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*TRF > MF et Sézary > Flashcards

MF et Sézary Flashcards

1
Q

Classification des CTCL (WHO 5e édition, 2022) (10)

A

Lymphomes T cutanés primaires
SLP CD4+ à petites ou moyennes cellules T cutané primaire
SLP CD8+ acral cutané primaire

MF

SLP CD30+ cutané primaire, papulose lymphomatoïde
SLP CD30+ cutané primaire, lymphome anaplasique à grandes cellules

Lymphome T gamma/delta cutané primaire

Lymphome T SC panniculitique
Lymphome T CD8+ cytotoxique épidermotrope agressif cutané primaire
Lymphome T périphérique cutané primaire , NOS

Lymphomes NK/T EBV positifs
Lymphome NK/T extra-ganglionnaire (avant était nasal type)

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2
Q

Marqueurs IHC lymphocytes T (4)

A

CD2
CD3
CD4
CD5

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3
Q

Dermatoses avec populations de lymphocytes T clonaux (6)

A

CTCL
Dermatite clonale (précédant MF)
PLEVA
LP
LS
Pseudolymphomes

*lymphocytes clonaux = même TCR (réarrangement génique TCR)

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4
Q

Approche algorithmique au diagnostic histologique des CTCL

A

MF/Sézary (65% CTCL)

SLP CD30+ cutanés (25%)
Papulose lymphomatoïde
Lymphome anaplasique à grandes cellules

CTCL autres (non MF/SS/CD30+) (10%)
ATLL*
Lymphome T SC panniculitique
Lymphome NK/T extra-ganglionnaire (nasal type)*
CTCL CD8+ cytotoxique épidermotrope aggressif*
Lymphome T gamma/delta cutané primaire*
SLP T CD4+ à petites ou moyennes cellules cutané primaire
SLP T CD8+ acral primaire cutané
Lymphome T périphérique cutané primaire, NOS*

*astérisque ont mauvais pronostic dans la 3e catégorie (donc tous sauf panniculitique, CD4+ et CD8+ acral)

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5
Q

Patrons histologiques des CTCL (4)

A

CTCL épidermotrope
MF
Réticulose pagetoïde
Papulose lymphomatoïde (types B, D)
Lymphome CD8+ cytotoxique épidermotrope agressif cutané primaire
Sézary
ATLL

Infiltrats pléomorphes diffus CD30-
MF stade tumoral
Lymphome T périphérique cutané primaire, NOS
SLP CD4+ à petites et moyennes cellules cutané primaire

CTCL CD30+
Papulose lymphomatoïde (types A, C)
Lymphome anaplasique à grandes cellules cutané primaire
Lymphome anaplasique à grandes cellules systémique avec atteinte cutanée secondaire
MF avec transformation blastique

CTCL avec atteinte SC
Lymphome T SC panniculitique
Autres

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6
Q

CTCL ne requérant pas d’évaluation supplémentaire au diagnostic (2+)

A

MF (stades précoces)
Papulose lymphomatoïde
(Réticulose pagetoïde)

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7
Q

Évaluation (staging) pour CTCL (5)

A

FSC
LDH
Fonction hépatique et rénale
CT TAP ou TEP CT
BMO

Sézary ou atteinte extra-cutanée
Cytométrie de flux (sang)
Réarrangement TCR (sang)

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8
Q

CTCL le plus fréquent

A

MF (50% des lymphomes cutanés primaires)

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9
Q

Mutations génétiques associées à un mauvais pronostic en MF (3)

A

Perte de 9p21.3 (gènes suppresseurs de tumeurs CDKN2A, CDKN2B, MTAP)

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10
Q

Description clinique MF (4)

A

Adultes 55-60 ans > enfants
2H > 1F
Caucasiens (70%)&raquo_space; noirs (14%)

«Taches »
Fesses et zones couvertes du tronc et des membres (seins, tronc inférieur, aines)

