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Felipe - Clínica Medica > Esclerose sistêmica e DMTC > Flashcards

Esclerose sistêmica e DMTC Flashcards

1
Q

Epidemiologia da esclerodermia

A

Mulheres de meia idade (35-55 anos)

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Q

Fisiopatologia da esclerodermia

A

Fibrose autoimune crônica e progressiva, decorrente da produção de fibroblastos estimulada por vasculopatia (vasoconstrição)

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3
Q

Órgãos alvo da esclerodermia (4)

A
  • Pele (vasoconstrição) → Fenômeno de Raynaud + telangiectasia + esclerose (tração da pele) + calcionose (deposição de cálcio em partes moles)
  • Esôfago (TGI) → Dismotilidade e deficiência de vitamina B12 (anemia megaloblástica)
  • Rins (vasocontrição renal) → IRA pré-renal + ↑ SRAA: Crise renal (é Rara)+ anemia hemolítica microangiopática
  • Pulmões → Fibrose / Doença intersticial (estertores em velcro) e/ou hipertensão pulmonar (vasoconstrição pulmonar / insuficiência cardíaca direita)
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4
Q

Formas de apresentação da esclerodermia (2)

A
  • Localizada (acomete somente a pele)
  • Sistêmica (Órgãos internos e pele)
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5
Q

Subdivisão da esclerodermia sistêmica (3)

A

Todos os tipos são sistêmicos (acomete todos os órgãos)

  • Cutânea difusa (qualquer parte do corpo)
  • Cutânea limitada (região distal de membros e cabeça - polpa troco e abdome e partes proximais dos membros)
  • Visceral exclusiva (< 5%)
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6
Q

Tipo de esclerodemia com pior prognóstico

A

Esclerodermia difusa → Acometimento sistêmico mais importante

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7
Q

Sintoma mais comum da esclerose sistêmica

A

Fenômeno de Raynaud

(90% - É inespecídico)

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8
Q

Achado clínico mais sugestivo de esclerose sistêmica

A

Áreas de esclerose cutânea proximais as articulações metacarpofalangeanas

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9
Q

Situações que pode apresentar Fenômeno de Raynaud

A
  • Pessoas saudáveis (15 a 20% das pessoas hígidas)
  • LES
  • Dermatomiosite
  • Esclerose sistêmica (sintoma mais associado a doença)
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10
Q

Quadro clínico da Esclerodermia (5)

A
  • Esclerodactilia:
  • Fácies esclerodérmica
  • Calcinose cutânea;
  • Telangiectasias;
  • Fenômeno de Raynaud
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11
Q

Órgãos mais acometidos na esclerodermia (2)

A

Pele e esôfago

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12
Q

Achados associados a Esclerodactilia da esclerodermia (4)

A
  • Espessamento e ulcerações dos quirodáctilos
  • Pele reluzente
  • Mãos em garra
  • Encurtamento dos dedos
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13
Q

Achados associados a fácies esclerodérmica (3)

A
  • Afinamento do nariz
  • Microstomia (Limitação na abertura da boca)
  • Dentes a amostra
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14
Q

Primeira manifestação da esclerodermia e sua fisiopatologia

A

Fenômeno de Raynaud (palidez → cianose → rubor)

Decorre de vasoconstrição intensa após exposição ao frio

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15
Q

Fatores que precipitam o Fenômeno de Raynaud

A

Frio e estresse emocional

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16
Q

Achado característico da esclerodermia localizada

A

Morfeia e o Sinal do “Golpe de Sabre”

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17
Q

Definição e doença associada a Síndrome de CREST

A

C: Calcinose (Deposição de cálcio subcutâneo)
R: Raynaud
E: Esfofagopatia
S: Sclerodactyly (esclerodactilia)
T: Telangiectasias

