Vasculites Flashcards
Definição de vasculite sistêmica
São doenças autoimunes, levando a ataque vascular, apresentando sintomas vasculares
Sintomas vasculares / cardinais de vasculite e sua mediação fisiopatológica
- Imunocomplexos → Púrpura palpável e glomerulonefrite
- Pauci-imune: Glomerulonefrite, hemorragia alveolar e neurite
- Granulomatosa: Oclusão vascular
Definição de púrpura palpável na vasculite
Extravasamento sanguíneo das camadas logo abaixo da epiderme, que não desaparece a digitopressão, com elevação da pele
Definição de glomerulonefrite na vasculite
Alteração de filtração glomerular + sedimentos urinários com hemácias dismórfica ou cilindros hemáticos ou proteinúria
Quadro clínico de hemorragia alveolar na vasculite
Dispneia, Dessaturação, hemoptise e infiltrado pulmonar difuso
Definição de neurite na vasculite
Oclusão do vasa nervorum → Mononeurite múltipla (déficit sensitivo-motor de territórios diferentes)
Definição e quadro clínico da oclusão macrovascular na vasculite
Obstrução de vasos nomináveis ou Vasos macroscópicos não-nomináveis
Claudicação durante exercício físico, alteração sensitiva, alteração de pulso ou PA.
São processos lentos.
Classificação de vasculite pelo Consenso de Chapel Hill
Vasculite de grandes vasos:
- Arterite de Takayasu
- Arterite de Células Gigantes
Vasculite de médios vasos:
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
Vasculite de pequenos vasos associado a imunocomplexos:
- Vasculite crioglobulinêmica
- Vasculite por IgA (Henoch-Schölein)
- Vasculite urticária hipocomplementêmica
Vasculite de pequenos vasos associado a ANCA:
- Poliangiíte microscópica
- Granulomatose com Poliangiíte (Wegener)
- Granulomatose com Poliangiíte eosinofílica (Churg-Strauss)
Manifestações comuns a todas as vasculites (7)
- Febre;
- Anorexia;
- Astenia;
- ↑VHS/PCR;
- Anemia de doença crônica;
- Leucocitose;
- Plaquetose
(achados inflamatórios e sintomas constitucionais)
Causas de Síndrome Pulmão-rim (5)
- Wegener;
- Poliangeíte microscópica;
- LES;
- Goodpasture;
- Leptospirose
Como realizar o diagnóstico das vasculites? (2)
- Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.
- Angiografia (para vasos “não-biopsiáveis” - ex.: aorta).
Mecanismos fisiopatológicos das Vasculites de pequenos vasos associado a ANCA (3)
- Pauci-imune (Th17) → Fagócito leva a destruição vascular
- Proliferação de eosinófilos → Produz células que atacam o vaso sanguíneo
- Granulomatosa → Ativação de fagócitos para produzir granuloma / inflamação tecidual
Definição de ANCA
Antígeno específico ao qual o anticorpo se liga
Mieloperoxidade e Proteinase 3
Autoanticorpo associado a positividade do c-ANCA
Anti-proteinase 3
Autoanticorpo associado a positividade do p-ANCA
Anti-mieloperoxidase
Epidemiologia da Granolomatose com poliangeíte (GPA)
Pico aos 40 anos
Epônimo da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)
Granulomatose de Wegener
Manifestações específicas da Granulomatose com Poliangeíte (4)
- Pacote pequenos vasos
- Neurite → Periférico ou Central (Semelhante a AVE)
- Doenças de VAS (destruição) → Sinusites de difícil controle purulenta e hemorrágica
– Nariz em sela → Desabamento da cartilagem nasal - Doenças de VAI (Granuloma pulmonar) → Infiltrado com nodulação cavitária pulmonares e doença intersticial
Definição de pacote de pequenos vasos (3)
- Púrpura palpável
- Glomerulonefrite
- Capilarite / hemorragia pulmonar
Padrões de ANCA da Granulomatose com Poliangeíte
cANCA (citoplasmática) - 65%
pANCA (perinuclear) - 25%)
ANCA negativo exclui GPA (90% é positivo)
Exame diagnóstico da Granulomatose de Wegener
Biópsia
Tratamento da Granulomatose com Poliangeíte
- Fase de indução (6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida / rituximabe - Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
— Desmame de prednisona
— Azatioprina ou rituximabe
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Tratamento de GNRP da Granulomatose de Wegener
Plasmaférese (“Lava” o ANCA do plasma)
Epônimo da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)
Doença de Churg-Strauss
Epidemiologia da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
Pico aos 55 anos
Manifestações clínicas da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
- Fase inicial → Fase atópica (asma, rinite, polipose nasal)
- Fase intermediária
— Eosinofilia elevada
— TGI → Refluxo, dor abdominal
Fase vasculítica:
— Sintomas comuns às vasculites
— Complexo PPV
— Complexo de VAS → Mais atopia e menos destruição
— Complexo de VAI: Sintomas asmáticos → Período de maior vasculite: Infiltrado, nodulação (menos cavitação) e hemorragia alveolar.
