CSC Flashcards
DDx histologique CSC pauvrement différencié (9)
Carcinomes annexiels
carcinome annexiel microkystique
carcinome syringomateux
FXA
Carcinosarcome
Mélanome desmoplasique
Angiosarcome épithélioïde
Léiomyosarcome indifférencié
Carcinome lymphoépithélial-like
Variantes CSCis (3)
Papulose bowenoïde (souvent VPH16 ou 18)
Pigmenté (peaux foncées)
Verruqueux
DDx clinique CSC (18+)
KS
LP like keratosis
Verrues vulgaires (périunguéales)
Mélanome amélanotique
Merkel
FXA
Prurigo nodulaire
LP hypertrophique
LE hypertrophique
Kystes (enflammés ou proliférants)
Carcinomes annexiels
Lymphome cutané (ALCL)
Papulose lymphomatoïde ou lymphome anaplasique à grandes cellules
DFSP et léiomyosarcome cutané
Métastases cutanées de carcinomes viscéraux
Maladie de Paget
Sarcome épithélioïde
Mélanome verruqueux
DDx clinique kératoacanthome (7)
Verrues vulgaires
Prurigo nodulaire
LE hypertrophique
Papulose lymphomatoïde et lymphome anaplasique à grandes cellules
Métastases cutanées de carcinomes viscéraux
Mélanome verruqueux
Molluscum contagiosum
Présentations de kératoacanthome (12)
Solitaire (#1)
Multiple
Groupé
Keratoacanthoma centrifugum marginatum
Géant
Sous-unguéal
Palmoplantaire
Intraoral
Multiples régressant spontanément (Ferguson Smith)
Multiples non régressant
Éruptifs généralisés (Grzybowski)
Différenciation sébacée (Muir-Torre)
Description Ferguson-Smith
AD
TGFBR1 (TGF receptor type 1)
Multiples kératoacanthomes dans les zones photoexposées
Apparition 20-30 ans
Régression sur semaines à mois
Description Grzybowski
Milliers de papules similaires à milia ou xanthomes éruptifs précoces
Développement rapide
Résolution lente sur plusieurs mois
Cicatrices
Ectropion
Facies mask-like
Carcinomes verruqueux (3+)
Epithelioma cuniculatum (plante)
Condylome acuminé géant des organes génitaux (Buschke-Löwenstein)
Papillomatose orale floride
Papillomatosis cutis carcinoïdes (tibia et dos des pieds)
Kératoacanthomes sous-unguéaux
Kyste trichilemmaux proliférants (tumeur pilaire proliférante)
Description lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin
Papule ou nodule dermique région tête et cou
Histologie
Groupes de cellules épithéliales avec larges noyaux vésiculeux et nucléoles proéminents
Infiltrat inflammatoire important parfois avec centres germinatifs
Absence de signes de différenciation squameuse (perles de kératine, cellules dyskératotiques, ponts intercellulaires)
IHC tumeur avec CK, EMA; lymphocytes stromaux CD45
DDx histologique lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin (4)
Lymphadénome cutané
Lymphocytome cutané
Lymphome centro-folliculaire
Carcinome avec différenciation thymus-like
Dermoscopie CSC (3+)
Vaisseaux souvent entourés d’un halo blanc
linéaires irréguliers
hairpin
dotted
polymorphes ou atypiques
Ulcération et croutes hémorragiques (blotches rouges, bruns, noirs)
Rarement pigmentés (bleu homogène ou diffus, structures granulaires bleu-gris irrégulièrement distribuées)
*halo blanc = tumeurs kératinisantes incluant KA et KS
Dermoscopie CSCis (2)
Squames
Vaisseaux glomérulaires
Microscopie confocale de kératoses actiniques et CSC (3)
Patron irrégulier
Patron honeycomb atypique
Cellules aux noyaux arrondis dans la couche épineuse/granuleuse
Histologie CSCis
Atypies pleine épaisseur de l’épiderme sur une large zone
atteinte annexes plus que dans k. actinique
Dyskératose
Pléomorphisme nucléaire
Apoptose
Mitoses
Acanthose
Parakératose confluente
Histologie CSC
Bien différencié
Changements de kératoses actiniques
+
Prolifération downward de lobules et aggrégats de kératinocytes fortement éosinophiliques avec pléomorphisme nucléaire et mitoses
Ponts intercellulaires (desmosomes)
Perles de kératines
Cellules apoptotiques
Mal différencié
Tumeurs infiltrantes sans kératinisation évidente
Parfois cellules fusiformes
Infiltration périneurale
Desmoplasie ou sclérose stroma
IHC avec CK positif
Colorations et IHC à faire pour DDx histologique CSC
CSC : CK +
Mélanome : S100 +
FXA : CK -, S100 -, vimentine +, CD10 +
Léiomyosarcome : SMA+, desmine +
Pseudotumeur à mycobactéries : coloration Fite -
Variantes histologiques CSC (9)
Acantholytique
Adénoïde (pseudoglandulaire)
Overlying cutaneous horn formation
Bowenoïde
Cellules claires
Pseudovasculaire
Desmoplasique
Mucineux
Pigmenté
(Ulcère de Marjolin)
Risque de métastase de CSC
Épaisseur 2.1-6 mm : 4%
Épaisseur > 6 mm : 16%
Histologie kératoacanthome
Architecture volcan
Kératinocytes bien différenciés au cytoplasme fortement éosinophilique glassy
minimes atypies cytologiques
Centre avec matériel cornifié
Infiltrat inflammatoire de lymphocytes et éosinophiles
Abcès intratumoraux de neutrophiles
Régression associée avec aplatissement de l’architecture en volcan, fibrose de la base
