Dermatoses éosinophiliques Flashcards
Cytokines sécrétées par les éosinophiles (10)
IL-1alpha
TGF-alpha
TGF-beta
GM-CSF
IL-3
IL-5
IL-6
IL-8
TNF-alpha
Macrophage inflammatory protein 1alpha
*activation autocrine
Cytokines activant les fonctions effectrices des éosinophiles (7+)
GM-CSF
IL-3
IL-5
Profil Th2
IL-4
IL-5
IL-10
IL-13
Profil Th1 (moindre)
*en ordre décroissant d’efficacité d’activation : GM-CSF, IL-3, IL-5, IL4
Protéines dérivées des granules des éosinophiles (4+)
Eosinophil major basic protein 1 (eMBP1)
eMBP2
Eosinophil cationic protein (ECP, RNase3)
Eosinophil-derived neurotoxin (EDN, RNase2)
Eosinophile peroxidase (EPO)
Charcot-Leyden crystal protein
Fonctions eosinophil peroxidase (EPO) (4)
En présence de peroxyde d’hydrogène (produit par phagocytes)
Tue microorganismes
Stimule sécrétion par mastocytes
Autres
Potentialise mort des microbes en se liant à ceux-ci avant phagocytose
effet similaire sur cellules tumorales (comme eMBP1)
Agoniste plaquettaire
libération sérotonine 5-HT = coagulation
Fonctions eosinophil major basic protein 1 (eMBP1) (3)
Dommage tissulaire direct (helminthes, cellules et tissus des mammifères)
Stimule libération d’histamine par basophiles
Stimule neutrophiles à libérer superoxide et lysozyme
Principales dermatoses associées aux éosinophiles (14+)
Piqûres d’arthropodes
Infections par ectoparasites
Éruptions médicamenteuses
vasculite médicamenteuse
Infections par helminthes
DCA
PB
Urticaire
Vasculite urticarienne
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Folliculite éosinophilique
immunocompromis
Ofuji
Papuloérythrodermie d’Ofuji
Maladie à IgG4
granulome facial
Wells
HES
Description granulome facial
H blancs d’âge moyen > autres
Visage
front
joues
pré-auriculaire
> oreilles, cuir chevelu, tronc, extrémités
> extra-facial (7%)
Papule ou nodule ferme, unique > plusieurs (1/3)
rouge-brun
Lésions persistantes
rare résolution spontanée
Pas d’association avec maladie systémique
Histologie granulome facial
Lésion précoce
Vasculite leucocytoclasique
précoce > tardif
Infiltrat dermique dense de neutrophiles, lymphocytes et plasmocytes (IgG4)
nombreux éosinophiles
Épargne du derme papillaire superficiel (Grenz zone) et fibrose
Lésion tardive
Infiltrat dermique dense avec éosinophiles et plasmocytes (IgG4), moins de neutrophiles
Fibrose
IFD
NS : dépôts granulaires d’IgG, IgA, IgM, C3 dans les parois des vaisseaux sanguins
Localisation granulome facial (3+)
Front
Joues
Pré-auriculaire
> oreilles, cuir chevelu, tronc, extrémités
> extra-facial (7%)
Pathogenèse granulome facial
Production locale augmentée d’IFN-gamma et IL-5
Dépôts de complexes immuns suspecté
Ratio augmenté de plasmocytes IgG4:IgG
Distinction histologie granulome facial précoce ou tardif
Précoce
Neutrophiles > éosinophiles
Vasculite leucocytoclasique
Tardif
Éosinophiles et plasmocytes > neutrophiles
Moins de vasculite
Fibrose
DDx clinique granulome facial (8)
Lymphome
Réactions persistantes aux piqûres d’arthropodes
Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
LE tumide
EED
Maladies granulomateuses
Sarcoïdose
Lèpre
Rosacée granulomateuse
DDx histologique granulome facial (5)
Dermatite rhumatoïde neutrophilique
Dermatose neutrophilique avec LE
Hémangiome épithélioïde (hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie)
Réaction persistante aux piqûres d’arthropodes
EED
Distinction EED et granulome facial (4)
Caractéristiques uniques d’EED
Clinique
Papules rouge-brun multiples à distribution symétrique
Extenseurs des extrémités (surtout au-dessus des articulations)
Histologie
Fibrose prononcée
Macrophage chargés de lipides
Traitement granulome facial
Première ligne
Triamcinolone acetonide IL (2.5-5 mg/mL)
Physique
Exérèse chirurgicale
Cryochirurgie
Dermabrasion
Électrochirurgie
Laser CO2, PDL (595), KTP (532)
Autres
Dapsone PO et topique (50-150 mg die)
Clofazimine (300 mg die)
PUVA topique
Inhibiteurs calcineurine topique
(prednisone vu IgG4 RD)
Description papuloérythrodermie Ofuji
H âgés Japonais
7H»_space; 1F
Papules planes rouge-brun prurigineuses
distribution étendue
tronc et extrémités
Évolution vers érythrodermie confluente
deck chair sign
Évolution chronique avec exacerbations périodiques
Éosinophilie périodique
Lymphopénie
Augmentation IgE sérique (> 2/3 des cas)
Adénopathies périphériques
Associations
Cancers
lymphome T
carcinome gastrique
Infections
VIH
HCV
Rx
Nom de ce signe
Deck chair sign
Papuloérythrodermie de Ofuji
Érythrodermie confluente avec épargne des plis du dos
Histologie papuloérythrodermie d’Ofuji
