Purpura palpable Flashcards

1
Q

Classification clinique des lésions purpuriques

A

Pétéchies
Purpura maculeux
Ecchymoses maculeuses

Purpura palpable
Purpura rétiforme non inflammatoire
Purpura rétiforme inflammatoire

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1
Q

Approche clinique au purpura

A

Palpable ou non palpable

Non palpable
Classification selon la taille
< 4 mm : pétéchies
5-9 mm : purpura maculeux intermédiaire
1+ cm : ecchymoses

Palpable
Rétiforme
purpura rétiforme inflammatoire (si érythème proéminent dans les lésions précoces)
purpura rétiforme non inflammatoire (occlusion microvasculaire)

Arrondi avec blanchiment partiel
purpura palpable classique

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2
Q

DDx clinique pétéchies non palpables (11+)

A

Thrombocytopénie (< 10 000-20 000/mm3)
PTI
PTT
Autres thrombocytopénies acquises (incluant médicamenteuses)
destruction périphérique (quinine, quinidine)
diminution de la production par un médicament (chimiothérapie)
infiltration MO, fibrose MO ou insuffisance MO
CIVD précoce

Fonction plaquettaire anormale
Dysfonction plaquettaire congénitale ou héréditaire
Dysfonction plaquettaire acquise
ASA, AINS
IR
gammapathie monoclonale (rarement)
Thrombocytose dans syndormes myéloprolifératifs (> 1 000 000/mm3)

Autres
Augmentations abruptes de la pression veineuse intravasculaire (Valsalva-like)
vomissements répétés
accouchement
toux paroxystique
convulsions
Augmentation de la pression fixe (stase, ligatures) ou intermittente (brassard TA - Rumpel-Leede sign)
Traumatisme (souvent linéaire)
Périfolliculaire (déficit vitamine C)
Conditions légèrement inflammatoires
éruptions pigmentaires purpuriques
purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström

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3
Q

DDx clinique purpura non palpable (3)

A

Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Infection ou inflammation chez des patients avec thrombocytopénie
Rarement CSVV minimalement inflammatoire
habituellement distribution zones déclives

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Q

DDx clinique ecchymoses non palpables (10+)

A

Déficit procoagulant avec traumatisme mineur
Anticoagulant
IH avec mauvaise synthèse de facteurs de coagulation
Déficit en vitamine K
CIVD (certains)

Mauvais support dermique des vaisseaux avec traumatisme mineur
Purpura solaire ou actinique
CS (topiques ou systémiques)
Déficit en vitamine C (scorbut)
Amyloïdose systémique
chaînes légères
transthyretin
Ehlers-Danlos

Désordres plaquettaires avec traumatisme mineur
Dysfonction plaquettaire
von Willebrand
médication
maladies métaboliques
Thrombocytopénie acquise ou congénitale

Autres
Syndrome gants-chaussettes purpuriques papuleux (PMB)

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Q

DDx clinique purpura palpable (10+)

A

Vasculite leucocytoclasique avec dépôts de complexes immuns
Petits vaisseaux
Complexes IgG ou IgM
idiopathique
infection
médication
Complexes IgA
idiopathique (HSP)
infection
médication
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Vasculite urticarienne (souvent minimalement purpurique)
Vasculite pustuleuse (bowel bypass syndrome)

Petits et moyens vaisseaux
Cryoglobulinémie mixte
Vasculites avec connectivites (LE, PAR, Sjögren)

Vasculite leucocytoclasique pauci-immune
ANCA
GPA
eGPA
MPA

Autres
EED
Sweet

Pas de vasculite leuocytoclasique
EM
PLEVA
Éruptions purpuriques pigmentées
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
attention certains ont vasculite leucocytoclasique

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6
Q

DDx clinique purpura rétiforme inflammatoire (11)

A

Vasculite
Vaisseaux dermiques
Vasculite à IgA

Vaisseaux dermiques et sous-cutanés
Cryoglobulinémie mixte
Vasculites avec connectivites (LE, PAR)
PAN
MPA
GPA
eGPA

