Purpura palpable Flashcards

Question

Étiologies infectieuses de vasculite cutanée secondaire (15+)

Answer 1

**Bactéries** Streptocoque b-hémolytique groupe A Mycobacterium leprae > Neisseria meningococcus (méningococcémie chronique) Mycobacterium tuberculosis Mycobactérie atypique > Mycoplasma pneumoniae Chlamydophila pneumoniae Chlamydia trachomatis Brucella Bartonella henselae Salmonelle Campylobacter Yersinia enterocolitica Treponema pallidum **Vasculite septique** EI > Neisseria meningitidis (aigue) Neisseria gonorrhea Staphylococcus aureus Rickettsiae BGN Escherichia coli Klebsiella Pseudomonas Infections fongiques disséminées Candida Aspergillus Fusarium Mucor > Francisella tularensis **Virales** IVRS HCV > HBV >> HAV incluant vaccins > VIH Parvovirus B19 > CMV VZV Influenza incluant vaccin

Answer 2

**Bactéries** Streptocoque b-hémolytique groupe A Mycobacterium leprae **Vasculite septique** EI **Viral** IVRS HCV > HBV >> HAV incluant vaccins

Answer 3

Connectivites PAR LED Sjögren > MII Behçet Purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström Aspondylarthropathies séronégatives > Sarcoïdose FKP Cirrhose biliaire primaire BADAS Entéropathie au gluten

Answer 4

**Antibiotiques** (beta-lactames) PNC Céphalosporines (cefaclor) Sulfonamides Minocycline Quinolones Macrolides **Cardiovasculaire** Thiazides Hydralazine Quinidine **Autres** Allopurinol Bortezomib D-penicillamine G-CSF AINS Propylthiouracil (autres antithyroïdiens) Sérum (ATG) Streptokinase

Answer 5

**Commun** *Antibiotiques* (beta-lactames) PNC Céphalosporines (cefaclor) Sulfonamides Minocycline Quinolones Macrolides *Cardiovasculaire* Thiazides Hydralazine Quinidine *Autres* Allopurinol Bortezomib D-penicillamine G-CSF AINS Propylthiouracil (autres antithyroïdiens) Sérum (ATG) **Peu commun** *Antimicrobiens* Quinine Vacomycine *Cardiovasculaire* IECA BB Furosemide *Autres* Cocaïne avec levamisole Inhibiteurs COX-2 Inhibiteurs leucotriènes MTX CO Phénytoïne Rétinoïdes Sirolimus Sulfonylurées TNFi Warfarine **Rare** cf tableau

Answer 6

Dyscrasies plasmocytaires gammapathies monoclonales MM SMD Syndromes myéloprolifératifs SLP Tricholeucémie > Carcinomes d'organes solides vasculite IgA >> CSVV

Answer 7

Déficit alpha-1-antitrypsine >> Syndromes d'immunodéficience FMF et autres syndromes de fièvre périodique

Answer 8

Veinules post-capillaires

Answer 9

*Présence augmente suspicion clinique pour vasculite systémique* Arthralgies et arthrite (15-65%) GU (3-7%) GI (3-5%)

Answer 10

Zones déclives Zones affectées par trauma (Koebner) Zones de vêtements serrés

Answer 11

Purpura palpable Papules érythémateuses Lésions urticariennes Vésicules hémorragiques > Pustules Ulcérations Lésions targetoïdes

Answer 12

90% résolution spontanée 10% chronique ou récidivant arthralgies cryoglobulinémie cause sous-jacente

Answer 13

**Traitement de support** Limiter facteurs déclencheurs Élever les jambes Éviter vêtements serrés Repos Bas de compression Antihistaminiques AINS **Systémique** *Chronique (> 4 semaines) ou sévère* CS (ad 1 mg/kg/jour) sevrage sur 4-6 semaines Colchicine (0.6 mg bid ou tid) Dapsone (50-200 mg/jour) Immunosuppresseurs AZA (ad 2 mg/kg/jour) MTX (ad 25 mg q semaine)