— Neurite (Mais comum) → Mononeurite múltipla
Principal causa de morbimortalidade na Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
Acometimento cardíaco: Infiltração eosinofílica → insuficiência cardíaca ou distúrbios de ritmo cardíaco
Padrão de ANCA da Granulomatose Eosinofífica com Poliangeíte
pANCA (perinuclear)
50% dos casos o ANCA é negativo
Exame diagnóstico da Doença de Churg-Strauss
Biópsia pulmonar (local acometido desde o início do quadro)
Diagnóstico diferencial da Doença de Churg-Strauss
Parasitose com Síndrome de Loeffler (Infiltrado pulmonar + Eosinofilia)
Tratamento da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
- Fase de indução (3 a 6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida (se acometimento cardíaco ou neurológico grave) - Fase de manutenção:
— Azatioprina
— Desmame de prednisona
— Tratamento de asma
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Epidemiologia da Poliangeíte Microscópica
Meia-idade
Manifestações clínicas da Poliangeíte Microscópica
- Sintomas comuns das vasculites
- Complexo PPV
- Complexo VAS → Sinusite / otite / acometimento ocular discreto.
- Complexo de VAI → Sem nódulos e cavitações.
- Síndrome pulmão-rim PURA
Lesão renal e lesão pulmonar na Poliangeíte microscópica
- GESF com crescentes
- Capilarite com hemoptise
Padrão de ANCA da Poliangeíte microscópica
pANCA (perinuclear)
Tratamento da Poliangeíte microscópica
- Fase de indução (6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida / rituximabe - Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
— Desmame de prednisona
— Azatioprina ou rituximabe
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Causas da vasculite induzidas por drogas (2)
Levamisol (anti-helmíntico) - Usuários de cocaína
Metimazol (propiltiuracil)
Manifestações clínicas da vasculite induzida por drogas
- Geralmente quadro brando → Artralgia, púrpura palpável e eventualmente necrose de extremidades.
- Pancitopenia
Padrão de ANCA associado a vasculite induzida por drogas
Tende a ser negativo à antiprotinase 3 e a antimieloperoxidade
Tratamento da vasculite induzida por drogas
- Retirada e contraindicação ao uso da droga
- Em caso grave → Corticoterapia
Mecanismos fisiopatológicos das vasculites de médios vasos
Lesão direta → Destruição por macrófagos e neutrófilos (Sem imunocomplexos ou granuloma)
Definição da Poliarterite nodosa (PAN)
Acometimento de múltiplos vasos com formação de nódulos vasculares (microaneurismas)
Epidemiologia da poliarterite nodosa
Meia idade (40-60 anos), discreta prevalência em homens
Fator associado a poliarterite nodosa
Hepatite B
Fase da Hepatite B associada a Poliarterite nodosa
Replicativa (HbsAg e HbeAg positivos)
Manifestações clínicas da poliarterite nodosa
- Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
- Neurológico: Mononeurite múltipla (déficit sensitivo-motor em diferentes territórios
- Renal → Hipertensão, pouca hematúria / proteinúria
- Cutânea → Livedo (Rendilhado), paniculite em MMII (nódulo no tecido subcutâneo), púrpura palpável
- Orquiepididimite / escroto agudo (infrequente) → Oclusão dos vasos que irrigam os testículos
Diagnósticos diferenciais do acometimento cutâneo da poliarterite nodosa
- Livedo/úlceras cutâneas (SAAF e AR) → Anticoagulante lúpico + anticardiolipina e fator reumatoide.