Inflammation, occlusion ou sténose de vaisseaux dermiques
Vasculopathie livédoïde
Vasculite septique
Perniose
PG

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7
Q

DDx clinique purpura rétiforme non inflammatoire

A

Thrombopathie liée aux plaquettes
HIT
Thrombocytose avec syndromes myéloprolifératifs
PTT

Précipitation ou agglutination au froid
Cryoglobulinémie (souvent monoclonale)
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides

Organismes angioinvasifs
Mycoses angioinvasives
Mucor
Aspergillus
Ecthyma gangrenosum
Pseudomonas
autres BGN
Strongyloïdose disséminée
Lucio (lèpre)
RMSF et autres rickettsioses

Altérations systémiques de la coagulation
Protéine C et S
déficit homozygote protéine C ou S
déficit acquis en protéine C (certains CIVD avec sepsis)
nécrose à la warfarine (dysfonction protéine C)
purpura fulminans post-infectieux (dysfonction protéine S)
SAPL
Levamisole (cocaïne)

Coagulopathie
Vasculopathie livédoïde
Papulose atrophique maligne (Degos)
SAPL peut imiter cette maladie
Sneddon syndrome
parfois avec SAPL
Déficit en adénosine deaminase 2 (ADA2)

Embolisation ou dépôts cristallins
Embolies de cholestérol
Dépôts de cristaux d’oxalate
Endocardite marantique, myxome atrial, HES

Occlusion par GR
Anémie falciforme
Malaria sévère (Plasmodium falciparum)

Autres
Calciphylaxie cutanée
Réaction à la piqûre de l’araignée recluse brune (Loxosceles)
Lymphome B intravasculaire
Hydroxyurée

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8
Q

Distinction de l’évolution clinique des vasculites et des occlusions microvasculaires

A

Vasculite
Pic des lésions à 24-48h
palpabilité
érythème
purpura
Ensuite diminution de l’érythème
persistance du purpura

Occlusion
Pic du purpura à 24h
nécrose s’installe ensuite
Pic de palpabilité > 24h
Érythème avec guérison de la plaie > 24h

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9
Q

Distinction de l’évolution histologique des vasculites et des occlusions microvasculaires

A

Vasculite
Histologie
Pic des trouvailles à 24-48h
présence de PMN
poussière nucléaire
Nécrose fibrinoïde souvent évidente qui persiste

IFD
Positive < 24h
Moins positive 24-48h mais spécifique
Négative ou NS par après

Occlusion
Histologie
Peu d’inflammation à 24-48h
Si nécrose, parfois apparition de vasculite leucocytoclasique en périphérie de la plaie > 24h

IFD
Toujours négative ou NS

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10
Q

Délai d’apparition de vasculite cutanée des petits vaisseaux

A

7-10 jours après déclencheur

Vasculite systémique
Atteinte systémique peut précéder apparition de lésions cutanées
moyenne 6 mois

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11
Q

Manifestations cutanées de vasculite cutanée des petits vaisseaux (7)

A

Purpura palpable
Purpura maculeux
>
Papules urticariennes
Pustules
Vésicules
Pétéchies
Lésions targetoïdes

*favorisent zones dépendantes et zones avec vêtements serrés
reflet d ela pression hydrostatique

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12
Q

Manifestations cutanées de vasculite des moyens vaisseaux

A

Vaisseaux sanguins du derme réticulaire ou tissu sous-cutané

Livedo racemosa
Purpura rétiforme
Ulcères
Nodules SC
Nécrose digitale

*nécrose et ulcères suggèrent atteinte artérielle plus profonde

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13
Q

Manifestations cutanées des vasculites des grands vaisseaux

A

Artérite temporale
Précoce
Peau érythémateuse ou cyanotique
Alopécie
Purpura
Nodules sensibles du cuir chevelu frontotemporal
Tardif
Ulcération ou gangrène du cuir chevelu frontotemporal ou de la langue

Artérite de Takayasu
Nodules érythémateux SC
Ulcérations
Lésions PG-like (MI >MS)
Parfois vasculite petits ou moyens vaisseaux

