Lupus érythémateux Flashcards

Question

Critères LED ACR

Answer 1

*Diagnostic requiert 1+ critères clinique et 10+ points* *comptabiliser le critère valant le plus de points par section* **ANA 1:80** (critère d'entrée) **Critères cliniques** Constitutionnel Hématologique Neuropaychiatrique Mucocutané Sérosites MSK Rénal **Critères immunologiques** APL C3/C4 Anti-dsDNA ou Smith

Answer 2

Fièvre Perte de poids Fatigue Myalgies Adénopathies Arthrite non-érosive Anémie hémolytique Leucopénie Lymphopénie Thrombocytopénie Protéinurie Cylindres urinaires Convulsions Psychose Pleurite Péricardite

Answer 3

**Vasculopathie** Raynaud Acrocyanose Livedo reticularis Érythème palmaire Vasculopathie livédoïde Atrophie blanche ou Degos-like SAPL **Vasculite** Vasculite urticariene CSVV (purpura palpable) PAN-like Ulcérations **Alopécie non cicatricielle** AA **Autres** Mucinose papulonodulaire Anétodermie Oedème périorbitaire (mucine) Sweet-like / dermatose neutrophilique avec LE Sclérodactylie Calcinose Nodules rhumatoïdes Érythromélalgie

Answer 4

SAPL Livedo reticularis AVC ischémique (SNC) *Sneddon mais avec SAPL

Answer 5

**Dermatite d'interface** Infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire cellules dendritiques plasmacytoïdes CD123 **IFD** lésionnelle Dépôts granulaires IgG, IgM (IgA) et complément Localisés jonction dermo-épidermique et autour des follicules pileux

Answer 6

**Dermatite d'interface** Infiltrat LH superficiel Oedème du derme Mucine Kératinocytes apoptotiques Atrophie épidermique

Answer 7

**Dermatite d'interface** Infiltrat LH superficiel parfois annexiel Oedème du derme variable Mucine Kératinocytes apoptotiques Atrophie épidermique

Answer 8

Hyperkératose Parfois atrophie de l'épiderme **Dermatite d'interface** Infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire derme superficiel et profond périannexiel Mucine Plugging folliculaire Atrophie pilosébacée Cicatrice

Answer 9

Épiderme épargné Infiltrat inflammatoire intense du derme pas de franche dermite d'interface Dépôts de mucine

Answer 10

Parfois dermite d'interface kératinocytes apoptotiques Infiltrat LH sous-cutané et derme profond Parfois mucine

Answer 11

**IFD peau lésionnelle** Dépôts granulaires IgG, IgM (IgA) et complément Localisés jonction dermo-épidermique et autour des follicules pileux *Pertinence* Positive dans la plupart des lésions ACLE, SCLE, DLE négatif ou NS lupus tumide variable panniculite lupique (autour des vaisseaux) = supporte le diagnostic si positif mais ne peut l'exclure si négatif **Lupus band test** (peau normale) Corrélation avec maladie systémique si dépôts d'immunoréactants forts et continus attention peau chroniquement photo-exposée d'individus sains peut avoir dépôts faibles discontinus 75% LED positifs en peau photo-exposée 50% LED positifs peau non exposée

Answer 12

**IFD peau normale** Corrélation avec maladie systémique si dépôts d'immunoréactants forts et continus attention peau chroniquement photo-exposée d'individus sains peut avoir dépôts faibles discontinus *Pertinence pour cas atypiques* 75% LED positifs en peau photo-exposée 50% LED positifs peau non exposée Rarement positif chez individus sains (parfois autres connectivites +)

Answer 13

*LE cutané aigu* Rosacée Dermatite séborrhéique Brûlure au soleil Photosensibilité induite par un médicament phototoxicité photoallergie DM Érysipèle Pemphigus érythémateux foliacé Dermatite atopique DCA DCA photoallergique

Answer 14

*LE cutané subaigu* Psoriasis Dermatophytoses dont tinea incognito Éruption médicamenteuse lichénoïde (photolichénoïde) GA Érythèmes figurés EAC Pemphigus foliacé Dermatite atopique DCA DCA photoallergique Sjögren GVHD Mères d'enfants avec granulomatose chronique liée à l'X

Answer 15

*LE discoïde* Dermatose faciale discoïde Dermatophytose tinea faciei tinea capitis tinea corporis tinea versicolor LP et LPP Sarcoïdose Granulome facial Infection fongiques dimorphes TB (lupus vulgaris) Mucinose folliculaire (alopecia mucinosa) NMSC

Answer 16

*LE tumide* Infiltrat lymphocytaire de Jessner PMLE Hyperplasie cutanée lymphoïde (pseudolymphome) Lymphome cutané Mucinose érythémateuse réticulaire

Answer 17

*LE profond* EN Panniculite de morphée ou sclérodermie Panniculite du déficit en alpha-1 antitrypsine Panniculite DM Érythème induré de Bazin Panniculite pancréatique Panniculite au froid Panniculite traumatique Panniculite infectieuse Lymphome T panniculitique

Answer 18

**Biopsie** Biopsie concluante = recherche maladie systémique Biopsie compatible mais non définitive *IFD lésionnelle* IFD compatible = rechercher maladie systémique IFD NS = approche individualisée Biopsie incompatible = rechercher DDx

Answer 19

ANA ENA SAPL Auto-anticorps spécifiques au lupus anti-dsDNA anti-Sm (anti-ribosome P) C3/C4 CRP FSC Fonction rénale (hépatique) A/U

Answer 20

**1:40** 33% **1:80** 13% **1:160** 5%

Answer 21

Pas de néphrite ni atteinte SNC **Médication causale** Hydralazine Procainamide Isoniazide Quinidine Methyldopa Chlorpromazine *Minocycline* *TNFi*

Answer 22

Hydralazine Procainamide Isoniazide Quinidine Methyldopa Chlorpromazine *Minocycline* *TNFi*

Answer 23

**LED médicamenteux** Habituellement pas d'atteinte cutanée parfois érythème malaire ou photodistribué Anti-histone Anti-dsDNA avec TNFi **Lupus subaigu médicamenteux** Lupus cutané subaigu Habituellement aucun symptôme systémique parfois arthralgies Anti-SSA/Ro

Answer 24

Photoprotection **Local** CS topiques CS IL Inhibiteurs calcineurine topiques Rétinoïdes topiques **Systémique** *Antimalariques* HCQ 5 mg/kg/jour poids réel ad 6.5/kg poids idéal Chloroquine < 2.3 mg/kg/jour poids réel ad 3.5-4 mg/kg/jour poids idéal Quinacrine 100 mg die (pas de toxicité oculaire) Combinaison HCQ ou chloroquine avec quinacrine *Autres* (prednisone) Immunosuppresseurs MTX MMF AZA (apremilast) Dapsone (bulleux) SSZ Thalidomide Rétinoïdes acitrétine isotrétinoïne Lenalidomide (tocilizumab anti-IL-6R, anifrolumab anti-IFN-alphaR, ustekinumab, JAKi)

Answer 25

**HCQ** 5 mg/kg/jour poids réel (200 die ou bid) ad 6.5/kg poids idéal *délai de réponse 2-3 mois (parfois plus pour efficacité maximale)

Answer 26

**Chloroquine** < 2.3 mg/kg/jour poids réel (125-250 mg/jour) ad 3.5-4 mg/kg/jour poids idéal *délai de réponse 2-3 mois (parfois plus pour efficacité maximale)