Pemphigus Flashcards

Question

Description pemphigus vulgaire

Answer 1

**Sous-groupes** Mucosal-dominant (atteinte muqueuse > cutanée) Mucocutané **Muqueux** (tous) Érosions muqueuse orale douloureuses (quasi 100%) muqueuse buccale muqueuse palais muqueuse gingivale > ailleurs Taille variable, bordure mal définie Croutes hémorragiques du vermillion Raucité de la voix, difficulté à avaler *Autres* Oesophage Conjonctives Muqueuse nasale Vagin Lèvres vulvaires Pénis Anus **Cutané** (souvent après début de l'atteinte muqueuse) Tronc, aine, aisselles, cuir chevelu, visage et sites de pression Bulles flasques avec érosions cutanées étendues (> 50%) base érythémateuse ou non confluence éventuelle Guérison lente avec HPI sans cicatrice Prurit peu fréquent Nikolsky + Asboe-Hansen + Infection bactérienne secondaire

Answer 2

HSV VZV EM majeur SJS/TEN Pemphigus vulgaire Pemphigus paranéoplasique Chéilite de contact

Answer 3

Plaque croutée isolée du visage ou du cuir chevelu Paronychies et/ou onychomadèse Ulcères des pieds Eczéma dishidrotique ou pompholyx Macroglossie

Answer 4

*Forme végétative rare de pemphigus vulgaire* Zones intertrigineuses, cuir chevelu, visage et muqueuse orale Bulles flasques et érosions qui forment ensuite végétations fungoïdes ou proliférations papillomateuses Parfois pustules initiales Parfois changements cérébriformes **Sous-types** Neumann (sévère) vésiculobulleux érosif et généralisé poussées et rémissions semblable à PV Hallopeau (léger) pustules initiales rémission long terme *parfois vu dans lésions PV chroniques résistantes

Answer 5

**Pas d'atteinte muqueuse** Très rare **Peau** Apparition graduelle subtile lésions éparses (impétigo) BEG hormis brulement ou douleur avec lésions cutanées Distribution séborrhéique visage cuir chevelu tronc supérieur Érosions croutées et squames (cornflakes) souvent base érythémateuse Limitée pour des années ou progression rapide avec atteinte généralisée (et érythrodermie) Nikolsky +

Answer 6

*Variante localisée de pemphigus foliacé (Senear-Usher syndrome)* Région malaire du visage et autres zones séborrhéiques photodistribuées Lésions squameuses et croutées de PF bulles flasques initialement Exacerbation avec exposition UV

Answer 7

Thymome Myasthénie grave Autres maladies auto-immunes LE rare Carcinome bronchogénique

Answer 8

30-83% *rare dsDNA, Smith, Ro, RNP *parfois rencontrent critères LED ACR

Answer 9

Brésil, Colombie, Tunisie Milieux pauvres, ruraux et près de cours d'eau Érosions ou dermatite exfoliative généralisée

Answer 10

*Variante clinique de pemphigus foliacé > pemphigus vulgaire* *clinique DH et histologie pemphigus* Plaques urticariennes et vésicules tendues, distribution herpétiforme moins sévère cliniquement (vs PV) tendance à chronicité (vs PV) peut évoluer vers PV ou PH **Histologie** Spongiose éosinophilique (quasi tous) et pustules sous-cornéennes avec minime acantholyse 50% spongiose neutrophilique 50% acantholyse suprabasale Autoanticorps IgG contre la surface cellulaire des kératinocytes Dsg1 > Dsg3

Answer 11

Cas sporadiques Majorité ont anticorps et présentation idem à pemphigus régulier PF (46%) PV (33%) PE (20%) Certains avec acantholyse directe sans anticorps S'améliorent généralement avec arrêt Rx impliqué **Médication** (sulfhydryl groups interagissant avec groupes sulfhydryl des Dsg) Penicillamine Captopril

Answer 12

**Thiol** (acantholyse directe) **Penicillamine IECA** (captopril > enalapril, lisinopril) ARA **Non thiol** (mécanismes immuns) AINS (piroxicam) B-lactames **BCC** (nifedipine) BB (propranolol) Or Phenobarbital Rifampin (Alikhan)