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14
Q

Symptômes systémiques pouvant être présents dans la plupart des vasculites

A

Fièvre
Perte de poids
Malaise

Organe atteint (46% CSVV)
Douleur abdominale
Paresthésies
Hématurie

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15
Q

Classification des vasculites (15+)

A

Petits vaisseaux
CSVV primaire
HSP et vasculite à IgA de l’adulte
oedème hémorragique de l’enfance
vasculite urticarienne
EED
vasculite cryoglobulinémique (types 2 et 3)

CSVV secondaire
médicamenteux
infections
connectivites
cancers (souvent hématologiques)

Petits et moyens vaisseaux
ANCA
MPA
GPA
eGPA
médicamenteux
Secondaires
infections
connectivites

Moyens vaisseaux
PAN
systémique
cutanée

Grands vaisseaux
Artérite temporale
Artérite de Takayasu

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16
Q

Histologie vasculite leucocytoclasique

A

Infiltration transmurale des parois des petits vaisseaux par des neutrophiles
karyorrhexie du noyau des neutrophiles
veinules post-capillaires
Nécrose fibrinoïde des parois vasculaires endommagées

Leucocytoclasie (dégranulation et fragmentation de neutrophiles avec formation de poudre nucléaire)
GR extravasés
Dommage endothélial

Lésion tardive (> 48-72h)
Infiltrat surtout mononucléaire >neutrophilique

Vaisseaux de plus grande taille
Similaire mais atteinte de petites artérioles du derme réticulaire et gras SC
Tardivement néovascularisation de l’adventice (petits capillaires)

IFD
80% dépôts dans la paroi vasculaire C3, IgM, IgA, IgG (dans cet ordre)
granulaires

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17
Q

Pourcentage de positivité IFD pour CSVV

A

Général
80%
Négatif si ANCA

Selon le délai d’apparition
< 48h 100%
48-72h 70%
> 72h aucun Ig, mais persistance C3

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18
Q

Histologie vasculite lymphocytaire (5)

A

Infiltrat périvasculaire lymphocytaire avec dommage associ aux parois des petits vaisseaux sanguins

Variable parmi
GR extravasés
Oedème ou hyperplasie des cellules endothéliales
Dépôts de fibrine avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires

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19
Q

Associations avec vasculite lymphocytaire (9)

A

Perniose
PLEVA

Vasculite leucocytoclasique en résolution
Infections
virales
rickettsioses
Connectivites
LE
polychondrite récidivante
Behçet
Troubles d’hypercoagulabilité
Sneddon
Artérite maculeuse / artérite lymphocytaire thrombophilique
Panniculite
incluant LE

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20
Q

Présentations cliniques de vasculite cutanée (7)

A

Purpura palpable
Purpura maculeux
Lésions urticariennes
Ulcères et atrophie blanche
Nodules
Livedo reticularis
Gangrène digitale

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21
Q

Vasculites associées à livedo reticularis (4)

A

PAN
cutanée
systémique
Cryoglobulinémiques
types 2 et 3 (mixtes)
Vasculites associées aux connectivites
PAR
LE
Sjögren
ANCA

Déficit ADA2

*artérite maculeuse lymphocytaire avec livedo racemosa
*penser à a, vasculopathie livédoïde

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22
Q

Mécanismes de vasculite cutanée (2)

A

Complexes immuns
ANCA

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23
Q

Étiologies principales de vasculite cutanée secondaire (6)

A

Idiopathique (50%)
Infectieux (15-20%)
Inflammatoire (15-20%)
Médicamenteux (10-15%)
Néoplasique (2-5%
Génétique

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24
Q

Étiologies infectieuses de vasculite cutanée secondaire (15+)

A

Bactéries
Streptocoque b-hémolytique groupe A
Mycobacterium leprae
>
Neisseria meningococcus (méningococcémie chronique)
Mycobacterium tuberculosis
Mycobactérie atypique
>
Mycoplasma pneumoniae
Chlamydophila pneumoniae
Chlamydia trachomatis
Brucella
Bartonella henselae
Salmonelle
Campylobacter
Yersinia enterocolitica
Treponema pallidum

