Pemphigus Flashcards
Mécanisme pemphigus
Anticorps IgG circulants contre la surface cellulaire des kératinocytes
Acantholyse
clivage portion profonde de l’épiderme, au-dessus de la membrane basale
Inhibition directe des desmogléiines
Localisation des anticorps empêche interaction adhésion avec desmogléines
Transduction du signal induit par la liaison des anticorps
Augmentation du calcium intracellulaire, activation protéine kinase C ou phosphorylation Dsg3
Internalisation ou endocytose Dsg3
Lorsque désassemblage des desmosomes, internalisation et rétraction de kératine
En bref
Auto-anticorps inhibent fonction adhérente des desmogléines
perte de l’adhésion cellulaire des kératinocytes
= bulles
Mécanisme pemphigus paranéoplasique
Autoanticorps IgG
Dsg3
Dsg1
Plakines
plectine
épiplakine
desmoplakines 1 et 2
BPAG1
envoplakine
périplakine
Inhibiteur de protéase
alpha-2-macroglobulin-like-1
Cytotoxicité à médiation cellulaire
Lymphocytes T Dsg3-spécifiques favorisent production IgG anti-Dsg3 par lymphocytes B
acantholyse
Infiltration directe de l’épiderme
dermatite d’interface
*érosions orales sévères et réfractaires, stomatite, éruptions cutanées polymorphes
HLA associés à pemphigus
Caucasiens
DRB1 0402
DRB1 1401
DQB1 0302
Japonais
DRB1 14
DQB1 0503
Classification pemphigus (6)
Pemphigus vulgaire
pemphigus vegetans
Pemphigus foliacé
pemphigus érythémateux
fogo selvagem (endémique)
Pemphigus herpétiforme
Pemphigus médicamenteux
Pemphigus paranéoplasique*
Pemphigus IgA
type intraépidermique neutrophilique
type dermatose pustuleuse sous-cornéenne
*forme mixte IgG/IgA, 50% ont maladie systémique sous-jacente et auto-anticorps Dsg1, 3, Dsc décrits
*paranéoplasique a composantes auto-immunes humorale et cellulaire
Proportion de pemphigus vulgaires parmi tous les pemphigus
70%
Cibles pemphigus (4)
Pemphigus vulgaire
Dsg3 > Dsg1
Auto-anticorps IgG contre desmogléine 3 (muqueuse)
Auto-anticorps IgG contre desmogléine 3 et 1 (mucocutané)
Pemphigus foliacé
Dsg1
Auto-anticorps IgG contre desmogléine 1
Pemphigus paranéoplasique
Dsg3, 1, plectine et plakines, BPAG1, A2ML1
Auto-anticorps IgG contre plakines
Dermatite d’interface par réaction immunitaire médiée par lymphocytes T
Pemphigus médicamenteux
Dsg3, Dsg1
Auto-anticorps IgG contre desmogléine 3 et 1
Pemphigus IgA
IgA desmocolline 1
Type intraépidermique neutrophilique
Auto-anticorps IgA contre desmocolline 1
Type dermatoses pustuleuse sous-cornéenne
Auto-anticorps IgA contre anticorps inconnu
Auto-anticorps pemphigus vulgaire
Dsg3
avec ou sans Dsg1
Auto-anticorps pemphigus foliacé
Dsg1
Auto-anticorps pemphigus végétans
Dsg3
avec ou sans Dsg1
>
Dsc1
Dsc2
Périplakine
Auto-anticorps pemphigus érythémateux
Dsg1
avec ou sans Dsg3
Auto-anticorps pemphigus paranéoplasique (8)
Plectine
Desmoplakine 1
Desmoplakine 2
Envoplakine
Périplakine
BP-230
Dsg1
Dsg3
Auto-anticorps pemphigus herpétiforme (5)
Dsg1
Dsg3
Dsc1
Dsc3
Protéine inconnue 178 kDa
Auto-anticorps pemphigus IgA
Sous-type dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Dsc1
Sous-type neutrophilique intraépidermique
Non identifié
Auto-anticorps pemphigus médicamenteux
Dsg1
avec ou sans Dsg3
Distribution desmogléines dans la peau et les muqueuses
Desmogléine 3
Muqueuses
Peau
Desmogléine 1
Peau
(minimal muqueuses)
*peau Dsg1 à travers l’épiderme
*peau Dsg3 portion inférieure de l’épiderme (basale et parabasale)
*muqueuses Dsg3 toute l’épaisseur
Épidémiologie pemphigus vulgaire
Âge moyen 50-60 ans
HLA-DR4
HLA-DR6
*plus fréquent PV que PF sauf en Finlande, Tunisie et Brésil