Answer 13

*Cancers hématologiques (84%)* LNH LLC > Castleman (#3) Thymome malin ou bénin Sarcomes Macroglobulinémie de Waldenström Carcinomes épithéliaux *LNH et LLC comptent pour 2/3 *absence de cancers fréquents (sein, colon, CSC)

Answer 14

**Stomatite** Apparition précoce (signe #1) Érosions sévères et réfractaires orales toutes les surfaces de l'oropharynx ad vermillion **Conjonctivite pseudomembraneuse** Cicatrices Comblement des fornix conjonctivaux **Autres muqueuses** Nasopharynx Oesophage Anogénital vagin vulve pénis périanal Respiratoire (93%) bronchiolite oblitérante **Éruptions cutanées polymorphes** (apparition après stomatite) Distribution étendue atteinte palmo-plantaire possible Aspect pemphigus vulgaire vs pemphigoïde bulleuse vs EM vs lichénoïde *cause de décès #1 = infections *bronchiolite oblitérante peut survenir et causer mort (TFR affecté plus tôt que CT)

Answer 15

Âge moyen ou personnes âgées **Sous-types** (4) Dermatose pustuleuse sous-cornéenne Intraépidermique neutrophilique PF IgA Pemphigus végétans

Answer 16

Dermatose pustuleuse sous-cornéenne Intraépidermique neutrophilique PF IgA Pemphigus végétans *2 seulement selon le Bolognia; 4 selon CME

Answer 17

Aisselles et aines > tronc et extrémités proximales > cuir chelevu, rétro-auriculaire, intertrigineux Pustules ou vésicules flasques sur peau érythémateuse ou normale coalescence en plaques annulaires ou circinées croûtes centrales Rare atteinte muqueuse Prurit significatif **Type dermatose pustuleuse sous-cornéenne** Clinique et histologie identique à Sneddon (IFD distingue) Gammapathie monoclonale dans 20% **Type intraépidermique neutrophilique** Pustules en tournesol **Type PF IgA** **Type pemphigus végétans** Inclut pyodermatite-pyostomatite végétans (association MII)

Answer 18

**Dermatose pustuleuse sous-cornéenne** Gammapathie monoclonale (20%) **Pemphigus végétans** MII (lorsque atteinte muqueuse) **Tous types** MM Lymphome B Cancer du poumon

Answer 19

*IgA1* **Type dermatose pustuleuse sous-cornéenne** IgA anti-desmocolline 1 surface épidermique **Type intraépidermique neutrophilique** IgA contre cible inconnue tout l'épiderme *certains des pemphigus IgA ont auto-anticorps contre Dsg1 ou Dsg3

Answer 20

Démontre cellules épidermiques acantholytiques (bedside)

Answer 21

**Bulle intra-épidermique** Cavité parfois avec kératinocytes ronds (acantholytiques) Peu de cellules inflammatoires éosinophiles **Acantholyse suprabasale** Occasionnellement dans la couche épineuse Peut impliquer les follicules pileux Perte de contact avec leurs voisins, mais maintien de l'attachement avec membrane basale avec hémidesmosomes **(pierres tombales)** **Pas de nécrose kératinocytaire** Infiltrat périvasculaire mononucléé peu d'éosinophiles **Spongiose éosinophilique** Trouvaille histologique la plus précoce avant acatholyse

Answer 22

Papillomatose et acanthose épidermique considérables Microabcès intraépidermiques Acantholyse suprabasale (phase initiale) Infiltrat inflammatoire intense nombreux éosinophiles

Answer 23

*Identique pour pemphigus érythémateux et fogo selvagem* **Acantholyse dans l'épiderme supérieur** Dans ou près de la **granuleuse** idem à SSSS (Dsg1) Plus difficile à apprécier vu peu de bulles intactes quelques kératinocytes acantholytiques attachés au plafond ou plancher de la bulle Infiltrat inflammatoire variable dans la cavité de la bulle (neutrophiles) Infiltrat inflammatoire variable dans le derme (éosinophiles fréquents) **spongiose éosinophilique** pour lésions très précoces

Answer 24

**Variable reflet du polymorphisme des lésions cliniques** **Combinaison** PV, EM, LP **Bulles intactes** Acantholyse suprabasale Nécrose kératinocytaire individuelle Lymphocytes dans l'épiderme Dermatite d'interface dégénération liquefactive basale infiltrat lymphocytaire en bande Rares éosinophiles **Stomatite ulcérative** Inflammation NS Épithélium périlésionnel avec acantholyse suprabasale