Vasculite septique
EI
>
Neisseria meningitidis (aigue)
Neisseria gonorrhea
Staphylococcus aureus
Rickettsiae
BGN
Escherichia coli
Klebsiella
Pseudomonas
Infections fongiques disséminées
Candida
Aspergillus
Fusarium
Mucor
>
Francisella tularensis

Virales
IVRS
HCV >HBV&raquo_space;HAV
incluant vaccins
>
VIH
Parvovirus B19
>
CMV
VZV
Influenza
incluant vaccin

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25
Q

Étiologies infectieuses les plus fréquentes de vasculite cutanée secondaire

A

Bactéries
Streptocoque b-hémolytique groupe A
Mycobacterium leprae

Vasculite septique
EI

Viral
IVRS
HCV > HBV&raquo_space; HAV
incluant vaccins

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26
Q

Étiologies inflammatoires de vasculite cutanée secondaire (12+)

A

Connectivites
PAR
LED
Sjögren
>
MII
Behçet
Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström
Aspondylarthropathies séronégatives
>
Sarcoïdose
FKP
Cirrhose biliaire primaire
BADAS
Entéropathie au gluten

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27
Q

Étiologies médicamenteuses les plus fréquentes de vasculite cutanée secondaire

A

Antibiotiques (beta-lactames)
PNC
Céphalosporines (cefaclor)
Sulfonamides
Minocycline
Quinolones
Macrolides

Cardiovasculaire
Thiazides
Hydralazine
Quinidine

Autres
Allopurinol
Bortezomib
D-penicillamine
G-CSF
AINS
Propylthiouracil (autres antithyroïdiens)
Sérum (ATG)
Streptokinase

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28
Q

Étiologies médicamenteuses de vasculite cutanée secondaire

A

Commun
Antibiotiques (beta-lactames)
PNC
Céphalosporines (cefaclor)
Sulfonamides
Minocycline
Quinolones
Macrolides

Cardiovasculaire
Thiazides
Hydralazine
Quinidine

Autres
Allopurinol
Bortezomib
D-penicillamine
G-CSF
AINS
Propylthiouracil (autres antithyroïdiens)
Sérum (ATG)

Peu commun
Antimicrobiens
Quinine
Vacomycine

Cardiovasculaire
IECA
BB
Furosemide

Autres
Cocaïne avec levamisole
Inhibiteurs COX-2
Inhibiteurs leucotriènes
MTX
CO
Phénytoïne
Rétinoïdes
Sirolimus
Sulfonylurées
TNFi
Warfarine

Rare
cf tableau

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29
Q

Étiologies néoplasiques de vasculite cutanée secondaire (?)

A

Dyscrasies plasmocytaires
gammapathies monoclonales
MM
SMD
Syndromes myéloprolifératifs
SLP
Tricholeucémie
>
Carcinomes d’organes solides
vasculite IgA&raquo_space; CSVV

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30
Q

Étiologies génétique de vasculite cutanée secondaire

A

Déficit alpha-1-antitrypsine
»
Syndromes d’immunodéficience
FMF et autres syndromes de fièvre périodique

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31
Q

Type de vaisseaux sanguins atteints en CSVV

A

Veinules post-capillaires

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32
Q

Proportion de CSVV avec atteinte systémique

A

30%

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33
Q

Symptômes systémiques associés à CSVV

A

Présence augmente suspicion clinique pour vasculite systémique

Arthralgies et arthrite (15-65%)
GU (3-7%)
GI (3-5%)

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34
Q

Localisations fréquentes CSVV

A

Zones déclives
Zones affectées par trauma (Koebner)
Zones de vêtements serrés

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35
Q

Morphologie des lésions en CSVV

A

Purpura palpable
Papules érythémateuses
Lésions urticariennes
Vésicules hémorragiques
>
Pustules
Ulcérations
Lésions targetoïdes

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36
Q

Évolution CSVV

A

90% résolution spontanée
10% chronique ou récidivant
arthralgies
cryoglobulinémie
cause sous-jacente

