Vasculites Flashcards

1
Q

Definição de vasculite sistêmica

A

São doenças autoimunes, levando a ataque vascular, apresentando sintomas vasculares

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2
Q

Sintomas vasculares / cardinais de vasculite e sua mediação fisiopatológica

A
  • Imunocomplexos → Púrpura palpável e glomerulonefrite
  • Pauci-imune: Glomerulonefrite, hemorragia alveolar e neurite
  • Granulomatosa: Oclusão vascular
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3
Q

Definição de púrpura palpável na vasculite

A

Extravasamento sanguíneo das camadas logo abaixo da epiderme, que não desaparece a digitopressão, com elevação da pele

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4
Q

Definição de glomerulonefrite na vasculite

A

Alteração de filtração glomerular + sedimentos urinários com hemácias dismórfica ou cilindros hemáticos ou proteinúria

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5
Q

Quadro clínico de hemorragia alveolar na vasculite

A

Dispneia, Dessaturação, hemoptise e infiltrado pulmonar difuso

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6
Q

Definição de neurite na vasculite

A

Oclusão do vasa nervorum → Mononeurite múltipla (déficit sensitivo-motor de territórios diferentes)

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7
Q

Definição e quadro clínico da oclusão macrovascular na vasculite

A

Obstrução de vasos nomináveis ou Vasos macroscópicos não-nomináveis

Claudicação durante exercício físico, alteração sensitiva, alteração de pulso ou PA.

São processos lentos.

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8
Q

Classificação de vasculite pelo Consenso de Chapel Hill

A

Vasculite de grandes vasos:
- Arterite de Takayasu
- Arterite de Células Gigantes

Vasculite de médios vasos:
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki

Vasculite de pequenos vasos associado a imunocomplexos:
- Vasculite crioglobulinêmica
- Vasculite por IgA (Henoch-Schölein)
- Vasculite urticária hipocomplementêmica

Vasculite de pequenos vasos associado a ANCA:
- Poliangiíte microscópica
- Granulomatose com Poliangiíte (Wegener)
- Granulomatose com Poliangiíte eosinofílica (Churg-Strauss)

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9
Q

Manifestações comuns a todas as vasculites (7)

A
  1. Febre;
  2. Anorexia;
  3. Astenia;
  4. ↑VHS/PCR;
  5. Anemia de doença crônica;
  6. Leucocitose;
  7. Plaquetose

(achados inflamatórios e sintomas constitucionais)

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10
Q

Causas de Síndrome Pulmão-rim (5)

A
  1. Wegener;
  2. Poliangeíte microscópica;
  3. LES;
  4. Goodpasture;
  5. Leptospirose
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11
Q

Como realizar o diagnóstico das vasculites? (2)

A
  1. Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.
  2. Angiografia (para vasos “não-biopsiáveis” - ex.: aorta).
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12
Q

Mecanismos fisiopatológicos das Vasculites de pequenos vasos associado a ANCA (3)

A
  • Pauci-imune (Th17) → Fagócito leva a destruição vascular
  • Proliferação de eosinófilos → Produz células que atacam o vaso sanguíneo
  • Granulomatosa → Ativação de fagócitos para produzir granuloma / inflamação tecidual
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13
Q

Definição de ANCA

A

Antígeno específico ao qual o anticorpo se liga

Mieloperoxidade e Proteinase 3

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14
Q

Autoanticorpo associado a positividade do c-ANCA

A

Anti-proteinase 3

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15
Q

Autoanticorpo associado a positividade do p-ANCA

A

Anti-mieloperoxidase

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16
Q

Epidemiologia da Granolomatose com poliangeíte (GPA)

A

Pico aos 40 anos

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17
Q

Epônimo da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)

A

Granulomatose de Wegener

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18
Q

Manifestações específicas da Granulomatose com Poliangeíte (4)

A
  • Pacote pequenos vasos
  • Neurite → Periférico ou Central (Semelhante a AVE)
  • Doenças de VAS (destruição) → Sinusites de difícil controle purulenta e hemorrágica
    – Nariz em sela → Desabamento da cartilagem nasal
  • Doenças de VAI (Granuloma pulmonar) → Infiltrado com nodulação cavitária pulmonares e doença intersticial
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19
Q