Plaques érythémateuses avec desquamation fine
Degrés variables d’atrophie

Variante poïkilodermique (poikiloderma vasculare atrophicans)
Variante hypopigmentée (phototypes foncées, juvénile)

Plaques
Plaques squameuses infiltrées rouge-brun
annulaire, polycyclique, fer à cheval
Lente augmentation en taille

Tumoral (10%)
Nodules ou tumeurs souvent ulcérés
Combinaison avec lésions en taches et plaques

Extra-cutané
Ganglions régionaux près des zones d’atteinte cutanée extensive
Corrélation avec l’étendue et le type de lésions cutanées (plus probable avec érythrodermie&raquo_space;> « taches »)

Atteinte viscérale possible pour tout organe
MO rarement affectée

Association avec lymphome Hodgkin, papulose lymphomatoïde

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11
Q

Histologie MF (4)

A

« Taches »
Infiltrat lichénoïde ou en bandes surtout de lymphocytes
kératinocytes apoptotiques
corps de Civatte (épiderme)
corps colloïdes (derme)

Lymphocytes atypiques avec petits ou moyens noyaux cérébriformes, hyperchromatiques
Peu nombreux
Confinés à l’épiderme (épidermotropisme)

Couche basale de l’épiderme : cellules uniques entourées de halos vacuolés (haloed cells)
Configuration linéaire fréquente

Plaques
Épidermotropisme plus prononcé

Nids intraépidermiques de cellules atypiques (microabcès de Pautrier) (25%)

Spongiose légère (ou absente)
Acanthose et allongement des crêtes épidermiques

Infiltrats dermiques plus prononcés
Plus grand nombre de cellules atypiques
Blastes occasionnels, éosinophiles et plasmocytes

MF interstitiel : infiltrat interstitiel similaire à GA ou morphée

Tumoral
Infiltrats dermiques pouvant atteindre tout le derme

Épidermotropisme parfois absent

Taille croissante des cellules tumorales avec noyaux cérébriformes
Blastes et formes intermédiaires

Transformation à grandes cellules
Grandes cellules (CD30+ ou -)
> 25% de l’infiltrat
nodules microscopiques
CD30+ meilleur pronostic

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12
Q

Marqueurs IHC MF (4)

A

Lymphocytes T mémoire matures
CD3+
CD4+
CD45RO+
CD8-

Souvent ratio CD4:CD8 6+

Moins fréquent
Lymphocytes T cytotoxiques matures : CD3+, CD4-, CD8+
Lymphocytes T gamma/delta : betaF1-, TCRgamma+, CD3+, CD4-, CD8+

Parfois perte partielle d’antigène des lymphocytes T (CD2, CD5, CD7) dans les stades avancés de MF

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13
Q

DDx clinique MF (8+)

A

Eczéma
Psoriasis
Infections fongiques superficielles
Réactions médicamenteuses
Parapsoriasis en grandes plaques
Purpura pigmentaire
PLC
PLEVA

(Vitiligo)
(Folliculite)

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14
Q

DDx histologique MF (3)

A

DC lymphomatoïde
Réactions médicamenteuses lymphomatoïdes
Actinic reticuloid

CTCL épidermotropes
Réticulose pagetoïde
Papulose lymphomatoïde (types B, d)
Lymphome T CD8+ épidermotrope agressif cutané primaire
ATLL

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15
Q

Évaluation pour staging MF

A

Stade 1A/B (T1-2, N0)
E/P (type d’atteinte, BSA, adénomégalie)

Biopsie cutanée
Biopsie ganglionnaire

FSC
Bilan de base

Stade 2+
CT TAP ou TEP (T2+)
BMO selon la clinique (anomalie hématologique)

Cytométrie de flux (T2+)
Réarrangement TCR clonal sanguin (suspicion d’atteinte sanguine, érythrodermie)
LDH

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16
Q

Classification TNM MF

A

T
T1 : taches ou plaques limitées, < 10% surface corporelle
1a : taches seules
1b : plaque ou papule