37
Q

Traitements CSVV

A

Traitement de support
Limiter facteurs déclencheurs
Élever les jambes
Éviter vêtements serrés
Repos
Bas de compression

Antihistaminiques
AINS

Systémique
Chronique (> 4 semaines) ou sévère
CS (ad 1 mg/kg/jour)
sevrage sur 4-6 semaines

Colchicine (0.6 mg bid ou tid)
Dapsone (50-200 mg/jour)

Immunosuppresseurs
AZA (ad 2 mg/kg/jour)
MTX (ad 25 mg q semaine)

38
Q

Épidémiologie vasculite à IgA (2)

A

Enfants < 10 ans (90%)
IVRS

Adultes
néoplasie sous-jacente

39
Q

Description vasculite à IgA

A

Atteinte cutanée
Purpura palpable intermittent (100%)
extenseurs et fesses (déclives)
60% nécrotique chez adultes vs < 5% chez enfants

Atteinte extra-cutanée
Arthralgies et arthrites (75%)
genoux et chevilles

GI (50-75%)
douleur abdominale (65%)
hémorragie digestive incluant méléna (30%)
vomissements
perforation intestinale
diarrhée

Rénal avec vasculite rénale (40-50%)
hématurie microscopique (40%)
protéinurie (25%)
IRC (1-3% des enfants, 30% des adultes)

Fièvre (20-40%)

Orchite (rare)
Hémoptysie o infiltrat pulmonaires (rare)

40
Q

Ordre d’apparition des atteintes selon le système en vasculite à IgA (3)

A

GI
Cutané
Rénal

41
Q

Facteurs de risque pour néphrite à IgA en pédiatrie (3)

A

Âge > 8 ans
Douleur abdominale
Maladie récidivante

*1-3% développent atteinte rénale long terme

42
Q

Facteurs de mauvais pronostic pour insuffisance rénale en vasculite à IgA (4)

A

IR connue
Syndrome néphrotique
HTA
Diminution de l’activité du facteur 13

43
Q

Cancer associé avec vasculite à IgA de l’adulte

A

Cancer du poumons
>
Autres cancers d’organes solides

44
Q

Histologie vasculite à IgA (2)

A

Vasculite leucocytoclasique

IFD
Dépôts périvasculaires IgA et C3
Autres Ig parfois présentes

*IgA doivent être de manière prédominante (car retrouvées dans d’autres maladies)
*absence d’éosinophiles associée avec risque accru d’atteinte rénale

45
Q

Maladies avec dépôts IgA à l’IFD (7)

A

Vasculite à IgA de l’adulte
prédominance des IgA

CSVV (80%)
oedème hémorragique aigu du nourrisson
Hypersensibilité médicamenteuse
Gammapathie monoclonale à IgA
MII
LED
Cryoglobulinémie

46
Q

Traitement vasculite à IgA de l’adulte

A

Auto-résolutif sur semaines à mois

CS systémiques
arthrite
douleur abdominale et complications GI

Prévention des récidives (et diminue durée)
Dapsone
Colchicine

AZA
CYC
CSA

47
Q

Facteurs prédictifs de récidive de purpura associé à vasculite à IgA (6)

A

> 30 ans
Maladie systémique sous-jacente
Purpura persistant > 1 mois
Douleur abdominale
Hématurie
Absence d’IgM à l’IFD

48
Q

Description oedème hémorragique aigu du nourrisson

A

Enfants 4-24 mois

1-2 semaine avant apparition, élément déclencheur (75%)
infection (2/3)
médication
immunisation

BEG
Fièvre (45%)

Visage et extrémités
joues
oreilles
extrémités
> tronc
Plaques purpuriques annulaires arrondies ou en cible
oedématiées
apparition soudaine

Oedème sans godet des extrémités, du visage et du scrotum

Atteinte extracutanée rare
parfois pétéchies orales, injection conjonctivale
douleur abdominale
GN
intussusception (< 1%)

Évolution clinique bénigne avec résolution spontanée en 1-3 semaines
exacerbations rares après rémission de 2 semaines