HLA associés à pemphigus vulgaire (2)
HLA-DR4
HLA-DR6
Associations pemphigus vulgaire
Infections virales
HSV
CMV
EBV
HHV-8
Comorbidités
Atteinte auto-immune thyroïdienne
PAR
Thymome
Diabète mellitus type 1
Épidémiologie fogo selvagem (3)
Pemphigus foliacé endémique
Jeunes adultes
Zones rurales
proximité des rivières et mouches noires
morsure Simulium nigrimatum induirait production IgG4 DSG-1 par molecular mimicry
Brésil
Colombie
Tunisie
Région du Kilimanjaro (Tanzanie et Kenya)
HLA-DRB1 0404
HLA-DRB1 1406
Pathogenèse fogo selvagem
Exposition à facteurs environnementaux
Mouches noires (Simulium spp) potentiel vecteur précipitant la maladie
Insectes hématophages (punaises de lit et kissing bugs)
Prédisposition génétique
Membres d’une même famille souvent atteints
Théorie de compensation des desmogléines
Explique localisation des bulles
Dsg3 : muqueuses
Dsg1 : peau
Dsg1 et Dsg3 compensent l’un pour l’autre lorsque co-exprimées dans la même cellule
Anticorps contre Dsg1
Bulles épiderme superficiel (seul endroit où Dsg1 est exprimée seule)
épiderme profond Dsg3 présente
muqueuses Dsg3 présente
Anticorps contre Dsg3
Peu ou pas de bulles cutanées
coexpression Dsg1 dans la peau
Bulles muqueuses
pas de compensation Dsg1
Anticorps contre Dsg1 et Dsg3
Bulles extensives et érosions cutanées et muqueuses
Mécanisme pemphigus néonatal
Transmission des anticorps maternels PV (Dsg1 et 3) >PF (Dsg1)
Composition de l’épiderme néonatal distincte
Dsg3 présent à travers tout l’épiderme (idem à muqueuses)
= anticorps anti-Dsg1 seuls ne sont pas suffisants pour produire manifestation cutanée
Maladies clivant Dsg1 (3)
Pemphigus foliacé
Impétigo bulleux (S. aureus)
SSSS (S. aureus)
*toxines exfoliatives S. aureus inactivent Dsg1
Particularités pemphigus paranéoplasique (2)
Pathogenèse
Autoanticorps
Dsg1, Dsg3
plakines
A2ML1
Cytotoxicité à médiation cellulaire
Clinique
Stomatite avec érosions sévères et réfractaires orales
apparition précoce (signe #1)
toutes les surfaces de l’oropharynx ad vermillion
Éruptions cutanées polymorphes
atteinte palmo-plantaire
Description pemphigus vulgaire
Sous-groupes
Mucosal-dominant (atteinte muqueuse > cutanée)
Mucocutané
Muqueux (tous)
Érosions muqueuse orale douloureuses (quasi 100%)
muqueuse buccale
muqueuse palais
muqueuse gingivale
> ailleurs
Taille variable, bordure mal définie
Croutes hémorragiques du vermillion
Raucité de la voix, difficulté à avaler
Autres
Oesophage
Conjonctives
Muqueuse nasale
Vagin
Lèvres vulvaires
Pénis
Anus
Cutané (souvent après début de l’atteinte muqueuse)
Tronc, aine, aisselles, cuir chevelu, visage et sites de pression
Bulles flasques avec érosions cutanées étendues (>50%)
base érythémateuse ou non
confluence éventuelle
Guérison lente avec HPI sans cicatrice
Prurit peu fréquent
Nikolsky +
Asboe-Hansen +
Infection bactérienne secondaire
DDx clinique croutes hémorragiques vermillion (7)
HSV
VZV
EM majeur
SJS/TEN
Pemphigus vulgaire
Pemphigus paranéoplasique
Chéilite de contact
Présentations cliniques atypiques pemphigus vulgaire (5)
Plaque croutée isolée du visage ou du cuir chevelu
Paronychies et/ou onychomadèse
Ulcères des pieds
Eczéma dishidrotique ou pompholyx
Macroglossie
Description pemphigus vegetans
Forme végétative rare de pemphigus vulgaire
Zones intertrigineuses, cuir chevelu, visage et muqueuse orale
Bulles flasques et érosions qui forment ensuite végétations fungoïdes ou proliférations papillomateuses
Parfois pustules initiales
Parfois changements cérébriformes
Sous-types
Neumann (sévère)