T2 : taches ou plaques généralisées, au moins 10% surface corporelle
2a : taches seules
2b : plaque ou papule

T3 : tumeur(s) au moins 1 cm

T4 : érythrodermie, BSA > 80%

N (résumé)
N0 : pas d’adénomégalie

N1 : adénomégalie non affectée histologiquement

N2 : adénomégalie histologiquement affectée
architecture ganglionnaire préservée

N3 : adénomégalie histologiquement affectée
avec effacement de l’architecture ganglionnaire

M (résumé)
M0 : pas d’atteinte viscérale

M1 : atteinte viscérale

B (résumé)
B0 : pas de cellules de Sézary
ou représentent < 5% des lymphocytes
(CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-)

B1 : faible fardeau tumoral sanguin
au moins 5% des lymphocytes sont cellules de Sézary, mais moins de 1000/mcl

B2 : haut fardeau tumoral sanguin
au moins 1000/mcl cellules tumorales

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17
Q

Traitements MF

A

Objectif de diminuer les symptômes en limitant la toxicité

Skin directed therapies
CS topiques
CS IL
Agents cytotoxiques topiques (mechlorethamine)

Photothérapie
Radiothérapie

Systémique
IFN-alpha
Rétinoïdes
Denileukin diftitox
Inhibiteurs d’histone deacetylase (vorinostat, romidepsine)
Mogalizumab (anti-CCR4)

Chimiothérapie (stades avancés avec atteinte ganglionnaire, viscérale ou tumeurs rapidement progressives réfractaires au traitement)
Alemtuzumab (anti-CD30 avec anti-tubuline)

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18
Q

Efficacité des CS topiques pour MF

A

80-90% réponse
60% rémission complète

Pas de réponse prolongée

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19
Q

Efficacité de mechlorethamine topique pour MF

A

60-80% rémission complète (surtout stades précoces, parfois besoin 6+ mois)

Pas de réponse prolongée

(concentrations 0.01 ou 0.02%)

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20
Q

Protocole de radiothérapie pour MF

A

Total skin electron beam (4-6 MeV)
Dose totale 30-36 Gy
Fractions de 1.5-2 Gy sur 8-10 semaines

Plus faibles doses sont possibles
moins efficaces mais mieux toléré

Local radiotherapy
7+ Gy
Plusieurs régimes possibles
(single tumors stade en plaque ou nouvelles tumeurs après TSEB)

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21
Q

Efficacité radiothérapie pour MF (3+)

A

TSEB standard (30-36Gy)
> 80% réponse complète pour stade 1A-B
75% réponse complète T2
47% réponse complète T3 (tumoral)

TSEB faible dose (10 Gy)
16% réponse complète à 5-10 Gy
35% réponse complète à 10-20 Gy

Radiothérapie locale
Tumeurs isolées localisées ou lésions ulcérées douloureuses

> 90% réponse complète

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22
Q

Efficacité PUVA pour MF

A

80-90% réponse complète pour stade 1A-2A

(traitement de maintien q2-4 semaines prolonge rémission, mais la plupart vont rechuter)

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23
Q

Modalités de photothérapie pour MF (3)

A

PUVA
NB-UVB (311 nm)
UVA1

Photophérèse extracorporelle (MF érythrodermique)

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24
Q

Adjuvants à la photothérapie pour MF (3)