49
Q

Âge des enfants affectés par oedème hémorragique aigu du nourrisson

A

< 2 ans

50
Q

Pathogenèse oedème hémorragique aigu du nourrisson

A

Non complètement élucidé

Élément déclencheur chez 75%
infection (2/3)
médication
immunisation

Fréquence de prodrome infectieux
IVRS (80%)
Diarrhée (12%)
UTI (6%)

51
Q

Déclencheurs oedème hémorragique aigu du nourrisson (18)

A

Infections
Adénovirus
Coxsackievirus
CMV
EBV
HSV
VZV
HAV
Rougeole
Rotavirus

Campylobacter spp
Escherichia coli
Mycobacterium tuberculosis
Streptococcus spp

Médication
Acétaminophène
Pénicillines
Céphalosporines
TMP-SMX
AINS

52
Q

Histologie oedème hémorragique aigu du nourrisson

A

Vasculite leucocytoclasique
veinules capillaires et post capillaures
derme superficiel et moyen

IFD
Dépôts périvasculaires IgA (1/4 à 1/3)

53
Q

DDx clinique oedème hémorragique du nourrisson (9)

A

Érythème polymorphe
Urticaire
Éruptions médicamenteuses urticariennes
Pseudo-maladie sérique
Kawasaki
Vasculite urticarienne
Sweet

Ménigococcémie aigue
Purpura fulminans

54
Q

Traitement oedème hémorragique aigu du nourrisson

A

Traitement de support
Antibiotiques (infection bactérienne associée)
Antihistaminiques

*CS systémiques ne changent pas progression de la maladie

55
Q

Classification vasculite urticarienne

A

Hypocomplémentémique
Normocomplémentémique

56
Q

Description vasculite urticarienne

A

Épisodes récurrents d’urticaire persistant et douloureux
durée > 24h
hyperpigmentation résiduelle

Hypocomplémentémie associée avec atteinte systémique

Atteinte systémique
Symptômes constitutionnels
MSK (arthrite)
Poumons
Yeux
Reins
GI

Associations
LED
Sjögren
Infections virales

57
Q

Associations vasculite urticarienne (10+)

A

Connectivites
LED
Sjögren

Maladie sérique

Cryoglobulinémie

Infections
HBV
HCV
EBV
Lyme

Médication
Cimetidine
Cocaïne
Diltiazem
Etanercept
Fluoxétine
Infliximab
MTX
AINS
SSKI
Procaïnamide
Procarbazine

Cancers
Hématologiques
Dyscrasies plasmocytaires (IgM, IgG, IgA)
Leucémies
Lymphomes
Castleman

Solides (rares)
Carcinome du colon
Carcinome rénale

58
Q

Prévalence vasculite urticarienne

A

5% des urticaires chroniques

59
Q

Épidémiologie vasculite urticarienne

A

F > H
40-50 ans

*forme hypocomplémentémique quasi-exclusivement F

60
Q

Proportion des vasculites urticariennes qui sont normocomplémentémiques

A

70-80%

*évolution bénigne avec durée moyenne 3 ans

61
Q

Distinction urticaire et vasculite urticarienne (3)

A

Vasculite urticarienne
Lésions > 24h
Brulement et douleur (plutôt que prurit)
Hyperpigmentation postinflammatoire

*parfois bulles, EM, LR, Raynaud, oedème laryngé

62
Q

Critères syndrome vasculite urticarienne hypocomplémentémique

A

2 critères majeurs et 2+ critères mineurs

Critères majeurs
Urticaire 6+ mois
Hypocomplémentémie

Critères mineurs
Vasculite à la biopsie cutanée
Arthralgie ou arthrite
Uvéite ou épisclérite
GN
Douleur abdominale récurrente
C1q abaissé (avec C1q précipitin positif)

*si hypocomplémentémique mais pas assez de critères = vasculite urticarienne hypocomplémentémique

63
Q

Atteinte extra-cutanée avec vasculite urticarienne (6)

