Pemphigoïdes Flashcards

Question

Description pemphigoïde incipiens

Answer 1

Patients âgés Prurit généralisé Auto-anticorps circulants anti-membrane basale réagissent BP180, BP230 IFD négative initialement, puis développent PB

Answer 2

PB-like ou DH-like parfois atteinte muqueuse Auto-anticorps circulants chaîne gamma 1 de laminine versant dermique (plancher) de salt-split Histologie prédominance de neutrophiles plutôt qu'éosinophiles dans l'infiltrat

Answer 3

Chronicité avec exacerbations spontanées **Récidives** 30% des récidives dans la première année de traitement FdR maladie étendue et TNC 50% ont récidive dans les 3 premiers mois après arrêt de traitement **Mortalité** 10-40% décès dans la première année

Answer 4

**Sous traitement** 30% récidivent dans la première année de traitement FdR maladie étendue et TNC **Après traitement** 50% récidivent dans les 3 premiers mois

Answer 5

**ELISA anti-BP180-NC16A** Corrélation avec sévérité de la maladie dosage 0, 60 et 150 jours si diminution < 20% entre 0 et 60, risque récidive plus grand **Facteurs de récidive** ELISA anti-BP180-NC16A élevé (> 27 U/mL) > IFD positive à l'arrêt du traitement *pas encore établi dans guidelines

Answer 6

**Maladie légère ou localisée** CS topiques ultrapuissants 10-30g par jour > CS PO (0.5 mg/kg) Tétracyclines avec ou sans nicotinamide nicotinamide 500-2000 mg/jour > Érythromycine, PNC Dapsone, sulfonamides Immunomodulateurs topiques (tacrolimus) **Maladie étendue ou persistante** CS topiques ultrapuissants 40g par jour CS PO (0.5-0.75 mg/kg) > AZA (0.5-2.5 mg/kg/jour) MMF (1.5-3 g par jour) MTX (7.5-15 mg/semaine ou 2.5-10 pour âgés) Chlorambucil (2-4 mg/jour) CYC IVIg Plasma exchange Rituximab Omalizumab (IgE) Immunoadsorption *choix du traitement selon la sévérité de la maladie

Answer 7

**Doses** 0.5-1 mg/kg/jour **Sevrage** 6-9 mois (peut être commencé si absence de nouvelles lésions ou prurit) *devrait contrôler en 1-2 semaines les lésions

Answer 8

*Guidé par sévérité de l'atteinte et atteinte muqueuse* **Localisé ou léger** CS topiques puissants + doxycycline +/- niacinamide 1.5 g/jour + CS PO 0.5 mg/kg/jour en sevrage + dapsone 50 mg pendant prednisone au moins **Généralisé sévère, atteinte muqueuse NON oculaire, laryngée ou oesophagienne** CS topiques puissants (généralisé) Doxycycline +/- niacinamide 1.5 g/jour + CS PO 1 mg/kg/jour en sevrage + dapsone 50 mg die pendant prednisone au moins *Selon évolution* + AZA 1-3 mg/kg/jour / MTX 15 mg semaine / MMF 2 g/jour + IVIg 2 g/kg sur 2-5 jours q mois / rituximab 2 doses 1g espacées 2 semaines / omalizumab (IgE) / immunoadsorption / CYC **Atteinte oculaire, laryngée ou oesophagienne** Rituximab 2 doses 1g espacées 2 semaines CS PO (0.5-1 mg/kg/jour) Dapsone 50 mg die + IVIg 2 g/kg sur 2-5 jours q mois si cicatrices progressives + MMF 30-45 mg/kg/jour / AZA 1-3 mg/kg/jour / MTX 15 mg semaine

Answer 9

*Groupe hétérogène de maladies avec lésions favorisant les muqueuses > la peau* **PMM anti-laminine 332** (anti-épiligrine) (18-30%) Auto-anticorps IgG 332 chaine α3 > β3 et/ou γ2 rare 311 Côté dermique (plancher) salt split skin **PMM oculaire** Auto-anticorps contre sous-unité β4 de l'intégrine α6β4 **PMM anti-BPAG2** (BP180, collagène 7) (#1) **PMM autre** Groupe hétérogène

Answer 10

1.5-2F : 1H HLA-DQw7 sous-type HLA-DQB1 0301 Pas d'association franche avec cancer sauf anti-laminine 332 (adénocarcinomes colon, poumon, estomac, sein)

