Dermatoses neutrophiliques Flashcards
Classification des dermatoses neutrophiliques (3)
Épidermique
Psoriasis pustuleux
AGEP
Keratoderma blennorrhagicum
Toxidermies pustuleuses
Sneddon-Wilkinson
Pemphigus IgA
dermatose pustuleuse sous-cornéenne
dermatose neutrophilique à IgA
Pustulose amicrobienne des plis
Acropustulose infantile
Pustulose néonatale transitoire
Génodermatoses
DIRA
DITRA
ADAM17 deficiency
CARD14-mediated pustular psoriasis
Dermique
Pas de vasculite
Sweet
PG
Behçet
Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
MII
Hidradénite eccrine neutrophilique (HEN)
Dermatite rhumatoïde neutrophilique
Urticaire neutrophilique
Still
Schnitzler
Erythema marginatum
Syndromes de fièvre périodique
Génodermatoses
PAPA
Majeed
CANDLE
Bulloses
DH
DIgAL
LE bulleux
EBA inflammatoire
Dermatose neutrophilique du dos des mains (parfois vasculite)
Vasculite
CSVV
vasculite urticarienne
EED
Behçet
Vasculite des moyens vaisseaux
PAN
Behçet
Dermatoses neutrophiliques associées avec cancers hématologiques (3)
Sweet
PG bulleux
Hidradénite eccrine neutrophilique
Description hidradénite eccrine neutrophilique
Visage, extrémités et tronc
Papules et plaques érythémateuses oedématiées
douleur possible
rares pustules
Fièvre et neutropénie
Résolution spontanée en 2 semaines
pas de cicatrice
Récidive possible
Histologie hidradénite eccrine neutrophilique
Infiltrat neutrophilique dans appareil eccrine
Nécrose de l’épithélium eccrine
Syringométaplasie de l’éccrine squamous
Associations avec hidradénite eccrine neutrophilique (4)
Leucémie
avec ou sans chimiothérapie
Lymphomes et tumeurs solides
post-chimiothérapie
G-CSF
Infections (rare)
DDx clinique aphtes buccaux
Aphtose complexe
MII
Behçet
PV
Marshall syndrome
HSV
Marshall syndrome
Aphtose buccale
Fièvres périodiques
Pharyngite
Adénite cervicale
MAGIC syndrome
Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage
= caractéristiques de Behçet et polychondrite récidivante
Associations bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS) (7)
Chirurgical
Résection gastrique
Bypass jéjunoiléal
Blind loops of bowel après chirurgie
Dérivation biliopancréatique
Médical
MII
Diverticulite
Ulcère peptique
Description bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS) (4)
Diarrhée avec malabsorption
Arthrite
Atteinte cutanée
Chirurgie GI ou maladie intestinale
Signes et symptômes constitutionnels (serum sickness-like)
SAG
fièvre, frissons, malaise, arthralgies, myagies
Extrémités proximales et tronc
Papules et vésiculopustules érythémateuses à purpuriques
macules érythémateuses max 48h avant
dure 2-4 semaines
récidive à intervalles de 4-6 semaines
Panniculite nodulaire
panniculite lobulaire neutrophilique
EN
Polyarthrite destructrive et ténosynovites
Histologie bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
Infiltrats neutrophiliques nodulaires périvasculaires du derme
poussière nucléaire
oedème du derme
parfois lymphocytes et histiocytes
extension derme moyen et pannicule
Panniculite neutrophilique lobulaire ou septale
Distinction dermatoses neutrophiliques avec maladies intestinales (3)
Behçet
Aphtose orale et anogénitale
Atteinte neurologique possible
BADAS
Pas de dermatose Sweet syndrome-like
Pas de PG
Moins de vasculite
Pas de thrombophlébite superficielle
Pas de pathergie
Pas d’atteinte oculaire
Ténosynovites avec arthrite
MII
Pyostomatite végétante
Pyoderma végétans
DDx histologique bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS) (3)
Patron neutrophilique vasculaire
Sweet
Behçet
PG précoce
Pathogenèse bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
Surcroissance bactérienne dans une portion de l’intestin
Formation de complexes immuns résistants contenant antigènes bactériens déposés dans la peau et la membrane synoviale
Intervalle de temps entre chirurgie gastro-intestinale et apparition de BADAS
1 à 6 ans
Description SAPHO
Dermatose neutrophilique aseptique avec lésions ostéoarticulaires aseptiques
Enfants et adultes d’âge moyen (rare > 60 ans)
Lésions ostéoarticulaires
Synovite inflammatoire
Arthrostéite
Hyperostose ou ostéite (paroi thoracique antérieure et colonne)
Dermatoses pustuleuses (30% enfants, 85% adultes)
Pustulose palmoplantaire
incluant induite par TNFi
Psoriasis pustuleux
incluant médié par CARD14
Sneddon-Wilkinson
Psoriasis
Tétrade d’occlusion folliculaire
acne conglobata
HS
Acne fulminans
DIgAL
Behçet
Sweet
PG
Traitement bowel associated dermatosis-arthritis syndrome (BADAS)
Léger
Antibiotiques pour 4-8 semaines
Tétracycline 500 mg bid à qid
Doxycyline 100 mg die à bid
Minocycline 100 mg die à bid
Clindamycine 600 mg die
Métronidazole 250-500 mg bid
Anti-neutrophiles 4-8 semaines
Colchicine 0.6 mg tid
Dapsone 50-100 mg die
Thalidomide 50-200 mg die
Sévère
Anti-inflammatoires et immunomodulateurs
Prednisone 40-60 mg die puis sevrage
CSA 200-300 mg die
AZA 50-150 mg die
MMF 500 mg bid
TNFi (infliximab, adalimumab, etanercept)
Restauration chirurgicale de l’anatomie intestinale normale