A

MSK
Arthralgies (50%) ou arthrite (50% HUVS)
mains
coudes
genoux
chevilles
pieds

Yeux (30%)
COnjonctivite
Épisclérite
Iridite
Uvéite

GI (30%)
Douleur abdominale
Nausées
Vomissements
Diarrhée

Poumons (20% HUVS)
Toux
Oedème laryngé
Hémoptysie
Dyspnée
Asthme
MPOC

Reins (5-10% HUVS)
Protéinurire
Hématurie microscopique

Rares
Coeur
SNC

64
Q

Distinction LED et syndrome vasculite urticarienne hypocomplémentémique

A

HUVS
Inflammation oculaire
Angioedème
MPOC

65
Q

Bilans pour vasculite urticarienne

A

Vasculite urticarienne
ANA positif
VS augmentée
C3 et C4 abaissé

HUVS
Complément abaissé
anti-C1q
C1q abaissé

66
Q

Histologie vasculite urticarienne

A

Vasculite leucocytoclasique avec nécrose des parois vasculaires
avec ou sans dépôts fibrinoïdes

Infiltrat avec neutrophiles ou éosinophiles
GR extravasés

IFD
Dépôts Ig, C3 ou fibrinogène périvasculaire (70%)

Immunoréactants granulaires membrane basale (80%)
suggère LED si avec hypocomplémentémie

67
Q

DDx clinique vasculite urticarienne (10)

A

LED
Urticaire neutrophilique
Dermatoses neutrophiliques urticariennes
Schnitzler
Still de l’adulte
CAPS
PB phase urticarienne
Érythème multiforme atypique
Urticaire polymorphe
Sweet
LE tumide
LED
Dermatite neutrophilique rhumatoïde

68
Q

Traitement vasculite urticarienne (10+)

A

Antihistaminiques
confort mais pas d’impact sur la progression de la maladie

CS PO
Indométhacine
Dapsone (100-200)
avec ou sans pentoxifylline

Colchicine (0.6 bid ou tid)
HCQ (200-400)
AZA
MTX
MMF

Résistant
Rituximab
IVIG

69
Q

Description EED

A

Adultes d’âge moyen (30-60 ans)

Surface des extenseurs
Papules et plaques symétriques rouge-violet à rouge-brun ou jaunâtres
aSx, parfois prurit ou brûlement

Arthralgies
Atteinte oculaire
kératite
sclérite nodulaire
panuvéite
cécité

Évolution chronique avec poussées et rechutes
résolution spontanée sur 5-10 ans (ad 40 ans)

70
Q

Particularités EED VIH (2)

A

Apparition plus précoce
Nodules (surtout palmo-plantaires)
progression en masses bulky

71
Q

Localisation EED (5)

A

Surfaces des extenseurs
coudes
genoux
chevilles
mains
doigts

> Visage et rétroauriculaire
Tronc
Aisselles
Fesses
OGE

72
Q

Histologie EED

A

Précoce
Vasculite leucocytoclasique

Infiltrat neutrophilique du derme superficiel et moyen
éosinophiles mélangés

Avancé
Pas de grenz zone
Tissu de granulation
Fibrose périvasculaire concentrique ou storiforme
inflammation mixte
surtout neutrophiles

Éventuellement nécrose fibrinoïde ou fibrose des parois capillaires
capillaires orientation verticale
Lipidose intracellulaire

73
Q

Associations EED (15)

A

Infections
Streptocoque beta-hémolytique
HBV
VIH
Tuberculose
Syphilis

Inflammatoire
GPA (Wegener)
MII
Maladie coeliaque
Polychondrite récidivante
LED
PAR

Néoplasique
Dyscrasies plasmocytaires
gammapathie IgA
SMD
Syndromes myéloprolifératifs
Tricholeucémie

74
Q

Bilans après diagnostic d’EED

A

Infection
Streptocoque
Hépatite virale
VIH
Syphilis

Gammapathie monoclonale
EPPS avec chaînes légères et immunofixation

Auto-immun
ANA
ANCA

75
Q

DDx clinique EED (9+)

A

Lésions précoces
Dermatoses neutrophiliques
dermatose neutrophilique du dos des mains
Sweet
dermatite neutrophilique rhumatoïde
PNGD