A

IFN-alpha
Rétinoïdes systémiques
Radiothérapie

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25
Doses et efficacité d'IFN-alpha pour MF
3 à 9 millions UI 3x semaine (ad 12 millions) maintien 3+ mois sevrage lent sur 6-12 mois si absence de récidive 50% réponse globale en monothérapie 17% rémission complète
26
Effets secondaires d'IFN-alpha (11)
SAG Céphalée Fatigue Anorexie Perte de poids Alopécie Dysgueusie Nausée Dépression Neuropathie périphérique Suppression MO
27
Efficacité des rétinoïdes systémiques pour MF
Similaires à IFN-alpha **Bexarotène** (300 mg/m2 die) 45-55% réponse globale en monothérapie (stades 2B-4B) Durée de réponse moyenne 7-9 mois
28
Traitements systémiques pour MF (14+)
**Non chimiothérapie** IFN-alpha Rétinoïdes bexarotène (RXR-sélectif) isotrétinoïne acitrétine Denileukin diftitox Inhibiteurs histone deacetylase vorinostat romidepsin Brentuximab vedotin Alemtuzumab Pembrolizumab Mogalizumab MTX **Chimiothérapie** CHOP (6 cycles) Doxorubicine liposomale Gemcitabine Pralatrexate GMO allogénique
29
Avantages de RePUVA pour MF (3)
Efficacité idem à PUVA (80% réponse complète) Moins de traitements requis Plus faible dose cumulative
30
Mécanisme denileukin diftitox pour MF
Proteine de fusion toxine diphtérique IL-2 Se lie au récepteur IL-2 exprimé par LT néoplasiques de MF internalisation de la toxine = inhibition de la synthèse protéique et mort cellulaire
31
Efficacité denileukin diftitox pour MF
30% réponse 10% réponse complète
32
Effets secondaires denileukin diftitox (3)
Capillary leak syndrome Fièvre Rétention liquidienne
33
Mécanisme d’action inhibiteurs histone deacetylase (4)
Enzyme histone deacetylase affecte expression de plusieurs gènes prolifération différenciation migration apoptose Inhibition interfère dans ces processus
34
Efficacité inhibiteurs histone deacetylase
35% réponse rare réponse complète
35
Effets secondaires histone deacetylase (3)
Fatigue GI Thrombocytopénie (réversible)
36
CHOP
Cyclophosphamide Hydroxydaunomycine (doxorubicine) Oncovin(R) (vincristine) Prednisone
37
Pronostic MF stade 4
Survie à 10 ans 4 20%
38
Pronostic MF stade 1A
Survie à 10 ans 1A 96%
39
Pronostic MF stade 1B
Survie à 10 ans 1B 77-83%
40
Pronostic MF stade 2B
Survie à 10 ans 2B 42%
41
Variantes de MF (7)
**Même évolution que MF classique** Bulleux Hyper ou hypopigmenté Granulomateux **Évolution distincte** Folliculotrope (10%) (variante #1) Réticulose pagetoïde Granulomatous slack skin Transformation à grandes cellules
42
Description MF folliculotrope
10% MF Adultes surtout H > F Tête et cou (sourcils) > ailleurs Papules folliculaires groupées, lésions acnéiformes, plaques indurées ou tumeurs *alopécie* *cicatrices* mucinorrhée prurit (marqueur activité maladie) Bon pronostic
43
Histologie MF folliculotrope
Infiltrats périannexiel et périvasculaire infiltration variable de l'épithélium folliculaire ou des glandes eccrines LT au noyau hyperchromatique cérébriforme éosinophiles et plasmocytes Dégénération mucineuse de l'épithélium folliculaire (astérisques) Pas d'épidermotropisme (folliculotropisme / syringotropisme instead) **IHC** (infiltrat périfolliculaire) CD3+ CD4+ CD8- Mélange avec blastes CD30+ fréquent
44
Colorations pour mucine (2)
Bleu Alcian Fer colloïdal
45
Relation entre mucinose folliculaire idiopathique et MF folliculotrope
Similaire à parapsoriasis et MF Suivi clinique si lésions persistantes généralisées de la forme idiopathique car progression en MF folliculotrope rapportée