Definição de pacote de pequenos vasos (3)

A
  • Púrpura palpável
  • Glomerulonefrite
  • Capilarite / hemorragia pulmonar
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20
Q

Padrões de ANCA da Granulomatose com Poliangeíte

A

cANCA (citoplasmática) - 65%
pANCA (perinuclear) - 25%)

ANCA negativo exclui GPA (90% é positivo)

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21
Q

Exame diagnóstico da Granulomatose de Wegener

A

Biópsia

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22
Q

Tratamento da Granulomatose com Poliangeíte

A
  • Fase de indução (6 meses):
    — Pulsoterapia com metilprednisolona
    — Ciclofosfamida / rituximabe
  • Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
    — Desmame de prednisona
    — Azatioprina ou rituximabe
    — Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
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23
Q

Tratamento de GNRP da Granulomatose de Wegener

A

Plasmaférese (“Lava” o ANCA do plasma)

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24
Q

Epônimo da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)

A

Doença de Churg-Strauss

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25
Q

Epidemiologia da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

A

Pico aos 55 anos

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26
Q

Manifestações clínicas da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

A
  • Fase inicial → Fase atópica (asma, rinite, polipose nasal)
  • Fase intermediária
    — Eosinofilia elevada
    — TGI → Refluxo, dor abdominal

Fase vasculítica:
— Sintomas comuns às vasculites
— Complexo PPV
— Complexo de VAS → Mais atopia e menos destruição
— Complexo de VAI: Sintomas asmáticos → Período de maior vasculite: Infiltrado, nodulação (menos cavitação) e hemorragia alveolar.
— Neurite (Mais comum) → Mononeurite múltipla

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27
Q

Principal causa de morbimortalidade na Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

A

Acometimento cardíaco: Infiltração eosinofílica → insuficiência cardíaca ou distúrbios de ritmo cardíaco

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28
Q

Padrão de ANCA da Granulomatose Eosinofífica com Poliangeíte

A

pANCA (perinuclear)

50% dos casos o ANCA é negativo

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29
Q

Exame diagnóstico da Doença de Churg-Strauss

A

Biópsia pulmonar (local acometido desde o início do quadro)

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30
Q

Diagnóstico diferencial da Doença de Churg-Strauss

A

Parasitose com Síndrome de Loeffler (Infiltrado pulmonar + Eosinofilia)

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31
Q

Tratamento da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

A
  • Fase de indução (3 a 6 meses):
    — Pulsoterapia com metilprednisolona
    — Ciclofosfamida (se acometimento cardíaco ou neurológico grave)
  • Fase de manutenção:
    — Azatioprina
    — Desmame de prednisona
    — Tratamento de asma
    — Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
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32
Q

Epidemiologia da Poliangeíte Microscópica

A

Meia-idade

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33
Q

Manifestações clínicas da Poliangeíte Microscópica

A
  • Sintomas comuns das vasculites
  • Complexo PPV
  • Complexo VAS → Sinusite / otite / acometimento ocular discreto.
  • Complexo de VAI → Sem nódulos e cavitações.
  • Síndrome pulmão-rim PURA
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34
Q

Lesão renal e lesão pulmonar na Poliangeíte microscópica

A
  • GESF com crescentes
  • Capilarite com hemoptise
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35
Q

Padrão de ANCA da Poliangeíte microscópica

A

pANCA (perinuclear)

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36
Q

Tratamento da Poliangeíte microscópica

A
  • Fase de indução (6 meses):
    — Pulsoterapia com metilprednisolona
    — Ciclofosfamida / rituximabe
  • Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
    — Desmame de prednisona
    — Azatioprina ou rituximabe
    — Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
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37
Q

Causas da vasculite induzidas por drogas (2)

A

Levamisol (anti-helmíntico) - Usuários de cocaína

Metimazol (propiltiuracil)

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38
Q

Manifestações clínicas da vasculite induzida por drogas

A
  • Geralmente quadro brando → Artralgia, púrpura palpável e eventualmente necrose de extremidades.
  • Pancitopenia
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39
Q

