Vasculites Flashcards
Definição de vasculite sistêmica
São doenças autoimunes, levando a ataque vascular, apresentando sintomas vasculares
Sintomas vasculares / cardinais de vasculite e sua mediação fisiopatológica
- Imunocomplexos → Púrpura palpável e glomerulonefrite
- Pauci-imune: Glomerulonefrite, hemorragia alveolar e neurite
- Granulomatosa: Oclusão vascular
Definição de púrpura palpável na vasculite
Extravasamento sanguíneo das camadas logo abaixo da epiderme, que não desaparece a digitopressão, com elevação da pele
Definição de glomerulonefrite na vasculite
Alteração de filtração glomerular + sedimentos urinários com hemácias dismórfica ou cilindros hemáticos ou proteinúria
Quadro clínico de hemorragia alveolar na vasculite
Dispneia, Dessaturação, hemoptise e infiltrado pulmonar difuso
Definição de neurite na vasculite
Oclusão do vasa nervorum → Mononeurite múltipla (déficit sensitivo-motor de territórios diferentes)
Definição e quadro clínico da oclusão macrovascular na vasculite
Obstrução de vasos nomináveis ou Vasos macroscópicos não-nomináveis
Claudicação durante exercício físico, alteração sensitiva, alteração de pulso ou PA.
São processos lentos.
Classificação de vasculite pelo Consenso de Chapel Hill
Vasculite de grandes vasos:
- Arterite de Takayasu
- Arterite de Células Gigantes
Vasculite de médios vasos:
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
Vasculite de pequenos vasos associado a imunocomplexos:
- Vasculite crioglobulinêmica
- Vasculite por IgA (Henoch-Schölein)
- Vasculite urticária hipocomplementêmica
Vasculite de pequenos vasos associado a ANCA:
- Poliangiíte microscópica
- Granulomatose com Poliangiíte (Wegener)
- Granulomatose com Poliangiíte eosinofílica (Churg-Strauss)
Manifestações comuns a todas as vasculites (7)
- Febre;
- Anorexia;
- Astenia;
- ↑VHS/PCR;
- Anemia de doença crônica;
- Leucocitose;
- Plaquetose
(achados inflamatórios e sintomas constitucionais)
Causas de Síndrome Pulmão-rim (5)
- Wegener;
- Poliangeíte microscópica;
- LES;
- Goodpasture;
- Leptospirose
Como realizar o diagnóstico das vasculites? (2)
- Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.
- Angiografia (para vasos “não-biopsiáveis” - ex.: aorta).
Mecanismos fisiopatológicos das Vasculites de pequenos vasos associado a ANCA (3)
- Pauci-imune (Th17) → Fagócito leva a destruição vascular
- Proliferação de eosinófilos → Produz células que atacam o vaso sanguíneo
- Granulomatosa → Ativação de fagócitos para produzir granuloma / inflamação tecidual
Definição de ANCA
Antígeno específico ao qual o anticorpo se liga
Mieloperoxidade e Proteinase 3
Autoanticorpo associado a positividade do c-ANCA
Anti-proteinase 3
Autoanticorpo associado a positividade do p-ANCA
Anti-mieloperoxidase
Epidemiologia da Granolomatose com poliangeíte (GPA)
Pico aos 40 anos
Epônimo da Granulomatose com Poliangeíte (GPA)
Granulomatose de Wegener
Manifestações específicas da Granulomatose com Poliangeíte (4)
- Pacote pequenos vasos
- Neurite → Periférico ou Central (Semelhante a AVE)
- Doenças de VAS (destruição) → Sinusites de difícil controle purulenta e hemorrágica
– Nariz em sela → Desabamento da cartilagem nasal - Doenças de VAI (Granuloma pulmonar) → Infiltrado com nodulação cavitária pulmonares e doença intersticial
Definição de pacote de pequenos vasos (3)
- Púrpura palpável
- Glomerulonefrite
- Capilarite / hemorragia pulmonar
Padrões de ANCA da Granulomatose com Poliangeíte
cANCA (citoplasmática) - 65%
pANCA (perinuclear) - 25%)
ANCA negativo exclui GPA (90% é positivo)
Exame diagnóstico da Granulomatose de Wegener
Biópsia
Tratamento da Granulomatose com Poliangeíte
- Fase de indução (6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida / rituximabe - Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
— Desmame de prednisona
— Azatioprina ou rituximabe
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Tratamento de GNRP da Granulomatose de Wegener
Plasmaférese (“Lava” o ANCA do plasma)
Epônimo da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)
Doença de Churg-Strauss
Epidemiologia da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
Pico aos 55 anos
Manifestações clínicas da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
- Fase inicial → Fase atópica (asma, rinite, polipose nasal)
- Fase intermediária
— Eosinofilia elevada
— TGI → Refluxo, dor abdominal
Fase vasculítica:
— Sintomas comuns às vasculites
— Complexo PPV
— Complexo de VAS → Mais atopia e menos destruição
— Complexo de VAI: Sintomas asmáticos → Período de maior vasculite: Infiltrado, nodulação (menos cavitação) e hemorragia alveolar.
