Hémangiome infantile Flashcards
Tumeurs vasculaires bénignes (6+)
HI
Hémangiomes congénitaux
RICH
PICH
NICH
Angiome en touffe
Hémangiome à cellules fusiformes
Hémangiome épithélioïde (hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophiles)
GP
Autres
hémangiome verruqueux
cf image (ISSVA 2018)
Tumeurs vasculaires agressives (5+)
Hémangioendothéliome kaposiforme
Hémangioendothéliome rétiforme
Sarcome de Kaposi
Angioendothéliome papillaire intralymphatique
Autres cf image (ISSVA 2018)
Malignes
Angiosarcome
Hémangioendothéliome épithéloïde
Classification des anomalies vasculaires
Tumeurs vasculaires
Bénignes
Localement aggressives
Malignes
Malformations vasculaires
Simples
capillaires
lymphatiques
veineuses
artérioveineuses
(fistules artérioveineuses)
Combinées
CVM, CLM
LVM, CLVM
CAVM
CLAVM
Autres
vaisseaux majeurs nommés
associés à autres anomalies
Facteurs de risques HI (10)
Caucasiens
F (2-5:1)
Prématurité
PPN (< 1500g)
Traitement progestérone
Insuffisance placentaire
pré-éclampsie
placenta previa
saignement 1er trimestre
Grossesse gemellaire
Âge maternel avancé
Prélèvement chorionique, amniocentèse, FIV
AF
*prématurité et grossesse gemellaire associées à HI multifocaux
Prévalence HI
5%
Localisation la plus fréquente HI
Tronc
>
Tête et cou
Description précurseurs HI
Macule avec télangiectasies, halo, zones pâles
Macule rosée
Tache ecchymotique
Classification HI (4)
Superficiels (50-60%) (#1)
Derme superficiel
Rouge vif, lobulé
Profonds (15%)
Derme profond ou SC
Bleu ou violacé, sans changement épidermique, chaud
Mixtes (25-35%)
Abortifs (à croissance minimale)
Association HI multifocaux
10-25% des cas avec 5+ lésions
Hémangiomatose viscérale
Foie
si multiples diffus : attention IC haut débit, hypothyroïdie, hépatomégalie sévère et syndrome du compartiment, saignements
> GI, cerveau, médiastin, poumons
*FdR : prématurité, grossesse gemellaire
Patrons de distribution HI (2)
Localisé
Segmentaire (associations extra-cutanées plus fréquentes)
acral (biker glove épargnant phalanges distales)
PHACES
LUMBAR
Âge associé à la période de croissance la plus rapide des HI
5-8 semaines de vie
Facteurs associés à croissance prolongée des HI (3+)
HI profond
HI segmentaire
HI de localisation particulière
parotide
pointe nasale (CME)
périoculaire (CME)
périoral (CME)
Manifestations résiduelles HI (3)
Atrophie
Télangiectasies
Changements fibroadipeux
Cicatrice (surtout aux sites d’ulcération)
Distinction HI et malformation vasculaire (4)
Clinique
Présence à la naissance
HI : absent ou précurseur subtil
MV : présent
Prolifération
HI : rapide
MV : expansion lente, proportionnelle à la croissance
Évolution
HI : involution
MV : persistance
Épidémiologie
HI : plus fréquent chez F, prématurés, PPN, âge maternel avancé, biopsie des villosités chorioniques
MV : pas de prédilection
Histologie
HI : varie selon prolifération ou involution
prolifération : hyperplasie de cellules endothéliales, lobules, mastocytes et membrane basale proéminente
involution : remplacement par tissu fibroadipeux, moins de mastocytes
MV : varie selon le type, souvent réseau vasculaire irrégulier
IHC
HI : positif pour GLUT1, Lewis Y antigen, merosine, FcyRII, Wilms tumor protein 1 (WT1)
MV : négatif pour tous ces marqueurs
Distinction IHC HI et hémangiomes congénitaux (2)