Answer 25

Pustule ou vésicule intra-épidermique contient neutrophiles Rarement acantholyse **Sous-types** Dermatose pustuleuse sous-cornéenne pustules sous-cornéennes, épiderme superficiel Intraépidermique neutrophilique pustules suprabasales portion inférieure ou entièreté de l'épiderme

Answer 26

**Bulloses** PV PF PB Pemphigoïde gestationis PMM DIgAL **Éosinophiles** Piqûres d'arthropodes Wells IP Folliculite éosinophilique **Eczémateux** DA DCA Id MF Éruptions médicamenteuses **Autres** Érythème toxique de nouveau-né Prurigo pigmentosa Still

Answer 27

IFD IFI Immunoprécipitation Immunoblotting ELISA

Answer 28

Démonstration *in vivo* des dépôts IgG sur la surface des kératinocytes Peau ou muqueuse périlésionnelle *IgG ad 100% PV et PF *pas IgM retrouvé, IgA occasionnels, C3 occasionnel IgG4 sont la forme la plus retrouvée et IgG4 ne lient pas complément *forme la plus sensible et fiable

Answer 29

**Interkératinocytaire** (en mailles) IgG >> IgA C3 variable Pas d'IgM *IgG4 sont la forme d'Ig la plus retrouvée, ne lient pas complément

Answer 30

*DSG-1* **Interkératinocytaire** (en mailles) IgG (parfois minime IgA) C3 variable Pas d'IgM *IgG4 sont la forme d'IgG la plus retrouvée; ne lient pas complément

Answer 31

*DSG-1* **Interkératinocytaire** (en mailles) IgG (parfois minime IgA) C3 variable Pas d'IgM **Membrane basale** (dépôts granuleux) IgG C3 *« Lupus band » en plus de interkératinocytaire

Answer 32

**Intraépithélial** (parfois épiderme inférieur) IgG C3

Answer 33

**Interkératinocytaire** (en mailles) IgG C3 variable **Membrane basale** (variable) IgG et C3 parfois présents

Answer 34

**Interkératinocytaire** (en mailles) IgA *pas d'IgG

Answer 35

Recherche d'anticorps IgG circulants contre la surface des cellules épithéliales Sérum du patient Substrat oesophage de singe (anti-Dsg3) oesophage de cochon d'Inde (anti-Dsg1) peau humaine vessie de rat (anti-plakine) *anticorps anti-substance intercellulaire

Answer 36

**Pemphigus vulgaire** Oesophage de singe (anti-Dsg3) **Pemphigus foliacé** Peau humaine ou Oesophage de cochon d'Inde (anti-Dsg1) **Pemphigus paranéoplasique** Oesophage de singe (anti-Dsg3) et Oesophage de cochon d'Inde (anti-Dsg1) Vessie de rat (anti-plakine) **Pemphigoïde bulleuse et DIgAL** Peau humaine salt split **Pemphigoïde des membranes muqueuses** Peau humaine salt split muqueuse orale, génitale ou conjonctivale

Answer 37

*Dsg-3 avec ou sans Dsg-1* Dépôts intercellulaires Oesophage de singe

Answer 38

**Dsg-3** (muqueux) Sensiibilité 95% Spécificité 98% *taux corrèle peu avec activité de la maladie

Answer 39

Pemphigus vulgaire 45% Pemphigus herpétiforme 40%

Answer 40

*Dsg-1, Dsg-3* *(parfois desmocollines 1, 2 et périplakine)* Dépôts intercellulaires Oesophage de singe

Answer 41

*Dsg-1* Dépôts intercellulaires Oesophage de cochon d’Inde (comme foliacé)

Answer 42

*Dsg-1* Dépôts intercellulaires Oesophage de cochon d’Inde *majorité des patients

Answer 43

**Dsg1** (peau) Sensibilité 92% Spécificité 98% *taux corrèlent avec sévérité de la maladie

Answer 44

Sensibilité > 90%

Answer 45

*Dsg1, Dsg3* Dépôts intercellulaires Oesophage de singe

Answer 46

*Dsg1, Dsg3, plectine, envoplakine, desmoplakines 1 et 3, périplakine* Dépôts intercellulaires **Vessie de rat**

Answer 47

*Dsc1 pour sous-type dermatose pustuleuse sous-cornéenne* Dépôts intercellulaires Oesophage de singe

