (Ludwig 1)

Oligoménorrhée
Parfois galactorrhée

Laboratoires
Légère augmentation PRL

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16
Q

Hirsutisme constitutionnel ovarien

A

SAHA ovarien

Jeunes femmes
Tendance obésité

Séborrhée intense
Acné papulopustuleuse
Hirsutisme facial latéral léger et mammaire
FPHL (Ludwig 1)

Menstruations normales ou polyménorrhée

Laboratoires
Légère augmentation testostérone libre
DHEAS N

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17
Q

Hirsutisme surrénalien non tumoral

A

Hyperplasies surrénaliennes

Hyperplasie congénitale des surrénales
Déficit enzymatique congénital dans la synthèse de CS surrénaliens
accumulation de produit intermédiaire non reconnu par hypophyse
perte du feedback négatif
= ACTH élevé

Déficit en 21-hydroxylase (95% CAH)
Forme salt-wasting : apparaît 2 premières semaines de vie avec déshydratation et anomalies électrolytiques
nouveau-nés F : organes génitaux ambigus
nouveaux-nés H : hyperpigmentation OGE, flexion, creux PP

Formes moins sévères : croissance prématurée des poils axillaires et pubiens
puis hirsutisme, acné et alopécie androgénétique
souvent virilisation

Pas de développement des seins (F)
Pénis de grande taille et petites testicules sans spermatogenèse (H)

Hyperplasie congénitale des surrénales tardive (non classique)
Déficit enzymatique partiel
Devient cliniquement apparent lorsque besoin physiologique de CS augmente (puberté ou autre)
40% n’ont que hirsutisme

Hyperplasie congénitale des surrénales cryptogénique
Membres de la famille avec CAH
Anomalies laboratoires idem sans manifestation clinique

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18
Q

Mécanisme hypercortisolisme (2)

A

Cushing syndrome

Augmentation du cortisol sérique

ACTH augmenté
Surproduction hypophysaire
ACTH ectopique

ACTH absent
Hyperplasie surrénalienne nodulaire primaire
Adénome surrénalien
Carcinome surrénalien

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19
Q

Description hypercortisolisme

A

Cushing syndrome

Cortisol sérique élevé
Obésité centrale
faciès lunaire
bosse de bison
HTA
Intolérance au glucose
Stries pourpres / violacées
Ecchymoses

Virilisation non classique (adénome ou carcinome surrénalien)

Vitesse d’apparition
Insidieux
hyperplasie surrénalienne (hyperstimulation ACTH par adénome hypophysaire)
adénome surrénalien

Rapide
carcinome surrénalien
production ectopique ACTH (tumeur maligne)

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20
Q

Signes laissant suspecter hirsutisme ovarien

A

Hirsutisme grade > 2
Hirsutisme latéral prédominant (cou et seins)
FPHL (Ludwig 1-2)
Acné
Séborrhée
Obésité
Irrégularités menstruelles

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21
Q

Hirsutisme ovarien non tumoral

A

SOPK

Hyperthécose ovarienne

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22
Q

Critères SOPK (Rotterdam) (3)

A

2+ critères doivent être remplis

Cycles oligo- ou anovulatoires

Signes cliniques ou biochimiques d’hyperandrogénisme
diminution FSH
augmentation LH
augmentation estrone et testostérone
(parfois PRL élevée)

