Raynaud Flashcards
Prévalence Raynaud
5% population mondiale
11% F et 8% H USA
Distinction épidémiologie Raynaud primaire et secondaire
Primaire (80-90%)
Prévalence 5-17%
20F»_space; 1H
< 30 ans
Secondaire (10-20%)
< 3%
3F > 1H
> 30 ans
Classification Raynaud
Primaire (80-90%)
Secondaire (10-20%)
Description Raynaud
Vasospasme épisodique des artères digitales après exposition au froid
triphasique (blanc, bleu, rouge)
biphasique (blanc et bleu)
Primaire (3-5% de la population)
Adolescentes et jeunes femmes
Pas d’association à maladie sous-jacente
Secondaire
Association avec maladie sous-jacente
Mécanisme du changement de couleur de la peau avec Raynaud
Blanc
Vasoconstriction avec diminution du flot sanguin
Bleu
Hypoxie tissulaire suite à la diminution d’apport en oxygène
Rouge
Reperfusion après vasodilatation
Distinction Raynaud primaire et secondaire (9)
Sexe
1 : 20F > 1H
2 : 4F > 1H
Âge
1 : puberté
2 : > 25 ans
Fréquence
1 : < 5 par jour
2 : 5-10x die
Déclencheurs
1 : froid et stress émotionnel
2 : froid
Dommage ischémique
1 : absent
2 : présent
Capillaroscopie
1 : N
2 : anormale > 95%
ANA
1 : absents ou faible titre
2 : positifs 90-95%
Anticorps positifs SSc
1 : négatifs
2 : anti-centromère (30-40%), anti-topoisomérase 1 (Scl-70) (20-30%), anti-RNA polymerase 3 (10-20%)
Activation plaquettaire in vivo
1 : absente
2 : > 75%
Critères Raynaud primaire (2014) (5)
Histoire classique (3+)
triphasique
épisodes déclenchés par autre chose que le froid
sensibilité ou paresthésie associée
zone de changement de couleur bien délimitée
photographie du patient compatible
épisodes occasionnels ailleurs qu’onx mains
symétrique (2 mains)
Capillaroscopie normale
Aucun signe clinique de cause secondaire
Pas de connectivite
ANA négatif ou < 1:40
*critères initiaux LeRoy et Medsger 1992 avaient VPP 89%
Particularité clinique Raynaud secondaire
Atteinte asymétrique
Atteinte du pouce plus fréquente
Douleur plus importante et persistante
Plus souvent uniphasique
vaisseaux incapables de rétablir une perfusion adéquate
Persistance de la pâleur
Persistance de douleur ou paresthésie entre les épisodes
Dommage tissulaire
pits
ulcérations
nécrose
gangrène
amputation
Changements capillaires
capillaires géants
microhémorragies
zones avasculaires
Changements unguéaux
onycholyse
ptérygion dorsal
Signes de connectivite à l’examen physique
Signes à rechercher dermoscopie repli unguéal pour Raynaud
Précoce
Capillaires géants (plus subtils)
Hémorragies
Actif
Capillaires géants
Hémorragies
Tardif
Zones avasculaires
Angiogenèse
capillaires irréguliers
Distinction capillaroscopie et dermoscopie pour Raynaud
Capillaroscopie permet de juger plus sévèrement les atteintes
Mais dermoscopie est fiable
Sites touchés par Raynaud secondaire (7)
Doigts (#1)
Orteils
Pointe nasale
Hélix de l’oreille
Langue
Lèvres
Mamelons
DDx clinique Raynaud (15+)
Vasculopathies structurelles
Artères de grand et moyen calibre
Thoracic outlet syndrome
Maladie du tronc brachiocéphalique
athérosclérose
Takayasu
Buerger (TAO)
Crutch pressure
Petites artères et artérioles
SSc
LED
DM
Syndromes de chevauchement
Cold injury
Maladies de vibration
hand-arm vibration syndrome
hypothenar hammer syndrome
Chimiothérapie
bléomycine
vinca alcaloids
cisplatin
carboplatin
Vinyl chloride disease
Empoisonnement à l’arsenic
Vaisseaux normaux avec éléments sanguins anormaux
Cryoglobulinémie
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides
Syndromes myéloprolifératifs
TE
Vaisseaux normaux avec vasomotricité anormale
Raynaud primaire
Médication
ergot alkaloids
bromocriptine
IFN
oestrogène
CSA
agents sympathomimétiques
clonidine
cocaïne
nicotine
Tunnel carpien
Phéochromocytome
Syndrome carcinoïde
Dystrophie sympathique réflexe
Autres maladies avec vasospasme
migraine
Prinzmetal
DDx clinique Raynaud
Rhumatologique
Sclérodermie (SSc)
LED
DM
Sjögren
MCTD
Syndrome de chevauchement
Médication ou toxines
Bléomycine
IFN alpha-2b
Ergotamine