46
Traitement MF folliculotrope
Réponse moins favorable aux topiques / skin directed Rares rémissions complètes soutenues **Combinaisons : photothérapie (PUVA) et 1 parmi** IFN-alpha Rétinoïdes Radiothérapie locale ou TSEB
47
Description réticulose pagetoïde
< 1% CTCL Adultes Plaques psoriasiformes ou hyperkératosiques localisées lente progression pas de dissémination extra-cutanée
48
Histologie réticulose pagetoïde
Épiderme hyperplasique Infiltration **épidermique** marquée par grandes cellules pagetoïdes atypiques seules, en nids ou groupes rare infiltration ad derme superficiel Noyaux parfois hyperchromatiques et cérébriformes Cytoplasme vacuolé abondant **IHC** CD3+ CD4+ CD8- ou CD3+ CD4- CD8+ CD30+
49
Traitements réticulose pagetoïde (2)
Radiothérapie Exérèse chirurgicale
50
Description granulomatous slack skin
Extrêmement rare Adolescents et adultes H > F Aisselles et aines Zones circonscrites de peau pendante, laxe 1/3 association avec lymphome Hodgkin Évolution indolente
51
Histologie granulomatous slack skin
Infiltrat dermique granulomateux dense LT avec noyaux cérébriformes macrophages cellules géantes multinucléées Destruction du tissu élastique avec élastophagocytose par cellules multinucléées (cf inset) Parfois épidermotropisme **IHC** CD3+ CD4+ CD8-
52
Traitement granulomatous slack skin (1)
Radiothérapie (Récidives rapides après exérèse chirurgicale)
53
Définition syndrome de Sézary (3)
**Triade** Érythrodermie Adénopathies généralisées Cellules de Sézary à la peau, dans les ganglions et dans le sang périphérique (Prurit) **Critères** Clone sanguin périphérique (idéalement idem à celui de la peau) + Décompte cellules de Sézary au moins 1000 cellules/mcl OU anomalies IHC ratio CD4/CD8 > 10 expression aberrante des Ag LT
54
Description Sézary
< 5% CTCL Adultes Érythrodermie exfoliation oedème lichénification prurit Parfois prodrome prurit et dermatose NS Adénopathies Alopécie Onychodystrophie KPP Ectropion Débalancements électrolytiques Pronostic mauvais (survie 5 ans 25%)
55
Pronostic Sézary
Survie à 5 ans 25%
56
Histologie Sézary
*Similaire à MF* Infiltrats plus monotones Moins d'épidermotropisme (parfois absent) **IHC** *Lymphocyte T mémoire centraux* CD3+ CD4+ CD8- CD7- CD26- PD-1/CD279+
57
Distinction IHC MF et Sézary
Les deux : CD3+, CD4+, CD8- **MF** *Lymphocytes T mémoire non circulants résidant dans les peau* **CD45RO+** **Sézary** *Lymphocytes T mémoire centraux* (voyagent dans peau, ganglions et sang périphérique) **CD7- CD26- PD-1/CD279+**
58
Traitements Sézary (5+)
*Traitement systémique requis, suggéré avec skin-directed* Photophérèse extra-corporelle Chimiothérapie faible dose MTX longue durée chlorambucil faible dose avec prednisone CHOP réponse de courte durée IFN-alpha seul IFN-alpha combiné à PUVA Possibles bénéfices avec bexarotène, denileukin diftitox, inhibiteurs histone deacetylase, alemtuzumab faible dose (anti-CD52) GMO allogénique *skin-directed therapies peuvent être utilisées comme adjuvants
59
Efficacité photophérèse extracorporelle pour Sézary
30-80% réponse 14-25% réponse complète *augmente si ajout bexarotène ou IFN-alpha
60
Néoplasies hématologiques associées à MF (2)
Lymphome Hodgkin Papulose lymphomatoïde
61
Distinction MF érythrodermique et Sézary
Absence ou faible quantité de cellules de Sézary (MF érythrodermique est progression MF alors que Sézary est de novo)
62
Particularités épidémiologiques MF hypopigmenté