- Púrpura (Vasculite de pequenos vasos, LES, AR) → ANCA, FAN, crioglobulinas, fator reumatoide
Exames diagnósticos de Poliarterite nodosa (3)
- Biópsia (nervo, pele, testículo)
- Angiografia
- Sorologia para hepatite B
Quando solicitar angiografia para Poliarterite nodosa
Avaliar territórios nobres que não permitem biópsia, como ramos da artéria mesentérica e/ou iniciais da artéria renal
Achado angiográfico de múltiplos aneurismas mesentéricos na poliarteirte nodosa
“Colar de contas”
Tratamento da poliarterite nodosa
- PAN leve (Quadro cutâneo não extenso e sem necrose/úlcera) → Corticoide dose alta seguido de azatioprina
- PAN não leve (Quadro cutâneo extenso / visceral):
— Pulsoterapia metilprednisolona seguido de prednisona
— Pulsoterapia de Ciclofosfamida mensal
Tratamento da poliarterite nodosa associado a hepatite B
- PAN leve → Antiviral (tenofovir) → Zerar a carga viral
- PAN não leve → Antiviral + prednisona 1 mg/kg/dia
Epidemiologia da doença de Kawasaki
1º ano de vida
Discreto predomínio em homens
Manifestações clínicas da doença de Kawasaki
- Febre de dez a doze dias (pelo menos cinco dias)
- Mucucutâneas:
— Rash morbiliforme em tronco e extremidades (eritema intenso) → Descamação das extremidades
— Língua em framboesa / morango
— Fissura labial (podendo ter necrose) - Conjuntivite bilateral exuberante e lacrimejante.
- Linfadenopatia cervical bilateral, grandes, dolorosos e assimétrico
- Vasculite coronariana → Aneurisma durante resolução do processo inflamatório
Vasculites que alteram complemento (2)
- Kawasaki (↑ complemento)
- Crioglobulinemia (↓ Complemento)
Exame de imagem para doença de Kawasaki
Ecocardiograma (durante a fase aguda e acompanhamento
Avaliar presença de aneurisma de coronária
Periodicidade da realização de ecocardiograma na Doença de Kawasaki
Diagnóstico → 2ª/3ªsemana → 6ª/8ª semana
(Se aneurisma coronário: Semanal)
Critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki
Tratamento da doença de Kawasaki
- Ataque → Imunoglobulina + AAS (dose anti-inflamatória) nos primeiros 10 dias
- Manutenção → AAS (dose antiagregante) a partir do 10º dia de tratamento
Quando suspender o tratamento de manutenção na Doença de Kawasaki
Quando normalizar as plaquetas (por 4 a 6 semanas) OU para sempre se aneurisma coronário
Mecanismos fisiopatológicos das vasculites de grandes vasos
Atração de macrófagos para produção de granuloma, levando a oclusão de grandes vasos e sofrimento tecidual
Sinônimo de Arterite de Células Gigantes
Arterite Temporal
Causas de febre de origem indeterminada em idosos em ordem alfabética (3)
- Infecção
- Câncer
- Arterite temporal
Artérias acometidas na arterite temporal células gigantes (4)
- Temporal
- Mandibular
- Ramo oftálmico da artéria temporal
- Central da retina (risco de amaurose)
Epidemiologia da Arterite de Células Gigantes
Idoso (média de 75 anos - Improvável antes dos 50)
Feminino (3:1)
Apresentação clínica mais comum da Arterite de Células Gigantes
Idoso apresentando sintomas vagos constitucionais
Perda de cognitiva, perda de peso, perda de apetite, fadiga, febre
Palavras chaves da Arterite de Células Gigantes
Cefaleia
Queixas visuais (amaurose fugaz ou definitiva)
3 formas de apresentação da arterite de células gigantes
- Forma cefálica
— Cefaleia unilateral / variável, pulsátil, associado a parestesia ou hiperalgesia ao toque
— Claudicação de língua ou mandíbula
— Perda visual, com alteração retiniana - Forma “Polimialgia reumática”
— Dor e rigidez de cintura escapular e pélvica, com evolução aguda (poucos dias), durando horas após conseguir realizar movimentação. - Forma de acometimento de grandes vasos:
— Claudicação de membros / Diferença de pressão /pulso entre os membros
— Pericardite / derrame pericárdico / Insuficiência aórtica
Formas graves da arterite de células gigantes (2)
- Forma ocular → Pode evoluir com cegueira e bilateral
- Forma SNC (AVC de sistema ocular posterior)
Exame diagnóstico de arterite temporal de células gigantes
Biópsia de artéria temporal
Período que pode realizar biópsia para diagnóstico de arterite temporal
Até 14 dias após início do tratamento
Tratamento da arterite de células gigantes
- Geral → Prednisona (Resposta dramática)
- Formas graves (ocular / SNC) → Pulsoterapia metilprednisonola seguido de Prednisona
- AAS (prevenção de eventos cerebrovasculares) – É controverso
Epidemiologia da arterite de Takayasu
Doença rara
Média de 25 anos
Feminino (4:1)
Artérias acometidas na arterite de Takayasu (3)
- Subclávia
- Carótica
- Renal
Manifestações clínicas da arterite de Takayasu
- Fase inflamatória (Pré-vascular) → Sintomas inflamatórios (Síndrome febril mal esclarecida).