Answer 48

Électrophorèse séparant les antigènes ciblés par les anticorps selon leur poids moléculaire **Immunoblotting** Requiert dénaturation du substrat protéique Plus facile à performer **Immunoprécipitation** Ne requiert pas dénaturation du substrat protéique Requiert radioisotopes pour identifier les substrats protéiques Supérieur pour détecter épitopes conformationnels (structure 3D)

Answer 49

Détecte auto-anticorps spécifiques à un antigène Sérum du patient testé sur plateaux ELISA enduits de protéines reconstituées Dsg1 Dsg3 Anticorps spécifiques peuvent être détectés

Answer 50

**Pemphigus foliacé** Dsg1 + Dsg3 - **Pemphigus vulgaire** *Mucocutané* Dsg1 + Dsg3 + *Muqueux dominant* Dsg1 - Dsg3 + **Pemphigus paranéoplasique** Dsg1+ Dsg3 + BP230 (BPAG1) + Envoplakine + Périplakine +

Answer 51

Hailey-Hailey Darier (si intertrigineux) Pemphigoïde végétans Pyoderma blastomycose-like (infection bactérienne) Pyodermatite ou pyostomatite végétans (PG) > Halogénodermie Infections bactéries (granulome inguinal, condyloma lata) fongique (dimorphe, chromomycose) viral (condylome acuminé, HSV vegetans, zona chronique verruqueux) parasites (granulome amebic) Paget extra-mammaire

Answer 52

**Oral** Stomatite herpétique aigue Stomatite aphteuse EM SJS LP LED PMM **Cutané** Autres pemphigus médicamenteux paranéoplasique PB DIgAL EM Hailey-Hailey Dermatose acantholytique transitoire (Grover)

Answer 53

Autres pemphigus médicamenteux Impétigo bulleux Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (Sneddon-Wilkinson) LE subaigu DS

Answer 54

**Hailey-Hailey** Acantholyse pleine épaisseur (mur de brique dilapidé) Hyperplasie épidermique Squame impétiginisée Acantholyse qui ne s'étend pas le long des follicules Absence d'auto-anticorps IgG contre surface cellulaire kératinocytaire et IgG anti-Dsg3

Answer 55

Petits foyers d'acantholyse intra-épidermique Présence d'auto-anticorps IgG contre surface cellulaire kératinocytaire et IgG anti-Dsg3

Answer 56

Pemphigus vulgaire PMM EM SJS LP GVHD HSV persistant Autres infections virales Stomatite avec chimiothérapie

Answer 57

Dermatose pustuleuse sous-cornéenne (Sneddon-Wilkinson) Pemphigus foliacé Impétigo bulleux DH DIgAL Psoriasis pustuleux

Answer 58

Dépistage selon l'âge FSC Cytométrie de flux LDH EPPS avec immunofixation

Answer 59

**CS systémiques** 1 mg/kg/jour (souvent 60 mg) évaluation de l'efficacité avec nombre de nouvelles lésions par jour et guérison des anciennes si pas de réponse en 3-7 jours, considérer autre option 1 g/jour methylprednisolone IV (sur 2-3h) x 3-5 jours cas sévère **Immunosuppresseurs** *Rituximab 1 g x1 puis à 2 semaines (répéter q 3-6 mois)* ou 375 mg/m2 q semaine x 4 puis AZA 2-4 mg/kg/jour (100-300 mg/jour) MMF 2-3 g/jour CYC 1-3 mg/kg/jour PO (50-200 mg/jour) 500-1000 mg/m2 IV q 4 semaines CSA 3-5 mg/kg/jour tracrolimus MTX 7.5-20 mg/semaine IVIg haute dose Plasmaphérèse 2 jours/mois si réfractaire à CS et immunosuppresseur combiné **Autres** Tétracyclines Niacinamide Agonistes cholinergiques pyridostigmine

Answer 60

*PDAI < 15* **Prednisone** 0.5 mg/kg/jour sevré sur 3 mois considérer dapsone considérer tétracyclines et niacinamide *Si demeure modéré ou CI* MMF ou AZA **Sévérité ou réfractaire** Traiter comme sévère Rituximab et prednisone *Si rituximab CI* Prednisone 1 mg/kg/jour sevré sur 6 mois IVIg

