Dyscrasies plasmocytaires Flashcards
Dyscrasies plasmocytaires fréquentes (5)
MGUS
MM smoldering ou asymptomatique
MM actif ou symptomatique
Maladies de déposition avec chaînes légères et lourdes
Amyloïdose systémique
Plasmocytome
Critères myélome multiple
Asymptomatique (smoldering)
Pic monoclonal sérique 3+ g/dL
OU
Bence-Jones 500+ mg/24h
et/ou
BMO avec plasmocytes clonaux 10-59%
ET
Absence de critères MM-defining ou amyloïdose
Symptomatique
BMO avec plasmocytes clonaux 10+% ou plasmacytome osseux/extramédullaire prouvé à la biopsie
ET 1+ parmi MM-defining events (CRAB)
CRAB +
Calcium élevé
> 2.75 mmol/L ou > 0.25 mmol/L de plus que ULN
Renal insuffisance
créatinine > 177 umol/L ou clairance < 40 mL/min
Anémie
hémoglobine < 10 g/dL ou > 2 g/dL sous LLN
Bone lesions (ostéolytique > ostéosclérotique)
1+ sur RX / CT / TEP
BMO avec plasmocytes clonaux 60% ou plus
Involved:uninvolved chaînes légères libres > 100 avec concentration chaînes légères libres 10+ mg/dL
Lésion focale IRM 5+ mm
Avantages d’électrophorèse avec immunofixation (2)
Permet de détecter davantages de pics
Valeurs plus faibles
Paraprotéinémie IgA (qui serait cachée par bande beta)
*pour amyloïdose systémique serum free light chain est plus sensible que immunofixation
Histologie des lésions spécifiques de plasmocytomes
Infiltation par plasmocytes atypiques ou cellules lymphoplasmacytoïdes
Plusieurs mitoses
Parfois multinucléé
CD38 +
CD138 +
Immunoglobulines monotypiques
Inclusions éosinophiliques intracytoplasmiques (Russell bodies)
Mott cells quand ces corps forment groupes en grappe de raisins
Inclusions PAS+ éosinophiliques (Dutcher bodies)
accumulations d’Ig ou glycoprotéine
CD45 -
CD20 -
Description plasmacytose cutanée et systémique
Asiatiques
Dos > disséminé
Papules ou nodules rouge-brun à violet-brun
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Forme systémique
Adénopathies
Poumons, foie, rate, reins
Histologie
Agrégats de plasmocytes polyclonaux dans le derme
Infiltrat inflammatoire
Centres germinatifs réactifs
(overlap avec Castleman plasma-rich)
Conditions cutanées associées avec gammapathies monoclonales (7+)
Proliférations lymphoplasmocytaires dans la peau
Plasmocytome extramédullaire cutané
Macroglobulinémie de Waldenstrom cutanée
Dépots de protéines monoclonales dans la peau
Par définition
Amyloïdose primaire systémique (chaînes légères)
Vasculopathie occlusive cryogobulinémique
Spicules hyperkératosiques (folliculaires >non folliculaires)
Histiocytose crystal-storing
Cryoglobulinémie
IgM storage papules (macroglobulinose cutanée)
Dermatose bulleuse sous-épidermique avec gammapathie IgM
Souvent observé
Cutis laxa acral ou généralisé associé à dyscrasie plasmocytaire
Angioendothéliomatose réactive associée à dyscrasie plasmocytaire (cryoglobulines type 1 ou amyloïde)
Maladies presque toujours associées à gammapathie monoclonale
Scléromyxoedème
POEMS
AESOP
Schnitlzer
Xanthogranulome nécrobiotique
Maladies souvent associées à gammapathie monoclonale
Xanthome plan normolipémique
Scléroedème type 2
Angioedème secondaire à déficit acquis en inhibiteur de C1 estérase
Clarkson (capillary leak syndrome idiopathique)
Association significative avec gammapathie monoclonale IgA (> 15% des cas)
EED
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Pemphigus IgA (SPD-type)
PG
Association occasionnelle avec gammapathie monoclonale
Sweet
CSVV (incluant vasculite IgA avec gammapathie monoclonale IgA)
Xanthome disséminé
EBA
Pemphigus paranéoplasique
Sclérodermie atypique
POEMS
POEMS
Polyneuropathie
Organomégalie
Endocrinopathie
M-protein
Changements cutanés (11)
hémangiome gloméruloïde
angiomes cerise
hyperpigmentation
hypertrichose
induration sclerodermoïde
acrocyanose
lipoatrophie faciale acquise
hyperhidrose
clubbing digital
pléthore
leuconychie
Critères diagnostics
Trouble plasmoprolifératif monoclonal ET neuropathie
AVEC
1+ critère majeur
lésions osseuses sclérotiques
Castleman
taux sériques VEGF élevés
ET
1+ mineur
surcharge volémique extravasculaire
papilloedème
O
E
S
thrombocytose / polycythémie
AESOP
AESOP
Adénopathie
Extensive skin patch
Skin patch
Overlying a
Plasmacytoma
Tache rouge à violet-brun par dessus plasmocytome
*peut coexister avec POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, M-protein, skin changes)
Maladies dermatologiques associées à dépôts de protéine monoclonale dans la peau (9)
Par définition
Amyloïdose primaire systémique (chaînes légères)
Vasculopathie occlusive cryogobulinémique
Spicules hyperkératosiques (folliculaires >non folliculaires)
Histiocytose crystal-storing
Cryoglobulinémie
IgM storage papules (macroglobulinose cutanée)
Dermatose bulleuse sous-épidermique avec gammapathie IgM
Souvent observé
Cutis laxa acral ou généralisée associé à dyscrasie plasmocytaire
Angioendothéliomatose réactive associée à dyscrasie plasmocytaire (cryoglobulines type 1 ou amyloïde)
Maladies dermatologiques associées à gammapathies monoclonales (18)
Maladies presque toujours associées à gammapathie monoclonale (Pas SeXy)
POEMS
AESOP
Scléromyxoedème
Schnitlzer
Xanthogranulome nécrobiotique
Maladies souvent associées à gammapathie monoclonale
Xanthome plan normolipémique
Scléroedème type 2
Angioedéme secondaire à déficit acquis en inhibiteur de C1 estérase
Clarkson (capillary leak syndrome idiopathique)
Association significative avec gammapathie monoclonale IgA (> 15% des cas)
EED
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Pemphigus IgA (SPD-type)
PG
Association occasionnelle avec gammapathie monoclonale
Sweet
CSVV (incluant vasculite IgA avec gammapathie monoclonale IgA)
Xanthome disséminé
EBA
Pemphigus paranéoplasique
Sclérodermie atypique
Maladies presque toujours associées avec gammapathie monoclonale (5)
PAS SeXy
POEMS
AESOP
Scléromyxoedème
Schnitlzer
Xanthogranulome nécrobiotique
*dépôt de protéine monoclonale par définition : amyloïdose systémique primaire, vasculopathie à cryoglobulines (cryoglobulinémie type 1)