vésiculobulleux érosif et généralisé
poussées et rémissions semblable à PV
Hallopeau (léger)
pustules initiales
rémission long terme
*parfois vu dans lésions PV chroniques résistantes
Description pemphigus foliacé
Pas d’atteinte muqueuse
Très rare
Peau
Apparition graduelle subtile
lésions éparses (impétigo)
BEG hormis brulement ou douleur avec lésions cutanées
Distribution séborrhéique
visage
cuir chevelu
tronc supérieur
Érosions croutées et squames (cornflakes)
souvent base érythémateuse
Limitée pour des années ou progression rapide avec atteinte généralisée (et érythrodermie)
Nikolsky +
Description pemphigus érythémateux
Variante localisée de pemphigus foliacé (Senear-Usher syndrome)
Région malaire du visage et autres zones séborrhéiques photodistribuées
Lésions squameuses et croutées de PF
bulles flasques initialement
Exacerbation avec exposition UV
Maladies associées à pemphigus érythémateux (3+)
Thymome
Myasthénie grave
Autres maladies auto-immunes
LE rare
Carcinome bronchogénique
Proportion pemphigus érythémateux avec ANA positifs
30-83%
*rare dsDNA, Smith, Ro, RNP
*parfois rencontrent critères LED ACR
Description fogo selvagem
Brésil, Colombie, Tunisie
Milieux pauvres, ruraux et près de cours d’eau
Érosions ou dermatite exfoliative généralisée
Description pemphigus herpétiforme (3)
Variante clinique de pemphigus foliacé > pemphigus vulgaire
clinique DH et histologie pemphigus
Plaques urticariennes et vésicules tendues, distribution herpétiforme
moins sévère cliniquement (vs PV)
tendance à chronicité (vs PV)
peut évoluer vers PV ou PH
Histologie
Spongiose éosinophilique (quasi tous) et pustules sous-cornéennes avec minime acantholyse
50% spongiose neutrophilique
50% acantholyse suprabasale
Autoanticorps IgG contre la surface cellulaire des kératinocytes
Dsg1 > Dsg3
Description pemphigus médicamenteux
Cas sporadiques
Majorité ont anticorps et présentation idem à pemphigus régulier
PF (46%)
PV (33%)
PE (20%)
Certains avec acantholyse directe sans anticorps
S’améliorent généralement avec arrêt Rx impliqué
Médication (sulfhydryl groups interagissant avec groupes sulfhydryl des Dsg)
Penicillamine
Captopril
Médication associée à pemphigus médicamenteux (3+)
Thiol (acantholyse directe)
Penicillamine
IECA (captopril >enalapril, lisinopril)
ARA
Non thiol (mécanismes immuns)
AINS (piroxicam)
B-lactames
BCC (nifedipine)
BB (propranolol)
Or
Phenobarbital
Rifampin (Alikhan)
Cancers associés avec pemphigus paranéoplasique (6)
Cancers hématologiques (84%)
LNH
LLC
>
Castleman (#3)
Thymome malin ou bénin
Sarcomes
Macroglobulinémie de Waldenström
Carcinomes épithéliaux
*LNH et LLC comptent pour 2/3
*absence de cancers fréquents (sein, colon, CSC)
Description pemphigus paranéoplasique
Stomatite
Apparition précoce (signe #1)
Érosions sévères et réfractaires orales
toutes les surfaces de l’oropharynx ad vermillion
Conjonctivite pseudomembraneuse
Cicatrices
Comblement des fornix conjonctivaux
Autres muqueuses
Nasopharynx
Oesophage
Anogénital
vagin
vulve
pénis
périanal
Respiratoire (93%)
bronchiolite oblitérante
Éruptions cutanées polymorphes (apparition après stomatite)
Distribution étendue
atteinte palmo-plantaire possible
Aspect pemphigus vulgaire vs pemphigoïde bulleuse vs EM vs lichénoïde
*cause de décès #1 = infections
*bronchiolite oblitérante peut survenir et causer mort (TFR affecté plus tôt que CT)
Proportion pemphigus paranéoplasique parmi tous les pemphigus
3-5%
Épidémiologie pemphigus à IgA
Âge moyen ou personnes âgées
Sous-types (4)
