Esclerose sistêmica e DMTC Flashcards
Epidemiologia da esclerodermia
Mulheres de meia idade (35-55 anos)
Fisiopatologia da esclerodermia
Fibrose autoimune crônica e progressiva, decorrente da produção de fibroblastos estimulada por vasculopatia (vasoconstrição)
Órgãos alvo da esclerodermia (4)
- Pele (vasoconstrição) → Fenômeno de Raynaud + telangiectasia + esclerose (tração da pele) + calcionose (deposição de cálcio em partes moles)
- Esôfago (TGI) → Dismotilidade e deficiência de vitamina B12 (anemia megaloblástica)
- Rins (vasocontrição renal) → IRA pré-renal + ↑ SRAA: Crise renal (é Rara)+ anemia hemolítica microangiopática
- Pulmões → Fibrose / Doença intersticial (estertores em velcro) e/ou hipertensão pulmonar (vasoconstrição pulmonar / insuficiência cardíaca direita)
Formas de apresentação da esclerodermia (2)
- Localizada (acomete somente a pele)
- Sistêmica (Órgãos internos e pele)
Subdivisão da esclerodermia sistêmica (3)
Todos os tipos são sistêmicos (acomete todos os órgãos)
- Cutânea difusa (qualquer parte do corpo)
- Cutânea limitada (região distal de membros e cabeça - polpa troco e abdome e partes proximais dos membros)
- Visceral exclusiva (< 5%)
Tipo de esclerodemia com pior prognóstico
Esclerodermia difusa → Acometimento sistêmico mais importante
Sintoma mais comum da esclerose sistêmica
Fenômeno de Raynaud
(90% - É inespecídico)
Achado clínico mais sugestivo de esclerose sistêmica
Áreas de esclerose cutânea proximais as articulações metacarpofalangeanas
Situações que pode apresentar Fenômeno de Raynaud
- Pessoas saudáveis (15 a 20% das pessoas hígidas)
- LES
- Dermatomiosite
- Esclerose sistêmica (sintoma mais associado a doença)
Quadro clínico da Esclerodermia (5)
- Esclerodactilia:
- Fácies esclerodérmica
- Calcinose cutânea;
- Telangiectasias;
- Fenômeno de Raynaud
Órgãos mais acometidos na esclerodermia (2)
Pele e esôfago
Achados associados a Esclerodactilia da esclerodermia (4)
- Espessamento e ulcerações dos quirodáctilos
- Pele reluzente
- Mãos em garra
- Encurtamento dos dedos
Achados associados a fácies esclerodérmica (3)
- Afinamento do nariz
- Microstomia (Limitação na abertura da boca)
- Dentes a amostra
Primeira manifestação da esclerodermia e sua fisiopatologia
Fenômeno de Raynaud (palidez → cianose → rubor)
Decorre de vasoconstrição intensa após exposição ao frio
Fatores que precipitam o Fenômeno de Raynaud
Frio e estresse emocional
Achado característico da esclerodermia localizada
Morfeia e o Sinal do “Golpe de Sabre”
Definição e doença associada a Síndrome de CREST
C: Calcinose (Deposição de cálcio subcutâneo)
R: Raynaud
E: Esfofagopatia
S: Sclerodactyly (esclerodactilia)
T: Telangiectasias
Esclerose sistêmica cutânea limitada
Achado pulmonar característico nos diferentes subtipos de esclerodermia
- Cutânea limitada: Hipertensão pulmonar
- Cutânea difusa: Doença intersticial (Pneumonia intersticial não especificada - PINE)
Achados de órgãos internos na esclerodermia cutânea difusa (4)
- Esclerodactilia
- Esclerose do TGI
- Crise renal
- Alveolite / Fibrose pulmonar (Precoce e grave)
Achado tomográfico da alveolite na esclerodermia
Imagem em vidro fosco (antes de evoluir para fibrose)
Principal causa de morte na esclerodermia
Insuficiência respiratória por Alveolite fibrosante
(Doença intersticial e hipertensão pulmonar)
Manifestações da crise renal na esclerodermia (4)
- Crise hipertensiva grave
- Oligúria
- Anemia hemolítica microangiopática (Esquizócitos)
- Plaquetopenia
É rara
Padrão de FAN associado a esclerodermia
Nucleolar
Autoanticorpo associado a Esclerodermia cutânea difusa (2)
- Anti-topoisomerase I (anti-SCL-70) → Maior risco de doença intersticial pulmonar
- Anti-RNA polimerase III → Maior risco de crise renal esclerodérmica e neoplasia
(Pouco sensíveis e muito específicos)
(Fator de mau prognóstico devido doença difusa)
Autoanticorpos associado a esclerodermia sistêmica cutânea limitada
Anti-Centrômero
(Pouco sensível e muito específico)
Exame que pode sugerir esclerodermia
Capilaroscopia do leito ungueal → ↓ vascularização do leito ungueal
(Não é específico → Também ocorre na dermatomiosite)
Tratamento da esclerodactilina na esclerodermia (4)
- Hidratação
- Protetor solar
- Metotrtexato / Micofenolato
- Ciclosporina (Se lesões extensas)
Tratamento da calcinose na esclerodermia (4)
- Metotrexato
- Minociclina
- Bifosfonatos
- Cirurgia (Casos refratários)
Tratamento do Fenômeno de Raynaud na esclerodermia (4)
- Evitar fatores precipitantes (Frio e estresse emocional)
- BCC diidropiridínicos (Vasodilatadores)
- Bosentana
- Sildenafil
Tratamento da crise renal na esclerodermia
IECA
(SEM corticoide → ↑ risco de crise renal)
Tratamento da alveolite fibrosante na esclerodermia (3)
- Imunossupressores (ciclofosfamida ou micofenolato)
- Oxigenioterapia
- Vacinação (Influenza e pneumococo)
Definição da Síndrome de Erasmus
Presença de esclerose sistêmica associada a exposição de silicose
Epidemiologia da Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Mulheres (10:1), entre 20 e 40 anos
Manifestações da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (4)
- Acropatia (Principal): Edema de extremidades associado a Fenômeno de Raynaud
- Esclerose sistêmica-like
- LES-Like (Rash malar e linfopenia)
- Polimiosite-like (Fraqueza muscular)
Padrão do FAN da Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Padrão nuclear pontilhado grosso
Autoanticorpo associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Anti-(U1)RNP
(em altos títulos -
> 1.240)
Diferenças entre Doença Mista do Tecido Conjuntivo e Síndrome de Sobreposição
Anti-RNP
Neuropatia mais comum da doença mista do tecido conjuntivo
Neuropatia do trigêmeo
Principal causa de morte na Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Hipertensão pulmonar
Achado clínico característico de DMTC
Edema das mãos
