Lupus érythémateux Flashcards
Profondeur de l’infiltrat inflammatoire selon le type de lupus cutané (5)
Aigu
Épiderme
Derme supérieur
Subaigu
Épiderme
Derme supérieur
Discoïde
Épiderme
Derme
Structures annexielles
Cicatrices
Tumide
Derme
Panniculitique
SC
Lipoatrophie
Cicatrices
Distribution de l’atteinte cutanée selon le type de lupus cutané (5)
Aigu
Malaire
Tronc latéral
MS et MI
Subaigu
Zones photoexposées
tronc supérieur et MS
peu visage
Discoïde
Tête et cou
visage
cuir chevelu
oreilles
Tumide
Joues
Thorax
Panniculitique
Visage
MS (épaules)
Seins
Cuisses
Perniose lupique
Acral
doigts
orteils
Gène associé à LE subaigu
HLA-B8-DR3
Gènes associés à familial chillblain lupus (2)
TREX1
Encode exonucléase ADN
Mutatioin cause dysfonction et accumulation d’acides nucléiques stimulant IFN
SAMHD1
Épidémiologie lupus
6F > H
3F > H (cutané)
Jeune (âge de procréer)
Afro-américains (4x) > causasiens
plus précoce
plus sévère
Classification lupus cutané
Lésions spécifiques
LE aigu
LE subaigu (inclut néonatal)
LE chronique
Discoïde
Tumide
Panniculite lupique
Perniose lupique
Lésions non spécifiques
Vasculopathie
Alopécie non cicatricielle
Autres
*lésions spécifiques ont dermatite d’interface (sauf LE tumide)
Formes de lupus cutané chronique (4)
Discoïde
Tumide
Panniculite lupique
Perniose lupique
Description lupus discoïde
Tête et cou
visage
cuir chevelu
oreilles
(muqueuses possibles : lèvres, nez, conjonctive, génital)
Plaques infiltrées
Atteinte annexielle
plugging folliculaire
alopécie cicatricielle
Dyspigmentation
hypopigmentation centrale, hyperpigmentation périphérique
Cicatrices
10-20% LED
surtout lésions disséminées
Variantes
Localisé
Disséminé
Hypertrophique (MS extenseurs)
Médication associée à LE discoïde (3)
TNFi
AINS
Voriconazole
*RASH 02-2024
Description lupus cutané subaigu
Zones photoexposées
Épargne du visage central
Peu infiltré
Annulaire
Papulosquameux
psoriasiforme
eczémateux
Dyspigmentation
Pas de cicatrice
70% ont anti-SSA/Ro
30% LED
Médication associée avec SCLE
THAT’s IT Baby
Terbinafine
HCTZ
AE
TNFi
IPP
Taxanes
BCC
Fréquents
Terbinafine
Diurétiques thiazides
HCTZ
TNFi
IPP
lansoprazole
pantoprazole
omeprazole
BCC
diltriazem
nifedipine
verapamil
AE
carbamazépine
Taxanes
docetaxel
paclitaxel
Inhibiteurs thrombocytes
ticlopidine
Moins fréquents
IECA
enalapril
lisinopril
BB
Doxorubicine
IFN-alpha et beta
Leflunomide
Ranitidine
Inhibiteurs HMG-CoA réductase (statines)
Période de latence avant appartion SCLE médicamenteux
Selon la médication responsable
Plus courte
Chimiothérapie (quelques jours)
Terbinafine (5 semaines)
Plus longue
Thiazides (6 mois à 5 ans)
BCC (3 ans)
Présentations SCLE suggérant origine médicamenteuse (5)
Atteinte étendue
Lésions bulleuses
Lésions EM-like
Lésions vasculitiques
Éruption malaire
*Marzano et al, 2011 (Br J Dermatol)
Description lupus cutané aigu
Érythème malaire bilatéral transitoire
Après photoexposition
Épargne pli nasolabial
Parfois ulcères oraux
Éruption étendue possible
épargne des jointures
Télangiectasies, érosion, dyspigmentation et atrophie épidermique (poïkilodermie)
Parfois papules
Pas de cicatrice
Rowell
Variante sévère ACLE > SCLE
Éruption aigue EM-like chez patient avec lupus
(rarement ad TEN ou EM majeur)
Description lupus tumide
Visage et tronc
Plaques érythémateuses sans desquamation ni plugging folliculaire
Description panniculite lupique
Visage, cuir chevelu
MS, tronc supérieur
Seins
Cuisses, fesses
Plaques indurées guérissant avec atrophie marquée