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Intraépidermique neutrophilique
PF IgA
Pemphigus végétans
Sous-types de pemphigus IgA (4)
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Intraépidermique neutrophilique
PF IgA
Pemphigus végétans
*2 seulement selon le Bolognia; 4 selon CME
Description pemphigus IgA
Aisselles et aines > tronc et extrémités proximales > cuir chelevu, rétro-auriculaire, intertrigineux
Pustules ou vésicules flasques sur peau érythémateuse ou normale
coalescence en plaques annulaires ou circinées
croûtes centrales
Rare atteinte muqueuse
Prurit significatif
Type dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Clinique et histologie identique à Sneddon (IFD distingue)
Gammapathie monoclonale dans 20%
Type intraépidermique neutrophilique
Pustules en tournesol
Type PF IgA
Type pemphigus végétans
Inclut pyodermatite-pyostomatite végétans (association MII)
Associations avec pemphigus à IgA (5)
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
Gammapathie monoclonale (20%)
Pemphigus végétans
MII (lorsque atteinte muqueuse)
Tous types
MM
Lymphome B
Cancer du poumon
IFI et IFD pemphigus à IgA
IgA1
Type dermatose pustuleuse sous-cornéenne
IgA anti-desmocolline 1
surface épidermique
Type intraépidermique neutrophilique
IgA contre cible inconnue
tout l’épiderme
*certains des pemphigus IgA ont auto-anticorps contre Dsg1 ou Dsg3
Tzanck smear pour pemphigus
Démontre cellules épidermiques acantholytiques (bedside)
Histologie pemphigus vulgaire (4)
Bulle intra-épidermique
Cavité parfois avec kératinocytes ronds (acantholytiques)
Peu de cellules inflammatoires
éosinophiles
Acantholyse suprabasale
Occasionnellement dans la couche épineuse
Peut impliquer les follicules pileux
Perte de contact avec leurs voisins, mais maintien de l’attachement avec membrane basale avec hémidesmosomes (pierres tombales)
Pas de nécrose kératinocytaire
Infiltrat périvasculaire mononucléé
peu d’éosinophiles
Spongiose éosinophilique
Trouvaille histologique la plus précoce
avant acatholyse
Histologie pemphigus vegetans (4)
Papillomatose et acanthose épidermique considérables
Microabcès intraépidermiques
Acantholyse suprabasale (phase initiale)
Infiltrat inflammatoire intense
nombreux éosinophiles
Histologie pemphigus foliacé
Identique pour pemphigus érythémateux et fogo selvagem
Acantholyse dans l’épiderme supérieur
Dans ou près de la granuleuse
idem à SSSS (Dsg1)
Plus difficile à apprécier vu peu de bulles intactes
quelques kératinocytes acantholytiques attachés au plafond ou plancher de la bulle
Infiltrat inflammatoire variable dans la cavité de la bulle (neutrophiles)
Infiltrat inflammatoire variable dans le derme (éosinophiles fréquents)
spongiose éosinophilique pour lésions très précoces
Histologie pemphigus paranéoplasique
Variable reflet du polymorphisme des lésions cliniques
Combinaison
PV, EM, LP
Bulles intactes
Acantholyse suprabasale
Nécrose kératinocytaire individuelle
Lymphocytes dans l’épiderme
Dermatite d’interface
dégénération liquefactive basale
infiltrat lymphocytaire en bande
Rares éosinophiles
Stomatite ulcérative
Inflammation NS
Épithélium périlésionnel avec acantholyse suprabasale
Histologie pemphigus à IgA
Pustule ou vésicule intra-épidermique
contient neutrophiles
Rarement acantholyse
Sous-types
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
pustules sous-cornéennes, épiderme superficiel
Intraépidermique neutrophilique
pustules suprabasales portion inférieure ou entièreté de l’épiderme
DDx histologique spongiose éosinophilique (15+)
Bulloses
PV
PF
PB