Answer 61

*PDAI 15-44, 45+* **Rituximab** 1 g IV x 2 doses (espacées de 2 semaines) avec **Prednisone** 0.5 mg/kg sevré sur 3 mois (modéré) 1 mg/kg sevré sur 6 mois (sévère) *si rituximab CI, prednisone 1 mg/kg/jour sevré sur 6 mois et IVIg

Answer 62

*Similaire à pemphigus vulgaire* Dapsone si prédominance histologique de neutrophiles

Answer 63

**Tumeur bénigne** Exérèse de la tumeur thymome Castleman localisé = amélioration substantielle ad guérison complète ad 6-18 mois pour résolution complète **Tumeur maligne** Chimiothérapie ou thérapie ciblée de la tumeur sous-jacente Résolution plus rapide des lésions cutanées que de la stomatite Mauvais pronostic résistant au traitement Rituximab CS systémiques IVIg Autres immunosuppresseurs CYC MMF AZA CSA ou tacrolimus alemtuzumab

Answer 64

**Dapsone** Réponse en 24-48h *Si réponse partielle* Ajout prednisone avec sevrage **Autres** Sulfapyridine Acitrétine > Prednisone dose faible ou moyenne PUVA Colchicine Adalimumab CYC MMF AZA IVIg Rituximab Plasmaphérèse

Answer 65

Dapsone 100-300 mg PO die Avec ou sans CS systémiques **Autres** Tétracyclines Niacinamide

Answer 66

**Hallopeau** (léger) Prednisone faible dose **Neumann** (sévère) Traitement comme pemphigus vulgaire Rituximab et prednisone PDAI 15+ 0.1 mg/kg/jour

Answer 67

**Débuter dès atteinte du contrôle de la maladie** Sevrage de 25% de la dose q 7–14 jours À 20 mg/jour, ralentir sevrage diminuer la dose q 2–4 semaines

Answer 68

PDAI > ABSIS PVAS

Answer 69

*Score 0 à 263 pour PF/PV acceptable pour pemphigus érythémateux et végétans (Neuman)* *< 15 modéré* *15 à 44 significatif* *> 45 sévère* **Purement objectif** Sensible pour petit nombre de lésions ne requiert pas BSA Fiable et validité interobservateur 3 minutes (facile) **Critères** Activité érosions et bulles érythème de nouvelles lésions Dommage PIH érythème de lésions en résolution 12 sites anatomiques *score le plus performant

Answer 70

**Objectif et subjectif** Fiable et validité interobservateur moins bon pour maladie légère (estimation BSA) Requiert 5 minutes N'évalue que muqueuse orale Aliment issus de diètes occidentales **Critères** Atteinte cutanée BSA type de lésions Atteinte orale inconfort pour manger ou boire selon le type d'aliment douleur et saignement

Answer 71

**Purement objectif** Rapide (1 minute) Validité interobservateur la moins grande **Critères** Étendue et nombre de lésions cutanées et muqueuses Type de lésions cutanées et muqueuses Nikolsky

Answer 72

**Pattern non spécifique** Anticorps ABO circulants = faire attention si IFI démontre faible pattern intercellulaire avec ELISA négatif Dsg-1 et 3

Answer 73

**IgG** Pemphigus superficiel pemphigus foliacé fogo selvagem Pemphigus suprabasal pemphigus vulgaire pemphigus végétans Pemphigus herpétiforme Pemphigus paranéoplasique **IgA** Pemphigus à IgA **IgG avec dépôts intercellulaires également** Pemphigus paranéoplasique Pemphigus érythémateux *PAMS = syndrome paranéoplasique

Answer 74

**IgG et C3 linéaire** PB Pemphigoïde gestationis LP pemphigoïdes PMM (certains) EBA LE bulleux Pemphigoïde anti-p200 (laminine γ1) PMM anti-laminine 332 (anti-épiligrine) **IgA linéaire** DIgAL **IgA granuleux et papille dermique** DH