— Neurite (Mais comum) → Mononeurite múltipla
Principal causa de morbimortalidade na Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
Acometimento cardíaco: Infiltração eosinofílica → insuficiência cardíaca ou distúrbios de ritmo cardíaco
Padrão de ANCA da Granulomatose Eosinofífica com Poliangeíte
pANCA (perinuclear)
50% dos casos o ANCA é negativo
Exame diagnóstico da Doença de Churg-Strauss
Biópsia pulmonar (local acometido desde o início do quadro)
Diagnóstico diferencial da Doença de Churg-Strauss
Parasitose com Síndrome de Loeffler (Infiltrado pulmonar + Eosinofilia)
Tratamento da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
- Fase de indução (3 a 6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida (se acometimento cardíaco ou neurológico grave) - Fase de manutenção:
— Azatioprina
— Desmame de prednisona
— Tratamento de asma
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Epidemiologia da Poliangeíte Microscópica
Meia-idade
Manifestações clínicas da Poliangeíte Microscópica
- Sintomas comuns das vasculites
- Complexo PPV
- Complexo VAS → Sinusite / otite / acometimento ocular discreto.
- Complexo de VAI → Sem nódulos e cavitações.
- Síndrome pulmão-rim PURA
Lesão renal e lesão pulmonar na Poliangeíte microscópica
- GESF com crescentes
- Capilarite com hemoptise
Padrão de ANCA da Poliangeíte microscópica
pANCA (perinuclear)
Tratamento da Poliangeíte microscópica
- Fase de indução (6 meses):
— Pulsoterapia com metilprednisolona
— Ciclofosfamida / rituximabe - Fase de manutenção (Tempo indeterminado):
— Desmame de prednisona
— Azatioprina ou rituximabe
— Bactrim (Profilaxia de pneumocistose e erradicar o stapylococcus)
Causas da vasculite induzidas por drogas (2)
Levamisol (anti-helmíntico) - Usuários de cocaína
Metimazol (propiltiuracil)
Manifestações clínicas da vasculite induzida por drogas
- Geralmente quadro brando → Artralgia, púrpura palpável e eventualmente necrose de extremidades.
- Pancitopenia
Padrão de ANCA associado a vasculite induzida por drogas
Tende a ser negativo à antiprotinase 3 e a antimieloperoxidade
Tratamento da vasculite induzida por drogas
- Retirada e contraindicação ao uso da droga
- Em caso grave → Corticoterapia
Mecanismos fisiopatológicos das vasculites de médios vasos
Lesão direta → Destruição por macrófagos e neutrófilos (Sem imunocomplexos ou granuloma)
Definição da Poliarterite nodosa (PAN)
Acometimento de múltiplos vasos com formação de nódulos vasculares (microaneurismas)
Epidemiologia da poliarterite nodosa
Meia idade (40-60 anos), discreta prevalência em homens
Fator associado a poliarterite nodosa
Hepatite B