Answer 11

BPAG2 (BP180, collagène 17) BPAG1 (BP230) Laminine 332 (laminine 5) Sous-unité β4 intégrine Laminine gamma1 Sous-unité alpha6 intégrine

Answer 12

Orale (90%) gencive, muqueuse buccale, palais > alveolar ridge, langue et lèvres Conjonctives (40%) > OGE Anus VRS Oesophage

Answer 13

**Atteinte muqueuse** Orale (90%) gencives muqueuse buccale Conjonctivale (40%) Nasopharyngée (1/3) > Laryngée Oesophagienne > Anogénitale **Atteinte cutanée** (25-40%) Limitée Cuir chevelu, visage, cou, tronc supérieur Plaques érythémateuses avec bulles et érosions, puis cicatrices

Answer 14

*Présente chez 90%* Gingivite desquamative (érosions, saignement, paresthésies) Érosions chroniques Douleur Adhésions Parfois guérison avec stries blanches réticulées (LP-like)

Answer 15

*Présente chez 40%* *conjonctivite cicatricielle avec formation de symblépharon, ectropion, trichiase, cécité* Site uniquement affecté dans plusieurs cas BL (débute UL) Conjonctivite chronique NS brulement inconfort sensation de corps étranger écoulement mucus Exacerbation et rémissions Fibrose conjonctivale (éventuelle) Tissu cicatriciel fornix inférieur raccourci symblépharon trichiase (cils vers l'intérieur) entropion xérose (cicatrice des conduits lacrymaux) Érosions et ulcérations cornéennes Néovascularisation cornéenne Cécité

Answer 16

Tissu cicatriciel fornix inférieur raccourci symblépharon trichiase (cils vers l'intérieur) entropion xérose (cicatrice des conduits lacrymaux) **Progression vers** Érosions et ulcérations cornéennes Néovascularisation cornéenne Cécité

Answer 17

*Présence chez 1/3* **Nasale** Chronique et aSx Ulcérations croutées intranasales Épistaxis Adhésions fibreuses Obstruction VR **Pharyngée** Ulcérations du pharynx postérieur Dysphagie **Laryngée** *Manifestation potentiellement sérieuse* Hoarseness Perte de la voix Sténose life-threatening requiert trachéostomie

Answer 18

*Manifestation potentiellement sérieuse* Hoarseness Perte de la voix Sténose life-threatening requiert trachéostomie

Answer 19

Dysphagie ASx Inflammation chronique sténose et strictures dysphagie

Answer 20

*Relativement rare* **Précoce** Bulles et érosions chroniques **Progression** *Cicatrices* Rétrécissement de l'introïtus vaginal Adhésions entre prépuce et gland, phimosis Strictures anales Strictures de l'urètre

Answer 21

*Présente chez 25-40%* **Localisation** *Habituellement peu étendue* Cuir chevelu Brunsting-Perry tête et cou avec minime ou absence d'atteinte muqueuse (alopécie cicatricielle) Visage Cou Tronc supérieur **Morphologie** Plaques érythémateuses avec bulles récidivantes et érosions Cicatrices *parfois PB-like

Answer 22

*Variante PMM* Atteinte tête et cou alopécie cicatricielle Atteinte minime ou aucune atteinte muqueuse

Answer 23

*Similaire à PB* **Bulle sous-épithéliale** (ou sous-épidermique) Pas d'acantholyse Clivage dans lamina lucida (comme PB) **Infiltrat inflammatoire mixte** Prédominance de neutrophiles *Lésions plus vieilles* Éosinophiles présents (moins qu'en PB) Cicatrice (derme superficiel) **Oral** Présence de plasmocytes (NS) **Conjonctif** Cellules inflammatoires mixtes (mononucléées, mastocytes) Tissu de granulation dans la sous-muqueuse *Cicatrices* Lamina densa discontinue, épaissie focalement ou dupliquée

Answer 24

**Membrane basale** (80-95%) Dépôts linéaires continus et fins IgG +/- C3 (IgA) IgG4 et IgG1 > autres IgG rarement IgA et IgM linéaires **Salt-split** Patron combiné avec dépôts plafond et plancher Parfois seulement un des deux n-serrated (pemphigoïdes) *positivité plus grande si biopsie périlésionnelle muqueuse (50-90%) vs peau (20-50%)

Answer 25

*Détection d'auto-anticorps anti-membrane basale cutanée chez 20-30%* IgG > IgA, IgE > IgM Faible titre *sensibilité augmentée avec substrat muqueuse ou peau salt-split *salt-split général toit épiderme mais laminine 332 plancher dermique

