Sarcoïdose Flashcards
Approche devant granulomes non infectieux
Tuberculeux épithélioïde
Nu = sarcoïdose
Lymphocytes = Crohn
Caséeux = infection
Diffus non palissadé
Plasmocytes = syphilis
Lymphocytes = granulomatous slack skin
Neutrophiles = kystes ou follicule rupturé
Palissadé
Nodulaire
Dermique superficiel = GA
parfois interstitiel dermique discontinu
si élastophagocytose = GA élastolytique à cellules géantes
SC = nodules rhumatoïde
Diffus avec altérations marquées du collagène
Tiers horizontal = nécrobiose lipoïdique
Fentes de cholestérol proéminentes = xanthogranulome nécrobiotique
Maladies granulomateuses non infectieuses (7+)
Sarcoïdose
GA
GA élastolytique à cellules géantes
Nécrobiose lipoïdique
Crohn cutané
Granulomes à corps étrangers
IGD / PNGD
Nodules rhumatoïdes
OFG et chéilite granulomateuse
Dermatite granulomateuse avec immunodéficiences primaires
Löfgren (4)
Sarcoïdose
forme aigue avec bon pronostic (auto-résolution en 1-2 ans)
EN
Adénopathies hilaires
Arthrite
Fièvre
Heerfordt (4)
Sarcoïdose
Hypertrophie des glandes parotides
Uvéite
Paralysie NC (souvent nerf facial)
Fièvre
Darier-Roussy
Sarcoïdose sous-cutanée
Nodules ou plaques SC indolores et fermes
Aucun changement épidermique
Maladie systémique fréquemment associée
Manifestations cutanées de sarcoïdose (10+)
Papules (périorificielles du visage)
Plaques (tronc et extrémités)
Lupus pernio (nez et visage central)
Associé à cicatrices (datant de semaines à décennies)
Associé à tatouage (pigment rouge et jaune)
>
Annulaire
Lichénoïde
SC (Darier-Roussy) (extrémités)
Atrophique (tête et cou)
Psoriasiforme
>
Alopécie
Érythrodermique
Ichthyosiforme
Dystrophie unguéale (hyperkératose sous-unguéale, onycholyse)
Ulcératif
Angiolupoïde
Hypopigmenté
Micropapuleux
Photodistribuée ou photoexacerbée
Verruqueuse
Proportion des sarcoïdoses avec manifestations cutanées
Ad 1/3
Épidémiologie sarcoïdose
25-35 ans ou 45-65 ans
F
Afro-américains
Manifestations systémiques sarcoïdose (12+)
Poumons (90-95%)
dyspnée
toux non productive
infiltrats pulmonaires
fibrose
maladie pulmonaire restrictive
Ganglions (30-40%)
hilaires ou paratrachéaux
MO (50%)
leucopénie, lymphopénie
éosinophilie
hypergammaglobulinémie
anémie non hémolytique (5%)
risque débattue de lymphome
Yeux (25%)
uvéite (souvent aSx)
conjonctivite
sicca
Coeur (25%)
mais seulement 5% cliniquement significatif
palpitations
mort subite
IC
arythmies
cardiomégalie
Reins (10-40%)
néphrolithiases avec hypercalciurie
Foie et rate (10-20%)
hépatomégalie
splénomégalie (rarement significatif cliniquement)
cirrhose
SNC (10-20%)
neuropathies
Endocrinien (5-10%)
dysfonction hypophysaire ou thyroïdienne
hypercalcémie
Os (5-10%)
lésions lytiques aSx
Articulations ou muscles (5-10%)
arthrite
faiblesse (ad 1/3)
myopathie
VRS incluant sinus (5-10%)
sinusite
congestion nasale
stridor
parotidite
Autres (< 1%)
masses aSx : GI, ovaires, testicules
infiltration granulomateuse des seins
Description sarcoïdose
Atteinte systémique
Poumons (90%)
Alvéolite
Infiltration granulomateuse
Fibrose terminale
Bronchiectasies
Adénopathies asymptomatiques hilaires, paratrachéales (90%)
Autres
Yeux
Coeur
MO
Foie et rate
Reins
SNC
etc
Atteinte cutanée (1/3)
Symétrique
Visage, cou, tronc supérieur, extrémités
nez, périorificiel
sites d’anciennes blessures (cicatrices, tatouages)