Ovaires polykystiques à l’échographie

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23
Q

Prévalence SOPK

A

8%

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24
Description SOPK
Ménarche N Oligo- ou aménorrhée persistante Infertilité (fréquente) Acné (70%) Hirsutisme (90%) latéral (seins, visage latéral et cou, abdomen central) Obésité (50+%) Acanthosis nigricans Résistance à l'insuline Stries Ovaires surface grise, capsule épaisse, kystes avec hyperplasie de la thèque interne sans activité de la granuleuse **Pas de virilisation génitale**
25
Comorbidités SOPK (7)
**Facteurs de risque MCAS** (éléments du syndrome métabolique) Résistance à l'insuline DLPD HTA Obésité **Autres** Stéatose hépatique (NASH) Apnée du sommeil (SAHS) Cancer de l'endomètre
26
Description hyperthécose ovarienne
*Similaire à SOPK, mais production accrue d'androgènes (surtout testostérone)* Virilisation Hirsutisme Alopécie androgénétique LH-FSh N Estrone élevés
27
Signes laissant suspecter hirsutisme ovarien tumoral
**Femmes post-ménopause** (âgées) Hirsutisme léger Virilisation avancée *tumeurs ovariennes : arrhénoblastomes, hilus cell tumors, Brenner tumors, gonadoblastomes
28
Tumeurs à l'origine d'hirsutisme ovarien tumoral (4)
Arrhénoblastomes Hilus cell tumors Brenner tumors Gonadoblastomes
29
Hirsutisme hyperprolactinémique
F < 50 ans Aménorrhée (70%) Galactorrhée (30-80%) Infertilité Séborrhée Acné Hirsutisme central et latéral central > latéral Virilisation **Laboratoires** PRL élevée **Étiologies principales** Adénome hypophysaire sécrétant PRL Médication
30
Hirsutisme iatrogénique
Visage latéral et dos Résolution avec l'arrêt des stéroïdes anabolisants laboratoires redeviennent N hirsutisme s'améliore ou disparait
31
Médication associée avec hirsutisme (3)
Stéroïdes anabolisants danazol Contraceptifs oraux progestogène non stéroïdien Acide valproïque
32
Évaluation hirsutisme pré-ménopause
**Exclure grossesse et médication** **Rechercher autres signes** (* = suggère tumoral) Irrégularités menstruelles Obésité centrale Acanthosis nigricans Virilisation* Début abrupt* Progression rapide* *Présence d'un des signes* Rechercher testostérone totale matinale **Classer degré d'hirsutisme** *8 à 15* Épilation / contraceptifs / anti-androgènes Si progression, doser testostérone libre et SHBG *> 15* Rechercher testostérone totale matinale **Testostérone** N (20-90 ng/dL) Augmentation = hyperandrogénisme bilan avec DHEAS, PRL, échographie pelvienne > 200 ng/dL = rechercher cause tumorale, hyperthécose ovarienne, HAIR-AN
33
Évaluation après diagnostic SOPK (5)
**Carcinome de l'endomètre** *Risque* Anovulation chronique (1+ an) Obésité Hyperinsulinémie *= échographie de l'endomètre / biopsie* **Intolérance au glucose** *Risque* IMC élevé Circonférence de la taille élevée DG AF DM2 Origine ethnique afro-américaine, latine *= glycémie à jeun, HbA1c, glycémie orale provoquée* **HTA** **DLPD** Bilan lipidique Si anomalie, rechercher NASH **SAHS** *Risque* Ronflements Fatigue ou somnolence diurne Obésité *= polysomnographie*
34
Évaluation hyperandrogénisme pré-ménopause
**Éliminer cause sous-jacente évidente** *Si testostérone > 200 ng/dL, virilisation, début abrupt ou progression rapide d'hirsutisme* Tumeur surrénalienne DHEAS > 600-700 mcg/dL HAIR-AN DM2 DLPD marquée HTA obésité acanthosis nigricans Tumeur ovarienne masse pelvienne échographie Hyperthécose ovarienne pas de masse pelvienne à l'échographie **Dépistage poussé** *Si testostérone > 200 ng/dL, virilisation, début abrupt ou progression rapide d'hirsutisme* Testostérone libre DHEAS PRL Échographie pelvienne cf graphique (rechercher SOPK, HAIR-AN, tumeur ovarienne, hyperPRL ou adénome hypophysaire, tumeur surrénalienne, CAH)
35
Score Ferriman-Gallwey modifié
*9 sites évalués* **Échelle** 9-14 = hirsutisme fonctionnel > 15 = hirsutisme organique **Classification Abraham** < 8 N 8-16 discret 17-25 modéré > 25 important
36
Classification Abraham pour hirsutisme
*Basé sur score Ferriman-Gallwey modifié* < 8 N 8-16 discret 17-25 modéré > 25 important
37
Sites à évaluer pour score Ferriman-Gallwey
*9 sites à coter grade 1 à 4* *score composite ad 36* Lèvre supérieure Menton Sternum Abdomen Région pubienne supérieure Aines Bras Dos supérieur Lombaire **Hirsutisme organique > 15**
38
Marqueur andogènes surrénaliens
DHEAS
39
Marqueur androgènes ovariens
delta-4-androstenedione
40
Distinction distribution hirsutisme ovarien, surrénalien et iatrogénique
**Ovarien** Hirsutisme central-latéral aréole surfaces latérales du visage et du cou **Surrénales** Hirsutisme central-central triangle pubien ad abdomen supérieur région présternale ad cou et menton **Iatrogénique** Hirsutisme latéral (initialement) visage latéral dos
41
Traitement hirsutisme constitutionnel surrénalien
*SAHA surrénalien* **Suppression surrénalienne** Dexaméthasone Prednisone Deflazacort **Antiandrogènes** Spironolactone Cytoproterone acetate Drospirenone Flutamide Inhibiteurs 5α-reductase
42