Answer 14

Enfants < 10 ans (90%) IVRS Adultes néoplasie sous-jacente

Answer 15

**Atteinte cutanée** Purpura palpable intermittent (100%) extenseurs et fesses (déclives) 60% nécrotique chez adultes vs < 5% chez enfants **Atteinte extra-cutanée** Arthralgies et arthrites (75%) genoux et chevilles GI (50-75%) douleur abdominale (65%) hémorragie digestive incluant méléna (30%) vomissements perforation intestinale diarrhée Rénal avec vasculite rénale (40-50%) hématurie microscopique (40%) protéinurie (25%) IRC (1-3% des enfants, 30% des adultes) Fièvre (20-40%) Orchite (rare) Hémoptysie o infiltrat pulmonaires (rare)

Answer 16

GI Cutané Rénal

Answer 17

Âge > 8 ans Douleur abdominale Maladie récidivante *1-3% développent atteinte rénale long terme

Answer 18

IR connue Syndrome néphrotique HTA Diminution de l'activité du facteur 13

Answer 19

Cancer du poumons > Autres cancers d'organes solides

Answer 20

Vasculite leucocytoclasique **IFD** Dépôts périvasculaires IgA et C3 Autres Ig parfois présentes *IgA doivent être de manière prédominante (car retrouvées dans d'autres maladies) *absence d'éosinophiles associée avec risque accru d'atteinte rénale

Answer 21

Vasculite à IgA de l'adulte **prédominance** des IgA CSVV (80%) oedème hémorragique aigu du nourrisson Hypersensibilité médicamenteuse Gammapathie monoclonale à IgA MII LED Cryoglobulinémie

Answer 22

Auto-résolutif sur semaines à mois CS systémiques arthrite douleur abdominale et complications GI **Prévention des récidives** (et diminue durée) Dapsone Colchicine AZA CYC CSA

Answer 23

> 30 ans Maladie systémique sous-jacente Purpura persistant > 1 mois Douleur abdominale Hématurie Absence d'IgM à l'IFD

Answer 24

Enfants 4-24 mois 1-2 semaine avant apparition, élément déclencheur (75%) infection (2/3) médication immunisation BEG Fièvre (45%) Visage et extrémités joues oreilles extrémités > tronc Plaques purpuriques annulaires arrondies ou en cible oedématiées apparition soudaine Oedème sans godet des extrémités, du visage et du scrotum Atteinte extracutanée rare parfois pétéchies orales, injection conjonctivale douleur abdominale GN intussusception (< 1%) Évolution clinique bénigne avec résolution spontanée en 1-3 semaines exacerbations rares après rémission de 2 semaines

Answer 25

*Non complètement élucidé* Élément déclencheur chez 75% infection (2/3) médication immunisation **Fréquence de prodrome infectieux** IVRS (80%) Diarrhée (12%) UTI (6%)

Answer 26

**Infections** Adénovirus Coxsackievirus CMV EBV HSV VZV HAV Rougeole Rotavirus Campylobacter spp Escherichia coli Mycobacterium tuberculosis Streptococcus spp **Médication** Acétaminophène Pénicillines Céphalosporines TMP-SMX AINS

Answer 27

Vasculite leucocytoclasique veinules capillaires et post capillaures derme superficiel et moyen **IFD** Dépôts périvasculaires IgA (1/4 à 1/3)

Answer 28

Érythème polymorphe Urticaire Éruptions médicamenteuses urticariennes Pseudo-maladie sérique Kawasaki Vasculite urticarienne Sweet Ménigococcémie aigue Purpura fulminans

Answer 29

**Traitement de support** Antibiotiques (infection bactérienne associée) Antihistaminiques *CS systémiques ne changent pas progression de la maladie

Answer 30

Hypocomplémentémique Normocomplémentémique

Answer 31

Épisodes récurrents d'urticaire persistant et douloureux durée > 24h hyperpigmentation résiduelle Hypocomplémentémie associée avec atteinte systémique **Atteinte systémique** Symptômes constitutionnels MSK (arthrite) Poumons Yeux Reins GI **Associations** LED Sjögren Infections virales