Agents sympatomimétiques
(Autres)
Hématologique
Cryoglobulinémie
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides
Paranéoplasique
Endocrinien ou systémique
Phéochromocytome
Syndrome carcinoïde
Hypothyroïdie
Neurologique
Tunnel carpien
Dystrophie sympathique réflexe
Vasculaire
Défilé thoracique
Tronc brachiocéphalique
Buerger
Pression de béquilles
Environnement
Engelure
Exposition à la vibration
Perniose
Approche Raynaud (Bolognia)
Symétrique et non compliqué
Exclure expositions environnementaires, médicamenteuses
Exclure neuropathie
Asymétrique, absence de pouls, évidence de nécrose
Doppler ou angiographie
thoracic outlet
Investigations
Ulcères digitaux
Capillaroscopie
ANA
RDS connectivite
Approche Raynaud
Exclusion de causes exogènes et systémiques autres que connectivites
H&P
Recherche signes de connectivites
H&P
Capillaroscopie ou dermoscopie
ANA
(en pratique ne pas faire si F <25 ans, Raynaud primaire typique)
= Raynaud primaire si négatif
Si positif, rechercher profil anticorps
Situations cliniques où considérer ANA (5)
Épidémiologie atypique
Présentation clinique atypique (uniphasique, longue durée, etc)
Lésions cicatricielles
Symptômes systémiques
Dermoscopie ou capillaroscopie anormale
Doigts à prioriser pour faire capillaroscopie ou dermoscopie Raynaud
4e-5e doigts
(moins de traumatismes, moins de faux positifs)
Proportion des patients avec Raynaud primaire qui développement Raynaud secondaire
12.6% (connectivites)
10.4 ans en moyenne entre le début du Raynaud et de la maladie sous-jacente
*méta-analyse Spencer-Green avec 639 patients, 82% F
Maladies fréquentes chez patients avec Raynaud primaire qui développement Raynaud secondaire (5)
SSc (#1)
MCTD
Sjögren
LED
PAR
*méta-analyse Spencer-Green avec 639 patients, 82% F
Signes les plus fiables pour prédire progression du Raynaud primaire vers Raynaud secondaire (2)
Présence d’anomalies à la capillaroscopie
Auto-anticorps spécifiques SSc
*présence de ces deux facteurs indique 80% de risque de progression
*absence de ces deux facteurs indique progression < 2%
*ANA peuvent avoir bonne VPN
Traitement Raynaud
1ère ligne
Éviter froid
Dispositifs chauffants pour mains et pieds
Cessation tabagique
2e ligne
BCC
nifedipine 30 mg die à bid
amlodipine 2.5-10 mg die
3e ligne (si ulcération)
Inhibiteurs PDE5
sildenafil
tadalafil
Bloqueurs alpha-adrénergiques
prazosin
ARA
losartan
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
bosentan
4e ligne
ISRS
fluoxétine
Traitements de base Raynaud
Mesures non pharmacologiques
Protection stricte contre les conditions froides
vêtements (front, mitaines)
éviter transition rapide températures
manoeuvre éolienne ou moulin (1978)
manoeuvre frisbee (2017)
Arrêt tabagique et autres stimulants (caféine, drogues)
même une diminution améliore
Arrêt des médicaments exacerbant
Gestion du stress
Traitements pharmacologiques de première ligne pour Raynaud
Bloqueurs des canaux calciques (BCC)
Dihydropyridines (non cardiosélectifs)
Amlodipine 2.5-10 mg PO die
Nifedipine 30-90 mg PO die
Nitroglycérine topique (si CI BCC ou absence d’amélioration)
Timbre de nitroglycérine
Préparation magistrale nitrogycérine 1-2% dans vaseline
limiter surface d’application à 5 cm2 x 6-12h (absorption systémique)
L-arginine
500-1000 mg PO bid à tid
initialement 1-2 g par jour, ad 8-10 g (diarrhée)
Effets secondaires fréquents BCC dihydropyridines (5)
Non cardio-sélectifs
Céphalée (13%)
OMI (8%)
Étourdissements (3%)
Vasodilatation (3%)
Constipation (2%)
Efficacité BCC dihydropyridines Raynaud
Primaire > secondaire
Diminue le nombre d’attaques de 6 par semaine en moyenne (Cochrane)
Posologie nitroglycérine topique ou transdermique
Toujours laisser un 12h par jour sans application
effet local et systémique
Nitroglycérine 2% dans onguent vaseliné
Application sur 1-2 cm2 de surface cutanée à la base du doigt ou phalange atteinte x 6-12h
Augmenter selon tolérance jusqu’à 5 cm2 maximum x 6-12h
Timbre de nitroglycérine