*lupus profundus quand surmonté de lupus discoïde
Description perniose lupique
Orteils, doigts
> nez, coudes, genoux, MI
Papules ou plaques rouges ou dusky
éventuellement aspect discoïde
Déclenché ou exacerbé par le froid
climat humide
*mutations TREX1 ou SAMHD1 forme familiale avec ANA+ et arthralgies mais pas d’atteinte interne
Aicardi-Goutières
AR
TREX1, SAMHD1, ADAR1, IFIH1, RNASEH2A, RNASEH2B, RNASEH2C
Auto-inflammatoire
Accumulation d’acides nucléiques
Fièvres récurrentes stériles
Retard développemental progressif
Perniose
Description lupus cutané néonatal
Nouveaux-nés avec mère ayant anti-SSA/Ro
Aussi anti-SSB/La, anti-U1RNP
Visage (périorbital) et cuir chevelu
Lésions similaires à lupus cutané subaigu adulte
Photosensibilité
Auto-résolution sans cicatrices
Atteinte systémique
Cardiaque
Bloc cardiaque congénital
avec ou sans CMP (parfois CMQ plusieurs mois après)
Hépatobiliaire (ad plusieurs mois)
Insuffisance hépatique
Hyperbilirubinémie conjuguée (naissance)
Élévation aminotransférases (2-3 mois)
Cytopénies (ad plusieurs mois)
Thrombocytopénie
Autres
Hydrocéphalie
Hémolyse microangiopathique
CIVD
Évaluation systémique nouveau-né avec lupus cutané subaigu
Grossesse
Croissance et périmètre crânien
Laboratoires (répéter q 2-3 mois si N)
ECG
Échographie cardiaque
FSC
Fonction hépatique
Traitement
HCQ pour grossesses subséquentes
Long terme
Pédiatre
Si développement normal, aucun autre test requis
Risque connectivite à l’adolescence / âge adulte
Description lupus bulleux
Éruption bulleuse chez patients avec LED
auto-anticorps contre collagène type 7
Vésicules et bulles
parfois similaire à PB ou EBA
Histologie (DH-like)
Infiltrat neutrophilique papilles dermiques
microabcès
Auto-anticorps collagène type 7
Parfois PB ou EBA-like
Critères LED ACR
Diagnostic requiert 1+ critères clinique et 10+ points
comptabiliser le critère valant le plus de points par section
ANA 1:80 (critère d’entrée)
Critères cliniques
Constitutionnel
Hématologique
Neuropaychiatrique
Mucocutané
Sérosites
MSK
Rénal
Critères immunologiques
APL
C3/C4
Anti-dsDNA ou Smith
Lésions cutanées NS lupus (5)
Vasculopathie
Raynaud
Acrocyanose
Livedo reticularis
Érythème palmaire
Vasculopathie livédoïde
Atrophie blanche ou Degos-like
SAPL
Vasculite
Vasculite urticariene
CSVV (purpura palpable)
PAN-like
Ulcérations
Alopécie non cicatricielle
AA
Autres
Mucinose papulonodulaire
Anétodermie
Oedème périorbitaire (mucine)
Sweet-like / dermatose neutrophilique avec LE
Sclérodactylie
Calcinose
Nodules rhumatoïdes
Érythromélalgie
Histologie lupus cutané
Dermatite d’interface
Infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire
cellules dendritiques plasmacytoïdes CD123
IFD lésionnelle
Dépôts granulaires IgG, IgM (IgA) et complément
Localisés jonction dermo-épidermique et autour des follicules pileux
Histologie lupus cutané aigu
Dermatite d’interface
Infiltrat LH superficiel
Oedème du derme
Mucine
Kératinocytes apoptotiques
Atrophie épidermique
Histologie lupus cutané subaigu
Dermatite d’interface
Infiltrat LH superficiel
parfois annexiel
Oedème du derme variable
Mucine
Kératinocytes apoptotiques
Atrophie épidermique
Histologie lupus discoïde
Hyperkératose
Parfois atrophie de l’épiderme
Dermatite d’interface
Infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire
derme superficiel et profond
périannexiel
Mucine
Plugging folliculaire
Atrophie pilosébacée
Cicatrice
Histologie lupus tumide
Épiderme épargné
Infiltrat inflammatoire intense du derme
pas de franche dermite d’interface