Padrão de ANCA associado a vasculite induzida por drogas

A

Tende a ser negativo à antiprotinase 3 e a antimieloperoxidade

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40
Q

Tratamento da vasculite induzida por drogas

A
  • Retirada e contraindicação ao uso da droga
  • Em caso grave → Corticoterapia
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41
Q

Mecanismos fisiopatológicos das vasculites de médios vasos

A

Lesão direta → Destruição por macrófagos e neutrófilos (Sem imunocomplexos ou granuloma)

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42
Q

Definição da Poliarterite nodosa (PAN)

A

Acometimento de múltiplos vasos com formação de nódulos vasculares (microaneurismas)

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43
Q

Epidemiologia da poliarterite nodosa

A

Meia idade (40-60 anos), discreta prevalência em homens

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44
Q

Fator associado a poliarterite nodosa

A

Hepatite B

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45
Q

Fase da Hepatite B associada a Poliarterite nodosa

A

Replicativa (HbsAg e HbeAg positivos)

46
Q

Manifestações clínicas da poliarterite nodosa

A
  • Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
  • Neurológico: Mononeurite múltipla (déficit sensitivo-motor em diferentes territórios
  • Renal → Hipertensão, pouca hematúria / proteinúria
  • Cutânea → Livedo (Rendilhado), paniculite em MMII (nódulo no tecido subcutâneo), púrpura palpável
  • Orquiepididimite / escroto agudo (infrequente) → Oclusão dos vasos que irrigam os testículos
47
Q

Diagnósticos diferenciais do acometimento cutâneo da poliarterite nodosa

A
  • Livedo/úlceras cutâneas (SAAF e AR) → Anticoagulante lúpico + anticardiolipina e fator reumatoide.
  • Púrpura (Vasculite de pequenos vasos, LES, AR) → ANCA, FAN, crioglobulinas, fator reumatoide
48
Q

Exames diagnósticos de Poliarterite nodosa (3)

A
  • Biópsia (nervo, pele, testículo)
  • Angiografia
  • Sorologia para hepatite B
49
Q

Quando solicitar angiografia para Poliarterite nodosa

A

Avaliar territórios nobres que não permitem biópsia, como ramos da artéria mesentérica e/ou iniciais da artéria renal

50
Q

Achado angiográfico de múltiplos aneurismas mesentéricos na poliarteirte nodosa

A

“Colar de contas”

51
Q

Tratamento da poliarterite nodosa

A
  • PAN leve (Quadro cutâneo não extenso e sem necrose/úlcera) → Corticoide dose alta seguido de azatioprina
  • PAN não leve (Quadro cutâneo extenso / visceral):
    — Pulsoterapia metilprednisolona seguido de prednisona
    — Pulsoterapia de Ciclofosfamida mensal
52
Q

Tratamento da poliarterite nodosa associado a hepatite B

A
  • PAN leve → Antiviral (tenofovir) → Zerar a carga viral
  • PAN não leve → Antiviral + prednisona 1 mg/kg/dia
53
Q

Epidemiologia da doença de Kawasaki

A

1º ano de vida
Discreto predomínio em homens

54
Q

Manifestações clínicas da doença de Kawasaki

A
  • Febre de dez a doze dias (pelo menos cinco dias)
  • Mucucutâneas:
    — Rash morbiliforme em tronco e extremidades (eritema intenso) → Descamação das extremidades
    — Língua em framboesa / morango
    — Fissura labial (podendo ter necrose)
  • Conjuntivite bilateral exuberante e lacrimejante.
  • Linfadenopatia cervical bilateral, grandes, dolorosos e assimétrico
  • Vasculite coronariana → Aneurisma durante resolução do processo inflamatório
55
Q

Vasculites que alteram complemento (2)

A
  • Kawasaki (↑ complemento)
  • Crioglobulinemia (↓ Complemento)
56
Q

Exame de imagem para doença de Kawasaki

A

Ecocardiograma (durante a fase aguda e acompanhamento

Avaliar presença de aneurisma de coronária

57
Q

Periodicidade da realização de ecocardiograma na Doença de Kawasaki

A

Diagnóstico → 2ª/3ªsemana → 6ª/8ª semana

(Se aneurisma coronário: Semanal)