Pemphigoïde gestationis
PMM
DIgAL
Éosinophiles
Piqûres d’arthropodes
Wells
IP
Folliculite éosinophilique
Eczémateux
DA
DCA
Id
MF
Éruptions médicamenteuses
Autres
Érythème toxique de nouveau-né
Prurigo pigmentosa
Still
Technique IFD pour bullose
Démonstration in vivo des dépôts IgG sur la surface des kératinocytes
Peau ou muqueuse périlésionnelle
*IgG ad 100% PV et PF
*pas IgM retrouvé, IgA occasionnels, C3 occasionnel
IgG4 sont la forme la plus retrouvée et IgG4 ne lient pas complément
*forme la plus sensible et fiable
Technique IFI pour bullose
Recherche d’anticorps IgG circulants contre la surface des cellules épithéliales
Sérum du patient
Substrat
oesophage de singe (anti-Dsg3)
oesophage de cochon d’Inde (anti-Dsg1)
peau humaine
vessie de rat (anti-plakine)
*anticorps anti-substance intercellulaire
Substrats IFI selon la bullose (5)
Pemphigus vulgaire
Oesophage de singe (anti-Dsg3)
Pemphigus foliacé
Peau humaine
ou
Oesophage de cochon d’Inde (anti-Dsg1)
Pemphigus paranéoplasique
Oesophage de singe (anti-Dsg3)
et
Oesophage de cochon d’Inde (anti-Dsg1)
Vessie de rat (anti-plakine)
Pemphigoïde bulleuse et DIgAL
Peau humaine salt split
Pemphigoïde des membranes muqueuses
Peau humaine salt split
muqueuse orale, génitale ou conjonctivale
Substances mises en évidence avec oesophage de singe (2)
Dsg3
Dsg1
Substance mise en évidence avec oesophage de cochon d’Inde
Dsg1
Substance mise en évidence avec vessie de rat
Plakine
Technique ELISA pour bullose
Détecte auto-anticorps spécifiques à un antigène
Sérum du patient testé sur plateaux ELISA enduits de protéines reconstituées
Dsg1
Dsg3
Anticorps spécifiques peuvent être détectés
Profil ELISA selon le type de pemphigus
Pemphigus foliacé
Dsg1 +
Dsg3 -
Pemphigus vulgaire
Mucocutané
Dsg1 +
Dsg3 +
Muqueux dominant
Dsg1 -
Dsg3 +
Pemphigus paranéoplasique
Dsg1+
Dsg3 +
BP230 (BPAG1) +
Envoplakine +
Périplakine +
DDx clinique pemphigus vegetans (7)
Hailey-Hailey
Darier (si intertrigineux)
Pemphigoïde végétans
Pyoderma blastomycose-like (infection bactérienne)
Pyodermatite ou pyostomatite végétans (PG)
>
Halogénodermie
Infections
bactéries (granulome inguinal, condyloma lata)
fongique (dimorphe, chromomycose)
viral (condylome acuminé, HSV vegetans, zona chronique verruqueux)
parasites (granulome amebic)
Paget extra-mammaire
Traitements rapportés pemphigus vulgaire
CS systémiques
1 mg/kg/jour (souvent 60 mg)
évaluation de l’efficacité avec nombre de nouvelles lésions par jour et guérison des anciennes
si pas de réponse en 3-7 jours, considérer autre option
1 g/jour methylprednisolone IV (sur 2-3h) x 3-5 jours
cas sévère
Immunosuppresseurs
Rituximab 1 g x1 puis à 2 semaines (répéter q 3-6 mois)
ou 375 mg/m2 q semaine x 4 puis
AZA 2-4 mg/kg/jour (100-300 mg/jour)
MMF 2-3 g/jour
CYC 1-3 mg/kg/jour PO (50-200 mg/jour)
500-1000 mg/m2 IV q 4 semaines
CSA 3-5 mg/kg/jour
tracrolimus
MTX 7.5-20 mg/semaine
IVIg haute dose
Plasmaphérèse 2 jours/mois
si réfractaire à CS et immunosuppresseur combiné
Autres
Tétracyclines
Niacinamide
Agonistes cholinergiques
pyridostigmine
Approche au traitement pour pemphigus vulgaire ou foliacé modéré
PDAI < 15
Prednisone
0.5 mg/kg/jour sevré sur 3 mois
considérer dapsone
considérer tétracyclines et niacinamide
Si demeure modéré ou CI
MMF ou AZA
Sévérité ou réfractaire
Traiter comme sévère
Rituximab et prednisone
Si rituximab CI
Prednisone 1 mg/kg/jour sevré sur 6 mois
IVIg
Approche au traitement pour pemphigus vulgaire ou foliacé significatif ou sévère
PDAI 15-44, 45+
Rituximab
1 g IV x 2 doses (espacées de 2 semaines)
