Hémangiome infantile Flashcards

Question

Patrons HI segmentaires du visage (4)

Answer 1

S1 : frontotemporal S2 : proéminence maxillaire S3 : proéminence mandibulaire S4 : proéminence frontonasale

Answer 2

*RICH, NICH, PICH* GNAQ GNA11

Answer 3

Hyperplasie endothéliale Formations lobulées Péricytes Mastocytes Membrane basale proéminente Septum fibreux Cellules en mitose **GLUT-1 +** *Involution* Tissu fibroadipeux qui remplace la prolifération endothéliale Diminution du nombre de mastocytes Moins de cellules en mitose

Answer 4

*Surtout hémangiomes hépatiques multiples, diffus* IC haut débit Hypothyroïdie Hépatomégalie sévère avec syndrome du compartiment Saignements

Answer 5

**HI de grande taille du visage** (ou cuir chevelu postérieur, cou, tronc supérieur et MS) *HI segmentaire ou de grande taille (> 5 cm)* PHACES (F) **HI barbe** (bas du visage) Hémangiomatose laryngée **HI lombosacré central** Dysraphisme spinal occulte risque surtout si > 2.5 cm (35%) (rechercher autres signes : déviation pli interglutéal, lipome, pseudoqueue, queue, hypertrichose) **HI de grande taille portion inférieure du corps** LUMBAR (SACRAL, PELVIS) plus fréquent HI abortif **HI multifocaux** Hémangiomatose viscérale foie > GI, cerveau, médiastin, poumons **Hypothyroïdie**

Answer 6

**Visage** > (CME) Cuir chevelu postérieur Cou Tronc supérieur MS

Answer 7

**L**ower body segmental HI et **l**ipome et acrochordon **U**rogenital anomalies vessie, uretères, OGE **M**yélopathie ME attachée, lipomyéloméningocèle **B**ony deformities sacral anomaly, dysplasie de la hanche, scoliose, leg length/width dyscrepancy **A**norectal et **a**rterial anomalies MI anus imperforé, fistule sténose, dysplasie **R**enal anomalies hypoplasie, rein unique ou rein pelvien

Answer 8

**P**osterior fossa anomalies malformation Dandy-Walker hypoplasie cérébelleuse **H**I segmentaire (visage ou cou) **A**nomalies artérielles aplasie, dysplasie, anévrismes des vaisseaux cervicaux ou cérébraux **C**ardiac defects et **c**oarctation de l'aorte CIV, CIA **E**ye abnormalities anomalies vasculaires rétiniennes hypoplasie du nerf optique **S**upraumbilical raphe **S**ternal defects

Answer 9

*Si 4+ zones affectées, risque 63% atteinte laryngée* **Portion inférieure du visage** (5 zones) Cou Mandibulaire droit Mandibulaire gauche Menton Lèvre inférieure

Answer 10

Augmentation de **déiodinase iodothyronine type 3** = désactivation T3/thyroxine *tester TSH et T3 plutôt que T4 car cette dernière est souvent normale *indication si HI de grande taille ou hémangiomatose hépatique

Answer 11

**Échographie doppler** Vascularisation haut débit Masse de tissu mou Hypoéchogène *Évolution à masse avasculaire échogène* **CT scan** Masse avec architecture lobulée bien circonscrite **IRM** avec contraste (meilleure technique pour distinction et caractérisation)

Answer 12

**HI mutifocaux** (5+) Échographie abdominale (FSC, RSOSi, A/U) *Si N* Suivi rapproché *Si aN* ECG Fonction hépatique (RXP, CT/IRM abdominal) Suivi rapproché et traitement selon indication **HI de la barbe** Évaluation ORL Suivi rapproché et traitement selon indication **HI segmentaire** *Cervicofacial* = R/O PHACES Évaluation ophtalmologie ECG et évaluation cardiaque IRM ou angioIRM tête et cou (ALT, TSH, T3) Suivi rapproché et traitement selon indication *MI ou lombosacré* = R/O LUMBAR Évaluation initiale < 3 mois idéalement E/P échographie abdomen et pelvis (avec Doppler) échographie ME (< 3 mois) Évaluation additionnelle 3-6 mois IRM colonne considérer NChx considérer évaluation urologie (atteinte OGE extensive ou échographie pelvienne aN) considérer évaluation orthopédie (atteinte MI extensive)

Answer 13

*Vasculaire* Malformation vasculaire hémangiome verruqueux (malformation veineuse verruqueuse) Hémangiome congénital (RICH, NICH, PICH) GP (pédiculé, plus tardif) Hémangiopéricytome infantile Hémangiome à cellules fusiformes Hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) risque Kasabach-Merritt Angiome en touffe Autres *Non vasculaire* (sarcomes, blastomes) DFSP Fibrosarcome congénital Neuroblastome Rhabdomyosarcome Lipoblastome Myofibromatose infantile Gliome nasal Lymphome lymphoblastique Dacryocèle Pilomatricome Kyste dermoïde

Answer 14

Observation **Locaux** BB topiques timolol maleate 0.5% gel (non sélectif) CS topiques ou IL TAC 5-40 mg/mL (max 3-5 mg/kg par session) **Systémiques** BB systémiques propranolol 3.75 mg/mL solution (non sélectif) atenolol (beta-1 sélectif) nadolol (non sélectif) CS systémiques prednisone Vincristine (alcaloïde vinca) Sirolimus (inhibiteur mTOR) IFN-alpha **Procéduraux** Laser PDL (585-595 nm) (superficiels et télangiectasies résiduelles) Laser Nd:YAG (1064 nm) (profonds, mais risque de cicatrice) Embolisation Exérèse chirurgicale (surtout après involution)