Answer 32

**Connectivites** LED Sjögren **Maladie sérique** **Cryoglobulinémie** **Infections** HBV HCV EBV Lyme **Médication** Cimetidine Cocaïne Diltiazem Etanercept Fluoxétine Infliximab MTX AINS SSKI Procaïnamide Procarbazine **Cancers** *Hématologiques* Dyscrasies plasmocytaires (IgM, IgG, IgA) Leucémies Lymphomes Castleman *Solides* (rares) Carcinome du colon Carcinome rénale

Answer 33

5% des urticaires chroniques

Answer 34

F > H 40-50 ans *forme hypocomplémentémique quasi-exclusivement F

Answer 35

70-80% *évolution bénigne avec durée moyenne 3 ans

Answer 36

**Vasculite urticarienne** Lésions > 24h Brulement et douleur (plutôt que prurit) Hyperpigmentation postinflammatoire *parfois bulles, EM, LR, Raynaud, oedème laryngé

Answer 37

*2 critères majeurs et 2+ critères mineurs* **Critères majeurs** Urticaire 6+ mois Hypocomplémentémie **Critères mineurs** Vasculite à la biopsie cutanée Arthralgie ou arthrite Uvéite ou épisclérite GN Douleur abdominale récurrente C1q abaissé (avec C1q précipitin positif) *si hypocomplémentémique mais pas assez de critères = vasculite urticarienne hypocomplémentémique

Answer 38

**MSK** Arthralgies (50%) ou arthrite (50% HUVS) mains coudes genoux chevilles pieds **Yeux** (30%) COnjonctivite Épisclérite Iridite Uvéite **GI** (30%) Douleur abdominale Nausées Vomissements Diarrhée **Poumons** (20% HUVS) Toux Oedème laryngé Hémoptysie Dyspnée Asthme MPOC **Reins** (5-10% HUVS) Protéinurire Hématurie microscopique **Rares** Coeur SNC

Answer 39

**HUVS** Inflammation oculaire Angioedème MPOC

Answer 40

**Vasculite urticarienne** ANA positif VS augmentée C3 et C4 abaissé **HUVS** Complément abaissé anti-C1q C1q abaissé

Answer 41

Vasculite leucocytoclasique avec nécrose des parois vasculaires avec ou sans dépôts fibrinoïdes Infiltrat avec neutrophiles ou éosinophiles GR extravasés **IFD** Dépôts Ig, C3 ou fibrinogène périvasculaire (70%) Immunoréactants granulaires membrane basale (80%) suggère LED si avec hypocomplémentémie

Answer 42

LED Urticaire neutrophilique Dermatoses neutrophiliques urticariennes Schnitzler Still de l'adulte CAPS PB phase urticarienne Érythème multiforme atypique Urticaire polymorphe Sweet LE tumide LED Dermatite neutrophilique rhumatoïde

Answer 43

Antihistaminiques confort mais pas d'impact sur la progression de la maladie CS PO Indométhacine Dapsone (100-200) avec ou sans pentoxifylline Colchicine (0.6 bid ou tid) HCQ (200-400) AZA MTX MMF **Résistant** Rituximab IVIG

Answer 44

Adultes d'âge moyen (30-60 ans) Surface des extenseurs Papules et plaques symétriques rouge-violet à rouge-brun ou jaunâtres aSx, parfois prurit ou brûlement Arthralgies Atteinte oculaire kératite sclérite nodulaire panuvéite cécité Évolution chronique avec poussées et rechutes résolution spontanée sur 5-10 ans (ad 40 ans)

Answer 45

Apparition plus précoce Nodules (surtout palmo-plantaires) progression en masses bulky

Answer 46

Surfaces des extenseurs coudes genoux chevilles mains doigts > Visage et rétroauriculaire Tronc Aisselles Fesses OGE