Enfants et adolescents Peaux foncées (variante CD8+ plus fréquente avec hypopigmenté)
63
Critères B du TNM MF/Sézary (3)
**B0** < 5% cellules de Sézary circulantes ou < 250/uL (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau **B1** entre B1 et B2 < 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7-) *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau **B2** > 1000 cellules Sézary/uL par cytométrie de flux (CD4+/CD26- ou CD4+/CD7- ou autre population aberrante) dans CME 2014 : CD4:CD8 ratio 10+ et clone présent ou CD4+/CD7- > 40% ou CD4+/CD26- > 30% avec clone positif *a* pas de clone ou équivoque *b* clone présent identique sang et peau
64
Critères pour suspecter MF précoce (11)
**Clinique** Plaques minces persistantes ou progressives Localisation non photoexposée Variation en taille et forme Poïkilodermie **Histologie** Infiltrat lymphoïde Épidermotropisme Atypies lymphocytaires **Moléculaire** Réarrangement TCR clonal **IHC** < 50% CD21, CD31, et/ou CD51 LT < 10% CD71 LT Discordance épiderme/derme CD2, CD3, CD5 ou CD7 Minor criteria includes reticular fibroplasia of the papillary dermis, intraepidermal atypical lymphocytes, and a lymphocytic infiltrate without inflammatory features
65
Distinction histologique MF classique et MF érythrodermique
Souvent signes moins prononcés en MF érythrodermique (épidermotropisme, microabcès de Pautrier, haloed lymphocytes)
66
Proportion MF avec clonalité TCR
40-90% alpha/beta gamma/delta *Varie selon le stade* 50% tache 73% plaque 83-100% tumoral/érythrodermique Technique PCR est la plus sensible (80-90%) et spécifique (> 90%)
67
Patrons MF granulomateux (4)
Épithélioïde/sarcoïdosique Tuberculoïde Périannexiel GA-like (cliniquement idem à MF classique, mais plus de progression de la maladie)
68
Description MF avec transformation à grandes cellules
Classiquement dans lésions MF tumoral **3 types** Nouveau nodule solitaire dans plaque de longue date Apparition abrupte de multiples nodules persistants Tumeur nouvelle ou en croissance > 25% de la population lymphocytaire est à grandes cellules Pronostic 30-40% survie à 5 ans (supérieur si d'emblée transformé)
69
Facteurs mauvais pronostic pour MF avec transformation à grandes cellules (5)
Stade clinique avancé au moment de la transformation Transformation précoce (< 2 ans après Dx MF) Site de transformation extra-cutané Beta-2-microglobuline élevée LDH élevée
70
Traitement MF avec atteinte cutanée seule < 10% BSA (6+)
Radiation locale 8–12 Gy 24–30 Gy si unilésionnel Phototherapie UVB ou NB-UVB CS topiques Imiquimod topique Mechlorethamine topique (moutarde azotée) Rétinoïdes topiques (bexarotene, tazarotene) (Carmustine topique, Pimecrolimus topique) **Systémique** *Rarement nécessaires : atteinte sanguine, mauvais contrôle, topiques impossibles* Bexarotène IFN-alpha MTX > Acitretin Photophérèse extracorporelle IFN-beta Isotrétinoïne
71
Traitement MF avec atteinte cutanée seule > 10% BSA (4)
Phototherapie UVB ou NB-UVB PUVA UVA1 CS topiques Mechlorethamine topique (moutarde azotée) Total skin electron beam therapy (TSEBT) 12–36 Gy **Systémique** Bexarotene Brentuximab vedotin Interferon alfa Methotrexate Mogamulizumab Romidepsin Vorinostat > Acitretin Alemtuzumab (category 2B) Gemcitabine (category 2B) Photophérèse extra-corporelle IFN gamma 1b Isotrétinoïne Doxorubicine liposomale (category 2B) Pembrolizumab (category 2B) Pralatrexate (category 2B)
72
Traitement MF tumoral