DDx histologique CSC (10)
KS irritée
Verrue vulgaire
Dyskératome verruqueux
Kératose folliculaire inverse
Prurigo nodulaire
LP hypertrophique
LE hypertrophique
Infections fongiques profondes ou mycobactériennes
Tumeurs à cellules granuleuses
Hyperplasie pseudocarcinomateuse (plaie en guérison)
Marges d’exérèse pour CSC
Haut risque
6 mm
Critères haut risque
Taille > 2 cm
Pauvrement différencié
Invasion du gras
Localisation zone H
Facteurs de haut risque de récidive de CSC (14)
Cliniques
Localisation
zone L : 20+ mm
zone M : 10+ mm
zone H : 6+ mm
Bordures mal définies
Récidive
Site de radiothérapie préalable
Immunosuppression
Site d’inflammation chronique
Croissance rapide
Symptômes neurologiques (paresthésie, paralysie, douleur)
Histologiques
PNI
Épaisseur 2+ mm
Pauvrement ou modérément différencié
Desmoplasique
Adénoïde, adénosquameux ou desmoplasique
Contextes avec kératoacanthomes multiples (7)
Ferguson-Smith
Multiples lésions ne régressant pas
Grzybowski
Exposition chimique
Inhibiteurs BRAF
Immunosuppression
Infection VPH
Traitement à éviter pour carcinomes verruqueux
Radiothérapie
(pourrait précipiter changements malins)
Indications de Mohs en NMSC (13)
Tumeur
Récidivante
Localisation anatomique haut risque (zone H)
masque
région anogénitale
mains et pieds
appareil unguéal
chevilles
mamelon et aréole
Sous-type histologique agressif
CBC : morphéiforme, micronodulaire, basosquameux, infiltrant
CSC : Breslow > 2 mm, pauvrement ou non différencié, cellules fusiformes, acantholytque, sclérosant, petites cellules, cellules claires, lymphoepithelioma-like, sarcomatoïde
PNI
Taille > 2 cm
Bordures cliniques mal définies (latéral ou profond)
Croissance rapide
Marges positives sur exérèse récente
Peau
Exposition radiation ionisante
Cicatrice chronique (ulcère de Marjolin)
Patient
Immunocompromis
greffe d’organe solide
LLC
VIH
Rx
Syndrome génétique sous-jacent
XP
BCNS
Bazex-Dupré-Christol
AP tumeurs haut risque
Doses d’acitrétine en chimioprophylaxie pour NMSC
0.2-0.4 mg/kg/jour
Facteurs de haut risque pour CSC (NCCN) (13)
High risk
Tronc et extrémités 2+ à 4 cm
Tête, cou, mains, pieds, prétibial, anogénital
Mal défini
Récidivant
Immunosuppression
Site de radiothérapie ou inflammation chronique
Croissance rapide
Symptômes neurologiques
Histologie acantholytique (adénoïde), adénosquameux (mucine), métaplasique (carcinosarcomateux)
PNI
Very high risk
> 4 cm
Mal différencié
Desmoplasique
Breslow > 6 mm ou invasion au-delà du gras SC
Cellules tumorales dans la gaine nerveuse
nerf plus profond que le derme
nerf 0.1+ mm
Invasion lymphovasculaire
Classification AJCC 8th pour CSC (4)
T1 < 2 cm
T2 2+ cm mais <4 cm
T3 4+ cm ou invasion osseuse minime ou PNI (nerf 0.1+ mm) ou invasion profonde Breslow > 6 mm
T4a invasion osseuse évidente
T4b invasion osseuse du crâne ou du foramen de la base
Classification Brigham and Women’s Hospital pour CSC (5)
Facteurs de haut risque
Tumeur 2+ cm
Histologie pauvrement différenciée
PNI 0.1+ mm
Invasion au-delà du gras SC (excluant os)
Classification des T
T1 0 facteur de haut risque
T2a 1 facteur de haut risque
T2b 2-3 facteurs de haut risque
T3 4 facteurs de haut risque ou invasion osseuse
Staging TNM CSC (AJCC)
T
Selon AJCC ou BWH
N
N0 : pas de métastase ganglionnaire
N1 : ganglion unique IL < 3 cm sans extension extra-capsulaire
N2 : < 6 cm sans extension extra-capsulaire
a : ganglion unique IL > 3 cm
b : multiples IL
c : BL ou CL
N3 : > 6 cm ou extension extra-capsulaire
a : > 6 cm
b : extension extra-capsulaire
TNM
1 : T1
2 : T2
3 : T3 ou N1
4 : N2, N3, T4, M0
Prise en charge CSC faible risque (4)
EDC
Exérèse chirurgicale avec marges 4-6 mm
Mohs
Radiothérapie (non candidat à la chirurgie)
*si marges positives, considérer Mohs ou ré-exérèse si possible, sinon radiothérapie
Prise en charge CSC haut risque (4)
Mohs
Exérèse chirurgicale avec marges > 6 mm
Radiothérapie (si non chirurgical)
Traitement systémique (si non chirurgical)
*si PNI extensive ou autres facteurs mauvais pronostic, considérer radiothérapie adjuvante
Prise en charge d’atteinte ganglionnaire suspectée avec CSC (3)
Biopsie ganglionnaire
Imagerie CT du bassin ganglionnaire
CT TAP ou TEP-CT pour éliminer métastases
*atteinte confirmée : évaluation chirurgicale pour opération vs radiothérapie et/ou traitement systémique
Prise en charge d’atteinte ganglionnaire tête et cou confirmée avec CSC (3)
Ganglions IL : exérèse de la tumeur primaire et évidement ganglionnaire cervical
Ganglions BL : exérèse de la tumeur primaire et évidement ganglionnaire cervical BL
Parotides : exérèse de la tumeur primaire, parotidectomie superficielle et évidement ganglionnaire IL
*considérer radiothérapie ensuite