Concentrations 0.2 / 0.4 / 0.6 / 0.8 mg/h
Commencer avec timbre 0.2 à appliquer au dos de la main x 6-12h
Possibilité de couper le timbre en 2
Effets secondaires nitroglycérine topique ou transdermique (5)
Céphalée
Flushing
Hypotension
Tachycardie
RGO
Précautions nitroglycérine topique ou transdermique
Attentioin hypotension
Éviter chez tous patients avec inhibiteurs PDE-5
risque significatif d’hypotension
Stratégie en cas de combinaison nitroglycérine topique et inhibiteur phosphodiestérase 5
Limiter au cas réfractaires ou sévères
Concentration nitroglycérine < 1%
Utilisation locale sur les quelques doigts les plus symptomatiques
*risque hypotension
Produit naturel pouvant être utile en Raynaud
L-arginine
500-1000 mg PO bid à tid
initialement 1-2 g par jour, ad 8-10 g (diarrhée)
Compétitionne contre l’inhibition et augmente NO
Traitement Raynaud primaire
Méthodes non pharmacologiques
Pharmacologique
BCC
amlodipine
nifedipine
Nitroglycérine topique
magistrale 0.5-1%
L-arginine
Traitement Raynaud secondaire (10+)
Méthodes non pharmacologiques
Pharmacologique
BCC
amlodipine
nifedipine
Nitroglycérine topique
magistrale 0.5-1%
L-arginine
Inhibiteurs PDE 5
sildenafil
tadalafil
Antagoniste récepteurs endothéline
bosentan
Analogue prostacycline
epoprostenol
iloprost (non disponible au Canada)
ARA2
losartan
ISRS
fluoxétine
sertraline
escitalopram
Statines
atorvastatin
simvastatin
rosuvastatin
Toxine botulinique
Sympathectomie
(pentoxifylline, N-acetylcysteine, anticoagulants et antiplaquettaires)
Posologie inhibiteurs phosphodiestérase 5 pour Raynaud secondaire
Sildenafil 50 bid ou 20 mg tid (courte demi-vie 3-5h)
étude à 20 mg tid : supérieur au placebo è 8 et 12 semaines pour guérison des plaies
Tadalafil 20 mg die ou q 2 jours (demi-vie 18h)
Topique
Sildenafil magistrale ad 5%
2 mg de crème délivrent 100 mg sildenafil
Efficacité bosentan pour ulcères digitaux SSc
Bosentan 62.5 mg bid x 4 semaines puis 125 bid x 20 semaines
Pas d’effet significatif pour guérison des ulcères existants
peut-être effet si traitement prolongé… (IBER-DU)
Diminution de 30% du nombre de nouveaux ulcères à 24 semaines
*RAPIDS1 et 2
Effets secondaires bosentan pour ulcères digitaux SSc (4)
Élévation réversible des enzymes hépatiques
Oedème périphérique
Diarrhée
Arthralgie
Posologie bosentan ulcères digitaux SSc
Bosentan 62.5 mg bid x 4 semaines
puis 125 bid x 20 semaines
Efficacité epoprostenol pour Raynaud
Peu de données probantes
Iloprost (non disponible au Canada)
Démontré modérément efficace (Cochrane)
Diminue fréquence et sévérité des attaques
Guérison des ulcères digitaux existants
Posologie epoprostenol pour ulcères digitaux
Infusion IV continue (demi-vie 6 minutes)
requiert hospitalisation (médecine de jour)
*voie orale inefficace Raynaud
Posologie ARA pour Raynaud
Losartan 50 mg die
Efficacité et supériorité à nifédipine 40 mg die (étude randomisée 52 patients)
*attention, pas de bénéfices avec IECA
Posologie ISRS pour Raynaud
Raynaud réfractaire aux BCC
composante anxieuse exacerbant
Fluoxétine 10-20 mg die
efficacité et supériorité à nifédipine 40 mg die (1 étude randomisée 53 patients 2001)
F et primaire > autres
Sertraline 25-50 mg die
Escitalopram 5-10 mg die
Posologie statines pour Raynaud (3)
Atorvastatin 10-40 mg die
Simvastatin 10-20 mg die
Rosuvastatin 10-20 mg die
*diminuent fréquence et sévérité des attaques de Raynaud
*diminuent formation de nouveaux ulcères
Technique toxine botulinique pour Raynaud
Entre 30-50 unités par main
3 à 5 sites d’injection, 10U par site
Injection de 10 unités d’onabotulinum toxine A dans l’espace interdigital ou complexe neurovasculaire de chaque doigt affecté
*points rouges = base des doigts
*points bleus = palmaire
*points violets = injection main proximale
Chirurgies pour Raynaud
Sympathectomie
Amélioration soutenue surtout pour formes secondaires
demeure avec haut risque de récidive suite à l’intervention (> 60% à 6 mois, ad 90% 12 mois)