Hémangiomes congénitaux
GLUT1 -
Lewis Y antigen -
HI
Tous positifs
GLUT1
Lewis Y antigen
Merosine
FcyRII
WT1 (Wilms tumor protein 1)
Évolution naturelle HI
Apparition : quelques semaines de vie
Croissance : taille finale à 3 mois pour 80%
précoce : 0 à 3 mois
tardive : 3 à 6 mois
Stabilisation : 6 à 12 mois, ad involution
Involution : commence souvent à partir de 9 à 12 mois
Résolution : atrophie, télangiectasies, changements fibroadipeux
30% à 3 ans
70% à 7 ans
90% à 9 ans
Complications HI (5+)
Ulcérations (10-23%)
localisation à risque : lèvre, plis, anogénital
HI larges, mixtes ou segmentaires
Esthétiques (défigurant)
visage
seins
Impact fonctionnel ou destruction du cartilage
paupière
lèvre (si empêche de s’alimenter)
VR
nez (pointe, columelle)
IC congestive à haut débit (surtout si viscéral)
Oculaire
astigmatisme (compression du globe oculaire et déformation de la cornée)
obstruction visuelle
envahissement de la musculature orbitale (amblyopie, strabisme)
proptose
Complications oculaires HI (4)
Astigmatisme (compression du globe oculaire et déformation de la cornée)
Obstruction visuelle
Envahissement de la musculature orbitale (amblyopie, strabisme)
Proptose
Variantes HI
Hémangiomes congénitaux
Mutations somatiques activatrices : GNAQ, GNA11
RICH
NICH
PICH
(vascularisation dense, flot rapide0
HI abortifs (ou à croissance minimale)
Description HI abortif
À croissance minimale
75% déjà présents à la naissance
GLUT1 +
Tache avec érythème réticulé et télangiectasies sur fond pâle
Peu ou pas de croissance
MI (surtout)
Associations possibles (si grands ou segmentaires)
PHACES
LUMBAR
IHC HI (5)
GLUT1
Lewis Y antigen
Merosine
FcyRII
WT1 (Wilms tumor protein 1)
Histologie HI
Prolifération
Hyperplasie endothéliale
Formations lobulées
Péricytes
Mastocytes
Membrane basale proéminente
Septum fibreux
Cellules en mitose
GLUT-1 +
Involution
Tissu fibroadipeux qui remplace la prolifération endothéliale
Diminution du nombre de mastocytes
Moins de cellules en mitose
GLUT-1 +
Description hémangiomes congénitaux
Mutations GNAQ ou GNA11
Complètement développés à la naissance
GLUT-1 et Lewis Y antigen négatifs
RICH : souvent MI
masse violacée avec veines radiaires
nodule avec télangiectasies et bordure pâle
plaque rose-violacé
NICH : souvent tronc ou MI
plaque bien délimitée, chaude, parfois douloureuse
PICH : caractéristiques similaires à RICH, mais régression partielle
Imagerie avec échographie
vascularisation dense à flot rapide
plus hétérogène, vaisseaux visibles et parfois calcifications
Traitement non nécessaire
mauvaise réponse au propranolol
Distinctions HI et hémangiomes congénitaux (6)
Naissance
HI : absent
RICH : complètement développé
NICH : complètement développé
Prolifération
HI : post-natale rapide
RICH : intrautérine
NICH : intrautérine puis proportionnelle avec la croissance de l’enfant
Involution
HI : lente sur plusieurs années
RICH : rapide pendant la 1ère année de vie
NICH : pas d’involution spontanée
Sexe
HI : 2-5 F > H
RICH : minime F > H (ou =)
NICH : minime F > H (ou =)
Histologie
HI : prolifération endothéliale lobulaire puis tissu fibroadipeux
RICH : lobules capillaires avec stroma fibreux, hémosidérine
vaisseaux à paroi mince
NICH : lobules capillaires, vaisseau central dilaté et veines dysplasiques entre les lobules
vaisseaux à paroi mince
