DIgAL Flashcards
Description DIgAL
Zones de flexion
tronc inférieur
cuisses
aines
enfants abdomen inférieur ou périnée
Atteinte muqueuse possible
adultes 80%
enfants 64%
Vésicules et bulles sous-épidermiques
crown of jewels
saucisse-like
base érythémateuse ou urticarienne
Étiologie médicamenteuse fréquente chez adulte
Persistance plusieurs années puis rémission spontanée
30-60% rémission
pédiatrie rémission en 2-4 ans
*atteinte oculaire possible (idem à PMM oculaire)
*atteinte trachéobronchique rapportée
*atteinte TEN-like ou morbiliforme rapportée avec vacomycine
Histologie DIgAL
Dermatose vésiculeuse sous-épidermique à prédominance neutrophilique
Précoce
Neutrophiles alignés le long de la membrane basale
Changements vacuolaires
Parfois microabcès neutrophiliques dans les papilles dermiques
similaire à DH
Mature
Bulles sous-pidermiques
Neutrophiles derme sous-jacent
avec ou sans éosinophiles
IFD
Dépôts IgA linéaires
Lamina lucida»_space; sublamina densa
lamina lucida : plafond salt split (épiderme)
sublamina densa : plancher salt split (derme)
Épidémiologie DIgAL
Enfants
Âge préscolaire
Adultes
Médicamenteux
Mécanisme DIgAL
Anticorps IgA anti-BPAG2 (portion seulement de NC16 collagène 17)
Cancers associés avec DIgAL (6)
Lymphome B
LLC
Carcinome urothélial
Carcinome thyroïde
Carcinome colon
Carcinome oesophage
>
Plasmocytome
Mole hydatiforme
Carcinome rénal
Mélanome oculaire
Infections associées à DIgAL (3)
VZV
Tétanos traité avec antibiotiques
IVRS
*déclencheraient réponse immunitaire
Médication associée à DIgAL (7+)
VA faire CaCa PaPa
vancomycine, amiodarone/AINS (diclofenac, NPX), captopril, ceftriaxone, PNC, phénytoïne
Vancomycine
>
Pénicillines
Céphalosporines
Captopril >autres IECA
AINS (diclofenac, NPX)
>
Phénytoïne
Antibiotiques sulfonamies
sulfamethoxazole
sulfisaxazole
>
Autres cf tableau
allopurinol
amiodarone
ARA
carbamazépine
CSA
furosemide
glyburide
infliximab
rifampin
Distinction DH, DIgAL et PB (9)
Lésions cutanées
DH : papules et vésicules groupées, parfois excoriées
DIgAL : vésicules et grandes bulles
PB : grandes bulles
Distribution
DH : surface des extenseurs
DIgAL : similaire à DH ou PB
PB : tronc, extrémités, muqueuses
Histologie
DH : bulle sous épidermique avec neutrophiles
DIgAL : bulle sous épidermique avec neutrophiles, parfois prédominance éosinophilique
PB : bulle sous épidermique avec éosinophilique
IFD
DH : IgA granuleux papilles dermiques
DIgAL : IgA linéaire membrane basale, parfois IgG
PB : IgG linéaire et C3 membrane basale
Entéropathie
> 90% DH
Rare en DIgAL et jamais en PB
HLA-DQ2
> 90% DH
30% DIgAL
20% (N) PB
Réponse dapsone
Excellente DH
Bonne DIgAL (parfois besoin CS)
Modérée PB
Traitement DIgAL
Dapsone
Sulfapyridine
CS PO (ad 40 mg)
ajout chez certains patients réfractaires (souvent avec dépôts IgA et IgG)
Autres
Immunomodulation si réfractaire
MMF
AZA
CSA
rituximab
TNFi
IVIg
Antiobiotiques
dicloxaciline
érythromycine
tétracycline (>9 ans)
TMP-SMX
Nicotinamide, niacinamide
Colchicine
Immunoadsorption
*réponse clinique en 48-72h
Effets secondaires dapsone
GR
Anémie hémolytique
Methémoglobinémie**
GB
Leucopénie
Agranulocytose
Syndrome d’hypersensibilité à la dapsone
Éruption cutanée
Éruption morbiliforme
Urticaire
FDE
EN
Dermatite exfoliative
SJS/TEN
Phototoxicité
LE médicamenteux
GI
Anorexie
Nausée
Hépatite
Ictère cholestatique
Hypoalbuminémie sévère
Associations neurologique
Céphalée, étourdissement
Neuropathie périphérique (motrice)
Visioin floue
Acouphène
Insomnie
Psychose
Autres
Fièvre
Syndrome néphrotique
*bien toléré chez > 90% des patients
Syndrome d’hypersensibilité à la dapsone
Rare et potentiellement sévère
Apparition 2-7 semaines après début du traitement
Fièvre
Fatigue
Anorexie
Adénopathies
Hépatite
Leucocytose > éosinophilie
Éruption cutanée
Morbiliforme
Dermatite exfoliative
Bilans dapsone
Initial
G6PD
surtout africains, asiatiques ou sud de la méditerranée
FSC
Fonction hépatique
Suivi
FSC q semaine x 1 mois
FSC q mois x 5 mois
FSC et fonction hépatique q 6 mois ensuite
Doses de départ et de maintien de dapsone en DIgAL
Départ
25-50 mg adultes
0.5 mg/kg enfants
Maintien
100 mg die adultes (diète normale)
ajustement q semaine (ad 300 mg die, attention >200)
1-2 nouvelles lésions par semaine attendues à dose optimale
1-2 mg/kg enfants
*lésions faciales peuvent être réfractaires
Mécanisme hémolyse avec dapsone
Sulfones produisent stress oxydatif sur GR vieillissants
Anémie hémolytique compensée
réticulocytes augmentés
*sécrétion dapsone dans lait maternel = anémie hémolytique chez enfant allaité
Mécanisme methémoglobinémie avec dapsone
Survient chez la plupart des patients 100 mg die
Methémoglobine ne dépasse habituellement pas 5% (parfois 10-15%)
désaturation à la saturométrie
Pas de changement de dose requis en absence de maladie cardiopulmonaire
IFD DIgAL
Membrane basale
Dépôts linéaires marqués
IgA
> faible IgG, C3
Lamina lucida»_space; sublamina densa
lamina lucida : plafond salt split (épiderme)
sublamina densa : plancher salt split (derme)