58
Q

Critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki

A
59
Q

Tratamento da doença de Kawasaki

A
  • Ataque → Imunoglobulina + AAS (dose anti-inflamatória) nos primeiros 10 dias
  • Manutenção → AAS (dose antiagregante) a partir do 10º dia de tratamento
60
Q

Quando suspender o tratamento de manutenção na Doença de Kawasaki

A

Quando normalizar as plaquetas (por 4 a 6 semanas) OU para sempre se aneurisma coronário

61
Q

Mecanismos fisiopatológicos das vasculites de grandes vasos

A

Atração de macrófagos para produção de granuloma, levando a oclusão de grandes vasos e sofrimento tecidual

62
Q

Sinônimo de Arterite de Células Gigantes

A

Arterite Temporal

63
Q

Causas de febre de origem indeterminada em idosos em ordem alfabética (3)

A
  • Infecção
  • Câncer
  • Arterite temporal
64
Q

Artérias acometidas na arterite temporal células gigantes (4)

A
  • Temporal
  • Mandibular
  • Ramo oftálmico da artéria temporal
  • Central da retina (risco de amaurose)
65
Q

Epidemiologia da Arterite de Células Gigantes

A

Idoso (média de 75 anos - Improvável antes dos 50)
Feminino (3:1)

66
Q

Apresentação clínica mais comum da Arterite de Células Gigantes

A

Idoso apresentando sintomas vagos constitucionais

Perda de cognitiva, perda de peso, perda de apetite, fadiga, febre

67
Q

Palavras chaves da Arterite de Células Gigantes

A

Cefaleia
Queixas visuais (amaurose fugaz ou definitiva)

68
Q

3 formas de apresentação da arterite de células gigantes

A
  • Forma cefálica
    — Cefaleia unilateral / variável, pulsátil, associado a parestesia ou hiperalgesia ao toque
    — Claudicação de língua ou mandíbula
    — Perda visual, com alteração retiniana
  • Forma “Polimialgia reumática”
    — Dor e rigidez de cintura escapular e pélvica, com evolução aguda (poucos dias), durando horas após conseguir realizar movimentação.
  • Forma de acometimento de grandes vasos:
    — Claudicação de membros / Diferença de pressão /pulso entre os membros
    — Pericardite / derrame pericárdico / Insuficiência aórtica
69
Q

Formas graves da arterite de células gigantes (2)

A
  • Forma ocular → Pode evoluir com cegueira e bilateral
  • Forma SNC (AVC de sistema ocular posterior)
70
Q

Exame diagnóstico de arterite temporal de células gigantes

A

Biópsia de artéria temporal

71
Q

Período que pode realizar biópsia para diagnóstico de arterite temporal

A

Até 14 dias após início do tratamento

72
Q

Tratamento da arterite de células gigantes

A
  • Geral → Prednisona (Resposta dramática)
  • Formas graves (ocular / SNC) → Pulsoterapia metilprednisonola seguido de Prednisona
  • AAS (prevenção de eventos cerebrovasculares) – É controverso
73
Q

Epidemiologia da arterite de Takayasu

A

Doença rara
Média de 25 anos
Feminino (4:1)

74
Q

Artérias acometidas na arterite de Takayasu (3)

A
  • Subclávia
  • Carótica
  • Renal
75
Q

Manifestações clínicas da arterite de Takayasu

A
  • Fase inflamatória (Pré-vascular) → Sintomas inflamatórios (Síndrome febril mal esclarecida).
  • Fase inflamatória (Vascular) → Dor vascular / isquêmica e alterações hemodinâmicas
    — Carotidínea → Dor intensa / lancinante em região cervical que piora com atividade física, pode ter associado claudicação de membro
    — Pericardite / derrame pericárdico / insuficiência aórtica
  • Fase sequelar → Isquemia e alterações hemodinâmicas
    — Claudicação intermitente
    — Disfunção renal
    — Isquemia mesentérica
76
Q

