Esclerose sistêmica e DMTC Flashcards
Epidemiologia da esclerodermia
Mulheres de meia idade (35-55 anos)
Fisiopatologia da esclerodermia
Fibrose autoimune crônica e progressiva, decorrente da produção de fibroblastos estimulada por vasculopatia (vasoconstrição)
Órgãos alvo da esclerodermia (4)
- Pele (vasoconstrição) → Fenômeno de Raynaud + telangiectasia + esclerose (tração da pele) + calcionose (deposição de cálcio em partes moles)
- Esôfago (TGI) → Dismotilidade e deficiência de vitamina B12 (anemia megaloblástica)
- Rins (vasocontrição renal) → IRA pré-renal + ↑ SRAA: Crise renal (é Rara)+ anemia hemolítica microangiopática
- Pulmões → Fibrose / Doença intersticial (estertores em velcro) e/ou hipertensão pulmonar (vasoconstrição pulmonar / insuficiência cardíaca direita)
Formas de apresentação da esclerodermia (2)
- Localizada (acomete somente a pele)
- Sistêmica (Órgãos internos e pele)
Subdivisão da esclerodermia sistêmica (3)
Todos os tipos são sistêmicos (acomete todos os órgãos)
- Cutânea difusa (qualquer parte do corpo)
- Cutânea limitada (região distal de membros e cabeça - polpa troco e abdome e partes proximais dos membros)
- Visceral exclusiva (< 5%)
Tipo de esclerodemia com pior prognóstico
Esclerodermia difusa → Acometimento sistêmico mais importante
Sintoma mais comum da esclerose sistêmica
Fenômeno de Raynaud
(90% - É inespecídico)
Achado clínico mais sugestivo de esclerose sistêmica
Áreas de esclerose cutânea proximais as articulações metacarpofalangeanas
Situações que pode apresentar Fenômeno de Raynaud
- Pessoas saudáveis (15 a 20% das pessoas hígidas)
- LES
- Dermatomiosite
- Esclerose sistêmica (sintoma mais associado a doença)
Quadro clínico da Esclerodermia (5)
- Esclerodactilia:
- Fácies esclerodérmica
- Calcinose cutânea;
- Telangiectasias;
- Fenômeno de Raynaud
Órgãos mais acometidos na esclerodermia (2)
Pele e esôfago
Achados associados a Esclerodactilia da esclerodermia (4)
- Espessamento e ulcerações dos quirodáctilos
- Pele reluzente
- Mãos em garra
- Encurtamento dos dedos
Achados associados a fácies esclerodérmica (3)
- Afinamento do nariz
- Microstomia (Limitação na abertura da boca)
- Dentes a amostra
Primeira manifestação da esclerodermia e sua fisiopatologia
Fenômeno de Raynaud (palidez → cianose → rubor)
Decorre de vasoconstrição intensa após exposição ao frio
Fatores que precipitam o Fenômeno de Raynaud
Frio e estresse emocional
Achado característico da esclerodermia localizada
Morfeia e o Sinal do “Golpe de Sabre”
Definição e doença associada a Síndrome de CREST
C: Calcinose (Deposição de cálcio subcutâneo)
R: Raynaud
E: Esfofagopatia
S: Sclerodactyly (esclerodactilia)
T: Telangiectasias
Esclerose sistêmica cutânea limitada
Achado pulmonar característico nos diferentes subtipos de esclerodermia
- Cutânea limitada: Hipertensão pulmonar
- Cutânea difusa: Doença intersticial (Pneumonia intersticial não especificada - PINE)
Achados de órgãos internos na esclerodermia cutânea difusa (4)
- Esclerodactilia
- Esclerose do TGI
- Crise renal
- Alveolite / Fibrose pulmonar (Precoce e grave)
Achado tomográfico da alveolite na esclerodermia
Imagem em vidro fosco (antes de evoluir para fibrose)
Principal causa de morte na esclerodermia
Insuficiência respiratória por Alveolite fibrosante
(Doença intersticial e hipertensão pulmonar)
Manifestações da crise renal na esclerodermia (4)
- Crise hipertensiva grave
- Oligúria
- Anemia hemolítica microangiopática (Esquizócitos)
- Plaquetopenia
É rara
Padrão de FAN associado a esclerodermia
Nucleolar
Autoanticorpo associado a Esclerodermia cutânea difusa (2)
- Anti-topoisomerase I (anti-SCL-70) → Maior risco de doença intersticial pulmonar
- Anti-RNA polimerase III → Maior risco de crise renal esclerodérmica e neoplasia
(Pouco sensíveis e muito específicos)
(Fator de mau prognóstico devido doença difusa)