NS
acanthose légère
parakératose
spongiose légère
Infiltrat lymphohistiocytaire avec éosinophiles variables
Bilan paraclinique papuloérythrodermie d’Ofuji (3)
Éosinophilie périphérique
Lymphopénie
IgE élevés (> 2/3 cas)
Associations rapportés avec papuloérythrodermie d’Ofuji (8+)
Néoplasies
Lymphomes
lymphomes T (#1)
>
Hodgkin
lymphome B
Leucémies
LLC
LMA
Cancer des organes solides
gastrique (#1)
poumons
colon
CHC
prostate
rénal
laryngé
Infections
Virus
HCV
VIH
Champignons
dermatophytes
Parasites
strongyloïdose
Rx
Furosemide
Ranitidine
Dideoxyinosine (DDI)
ASA
Isoniazide
Autres
DA
DDx clinique papuloérythrodermie d’Ofuji
Érythrodermie
Psoriasis
CTCL
DA
PRP
Éruption médicamenteuse
Papules planes
LP
PLC
Eczéma papuleux
Éruption médicamenteuse lichénoïde
Traitement papuloérythrodermie d’Ofuji (7)
CS systémiques
PUVA avec ou sans acitrétin / étrétinate
guérison complète 1/2
amélioration 1/3 supplémentaire
Autres
NB-UVB
Rétinoïdes systémiques
CSA
AZA
*CS topiques inefficaces en monothérapie
Description syndrome de Wells
Cellulite éosinophilique
Prodrome prurit ou douleur
Extrémités > tronc
Plaques oedématiées (précoces) à indurées (tardives) récidivantes
annulaire ou arciforme
bordure violacée
Parfois vésicules, bulles
Résolution en 4 à 8 semaines
Malaise
Fièvre (< 1/4 patients)
Éosinophilie fréquente
Amélioration drastique après CS
Histologie syndrome de Wells
Derme
Derme moyen à profond, parfois ad tissu SC, fascia et muscle
Infiltrat dermique interstitiel diffus
éosinophiles
histiocytes
Foyers de matériel amorphe ou granuleux (flame figures)
reflètent dégranulation des éosinophiles
Épiderme
Variable
Bulle sous épidermique ou vésicules intraépidermiques
spongiose éosinophilique
DDx histologique maladies avec flame figures (11+)
Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie
Piqûres d’arthropodes
Infections parasitaires
ascariase
onchocercose
gnathostomiase
toxocariase
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Folliculite pustuleuse éosinophilique
HES
Bulloses auto-immunes
PB
pemphigoïde gestationis
pemphigus vegetans
IP
Kimura
Mastocytome
Wells
Flame figures
Foyers de matériel amorphe ou granuleux
reflètent dégranulation des éosinophiles
*image Wells avec flame figures
DDx clinique syndrome de Wells (4+)
Érysipèle
Cellulite
Réactions exagérées aux piqûres d’arthropodes
Érythème annulaire éosinophilique
Pseudocellulites
cf image
DDx clinique pseudocellulite (20+)
Infections et piqûres
Réactions aux piqûres d’arthropodes (insectes, araignées)
Érythème migrans
Zona
Érythème médié par les toxines
Dermatoses neutrophiliques
Sweet
Panniculite neutrophilique
FMF et autres syndromes auto-inflammatoires
Réactions médicamenteuses
FDE
Réactions au site d’injection d’un vaccin ou autre injection
Érythème toxique de la chimiothérapie (gemcitabine)
Hidradénite eccrine neutrophilique
Autres inflammatoires
DCA
Dermatite de stase
Phytophotodermatose
Panniculites (LDS, EN)
Thrombophlébite
Angioedème
IGD
GA en tache
Morphée inflammatoire
Oedème inflammatoire des USI
Troubles métaboliques
Goutte
Cancer
Métastases cutanées érysipéloïde (cancer du sein)
Critères HES (3)
Éosinophilie
Sang
> 1.5 éosinophiles x 10^9 à 2 reprises (1 mois d’intervalle)
et/ou
Tissulaire
> 20% éosinophiles BMO
Pathologiste décrit infiltration extensive
Dépots marqués de granules éosinophiles sans infiltration
Dommage ou dysfonction des organes cibles
Peau (50%)
papules ou nodules érythémateux prurigineux
urtiaire
angioedème
ulcères muqueux (agressif)
Exclusion d’autres maladies expliquant atteinte organique
Classification
Primaire (néoplasique)
Secondaire (réactionnel)
Idiopathique
Maladies avec hyperéosinophilie (10+)
Syndromes
Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich)
Nodules, éosinophilie, rhumatisme, dermatite et oedème (NERDS)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Éosinophilie-myalgie / toxic oil syndrome
Omenn
Hyper IgE (STAT3 et DOCK8)
Maladie à IgG4
Organe unique
GI
Pulmonaire
Loeffler
GU
Autres
Traitement HES
Primaire
Imatinib mesylate
ou autres inhibiteurs kinase (nilotinib, dasatinib, sorafenib)
Secondaire
Traitement de la cause sous-jacente
CS systémiques 1 mg/kg/jour
70% réponse
Réfractaire
IFN-alpha
Hydroxyurée
Anti-IL-5 (mepolizumab, reslizumab)
Anti-CD52 (alemtuzumab)
Autres chimiothérapies
PUVA (pour atteinte cutanée)
Dapsone
GMO allogénique
Prise en charge HES
Déterminer si primaire ou secondaire
Rechercher FIP1L1-PDGFRA, PDGFRA, PDGFRB, FGFR1
Clonalité
Cytométrie de flux
Réarrangement TCR
IL-5
Maladie sous-jacente
