LS Flashcards
Auto-anticorps LS
Anti-ECM-1 (80%)
extracellular matrix protein 1
*prévalence plus élevée de maladies auto-immunes chez F LS
Épidémiologie LS
ad 10F > 1H
2 pics d’incidence (f)
40 à 60 ans
8 à 13 ans
Phimosis fréquent chez H
Atteinte extra-génitale rare en pédiatrie
*coexistence fréquente avec morphée en plaque / morphée généralisée
Description LS
OGE > extra-génital (tronc, extrémités proximales)
F vulve et périanal (8)
H gland et prépuce interne
Papules et plaques planes sclérotiques, blanc ivoire
atrophie épidermique (wrinkled) avec télangiectasies
follicular plugging (sites extramuqueux)
purpura, érosions
Prurit sévère avec lésions génitales
Pas d’atteinte systémique
Changements architecturaux
Clitoris enfoui
Fusion des petites et grandes lèvres
Cicatrices introïtus vaginal
Phimosis
Sites de prédilection pour LS extra-génital
Tronc et extrémités proximales
Cou
Épaules
Fléchisseurs des poignets
Sites de traumatismes physiques ou pression continue
épaule
hanche
*rare atteinte périorbitale ou
cuir chevelu
Complications LS (2)
Cicatrices de l’introïtus vaginal
Phimosis
>
Paraphimosis
Obstruction urinaire et dysurie
Description LS H
Balanite récurrente ou phimosis acquis
rarement atteinte périanale
Gland et portion interne du prépuce
Plaques érythémateuses bien délimitées
parfois bleu-rouge
parfois érodées
Évolution vers cicatrice blanche atrophique scléreuse
Phimosis (non circoncis)
risque paraphimosis
Douleur érection
Dysurie et obstruction urinaire
Risque de cancer avec LS
CSC ou néoplasie intraépithéliale
5% en LS vulvaire (traitement partiel)
Histologie LS
Hyperkératose surtout aux ouvertures folliculaires
follicular plugging (sites extramuqueux)
Épiderme aminci
Dermite d’interface
dégénérescence basale
Infiltrat lymphocytaire en bande
lymphocytes (CD3+, CD4+, CD8+), macrophages et mastocytes
Oedème du derme superficiel
Homogénéisation du collagène dermique
perte des fibres élastiques (pas en morphée)
Hémorragie dermique
Lésion plus vieille
Infiltrat mononucléé moins important
ilots de cellules mononucléées dans le derme hyalinisé
DDx clinique LS (5+)
Extra-génital
Morphée
GVHD
Génital
PMM
LSC
Dermatite vulvaire (eczéma)
Abus sexuel (pédiatrie)
LP érosif
Érythroplasie de Queyrat
CSC (hyperplasie pseudoépithéliomateuse LS)
GVHD
Traitement LS
Topiques (peu de données)
CS ultra-puissants
CS IL
Inhibiteurs calcineurine topique
Systémiques
HCQ
Rétinoïdes
Vitamine D
Photothérapie
PUVA ou UVA1 faible dose (20 J/cm2)
Moins efficace qu’en morphée
Considérer pour atteinte extragénitale réfractaire
Chirurgie
Circoncision (H)
Laser CO2
Physiothérapie
Protocole CS topiques pour LS
Clobetasol propionate 0.05% crème x 12 semaines
puis entretien