Multiples morphologies
papules et plaques rouge-brun ou violacées (#1)
apple jelly (diascopie)
taille variable
Clubbing, hyperkératose sous-unguéale, onycholyse
Oral (muqueuse, gencives, langue, palais, glandes salivaires majeures)
Laboratoires
IECA élevés (60%)
> 2-3x ULN
10% faux positifs
plus utile pour suivi de la progression que pour diagnostic
Hypercalcémie
Hypervitaminose D
ANA élevés (30%)
Histologie sarcoïdose
Granulome épithélioïde non caséeux
Peu d’inflammation autour (granulome nu)
Absence de caséation centrale
Parfois dépôts fibrinoïdes (10%)
Cellules géantes de type Langhans (histiocytes multinucléés)
Parfois contiennent inclusions éosinophiliques (corps astéroïdes)
Parfois contiennent inclusions basophiles laminées (corps de Schaumann)
Parfois contiennent matériel polarisable (20%)
cristaux d’oxalate de calcium
Extension possible ad SC (Darier-Roussy)
*élimination transépidermique des granulomes en sarcoïdose vulvaire
Traitement sarcoïdose
CS
Topique, IL, PO
Prednisone
systémique : 0.5-1 mg/kg/jour x 4-6 semaines
cutanée isolée : < 0.5 mg/kg/jour
sevrage lent sur mois à années
Autres systémiques (atteinte non cutanée)
HCQ 200-400 mg/jour
Chloroquine 250-500 mg/jour
Minocycline 200 mg/jour
Doxycycline
MTX 10-25 mg 1x semaine
Thalidomide 50-300 mg/jour
TNFi
infliximab
adalimumab
Rapportés
MMF
Leflunomide
Inhibiteurs phosphodiestérase (apremilast, pentoxifylline)
Allopurinol
Isotrétinoïne
Laser CO2 ou PDL
PDT
Exérèse chirurgicale
Nom de cette trouvaille
Corps astéroïde
Sarcoïdose (pas uniquement)
Inclusions éosinophiliques stellaires dans histiocytes multiucléés (type Langhans)
*aussi Crohn, TB, bérylliose
Prise en charge sarcoïdose
Déterminer étendue de l’atteinte
Pulmonaire
RXP / CT thorax
Uvéite
Consultation ophtalmologie
MO
FSC
Calcium
Créatinine
Calcium
Albumine
Vitamine D
Autres
IECA
ECG
Bilan hépatique avec PAL
Sites fréquents de sarcoïdose cutanée (4+)
Symétrique
Visage
Cou
Tronc supérieur
Extrémités
Sites de traumatismes incluant cicatrices et tatouages
Associations sarcoïdose (2)
Médicamenteux
IFN
TNFi
Réactionnel en contexte de lymphome
Manifestations cutanées les plus fréquentes de sarcoïdose (10)
Papules (périorificielles du visage)
Plaques (tronc et extrémités)
Lupus pernio (nez et visage central)
Associé à cicatrices (datant de semaines à décennies)
Associé à tatouage (pigment rouge et jaune)
>
Annulaire
Lichénoïde
SC (Darier-Roussy) (extrémités)
Atrophique (tête et cou)
Psoriasiforme
Déclencheurs suspectés sarcoïdose
Auto-immunité
Exposition à poussières et particules inorganiques
zirconium
talc
Infectieux
mycobactéries (antigène mKatG de M. tuberculosis)
virus
P. acnes
Accumulation anormale d’amyloïde A sérique (SAA)
Médication
Réaction sarcoidosique secondaire avec lymphome
Médication pouvant causer sarcoïdose
IFN
TNFi
Immunothérapie
ipilimumab
nivolumab
Thérapie ciblée
inhibiteurs de tyrosine kinase ciblés
vemurafenib
HLA protégeant contre sarcoïdose (2)
HLA-DRB1 01
HLA-DRB1 04
HLA associés à Löfgren (2)
HLA-B8
HLA-DR3
HLA augmentant le risque de sarcoïdose
HLA-DRB1 03
HLA-DRB1 11
HLA-DRB1 12
HLA-DRB1 14
HLA-DRB1 15
HLA-B8 / DR3 (Löfgren)
Gènes de susceptibilité pour sarcoïdose (2)
TNF (Löfgren)
IL23R (Crohn et sarcoïdose)
Dermoscopie sarcoïdose (3)
Petits globules jaune-orange translucides
Vaisseaux linéaires
Cicatrices centrales
