Dermatoses éosinophiliques Flashcards

Question

DDx histologique maladies avec flame figures (11+)

Answer 1

Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie Piqûres d'arthropodes Infections parasitaires ascariase onchocercose gnathostomiase toxocariase Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) Folliculite pustuleuse éosinophilique HES Bulloses auto-immunes PB pemphigoïde gestationis pemphigus vegetans IP Kimura Mastocytome Wells

Answer 2

Foyers de matériel amorphe ou granuleux reflètent dégranulation des éosinophiles *image Wells avec flame figures

Answer 3

Hypersensibilité locale à différents déclencheurs piqûres ou morsures d'insectes Rx DCA syndrome myéloprolifératif infections (dermatophytes, virus, *Toxocara canis*) *IL-2 impliquée dans activation éosinophiles

Answer 4

Érysipèle Cellulite Réactions exagérées aux piqûres d'arthropodes Érythème annulaire éosinophilique **Pseudocellulites** cf image

Answer 5

**Infections et piqûres** Réactions aux piqûres d'arthropodes (insectes, araignées) Érythème migrans Zona Érythème médié par les toxines **Dermatoses neutrophiliques** Sweet Panniculite neutrophilique FMF et autres syndromes auto-inflammatoires **Réactions médicamenteuses** FDE Réactions au site d'injection d'un vaccin ou autre injection Érythème toxique de la chimiothérapie (gemcitabine) Hidradénite eccrine neutrophilique **Autres inflammatoires** DCA Dermatite de stase Phytophotodermatose Panniculites (LDS, EN) Thrombophlébite Angioedème IGD GA en tache Morphée inflammatoire Oedème inflammatoire des USI **Troubles métaboliques** Goutte **Cancer** Métastases cutanées érysipéloïde (cancer du sein)

Answer 6

*Sous-catégorie de Wells selon certains* Érythème figuré Lésions annulaires et polycycliques par infiltrats dermiques d'éosinophiles Flame figures peu fréquentes

Answer 7

**Prednisone** 10-80 mg die amélioration dramatique en quelques jours sevrage sur un mois répéter avec poussées **Alternatives** Minocycline Colchicine Antimalariques Dapsone Griséofulvine IFN-alpha Antihistaminiques CSA (1.25-2.5 mg/kg/jour x 3-4 semaine) (CS topiques pour cas légers)

Answer 8

**Éosinophilie** *Sang* > 1.5 éosinophiles x 10^9 à 2 reprises (1 mois d'intervalle) et/ou *Tissulaire* > 20% éosinophiles BMO Pathologiste décrit infiltration extensive Dépots marqués de granules éosinophiles sans infiltration **Dommage ou dysfonction des organes cibles** Peau (50%) papules ou nodules érythémateux prurigineux urtiaire angioedème ulcères muqueux (agressif) **Exclusion d'autres maladies expliquant atteinte organique** **Classification** Primaire (néoplasique) Secondaire (réactionnel) Idiopathique

Answer 9

**FIP1L1-PDGFRA** (gène de fusion) produit protéique est tyrosine kinase avec activation constitutionnelle **Autres** PDGFRA PDGFRB FGFR1

Answer 10

**Syndromes** Angioedème épisodique avec éosinophilie (Gleich) Nodules, éosinophilie, rhumatisme, dermatite et oedème (NERDS) Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) Éosinophilie-myalgie / toxic oil syndrome Omenn Hyper IgE (STAT3 et DOCK8) Maladie à IgG4 **Organe unique** GI Pulmonaire Loeffler GU Autres

Answer 11

Maladies inflammatoires Maladies néoplasiques

Answer 12

Prolifération clonale de lymphocytes T avec production augmentée de cytokines Th2 (IL-5)

Answer 13

**Éosinohilie** > 0.5 x 10^9 éosinophiles/L **Hyperéosinophilie** > 1.5 x 10^9 éosinophiles/L

Answer 14

**Primaire** Présence de mutation incluant FIP1L1-PDGFRA leucémie éosinophilique chronique > 90% H **Secondaire** (25%) Risque accru de développper un lymphome **Idiopathique**

Answer 15

*Produits des éosinophiles causent dommages organiques* **Non clonal** Éosinophiles au profil atypique CD3+, CD4-, CD8- CD3-, CD4- Sécrétion de cytokines Th2 IL-5 IL-4 IL-13 Libération des granules toxiques *Lymphocytaire* IgE élevés par production d'IL-4 et IL-13 Prurit sévère, eczéma, érythrodermie, urticaire ou angioedème Possible transformation progressive vers lymphome CD3-, CD4+ à considérer comme condition prémaligne

Answer 16

IgE élevés par production d'IL-4 et IL-13 Prurit sévère, eczéma, érythrodermie, urticaire ou angioedème

Answer 17

*Produits des éosinophiles causent dommages organiques* **Leucémie éosinophilique** « Leucémie éosinophilique chronique » mutations ci-dessous Variante : mastocytose systémique avec associated clonal hematological non-mast cell-lineage disease (AHNMD) **Mutations** Gène de fusion FIP1L1-PDGFRA (4q12) produit tyrosine kinase avec activation constitutionnelle qui transforme cellules hématopoïétiques réponse à l'imatinib PDGFRA PDGFRB FGFR1

Answer 18

*Variante de HES* Gène de fusion FIP1L1-PDGFRA Réponse à l'imatinib Spénomégalie Fibrose du myocarde CMP Augmentation des taux de B12 sérique Ulcères muqueux Absence de manifestations cliniques de mastocytose systémique pas d'agrégats de mastocytes pas de mutations c-KIT