Dépôts de mucine
Histologie panniculite lupique
Parfois dermite d’interface
kératinocytes apoptotiques
Infiltrat LH sous-cutané et derme profond
Parfois mucine
IFD lupus cutané
IFD peau lésionnelle
Dépôts granulaires IgG, IgM (IgA) et complément
Localisés jonction dermo-épidermique et autour des follicules pileux
Pertinence
Positive dans la plupart des lésions ACLE, SCLE, DLE
négatif ou NS lupus tumide
variable panniculite lupique (autour des vaisseaux)
= supporte le diagnostic si positif
mais ne peut l’exclure si négatif
Lupus band test (peau normale)
Corrélation avec maladie systémique si dépôts d’immunoréactants forts et continus
attention peau chroniquement photo-exposée d’individus sains peut avoir dépôts faibles discontinus
75% LED positifs en peau photo-exposée
50% LED positifs peau non exposée
DDx clinique lupus cutané aigu (8+)
LE cutané aigu
Rosacée
Dermatite séborrhéique
Brûlure au soleil
Photosensibilité induite par un médicament
phototoxicité
photoallergie
DM
Érysipèle
Pemphigus
érythémateux
foliacé
Dermatite
atopique
DCA
DCA photoallergique
DDx clinique lupus cutané subaigu (10+)
LE cutané subaigu
Psoriasis
Dermatophytoses
dont tinea incognito
Éruption médicamenteuse lichénoïde (photolichénoïde)
GA
Érythèmes figurés
EAC
Pemphigus
foliacé
Dermatite
atopique
DCA
DCA photoallergique
Sjögren
GVHD
Mères d’enfants avec granulomatose chronique liée à l’X
DDx clinique lupus discoïde (8+)
LE discoïde
Dermatose faciale discoïde
Dermatophytose
tinea faciei
tinea capitis
tinea corporis
tinea versicolor
LP et LPP
Sarcoïdose
Granulome facial
Infection fongiques dimorphes
TB (lupus vulgaris)
Mucinose folliculaire (alopecia mucinosa)
NMSC
DDx clinique lupus tumide (6)
LE tumide
Infiltrat lymphocytaire de Jessner
PMLE
Hyperplasie cutanée lymphoïde (pseudolymphome)
Lymphome cutané
Mucinose érythémateuse réticulaire
DDx clinique panniculite lupique (10)
LE profond
EN
Panniculite de morphée ou sclérodermie
Panniculite du déficit en alpha-1 antitrypsine
Panniculite DM
Érythème induré de Bazin
Panniculite pancréatique
Panniculite au froid
Panniculite traumatique
Panniculite infectieuse
Lymphome T panniculitique
Algorithme diagnostic pour lupus cutané
Biopsie
Biopsie concluante
= recherche maladie systémique
Biopsie compatible mais non définitive
IFD lésionnelle
IFD compatible
= rechercher maladie systémique
IFD NS
= approche individualisée
Biopsie incompatible
= rechercher DDx
Bilan à la recherche d’atteinte systémique en lupus
ANA
ENA
SAPL
Auto-anticorps spécifiques au lupus
anti-dsDNA
anti-Sm
(anti-ribosome P)
C3/C4
CRP
FSC
Fonction rénale (hépatique)
A/U
Distinction LED médicamenteux et lupus subaigu médicamenteux
LED médicamenteux
Habituellement pas d’atteinte cutanée
parfois érythème malaire ou photodistribué
Anti-histone
Anti-dsDNA
avec TNFi
Lupus subaigu médicamenteux
Lupus cutané subaigu
Habituellement aucun symptôme systémique
parfois arthralgies
Anti-SSA/Ro
Traitement LE cutané
Photoprotection
Local
CS topiques
CS IL
Inhibiteurs calcineurine topiques
Rétinoïdes topiques
Systémique
Antimalariques
HCQ 5 mg/kg/jour poids réel
ad 6.5/kg poids idéal
Chloroquine < 2.3 mg/kg/jour poids réel
ad 3.5-4 mg/kg/jour poids idéal
Quinacrine 100 mg die
(pas de toxicité oculaire)
Combinaison HCQ ou chloroquine avec quinacrine
Autres (prednisone)
Immunosuppresseurs
MTX
MMF
AZA
(apremilast)
Dapsone (bulleux)
SSZ
Thalidomide
Rétinoïdes
acitrétine
isotrétinoïne
Lenalidomide
(tocilizumab anti-IL-6R, anifrolumab anti-IFN-alphaR, ustekinumab, JAKi)