Answer 26

**Préparations ophtalmologiques** Pilocarpine Idoxuridine Guanethidine BB

Answer 27

Altération de la vision cécité Perte de poids dysphagie Problèmes respiratoires Difficultés sexuelles Décès atteinte laryngée, trachéale ou oesophagienne sévère

Answer 28

**Maladie orale légère** (hygiène buccale pour tous) CS topiques puissants (ou tacrolimus) rince-bouche gel CS IL Doxycyline +/- niacinamide + dapsone 50 mg die et/ou sulfapyridine + CS PO 0.5 mg/kg/jour en sevrage **Maladie orale sévère SANS atteinte conjonctivale, VRS, oesophagienne** CS topiques puissants (ou tacrolimus) CS PO 0.5 mg/kg/jour en sevrage Dapsone (50-150 mg par jour) et/ou sulfapyridine Doxycycline +/- niacinamide 1.5 g/jour + MMF 35-40 mg/kg/jour / AZA 1-3 mg/kg/jour / MTX 15 mg semaine + rituximab 2 doses 1 g espacées 2 semaines ou IVIg 2 g/kg sur 2-5 jours q mois si sévérité augmente **Atteinte conjonctivale, VRS ou oesophage** Rituximab 2 doses 1 g espacées 2 semaines CS PO en sevrage (0.5-1 mg/kg/jour) Dapsone au moins ad arrêt CS + IVIg si cicatrices progressives + MMF 35-40 mg/kg/jour / AZA 1-3 mg/kg/jour / MTX 15 mg semaine *Si réfractaire* CYC IV ou PO (3e ligne) 1-2 mg/kg par jour TNFi (PMM oculaire) adalimumab 40 mg q 2 semaines Rituximab à répéter lorsque CD20 N *CS PO fonctionne mieux peau > muqueuses *chirurgie pour atteintes spécifiques trachéostomie

Answer 29

Dilatation pour strictures oesophagiennes Trachéostomie pour atteinte trachéale Chirurgie en cas de cicatrices sévères après contrôle maladie optimal ophtalomologie : greffes cornéennes, allogreffes limbiques, greffe de membrane amniotique, tarsorraphie

Answer 30

Rare Acquis chez adulte > enfants **HLA** (allèles classe 2) *Caucasiens et afro-américaine* HLA-DRB1 1501 HLA-DR5 *Coréens* DRB1 13

Answer 31

Collagène 7 (domaine NC1 > autres) *composant majeur des fibrilles d'ancrage de la jonction dermo-épidermique lamina densa sublamina densa *comme EBD

Answer 32

*Représente 38% des EBA* *Atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d'EBA* **Peau non inflammatoire** Zones propices aux traumatismes genoux coudes dos des mains et des pieds cuir chevelu (20%) muqueuse orale (50%) Bulles acrales Cicatrices atrophiques Milia Dyspigmentation Parfois mutilante comme EB mitten deformity des doigts webbing des doigts ou orteils adjacents (pseudosyndactylie) dystrophie unguéale

Answer 33

*Atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d'EBA* **PB-like** Vésicules et bulles prurigineuses base érythémateuse Distribution étendue tout site cutané muqueuse buccale (50%) Pas de milia ni cicatrice atrophique **Brunsting-Perry PMM-like** (rare) **PMM-like** (rare) Atteinte oculaire possible **DIgAL-like** (rare)

Answer 34

**Non inflammatoire** (38%) Mécanobulleuse (similaire à EBD) **Inflammatoire** (55%) PB-like Brunsting-Perry PMM-like PMM-like DIgAL-like **Mixte** (7%) *atteinte muqueuse possible dans tous sous-types d'EBA

Answer 35

MII (Crohn) (#1) > Myélome LED PAR Thyroïdite Diabète mellitus

Answer 36

**Bulle sous-épidermique** Sublamina densa, parfois lamina lucida Pas d'acantholyse Infiltrat inflammatoire variable dans le derme neutrophiles > éosinophiles, lymphocytes minime dans la forme mécanobulleuse non inflammatoire (pauci-immune)

Answer 37

**Membrane basale** Dépôts linéaires continus et larges IgG > C3, IgA, IgM, fibrinogène **Salt-split** Versant dermique (plancher) u-serrated (seul)