Lésions tardives
Xanthomes tubéreux
GA
Nodules rhumatoïdes
Nodules fibroïdes de Borrelia
Réticulohistiocytose multicentrique

Autres granulomateux
Sarcoïdose
Lèpre
Xanthogranulome nécrobiotique
DF
DFSP

76
Q

DDx histologique EED (5+)

A

Lésions précoces
Dermatoses neutrophiliques
Granulome faciale
mais grenz zone et prédominance d’éosinophiles et plasmocytes

Lésions tardives
Xanthome tubéreux
Tumeurs ou maladies fibrosantes
DFSP
>
Nodules fibroïdes de Borrelia
Sarcome de Kaposi
Angiomatose bacillaire

77
Q

Traitement EED (7)

A

Dapsone
>
AINS
Niacinamide
Tétracyclines
Chloroquine
Colchicine
Plasmaphérèse

(CS IL pour cas légers)

78
Q

Classification cryoglobulines

A

Type 1 (monoclonal)
IgM > IgG
Dyscrasies plasmocytaires et SLP
Occlusion vasculaire
Raynaud
purpura rétiforme
gangrène
acrocyanose

**Mixtes
HCV&raquo_space; HBV, VIH
Connectivites
PAR
SLP
lymphome B non -Hodgkin
LLC

Vasculite
purpura palpable, arthralgies, neuropathie périphérique, GN

Type 2
IgM > IgG monoclonal et IgG polyclonaux
typiquement FR+
Vasculite

Type 3 (mixte)
IgM polyclonaux et IgG polyclonaux

79
Q

Description vasculite cryoglobulinémique

A

Atteinte cutanée (90%)
Purpura palpable MI
Pas induites par le froid (vs type 1)

Atteinte systémique
Arthralgies ou arthrite (70%)
Neuropathie périphérique (40%)
sensitive
GI ou hépatique (30%)
GN membrano-proliférative (25%)

(Xérostomie, xérophtalmie, maladies endocrinologiques thyroïde ou gonades)

Associations
HCV (70-90%)
HBV
VIH
Lymphome B non Hodgkin (cancer le plus souvent associé)

80
Q

Proportion des cryoglobulinémies avec vasculite à cryoglobulines

A

15%

81
Q

Proportion HCV avec cryoglobulinémie vs avec vasculite cryoglobulinémique

A

40-60% ont cryoglobulinémie
5-30% de ces derniers ont vasculite cryoglobulinémique

82
Q

Atteinte extra-cutanée vasculite cryoglobulinémique (5)

A

Arthralgies ou arthrite (70%)

Neuropathie périphérique (40%)
sensitive

GI ou hépatique (30%)

GN membrano-proliférative (25%)

(Xérostomie, xérophtalmie, maladies endocrinologiques thyroïde ou gonades)

83
Q

Associations avec cryoglobulinémies mixtes (10+)

A

Infections
HCV (70-90%)
HBV
EBV
CMV
Leishmania
Treponema

Inflammatoire
Connectivites
PAR
Sjögren
SSc

Néoplasique (5%)
Syndrome lymphoprolifératif
lymphome B non-Hodgkin
LLC
macroglobulinémie

Cancers solides (rares)
CHC
carcinome thyroïde papillaire

84
Q

Proportion cryoglobulinémies mixtes avec gammapathie monoclonale

A

15%

85
Q

Proportion vasculite cryoglobulinémique avec FR ou ANA

A

FR
70%

ANA
20%

86
Q

Histologie vasculite cryoglobulinémique

A

Vasculite leucocytoclasique

IFD
Dépôts granulaires d’IgM et C3 périvasculaires
derme papillaire

87
Q

Traitement vasculite cryoglobulinémique

A

HCV
Antiviraux
Sofosbuvir-velpatasvir (12 semaines)
Glecaprevir-pibrentasvir (8 semaines)

Sévère
Plasma exchange
CYC
CS
Rituximab

88
Q

Approche diagnostique CSVV

A
89
Q

Approche diagnostique morphologique vasculites cutanées

A