cellules endothéliales hobnailed qui tapissent vaisseaux intralobulaires
IHC
HI : GLUT-1 et Lewis Y antigen positifs
RICH : GLUT-1 et Lewis Y antigen négatifs
NICH : GLUT-1 et Lewis Y antigen négatifs
Patrons HI segmentaires du visage (4)
S1 : frontotemporal
S2 : proéminence maxillaire
S3 : proéminence mandibulaire
S4 : proéminence frontonasale
Histologie HI en prolifération
Hyperplasie endothéliale
Formations lobulées
Péricytes
Mastocytes
Membrane basale proéminente
Septum fibreux
Cellules en mitose
GLUT-1 +
Involution
Tissu fibroadipeux qui remplace la prolifération endothéliale
Diminution du nombre de mastocytes
Moins de cellules en mitose
Sites HI associés à PHACES (5)
Visage
>
(CME)
Cuir chevelu postérieur
Cou
Tronc supérieur
MS
Description LUMBAR
Lower body segmental HI et lipome
et acrochordon
Urogenital anomalies
vessie, uretères, OGE
Myélopathie
ME attachée, lipomyéloméningocèle
Bony deformities
sacral anomaly, dysplasie de la hanche, scoliose, leg length/width dyscrepancy
Anorectal et arterial anomalies MI
anus imperforé, fistule
sténose, dysplasie
Renal anomalies
hypoplasie, rein unique ou rein pelvien
Description PHACES
Posterior fossa anomalies
malformation Dandy-Walker
hypoplasie cérébelleuse
HI segmentaire (visage ou cou)
Anomalies artérielles
aplasie, dysplasie, anévrismes des vaisseaux cervicaux ou cérébraux
Cardiac defects et coarctation de l’aorte
CIV, CIA
Eye abnormalities
anomalies vasculaires rétiniennes
hypoplasie du nerf optique
Supraumbilical raphe
Sternal defects
Critères diagnostics PHACES
Sites HI associés à hémangiomatose laryngée
Si 4+ zones affectées, risque 63% atteinte laryngée
Portion inférieure du visage (5 zones)
Cou
Mandibulaire droit
Mandibulaire gauche
Menton
Lèvre inférieure
Indications propranolol pour HI
Bolognia
Fonctions vitales menacées
vision
respiration
Potentiel défigurant
pointe nasale ou columelle
lèvre (surtout si traverse vermillion)
lésion de grande taille à croissance rapide (surtout au visage)
Ulcère sévère ou résistant
IC haut débit
Administration propranolol pour HI (4)
Départ à 1 mg/kg par jour (divisé en 2)
examen TA / FC préalables
vérifier CI (évaluation pneumologie, cardiologie prn)
observation première dose ad 2h après
Augmentation à 2 mg/kg après une semaine (répéter ad dose d’entretien prn)
durée : 3-12 mois, sevrage sur quelques semaines
Sevrage graduel sur 2-4 semaines
évite rebond (présent ad 25%)
Enseignement aux parents pour propranolol
En lien avec effets secondaires
TA et FC
observation 2h après première dose
Hypoglycémie
donner après avoir bu
suspendre si période malade où ne s’alimente pas
se présente comme transpiration, ou, tardivement, léthargie, mauvaise alimentation ou convulsions
Perturbation du sommeil
Bronchospasme
possible lors IVRS
suspendre si période malade
Hypothermie et acrocyanose
Administration
Après avoir mangé
Espacer doses > 8-9h
Évaluation avant administration propranolol pour HI (4)
SV (TA, FC)
Ausculation et pouls périphériques
Examen abdomen
Glycémie
si prématuré, PPN, AP hypoglycémie, malnutrition
ECG
si syncope, collagénose maternelle, AF arythmies
Échographie cardiaque
si FC anormale, souffle, HI segmentaire
Consultation pneumologie si AP bronchospasme ou hyperréactivité bronchique
Consultation cardiologie si aN cardiaque décelée