Answer 38

Auto-anticorps IgG détectables chez 50% (IgA rapportés) Peau salt-split : versant dermique

Answer 39

Spécificité > 96% NC1 seul ou NC1 + NC2 *pas significativement plus sensible que IFI sur salt split *taux corrèle avec sévérité EBA

Answer 40

EBD PB PMM PCT Pseudoporphyrie Variantes rares de porphyrie porphyrie variegata LE bulleux transitoire, plus étendu

Answer 41

*Plus réfractaire au traitement que PB* **PB-like** CS systémiques (#1) Immunosuppresseurs AZA MTX MMF CYC Rituximab *Légères* Colchicine (forme légère) Dapsone, sulfapyridine, SSZ Minocycline (Or) *Sévères* CSA IVIg Photochimiothérapie extracorporelle **Pédiatrie** Combinaison dapsone et prednisone

Answer 42

**LP** Inflammation lichénoïde avec dermite d'interface lymphocytaire Saw-toothing of rete ridges Hypergranulose **Bulles sous-épidermiques** Éosinophiles

Answer 43

**Membrane basale** Dépôts linéaires IgG C3

Answer 44

BPAG2 (BP180, collagène 17)

Answer 45

Collagène 7

Answer 46

LAD-1 LABD97

Answer 47

Transglutaminase épidermique (TG3)

Answer 48

**DH** 2 cm de la bulle **Autres** (incluant DIgAL) 1 cm de la bulle

Answer 49

Trop loin d'une bulle Trop loin d'une zone érythémateuse

Answer 50

Peau humaine incubée avec 1M NaCl x 48-72h

Answer 51

**2e ou 3e trimestre** > post-partum multiparité AP pemphigoïde gestationis (épisodes de plus en plus sévères) Apparition soudaine de plaques urticariennes prurigineuses, douloureuses Bulles tendues Abdomen souvent **atteinte ombilic** Généralisation subséquente épargne muqueuses **Risque fœtal** SGA et prématurité Résolution après accouchement dans la plupart des cas

Answer 52

2e ou 3e trimestre > post-partum Multiparité AP pemphigoïde gestationis (épisodes de plus en plus sévères) COC Mole hydatiforme Choriocarcinome **HLA** (classe 2) HLA-DR3 HLA-DR4

Answer 53

**Bulle sous-épidermique** Riche en éosinophiles **IFD** Dépôts linéaires le long de la membrane basale C3 parfois avec IgG en +

Answer 54

40-50 ans Apparition des bulles en moyenne 8.3 mois après lésions lichénoïdes *distinction LP bulleux où bulles limitées à lésions LP

Answer 55

*Chevauchement LP et PB* **Bulles tendues** Surajoutées à lésions lichénoïdes et Peau saine Parfois atteinte orale (36%) *distinction LP bulleux où bulles limitées à lésions LP

Answer 56

**Cancers** Adénocarcinome du colon Adénocarcinome du poumons Adénocarcinome de l’estomac Adénocarcinome du sein

Answer 57

*Affecte < 1% LED, surtout jeunes femmes* Éruption d'apparition rapide de vésicules et bulles tendues guérison avec dyspigmentation pas limité à sites photoexposés Atteinte muqueuse classique vermillon lèvre inférieure **LED** Précède habituellement LE bulleux LE bulleux indépendant des poussées de LED 70% ont manifestations extra-cutanées LED cytopénies (45%) néphrite lupique (40%) arthralgies et arthrite (39%) neuropsychiatrique (7%)

Answer 58

**Bulle sous-épidermique** Riche en neutrophiles **LE cutané** (occasionnellement) Dermatite d'interface vacuolaire Inflammation lymphocytaire périvasculaire et périfolliculaire Dépôt de mucine **IFD** Dépôts linéaires ou granulaires Membrane basale IgG +/- IgM, IgA, C3 salt-split versant dermique u-serrated

Answer 59

**Membrane basale** Dépôts linéaires ou granuleux IgG +/- IgM, IgA, C3

Answer 60

**u-serrated** EBA LE bulleux **n-serrated** (pemphigoïdes) PB PMM

Answer 61

Dapsone (#1) Rituximab HCQ MTX MMF CSA AZA Anakinra *CS PO généralement non efficaces

Answer 62

*Traitements pour PB standard peuvent être tentés* **Maladie légère** CS topique **Maladie sévère** CS PO avec ou sans dapsone Doxycycline AZA CSA (Colchicine, IVIg, immunoadsorption, ustekinumab)

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