Answer 15

*Bolognia* Fonctions vitales menacées vision respiration Potentiel défigurant pointe nasale ou columelle lèvre (surtout si traverse vermillion) lésion de grande taille à croissance rapide (surtout au visage) Ulcère sévère ou résistant IC haut débit

Answer 16

**Départ à 1 mg/kg par jour** (divisé en 2) examen TA / FC préalables vérifier CI (évaluation pneumologie, cardiologie prn) observation première dose ad 2h après **Augmentation à 2 mg/kg** après une semaine (répéter ad dose d’entretien prn) durée : 3-12 mois, sevrage sur quelques semaines **Sevrage graduel sur 2-4 semaines** évite rebond (présent ad 25%)

Answer 17

**Majeurs** Hypoglycémie Hypothermie Hypotension Bradycardie Bronchospasme **Mineurs** Diarrhée Perturbation du sommeil (insomnie) Somnolence Agitation Extrémités froides

Answer 18

*Complication la plus fréquente (10-25%)* Soins de plaie débridement pansements hydrocolloïdes ou mousses Contrôle de la douleur acétaminophène Traitement des infections *Traitement spécifique* PDL Propranolol PO (ad 1 mg/kg/jour) Timolol topique (si petit) Becaplermine 0.01% gel (facteur de croissance dérivé des plaquettes)

Answer 19

**Départ à 1 mg/kg par jour** (divisé en 2) **Augmentation et maintien à 2 mg/kg** (ad 3) *débuter à doses plus faibles 0.5 mg/kg si PHACES, prématuré, PPN, comorbidités, ulcération

Answer 20

**Timolol maleate 0.5% gel** (solution) 1 goutte (0.25 mg) bid max doit être < 0.25 mg/kg/jour HI superficiels surtout (< 1 mm épais) inefficace pour HI profond ou mixte

Answer 21

*Accrus chez enfants < 2500 g* Bradycardie Hypotension Apnée Hypothermie

Answer 22

Enfants < 2500 g Prématurés < 5 semaines d'âge corrigé Hypersensibilité Maladie du noeud sinusal Bloc AV 2e ou 3e degré Bradycardie < 80 bpm Hypotension < 50/30 mmHg Enfants allaités dont mère prend des médicaments avec interactions IC décompensée *Relatives* Hypersensibilité bronchique Hypoglycémie *phéochromocytome, HTAP avec IC secondaire, acidose métabolique, choc cardiogénique, asthme, bronchospasme, Raynaud sévère aussi dans monographie

Answer 23

Mucosite Hépatotoxicité Neutropénie Céphalée DLPD HTA Acné

Answer 24

**En lien avec effets secondaires** TA et FC observation 2h après première dose Hypoglycémie donner après avoir bu suspendre si période malade où ne s'alimente pas se présente comme transpiration, ou, tardivement, léthargie, mauvaise alimentation ou convulsions Perturbation du sommeil Bronchospasme possible lors IVRS suspendre si période malade Hypothermie et acrocyanose **Administration** Après avoir mangé Espacer doses > 8-9h

Answer 25

Échec ou CI BB Combinaison avec BB si HI diffus ou atteinte laryngée

Answer 26

2-3 mg/kg/jour (sevrage graduel)

Answer 27

Faciès Cushingoïde Irritabilité Insomnie GI HTA Suppression axe (insuffisance surrénalienne) Retard de croissance Immunosuppression

Answer 28

Neuropathie périphérique Constipation Douleur à la mâchoire Anémie Leucopénie

Answer 29

HI menaçant la vie Phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) avec KHE

Answer 30

HI résistant HI menaçant la vie Phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) avec KHE

Answer 31

BB systémiques propranolol 3.75 mg/mL solution (non sélectif) atenolol (beta-1 sélectif) nadolol (non sélectif) CS systémiques prednisone Vincristine (alcaloïde vinca) Sirolimus (inhibiteur mTOR) IFN-alpha

Answer 32

SV (TA, FC) Ausculation et pouls périphériques Examen abdomen Glycémie si prématuré, PPN, AP hypoglycémie, malnutrition ECG si syncope, collagénose maternelle, AF arythmies Échographie cardiaque si FC anormale, souffle, HI segmentaire Consultation pneumologie si AP bronchospasme ou hyperréactivité bronchique Consultation cardiologie si aN cardiaque décelée

Answer 33

Arrêt du traitement avant l'âge de 9 mois F HI tête et cou HI segmentaire HI profond

Answer 34

Couleur grisâtre à violacée Aplanissement Bris en petits ilots Apparence ridée ou flétrie

Answer 35

Chaud Ferme Surface tendue

Answer 36

*CME* Ulcération ou localisation à risque d'ulcération cou périnée autres plis Localisation anatomique à risque de causer altération fonctionnelle périorbitale (astigmatisme, amblyopie, etc) nasal (obstruction VR) barbe (hémangiome sous-glottique avec obstruction VR) périoral (alimentation difficile) oreille (obstruction CAE) HI hépatique Syndromes PHACES LUMBAR Défigurant visage sein F OGE