Answer 19

**Critères** Hyperéosinophilie sanguine (>1.5 x 10^9 à 1 mois) ou tissulaire **Atteinte mucocutanée** (> 50%) Macules, papules, nodules érythémateuses prurigineuses Urticaire et angioedème Ulcères muqueux (mauvais pronostic) oropharynx anogénital **Atteinte cardiaque** (surtout primaire) Thrombus Fibrose endomyocardique éosinophilie prolongée CMP restrictive Insuffisance mitrale ou tricuspide (rupture des piliers) **Autres** Embolies hémorragies en flammèches (sous-unguéales) infarctus du lit de l'ingle HSM SNC Poumons > Reins **HES primaire** Symptômes B B12 augmentée Tryptase augmentée

Answer 20

Association avec mauvais pronostic décès < 2 ans si non traité réponse à l'imatinib *localisation oropharynx ou anogénital le plus souvent

Answer 21

NS varie selon le type de lésion biopsiée Éosinophiles Flame figures **Urticarien** Infiltrat périvasculaire > interstitiel léger lymphocytes éosinophiles neutrophiles occasionnels

Answer 22

*> 50% des cas* Macules, papules, nodules érythémateux prurigineux Urticaire et angioedème Ulcères muqueux (mauvais pronostic) oropharynx anogénital Plus rare EAC-like purpura rétiforme livedo reticularis thrombophlébite superficielle

Answer 23

**Papule et plaques** Wells Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Infections parasitaires helminthes (strongyloïdose) Urticaire **Eczémateux** DA DCA Éruption médicamenteuse CTCL **Autres dermatoses associées aux éosinophiles**

Answer 24

> 500 UI/mL

Answer 25

**Primaire** Imatinib mesylate ou autres inhibiteurs kinase (nilotinib, dasatinib, sorafenib) **Secondaire** Traitement de la cause sous-jacente CS systémiques 1 mg/kg/jour 70% réponse **Réfractaire** IFN-alpha Hydroxyurée Anti-IL-5 (mepolizumab, reslizumab) Anti-CD52 (alemtuzumab) Autres chimiothérapies PUVA (pour atteinte cutanée) Dapsone GMO allogénique

Answer 26

**Déterminer si primaire ou secondaire** Rechercher FIP1L1-PDGFRA, PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 **Clonalité** Cytométrie de flux Réarrangement TCR IL-5 **Maladie sous-jacente**

Answer 27

**Inhibiteur de tyrosine kinase** 2-phenylaminopyrimidine S’attache au site de liaison de l'ATP de la tyrosine kinase formée par le gène de fusion (FIP1L1-PDGFRA) stabilise la forme inactive de FIP1L1-PDGFRA prévient phosphorylation de la protéine de fusion des des autres substrats = fin de la cascade de signalisation qui active et fait proliférer les éosinophiles *traitement de maintien requis

Answer 28

Atteinte endomyocardique peut se détériorer pendant les premiers jours de traitement Suivre NT pro-BNP Traitement en même temps avec CS systémiques

Answer 29

DCA Piqûres d'arthropodes DA Éruption médicamenteuse Érythème toxique du nouveau-né Infections parasitaires helminthes Scabies Urticaire

Answer 30

Érythème annulaire de l'enfance Bulloses auto-immunes Dermatoses éosinophiliques avec maladies hématologiques Fasciite éosinophilique Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Chrug-Strauss) Folliculite pustuleuse éosinophilique immunosuppression incluant VIH et post-greffe (prurit sévère, visage et tronc supérieur) Ofuji (japonais, distribution séborrhéique, plaques circinées) pédiatrique (cuir chevelu) Eosinophilic, polymorphic and pruritic eruption associated with radiotherapy (EPPER) Vasculite éosinophilique Ulcère éosinophilique de la muqueuse orale Hémangiome épithélioïde (hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie) Granulome facial HES IP Artérite temporale juvénile XGJ Kimura Histiocytose à cellule de Langerhans granulome éosinophilique Maladies lymphoprolifératives cutanées Mastocytose Papuloérythrodermie d'Ofuji Éruption polymorphe de la grossesse (PEP) Éruption papuleuse prurigineuse du VIH Seabather's eruption Dermatite aux cercaires CSVV éosinophiles surtout variante causée Rx Éruption urticarienne allergique Wells

Answer 31

Dermatite hyperéosinophilique de Nir-Westfried Itchy red bump disease (dermatite papuleuse) Oid oid disease Dermatite éosinophilique pachydermateuse Éruption papuleuse des noirs Dermatite urticaire

Answer 32

H âge moyen Juifs Lésions prurigineuses des OGE Stades progressifs discoid → exudatif → lichénifié Éosinophilie périphérique

Answer 33

Souvent personnes âgées reflet immunosénescence Lésions eczémateuses ou urticariennes très prurigineuses Tronc et extrémités proximales Peu de réponse aux CS topiques et antihistaminiques PO Amélioration avec photothérapie UVB ou dapsone

Answer 34

**Seabather's eruption** Peau couverte par le maillot Larves de *Linuche unguiculata* et *Edwardsiella lineata* Océan **Dermatite aux cercaires** Peau non couverte par le maillot Larves de schistosomes Eau douce

Answer 35

Âge moyen 72 ans 7H >> 1F Japonais (2/3) >> Caucasiens

Answer 36

H blancs âge moyen > autres