- Fase inflamatória (Vascular) → Dor vascular / isquêmica e alterações hemodinâmicas
— Carotidínea → Dor intensa / lancinante em região cervical que piora com atividade física, pode ter associado claudicação de membro
— Pericardite / derrame pericárdico / insuficiência aórtica - Fase sequelar → Isquemia e alterações hemodinâmicas
— Claudicação intermitente
— Disfunção renal
— Isquemia mesentérica
Como fazer diagnóstico precoce de arterite de Takayasu
Em um paciente com febre de origem indeterminada → Avaliação simétrica de todos os pulsos + PA nos quatro membros + busca de sopros
Alterações cardiovascular na arterite de Takayasu (2)
- Sopro em carótida / subclávia / aorta
- HAS renovascular
Definição de Coarctação reversa
Pulso reduzido em MMSS e normal em MMII
(Típico de arterite de Takaysu)
Exame diagnóstico da arterite de Takayasu
Angiografia (estenoses vasculares)
Tratamento da arterite de Takayasu
- Fase inflamatória → Prednisona e metotrexato (poupadora de corticoide)
- Fase sequelar → Tratamento hemodinâmico (após compensação da doença) → Angioplastia por stent, Bypass, Troca valvar
Fisiopatologia das vasculites mediadas por imunocomplexos
Grande circulação de imunocomplexos → Deposição em pequenos vasos → Ativação do sistema complemento → Atrai
fagócitos → Lesão tecidual
Manifestações clínicas das vasculites medidas por imunocomplexos
- Pacote PPV
- Neurite
Vasculites mais comuns na infância (2)
1º) Púrpura de Henoch-Schönlein
2º) Kawasaki
Sinônimos da Purpura de Henoch-Schölein (4)
- Vasculite por IgA
- Vasculite leucocitoclástica
- Purpura Anafilactoide
- Púrpura Reumática
Definição da Púrpura de Henoch-Schölein
Vasculite por depósito de IgA
Epidemiologia da Púrpura de Henoch-Schölein
Criança pré-escolar/escolar
Feminino (1,5:1)
Acometimento sazonal (precedido por IVAS)
Manifestações clínicas da Púrpura de Henoch-Schölein
- Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
- Complexo PPV:
- Depósito mesangial por IgA (pior prognóstico) → Hematúria / cilindros hemáticos
- Complexo gastrointestinal → Cólica, podendo ter náusea / vômitos e diarreia. Casos graves: Abdome agudo e intussuscepção.
- Artrite → Oligoartrite de MMII (joelho e tornozelo), assimétrica, com pouca flogose, alguns dias após apresentação da púrpura
Diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schönlein
Clínico, podendo ser confirmado com biópsia renal
Critérios diagnósticos de Púrpura de Henoch-Schönlein (4)
Púrpura palpável não trombocitopênica + um ou mais dos seguintes:
1. Dor abdominal;
2. Artrite ou artralgia;
3. Biópsia do tecido afetado evidenciando depósito de IgA;
4. Envolvimento renal com proteinúria > 0, 3g/24h, hematúria ou cilindros hemáticos
Principal complicação da Púrpura de Henoch-Schönlein
Lesão renal aguda (25-50%)
Evolução para DRC é rara
Diagnóstico diferencial das vasculites de pequenos vasos associadas ANCA
Crioglobulinas, FAN (Sjögren), fator reumatoide
Tratamento da Púrpura de Henoch-Schölein
Geralmente expectante em crianças, com resolução em cerca de quatro meses:
- Sintomático:
— Artrite e púrpura → AINE
— TGI leve a moderada → Corticoide de dose moderada a alta
— Complicação renal/neurológica: Pulsoterapia seguida de corticoide em doses altas + IECA (antiproteinúrico) + Biópsia renal
Como diferenciar Púrpura de Henoch-Schönlein de Purpura trombocitopênica imune (PTI)
↑IgA + plaquetas normais ou elevadas
(PTI cursa com plaquetopenia)
Definição de Crioglobulina e sua classificação
Globulinas (anticorpos) que precipitam no frio
- Crioglobulinemia monoclonal → Sugere câncer
- Crioglobulineia mista / policlonal → Sugere hiperativação linfocitária (quadros autoimunes e infecciosos).