Como fazer diagnóstico precoce de arterite de Takayasu

A

Em um paciente com febre de origem indeterminada → Avaliação simétrica de todos os pulsos + PA nos quatro membros + busca de sopros

77
Q

Alterações cardiovascular na arterite de Takayasu (2)

A
  • Sopro em carótida / subclávia / aorta
  • HAS renovascular
78
Q

Definição de Coarctação reversa

A

Pulso reduzido em MMSS e normal em MMII

(Típico de arterite de Takaysu)

79
Q

Exame diagnóstico da arterite de Takayasu

A

Angiografia (estenoses vasculares)

80
Q

Tratamento da arterite de Takayasu

A
  • Fase inflamatória → Prednisona e metotrexato (poupadora de corticoide)
  • Fase sequelar → Tratamento hemodinâmico (após compensação da doença) → Angioplastia por stent, Bypass, Troca valvar
81
Q

Fisiopatologia das vasculites mediadas por imunocomplexos

A

Grande circulação de imunocomplexos → Deposição em pequenos vasos → Ativação do sistema complemento → Atrai
fagócitos → Lesão tecidual

82
Q

Manifestações clínicas das vasculites medidas por imunocomplexos

A
  • Pacote PPV
  • Neurite
83
Q

Vasculites mais comuns na infância (2)

A

1º) Púrpura de Henoch-Schönlein
2º) Kawasaki

84
Q

Sinônimos da Purpura de Henoch-Schölein (4)

A
  • Vasculite por IgA
  • Vasculite leucocitoclástica
  • Purpura Anafilactoide
  • Púrpura Reumática
85
Q

Definição da Púrpura de Henoch-Schölein

A

Vasculite por depósito de IgA

86
Q

Epidemiologia da Púrpura de Henoch-Schölein

A

Criança pré-escolar/escolar
Feminino (1,5:1)
Acometimento sazonal (precedido por IVAS)

87
Q

Manifestações clínicas da Púrpura de Henoch-Schölein

A
  • Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
  • Complexo PPV:
  • Depósito mesangial por IgA (pior prognóstico) → Hematúria / cilindros hemáticos
  • Complexo gastrointestinal → Cólica, podendo ter náusea / vômitos e diarreia. Casos graves: Abdome agudo e intussuscepção.
  • Artrite → Oligoartrite de MMII (joelho e tornozelo), assimétrica, com pouca flogose, alguns dias após apresentação da púrpura
88
Q

Diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schönlein

A

Clínico, podendo ser confirmado com biópsia renal

89
Q

Critérios diagnósticos de Púrpura de Henoch-Schönlein (4)

A

Púrpura palpável não trombocitopênica + um ou mais dos seguintes:
1. Dor abdominal;
2. Artrite ou artralgia;
3. Biópsia do tecido afetado evidenciando depósito de IgA;
4. Envolvimento renal com proteinúria > 0, 3g/24h, hematúria ou cilindros hemáticos

90
Q

Principal complicação da Púrpura de Henoch-Schönlein

A

Lesão renal aguda (25-50%)

Evolução para DRC é rara

91
Q

Diagnóstico diferencial das vasculites de pequenos vasos associadas ANCA

A

Crioglobulinas, FAN (Sjögren), fator reumatoide

92
Q

Tratamento da Púrpura de Henoch-Schölein

A

Geralmente expectante em crianças, com resolução em cerca de quatro meses:

  • Sintomático:
    — Artrite e púrpura → AINE
    — TGI leve a moderada → Corticoide de dose moderada a alta
    — Complicação renal/neurológica: Pulsoterapia seguida de corticoide em doses altas + IECA (antiproteinúrico) + Biópsia renal
93
Q

Como diferenciar Púrpura de Henoch-Schönlein de Purpura trombocitopênica imune (PTI)

A

↑IgA + plaquetas normais ou elevadas

(PTI cursa com plaquetopenia)