Answer 75

**Génétique** EB héréditaire IP Porphyrie Darier Hailey-Hailey **Infections et piqûres** Zona HSV PMB Impétigo bulleux SSSS Dactylite bulleuse Érysipèle bulleux Cellulite bulleuse Tinea pedis bulleux Réaction bulleuse aux piqûres d'arthropodes **Réactions médicamenteuses** FDE SJS/TEN Pseudoporphyrie médicamenteuse AGEP Érythème toxique de la chimiothérapie Réaction médicamenteuse phototoxique Bromodermie ou iododermie **Eczémateux** DCA aigue Phytophotodermatite Dishidrose (pompholyx) Prurigo nodulaire **Urticarien** Urticaire chronique idiopathique **Interface** LP bulleux LE bulleux EM GVHD **Pustuleux** (DDx pemphigus IgA) Dermatose pustuleuse sous-cornéenne AGEP Psoriasis pustuleux Pustulose amicrobienne des plis **Réactions vasculopathiques** Vasculite bulleuse Vasculite urticarienne Vasculopathie occlusive **Maladies systémiques** (dépôt, métabolique, conjonctif) Amyloïdose bulleuse Bullose diabétique Élastose solaire bulleuse LS bulleux **Traumatique** Bulle de friction Bulle de coma Bulle post brulure retardée ou post greffe cutanée Dermatose factice **Néoplasique** Lymphangiome circonscrit MF bulleux Mélanome bulleux **Autres** Bulles d'oedème Dermatose éosinophilique associée à cancer hématologique Grover

Answer 76

3+ nouvelles lésions en 1 mois pas de guérison en 1 semaine *majorité précoce (entre 6-12 mois) *prédicteurs récidive PDAI 45+ pré-traitement Dsg1 ou 3 qui demeurent élevés 3 mois après 1er cycle de rituximab

Answer 77

**4+ semaines** Prednisone 20+ mg die Prednisone avec agent cytotoxique *FdR supplémentaires* Immunodéficiences T ou B Greffé Fibrose pulmonaire Lymphopénie **Prophylaxie** Trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) DS 3x semaine ou die (Dapsone agit comme prophylaxie!)

Answer 78

**Inhibition de l'apoptose et lyse kératinocytaire** Diminuent dommage mitochondrial causé par anticorps antimitochondries parfois présents en pemphigus

Answer 79

Tendance à rémission avec l'arrêt du médicament causal (vs chronicisation lorsque médication causale ne contient pas thiol)

Answer 80

Photoprotection pour prévenir exacerbations Antimalariques utiles

Answer 81

**Base** Photoprotection Prophylaxie strongyloïdose Traitement des surinfections **Maladie localisée** CS topiques et IL Prednisone faible dose (0.25 mg/kg/jour) Dapsone **Maladie localisée réfractaire ou modérée** Prednisone 0.5 mg/kg/jour **Maladie sévère** (> 10% BSA) Prednisone 1 mg/kg/jour Immunosuppresseur CS sparing MTX AZA MMF Rituximab IVIg CYC

Answer 82

50 mg die *PV, PF, FS, PH, PE, PVe, IgA

Answer 83

2 g par jour x 1 mois puis 1 g par jour x 1 mois *PV, PF, PE

Answer 84

1.5 g par jour *PV, PF, PVe, PE

Answer 85

1-3 mg/kg/jour *PV, PF, FS, PH, PE, PVe, IgA, PNP

Answer 86

30-45 mg/kg/jour *PV, PF, FS, PVe, PNP

Answer 87

2 g/kg sur 2-5 jours q mois *PV, PF, FS, PH, PE, PNP

Answer 88

15 mg q semaine *PV, PF, FS, PH

Answer 89

15 mg/kg q mois *PV, PF, PVe, PNP

Answer 90

5 mg/kg *PV, PF, PE, PVe, IgA, PNP

Answer 91

500 mg tid *PV, PH

Answer 92

0.5-2 g par jour *IgA

Answer 93

30 mg die *IgA

Answer 94

3 échanges par semaine x 1-3 mois *PV, PF, PVe, PNP

Answer 95

**Première ligne** (diminue taux de récidive) Pemphigus significatif (PDAI 15-44) Pemphigus sévère (45+) **Administration** Rituximab IV Protocole rhumatologie (approuvé) 2 doses de 1g espacées de 2 semaines Protocole lymphome (p-e plus de rémission complète durable) 375 mg/m2 q semaine x 4 *Risque élevé de récidive* (PDAI 45+, Dsg1 ou 3 élevés persistants 3 mois après cycle) 500 mg x1 à 6 mois Avec prednisone 0.5-1 mg/kg/jour sevrée sur 3 mois 0.5 si significatif 1 si sévère

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