**Limité** Radiothérapie locale ou traitement systémique avec radiothérapie *Systémique* Bexarotene Brentuximab vedotin Interferon alfa Methotrexate Mogamulizumab Romidepsin > Vorinostat Pembrolizumab (category 2B) > Acitretin Photophérèse extra-corporelle Interferon gamma-1b Isotrétinoïne **Généralisé** TSEB ou traitement systémique avec skin-directed ou combinaisons
73
Traitement MF érythrodermique
Systémique et skin-directed à combiner
74
Traitements pour MF/Sézary réfractaires (9)
Alemtuzumab (anti-CD52) Chlorambucil Cyclophosphamide Etoposide Pembrolizumab Pentostatin Temozolomide (pour SNC) Bortezomib (category 2B) Multiagent chemotherapy regimens
75
Risque de progression de MF selon le stade (4)
T1 10% T2 22% T3 48% T4 56%
76
Facteurs de moins bon pronostic pour MF (11)
Plaques > taches Âge avancé au diagnostic LDH augmentée Beta-2-microglobuline augmentée Transformation à grandes cellules Folliculotrope Haut décompte de cellules de Sézary Perte de marqueurs LT (CD5, CD7) Anomalies chromosomales des LT circulants Clone TCR circulant (chez B0) Clones identiques peau et sang
77
Mécanisme des CS topiques pour MF (3+)
Induit apoptose Affecte adhésion lymphocytaire à l'endothélium Downrégulation des facteurs de transcription pro-inflammatoires (NF-kB et activator protein-1) diminution cytokines diminution molécules d'adhésion diminution production facteur de croissance
78
Posologie et efficacité bexarotène topique
Bexarotène 1% gel application bid (ad qid) 63% réponse (après 20 semaines) 21% réponse complète (vs 58% tazarotène 0.1% topique)
79
Mécanisme d'action bexarotène pour MF (3)
Altère différenciation cellulaire Apoptose cellulaire Downrégulation de l'expression CCR4 et E-sélectine = nuit à migration des LT malins à la peau
80
Effets secondaires fréquents bexarotène systémique (9)
**Fréquents** HyperTG Hypercholestérolémie Hypothyroïdie centrale **Autres** Desquamation Céphalées Arthralgies / myalgies Neutropénie / leucopénie Pancréatite Hépatite
81
Mécanisme d'action IFN-alpha pour MF
Augmente réponses Th1 médiées aux lymphocytes T malins
82
Efficacité combinaison IFN-alpha et rétinoïde systémique pour MF
Pas d'augmentation de l'efficacité vs agents individuels (IFN-alpha et PUVA > IFN-alpha et rétinoïde)
83
Mécanisme d'action photophérèse extra-corporelle pour MF/Sézary
Séparation des cellules mononucléées (leucophérèse) Mélange avec 8-methoxypsoralen et exposition à des UVA (1-2 J/cm2) Réinfusion au patient = induit apoptose des LT malins, libération d'antigènes tumoraux = réponse antitumorale systémique (2 jours consécutifs q 2-4 semaines > 6 mois)
84
Protocole photophérèse extracorporelle
2 jours consécutifs q 2-4 semaines > 6 mois
85
Facteurs prédictifs de bonne réponse à photophérèse extracorporelle pour MF/Sézary (4)
Maladie de durée récente CD8+ total et ratio CD4:CD8 N Faible pourcentage de cellules de Sézary Pas d'atteinte extra-cutanée
86
Effets secondaires de photophérèse extracorporelle pour MF (6)
Infection de cathéter Hypotension (volume shifts) Céphalée Fièvre Frissons Nausée (8-MOP)
87
Efficacité MTX pour MF
**Faible dose** (25 mg q semaine) 33% réponse en plaque 58% réponse en MF érythrodermique **Hautes doses** (60-240 mg/m2 IV) 82% réponse globale
88
Traitements accessoires en MF/Sézary (3)
**Xérose** Émollients Triamcinolone 0.1% onguent die à bid Prednisone PO **Prurit** Antihistaminiques Gabapentin Aprépitant Mirtazapine **Infections** Antibiotiques

*TRF (146 decks)

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