avec
Prednisone
0.5 mg/kg sevré sur 3 mois (modéré)
1 mg/kg sevré sur 6 mois (sévère)
*si rituximab CI, prednisone 1 mg/kg/jour sevré sur 6 mois et IVIg
Traitement pemphigus foliacé
Similaire à pemphigus vulgaire
Dapsone si prédominance histologique de neutrophiles
Scores standardisés d’activité du pemphigus (2)
PDAI
>
ABSIS
PVAS
Pemphigus disease area index (PDAI)
Score 0 à 263 pour PF/PV acceptable pour pemphigus érythémateux et végétans (Neuman)
< 15 modéré
15 à 44 significatif
> 45 sévère
Purement objectif
Sensible pour petit nombre de lésions
ne requiert pas BSA
Fiable et validité interobservateur
3 minutes (facile)
Critères
Activité
érosions et bulles
érythème de nouvelles lésions
Dommage
PIH
érythème de lésions en résolution
12 sites anatomiques
*score le plus performant
Auto-immune bullous skin disorder intensity score (ABSIS)
Objectif et subjectif
Fiable et validité interobservateur
moins bon pour maladie légère (estimation BSA)
Requiert 5 minutes
N’évalue que muqueuse orale
Aliment issus de diètes occidentales
Critères
Atteinte cutanée
BSA
type de lésions
Atteinte orale
inconfort pour manger ou boire selon le type d’aliment
douleur et saignement
DDx IFD dépôts intercellulaires (7+)
IgG
Pemphigus superficiel
pemphigus foliacé
fogo selvagem
Pemphigus suprabasal
pemphigus vulgaire
pemphigus végétans
Pemphigus herpétiforme
Pemphigus paranéoplasique
IgA
Pemphigus à IgA
IgG avec dépôts intercellulaires également
Pemphigus paranéoplasique
Pemphigus érythémateux
*PAMS = syndrome paranéoplasique
DDx IFD dépôts membrane basale (10)
IgG et C3 linéaire
PB
Pemphigoïde gestationis
LP pemphigoïdes
PMM (certains)
EBA
LE bulleux
Pemphigoïde anti-p200 (laminine γ1)
PMM anti-laminine 332 (anti-épiligrine)
IgA linéaire
DIgAL
IgA granuleux et papille dermique
DH
DDx bulles mucocutanées (10+)
Génétique
EB héréditaire
IP
Porphyrie
Darier
Hailey-Hailey
Infections et piqûres
Zona
HSV
PMB
Impétigo bulleux
SSSS
Dactylite bulleuse
Érysipèle bulleux
Cellulite bulleuse
Tinea pedis bulleux
Réaction bulleuse aux piqûres d’arthropodes
Réactions médicamenteuses
FDE
SJS/TEN
Pseudoporphyrie médicamenteuse
AGEP
Érythème toxique de la chimiothérapie
Réaction médicamenteuse phototoxique
Bromodermie ou iododermie
Eczémateux
DCA aigue
Phytophotodermatite
Dishidrose (pompholyx)
Prurigo nodulaire
Urticarien
Urticaire chronique idiopathique
Interface
LP bulleux
LE bulleux
EM
GVHD
Pustuleux (DDx pemphigus IgA)
Dermatose pustuleuse sous-cornéenne
AGEP
Psoriasis pustuleux
Pustulose amicrobienne des plis
Réactions vasculopathiques
Vasculite bulleuse
Vasculite urticarienne
Vasculopathie occlusive
Maladies systémiques (dépôt, métabolique, conjonctif)
Amyloïdose bulleuse
Bullose diabétique
Élastose solaire bulleuse
LS bulleux
Traumatique
Bulle de friction
Bulle de coma
Bulle post brulure retardée ou post greffe cutanée
Dermatose factice
Néoplasique
Lymphangiome circonscrit
MF bulleux
Mélanome bulleux
Autres
Bulles d’oedème
Dermatose éosinophilique associée à cancer hématologique
Grover
Rituximab pour pemphigus vulgaire et foliacé
Première ligne (diminue taux de récidive)
Pemphigus significatif (PDAI 15-44)
Pemphigus sévère (45+)
Administration
Rituximab IV
Protocole rhumatologie (approuvé)
2 doses de 1g espacées de 2 semaines
Protocole lymphome (p-e plus de rémission complète durable)
375 mg/m2 q semaine x 4
Risque élevé de récidive (PDAI 45+, Dsg1 ou 3 élevés persistants 3 mois après cycle)
500 mg x1 à 6 mois
Avec prednisone 0.5-1 mg/kg/jour sevrée sur 3 mois
0.5 si significatif
1 si sévère