Answer 47

**Précoce** Vasculite leucocytoclasique Infiltrat neutrophilique du derme superficiel et moyen éosinophiles mélangés **Avancé** Pas de grenz zone Tissu de granulation **Fibrose** périvasculaire concentrique ou storiforme inflammation mixte surtout neutrophiles Éventuellement **nécrose fibrinoïde ou fibrose** des parois capillaires capillaires orientation verticale **Lipidose intracellulaire**

Answer 48

**Infections** Streptocoque beta-hémolytique HBV VIH Tuberculose Syphilis **Inflammatoire** GPA (Wegener) MII Maladie coeliaque Polychondrite récidivante LED PAR **Néoplasique** Dyscrasies plasmocytaires gammapathie IgA SMD Syndromes myéloprolifératifs Tricholeucémie

Answer 49

**Infection** Streptocoque Hépatite virale VIH Syphilis **Gammapathie monoclonale** EPPS avec chaînes légères et immunofixation **Auto-immun** ANA ANCA

Answer 50

**Lésions précoces** Dermatoses neutrophiliques dermatose neutrophilique du dos des mains Sweet dermatite neutrophilique rhumatoïde PNGD **Lésions tardives** Xanthomes tubéreux GA Nodules rhumatoïdes Nodules fibroïdes de Borrelia Réticulohistiocytose multicentrique *Autres granulomateux* Sarcoïdose Lèpre Xanthogranulome nécrobiotique DF DFSP

Answer 51

**Lésions précoces** Dermatoses neutrophiliques Granulome faciale mais grenz zone et prédominance d'éosinophiles et plasmocytes **Lésions tardives** Xanthome tubéreux Tumeurs ou maladies fibrosantes DFSP > Nodules fibroïdes de Borrelia Sarcome de Kaposi Angiomatose bacillaire

Answer 52

Dapsone > AINS Niacinamide Tétracyclines Chloroquine Colchicine Plasmaphérèse (CS IL pour cas légers)

Answer 53

**Type 1** (monoclonal) IgM > IgG Dyscrasies plasmocytaires et SLP Occlusion vasculaire Raynaud purpura rétiforme gangrène acrocyanose **Mixtes HCV >> HBV, VIH Connectivites PAR SLP lymphome B non -Hodgkin LLC Vasculite purpura palpable, arthralgies, neuropathie périphérique, GN *Type 2* IgM > IgG monoclonal et IgG polyclonaux typiquement FR+ Vasculite **Type 3** (mixte) IgM polyclonaux et IgG polyclonaux

Answer 54

**Atteinte cutanée** (90%) Purpura palpable MI Pas induites par le froid (vs type 1) **Atteinte systémique** Arthralgies ou arthrite (70%) Neuropathie périphérique (40%) sensitive GI ou hépatique (30%) GN membrano-proliférative (25%) (Xérostomie, xérophtalmie, maladies endocrinologiques thyroïde ou gonades) **Associations** HCV (70-90%) HBV VIH Lymphome B non Hodgkin (cancer le plus souvent associé)

Answer 55

40-60% ont cryoglobulinémie 5-30% de ces derniers ont vasculite cryoglobulinémique

Answer 56

Arthralgies ou arthrite (70%) Neuropathie périphérique (40%) sensitive GI ou hépatique (30%) GN membrano-proliférative (25%) (Xérostomie, xérophtalmie, maladies endocrinologiques thyroïde ou gonades)

Answer 57

**Infections** HCV (70-90%) HBV EBV CMV Leishmania Treponema **Inflammatoire** Connectivites PAR Sjögren SSc **Néoplasique** (5%) Syndrome lymphoprolifératif lymphome B non-Hodgkin LLC macroglobulinémie Cancers solides (rares) CHC carcinome thyroïde papillaire

Answer 58

**FR** 70% **ANA** 20%

Answer 59

Vasculite leucocytoclasique **IFD** Dépôts granulaires d'IgM et C3 périvasculaires derme papillaire

Answer 60

**HCV** Antiviraux Sofosbuvir-velpatasvir (12 semaines) Glecaprevir-pibrentasvir (8 semaines) *Sévère* Plasma exchange CYC CS Rituximab