94
Q

Definição de Crioglobulina e sua classificação

A

Globulinas (anticorpos) que precipitam no frio

  • Crioglobulinemia monoclonal → Sugere câncer
  • Crioglobulineia mista / policlonal → Sugere hiperativação linfocitária (quadros autoimunes e infecciosos).
95
Q

Etiologias das Vasculites Crioglobulinêmicas

A
  • Primária / essencial → Doença autoimune (raro)
  • Secundária → Infecção, câncer ou outras doenças autoimunes.
    — A maioria das infecções é por hepatite C
96
Q

Manifestações clínicas das Vasculites Crioglobulinêmicas

A
  • Sintomas sistêmicos comuns das vasculites
  • Complexo PPV
  • Neurite (acometimento de vasos um pouco maiores)
97
Q

Achados laboratoriais de Crioglobulinemia (3)

A
  1. ↓Complemento (C4 < 8);
  2. Crioglobulinas (+);
  3. Fator reumatóide (+)
98
Q

Definição da tríade de Meltzer

A

Artralgia difusa de pequenas articulações + púrpura palpável em MMII + fraqueza difusa (astenia)

(Mulher de meia-idade)

99
Q

Tratamento da crioglobulinemia secundário

A
  • Casos não graves: Corticoide oral, seguido de imunossupressor oral
  • Casos graves → Renal (proteinúria > 1 g/24h; hipertensão), neurológico grave, isquemia de membros:
    — Pulsoterapia com corticoide, seguido de pulsoterapia de ciclofosfasmida ou rituximabe
    — Plasmaférese
    — Tratar hepatite C
100
Q

Definição da Doença de Behçet

A

Vasculite de vasos variáveis (pode ser artéria ou veia, de pequeno, médio ou grande calibre)

101
Q

Fisiopatologia da Doença de Behçet

A

Hiperinfiltração tecidual por neutrófilo, podendo ser precedida de infecções virais

102
Q

Epidemiologia da Doença de Behçet

A

Influência genética (mais comum na Turquia), na faixa etária entre 15 e 40 anos (pico aos 20)

103
Q

Manifestações clínicas da Doença de Behçet

A
  • Pele e mucosas:
    — Úlceras múltiplas bipolares dolorosas (orais e/ou genitais)
    — Pseudofoliculite → “Acne” com pústula em locais que não é comum (coxa, pé, mão, braço)
    — Paniculite por Behçet → “Eritema nodoso”: Nódulo avermelhado doloroso
  • Oculares: Uveíte (mais preocupante) → Panuveíte de início agudo, bilateral e recorrente → Alto risco de cegueira
  • Neurológico: Trombose venosa de SNC ou vasculite de artérias de médio calibre
  • Vascular:
    — Trombose superficial ou profunda
    — Aneurisma de grandes artérias (complicação) → Artéria pulmonar
104
Q

Definição de Patergia e principal causa

A

Hiperreatividade cutânea: Ao espetar com uma agulha, há surgimento de pápula eritematosa ≥ 2 mm em 48h

Doença de Behçet

105
Q

Diferença das úlceras orais/genitais entre Doença de Behçet e sífilis primária

A
  • Behçet: Extremamente dolorosas
  • Sífilis: Indolores
106
Q

Anticorpo associado a Doença de Behçet

A

ASCA (Positivo em fases tardias da doença)

107
Q

Tratamento da Doença de Behçet

A
  • Úlceras → Colchicina → Prednisona para casos agudos intensos
  • Uveíte (grave) → Prednisona seguido de azatioprina
  • Formas graves (TEP, trombose mesentérica, AVEi, NeuroBehçet) → Pulsoterapia metilprednisolona seguido de azatioprina.
108
Q

Epidemiologia da Doença de Buerger

A

Homens jovens (20-35 anos) tabagistas

109
Q

Quadro clínico da Doença de Buerger (3)

A
  1. Isquemia e necrose de extremidades;
  2. Fenômeno de Raynaud;
  3. Tromboflebite Migratória.
    (acometimento dos vasos distais de membros)
110
Q

Achado na angiografia de mãos na Doença de Buerger

A

Ausência de vascularização em extremidades distais

111
Q

Tratamento da Doença de Buerger

A

Cessar tabagismo