Esclerose sistêmica cutânea limitada

18
Q

Achado pulmonar característico nos diferentes subtipos de esclerodermia

A
  • Cutânea limitada: Hipertensão pulmonar
  • Cutânea difusa: Doença intersticial (Pneumonia intersticial não especificada - PINE)
19
Q

Achados de órgãos internos na esclerodermia cutânea difusa (4)

A
  • Esclerodactilia
  • Esclerose do TGI
  • Crise renal
  • Alveolite / Fibrose pulmonar (Precoce e grave)
20
Q

Achado tomográfico da alveolite na esclerodermia

A

Imagem em vidro fosco (antes de evoluir para fibrose)

21
Q

Principal causa de morte na esclerodermia

A

Insuficiência respiratória por Alveolite fibrosante

(Doença intersticial e hipertensão pulmonar)

22
Q

Manifestações da crise renal na esclerodermia (4)

A
  • Crise hipertensiva grave
  • Oligúria
  • Anemia hemolítica microangiopática (Esquizócitos)
  • Plaquetopenia

É rara

23
Q

Padrão de FAN associado a esclerodermia

A

Nucleolar

24
Q

Autoanticorpo associado a Esclerodermia cutânea difusa (2)

A
  • Anti-topoisomerase I (anti-SCL-70) → Maior risco de doença intersticial pulmonar
  • Anti-RNA polimerase III → Maior risco de crise renal esclerodérmica e neoplasia

(Pouco sensíveis e muito específicos)
(Fator de mau prognóstico devido doença difusa)

25
Q

Autoanticorpos associado a esclerodermia sistêmica cutânea limitada

A

Anti-Centrômero

(Pouco sensível e muito específico)

26
Q

Exame que pode sugerir esclerodermia

A

Capilaroscopia do leito ungueal → ↓ vascularização do leito ungueal

(Não é específico → Também ocorre na dermatomiosite)

27
Q

Tratamento da esclerodactilina na esclerodermia (4)

A
  • Hidratação
  • Protetor solar
  • Metotrtexato / Micofenolato
  • Ciclosporina (Se lesões extensas)
28
Q

Tratamento da calcinose na esclerodermia (4)

A
  • Metotrexato
  • Minociclina
  • Bifosfonatos
  • Cirurgia (Casos refratários)
29
Q

Tratamento do Fenômeno de Raynaud na esclerodermia (4)

A
  • Evitar fatores precipitantes (Frio e estresse emocional)
  • BCC diidropiridínicos (Vasodilatadores)
  • Bosentana
  • Sildenafil
30
Q

Tratamento da crise renal na esclerodermia

A

IECA

(SEM corticoide → ↑ risco de crise renal)

31
Q

Tratamento da alveolite fibrosante na esclerodermia (3)

A
  • Imunossupressores (ciclofosfamida ou micofenolato)
  • Oxigenioterapia
  • Vacinação (Influenza e pneumococo)
32
Q

Definição da Síndrome de Erasmus

A

Presença de esclerose sistêmica associada a exposição de silicose

33
Q

Epidemiologia da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Mulheres (10:1), entre 20 e 40 anos

34
Q

Manifestações da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (4)

A
  • Acropatia (Principal): Edema de extremidades associado a Fenômeno de Raynaud
  • Esclerose sistêmica-like
  • LES-Like (Rash malar e linfopenia)
  • Polimiosite-like (Fraqueza muscular)
35
Q

Padrão do FAN da Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Padrão nuclear pontilhado grosso

36
Q

Autoanticorpo associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Anti-(U1)RNP
(em altos títulos -
> 1.240)

37
Q

Diferenças entre Doença Mista do Tecido Conjuntivo e Síndrome de Sobreposição

A

Anti-RNP

38
Q

Neuropatia mais comum da doença mista do tecido conjuntivo

A

Neuropatia do trigêmeo

39
Q

Principal causa de morte na Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A

Hipertensão pulmonar

40
Q

Achado clínico característico de DMTC

A

Edema das mãos

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