Etiologias das Vasculites Crioglobulinêmicas
- Primária / essencial → Doença autoimune (raro)
- Secundária → Infecção, câncer ou outras doenças autoimunes.
— A maioria das infecções é por hepatite C
Manifestações clínicas das Vasculites Crioglobulinêmicas
- Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
- Complexo PPV
- Neurite (acometimento de vasos um pouco maiores)
Achados laboratoriais de Crioglobulinemia (3)
- ↓Complemento (C4 < 8);
- Crioglobulinas (+);
- Fator reumatóide (+)
Definição da tríade de Meltzer
Artralgia difusa de pequenas articulações + púrpura palpável em MMII + fraqueza difusa (astenia)
(Mulher de meia-idade)
Tratamento da crioglobulinemia secundário
- Casos não graves: Corticoide oral, seguido de imunossupressor oral
- Casos graves → Renal (proteinúria > 1 g/24h; hipertensão), neurológico grave, isquemia de membros:
— Pulsoterapia com corticoide, seguido de pulsoterapia de ciclofosfasmida ou rituximabe
— Plasmaférese
— Tratar hepatite C
Definição da Doença de Behçet
Vasculite de vasos variáveis (pode ser artéria ou veia, de pequeno, médio ou grande calibre)
Fisiopatologia da Doença de Behçet
Hiperinfiltração tecidual por neutrófilo, podendo ser precedida de infecções virais
Epidemiologia da Doença de Behçet
Influência genética (mais comum na Turquia), na faixa etária entre 15 e 40 anos (pico aos 20)
Manifestações clínicas da Doença de Behçet
- Pele e mucosas:
— Úlceras múltiplas bipolares dolorosas (orais e/ou genitais)
— Pseudofoliculite → “Acne” com pústula em locais que não é comum (coxa, pé, mão, braço)
— Paniculite por Behçet → “Eritema nodoso”: Nódulo avermelhado doloroso - Oculares: Uveíte (mais preocupante) → Panuveíte de início agudo, bilateral e recorrente → Alto risco de cegueira
- Neurológico: Trombose venosa de SNC ou vasculite de artérias de médio calibre
- Vascular:
— Trombose superficial ou profunda
— Aneurisma de grandes artérias (complicação) → Artéria pulmonar
Definição de Patergia e principal causa
Hiperreatividade cutânea: Ao espetar com uma agulha, há surgimento de pápula eritematosa ≥ 2 mm em 48h
Doença de Behçet
Diferença das úlceras orais/genitais entre Doença de Behçet e sífilis primária
- Behçet: Extremamente dolorosas
- Sífilis: Indolores
Anticorpo associado a Doença de Behçet
ASCA (Positivo em fases tardias da doença)
Tratamento da Doença de Behçet
- Úlceras → Colchicina → Prednisona para casos agudos intensos
- Uveíte (grave) → Prednisona seguido de azatioprina
- Formas graves (TEP, trombose mesentérica, AVEi, NeuroBehçet) → Pulsoterapia metilprednisolona seguido de azatioprina.
Epidemiologia da Doença de Buerger
Homens jovens (20-35 anos) tabagistas
Quadro clínico da Doença de Buerger (3)
- Isquemia e necrose de extremidades;
- Fenômeno de Raynaud;
- Tromboflebite Migratória.
(acometimento dos vasos distais de membros)
Achado na angiografia de mãos na Doença de Buerger
Ausência de vascularização em extremidades distais
Tratamento da Doença de Buerger
Cessar tabagismo