Doses corticostéroïdes pour hirsutisme constitionnel surrénalien
**Dexaméthasone** 0.5 mg HS x 3 mois puis une nuit sur 2 ou 0.25 mg HS x 3 mois **Prednisone** 7.5 mg HS x 2 mois puis 5 mg HS x 2 mois puis 2.5 mg HS x 6 mois **Deflazacort** 30 mg die x 1 mois puis 6 mg die x 2 ans
43
Effets secondaires spironolactone (7)
Irrégularités menstruelles Diminution libido Augmentation de la taille des seins Hyperkaliémie Céphalée GI Féminisation du foetus
44
Effets secondaires acétate de cytoprotérone (9)
Irrégularités menstruelles Diminution libido Changements d'humeur Fatigue Mastodynie HTA Gain pondéral Thromboembolies veineuses Féminisation du foetus *CI maladie hépatique
45
Mécanisme d'action acétate de cytoprotérone pour hirsutisme (2)
Interfère avec liaison de DHT au récepteur androgène Inhibe sécrétion FSH et LH (action progestogène)
46
Effets secondaires flutamide
Xérose Hépatite toxique *suivi hépatique recommandé *antiandrogène le plus efficace, utilisé en cancer de prostate
47
Doses finastéride pour hirsutisme
2.5 mg die *Efficacité* 93% réduction hirsutisme facial et 73% réduction corporelle *pas d'effet secondaire marqué dans une étude 72 patients
48
Traitement hirsutisme constitutionnel ovarien
**Suppression ovarienne** Contraceptifs avec oestrogène et progestogène avec activité androgénique minimale *Oestrogène* (ethinyl estradiol) Stimule production SHBG = réduit testostérone libre Diminue production d'androgènes ovariens **Agonistes GnRH** *Formes sévères ou HAIR-AN* (coût) Leuprolide acetate 3.75 mg IM q 28h x 6 mois suppression fonction hypophysaire et gonadique diminution LH-FSH Triptoréline risque DLPD **Autres** MTF 850-1700 mg/jour Thiazolidinediones (SOPK) rosiglitazone pioglitazone Antiandrogènes et contraceptifs
49
Mécanisme d'action MTF pour hirsutisme
Augmente uptake de glucose périphérique Diminue absorption intestinale glucose *meilleur traitement pour hirsutisme ovarien avec résistance à l'insuline ou HAIR-AN
50
Mécanisme d'action thiazolidinediones pour hirsutisme
Augmente uptake de glucose périphérique Diminue néoglucogenèse hépatique *traitement pour hirsutisme avec SOPK
51
Traitement hirsutisme constitutionnel hyperprolactinémique
*Traitement par endocrinologue ou gynécologue expert* **Agonistes dopaminergiques** *Suppriment production PRL hypophysaire* Bromocriptine 2.5 à 7.5 mg/jour Cabergoline 1x semaine
52
Traitements topiques pour hirsutisme (2)
**Eflornithine 1% crème bid** Inhibe ornithine decarboxylase **Spironolactone 1-3%**
53
Traitement chimiques et physiques pour hirsutisme (6)
**Bleaching** Peroxyde d'hydrogène 6-12% Ammonia solution 20% **Dépilation** Calcium thioglycolate 2-4% **Épilation** Pince Cire Threads Sugar pastes **Électrolyse** **Laser et IPL** Alexandrite Nd:YAG Diode IPL **Perte de poids**
54
Agents actifs des crèmes dépilatoires (2)
Thioglycolate de calcium 2-4% Barium sulfate plus efficace, mais plus irritant
55
Évaluation clinique hyperandrogénisme (CME 2019)
**Histoire** Médication Âge d'apparition rapidité Irrégularités menstruelles ménopause Grossesse Hair removal RDS Sx B changements visuels céphalées AF hyperandrogénisme **Examen physique** Acné Hirsutisme Alopécie DS Clitoromégalie Masse musculaire Endocrinopathies acanthosis nigricans obésité faciès cushingoïde
56
Conditions ne requérant pas bilan hormonal
FPHL seule Acné seule (considérer cependant si résistance à isotrétinoïne) **si aucun signe autre d'hyperandrogénisme**
57
Proportion hirsutisme avec hyperandrogénisme
80%
58
Bilan hormonal initial
Testostérone totale **Testostérone libre** SHBG DHEAS bHCG (controverse pour LH:FSH et androstenedione) *testostérone libre calculée à partir de testostérone totale et SHBG est la mesure la plus sensible de testostérone libre
59
Meilleur moment pour effectuer bilan hormonal androgène chez femmes
**Pré-ménopause** Dans les 7 premiers jours du cycle menstruel (jour 1 = 1er jour flot régulier) *idéalement pas de traitement hormono-modulateur dans les 4-6 semaines précédentes
60
Seuils d'androgènes augmentant le degré de suspicion pour cause tumorale
Testostérone totale > 200 ng/dL DHEAS  > 8000 ng/mL
61
Traitements généraux pour hirsutisme
COC drospirenone cyproterone acetate norgestimate desogestrel Antiandrogènes spironolactone 100-200 mg (doses divisées bid) flutamide 62.5-125 mg die inhibiteurs 5alpha-réductase Agonistes GnRH Agents hypoglycémiants MTF thiazolidinediones Glucocorticoïdes HC prednisone dexaméthasone
62
Lignes de traitement pour hirsutisme femme préménopause
**1ère ligne** COC **2e ligne** COC + spironolactone (ou cytoproterone acetate) **Réfractaire ou sévère** Finastéride Flutamide Agoniste GnRH
63
Lignes de traitement pour hirsutisme femme post-ménopause
**1ère ligne** Spironolactone (ou cytoproterone acetate) **Réfractaire ou sévère** Finastéride Flutamide Agoniste GnRH
64
Lignes de traitement pour hirsutisme CAH non classique
**1ère ligne** COC +/- spironolactone (ou cyproterone acetate) **2e ligne** Glucocorticoïdes