Doenças das adrenais Flashcards
1
Q
Hormônios liberados pelo eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
A
- Hipotálamo: CRH
- Hipófise: ACTH
2
Q
Hormônio adrenal menos dependente da secreção de ACTH
A
Aldosterona (Depende mais do sistema renina-angiotensina-aldosterona)
3
Q
Hormônios que fazem feedback negativo no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
A
Glicocorticoides
4
Q
Anatomia e hormônios produzidos pelas adrenais
A
1) Medula: Catecolaminas (Dopamina, epinefrina)
2) Córtex:
- Zona reticularis: Andrógenos (DHEA e androstenediona)
- Zona fasciculada: Glicocorticoide (Cortisol)
- Zona glomerulosa: Mineralocorticoide (Androstenediona)
5
Q
Doenças das adrenais e seu local acometido
A
- Feocromocitoma: Medula
- Hiperplasia adrenal congênita: Zona reticularis
- Síndrome de Cushing e insuficiência adrenal: Zona fasciculada
- Hiperaldosteronismo primário: Zona glomerulosa
6
Q
Tríada clássica de feocromocitoma
A
Sudorese + Cefaleia + Taquicardia
7
Q
Ação das catecolaminas no tônus vascular
A
Aumenta o tônus (Vasoconstrição)
8
Q
Exames de rastreamento para feocromocitoma
A
Catecolaminas e metanefrinas fracionadas urinárias em 24 horas (maior que duas vezes o valor de referência)
9
Q
Principais medicações que interferem na dosagem de catecolaminas e metanefrinas urinárias
A
Tricíclicos e levodopa
10
Q
Exame de imagem para feocromocitoma
A
TC/RNM de abdome ou Cintilografia com Metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Identificar o local do tumor (após exame bioquímico alterado)
11
Q
Por que a biópsia adrenal é contraindicada antes da cirurgia de feocromocitoma?
A
Devido risco de tempestade adrenérgica
12
Q
Tratamento de feocromocitoma
A
Adrenalectomia do lado acometido
- Preparo cirúrgico (Evitar crise hipertensiva e arritmias graves → Altamente letal): Alfabloqueador (Doxazonina / Prazosin) 10 - 14 dias antes da cirurgia + Betabloqueador 3 - 5 dias antes da cirurgia
13
Q
Causas de hiperaldosteronismo primário (2)
A
- Adenoma solitário (Sd. de Conn): mulher, meia idade, unilateral;
- Hiperplasia: homem, idoso, bilateral
14
Q
Tríade clássica do Hiperaldosteronismo primário
A
Hipertensão arterial, hipocalemia e alcalose metabólica
15
Q
Alterações metabólicas de hiperaldosteronismo primário
A
- Hipocalemia e Hipernatremia (Reabsorção de Na no TCD)
- Hiperglicemia (Contrainsulínico)
- Alcalemia
16
Q
Exame para rastremento de hiperaldosteronismo primário
A
Aldosterona elevada e atividade plasmática de renina baixa
17
Q
Exames confirmatórios de hiperaldosteronismo primário
A
- Sobrecarga salina
- Teste da fludocortisona
- Teste do captopril
- Teste da furosemida
18
Q
Exames de imagem para identificação de origem de hiperaldosteronismo primário
A
TC de abdome de alta resolução
Se TC normal ou alterado bilateralmente → Cateterismo das veias suprarrenais
19
Q
Tratamento de Hiperaldosteronismo primário
A
- Unilateral (adenoma adrenal): Adrenalectomia
- Bilateral (Hiperplasia adrenal): Espironolactona
20
Q
Principal causa de hiperplasia adrenal congênita
A
Definicência de 21-alfa-hidroxilase
↓ produção de aldosterona e cortisol → ↑ produção de andrógeno
(↓ 21-alfa-hidroxilase → ↓ Cortisol → ↓ feedback negativo hipofisário → ↑ ACTH → Hiperplasia adrenal → ↑ Andrógenos)
21
Q
Principal andrógeno produzido na hiperplasia adrenal congênita e qual hormônio dosar?
A
- Principal hormônio produzido: DHEA
- Dosar: SDHEA (Forma sulfatada) → + sensível
22
Q
Como ficam o cortisol, aldosterona e androgênios na hiperplasia adrenal congênita
A
- ↓ cortisol
- ↓ aldosterona
- ↑↑ androgênios
23
Q
Formas de apresentação da hiperplasia adrenal congênita (2)
A
- Perdedora de sal (+ comum)
- Não perdedora de sal
24
Q
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita perdedora de sal (4)
A
- Perda ponderal;
- Vômitos;
- Desidratação;
- Óbito alguns dias após nascer
25
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita em meninas
Genitália ambígua (hipertrofia de clitóris + fusão labial)
26
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita em meninos (2)
1. Virilização precoce: ↑escroto, ↑pênis, pilificação precoce;
2. Idade óssea avançada com parada precoce do crescimento.
(somente na forma não-perdedora de sal)
27
Diagnóstico diferencial de Hiperplasia adrenal congênita
Estenose hipertrófica do piloro (Vômitos e perda ponderal)
28
Confirmação diagnóstica da hiperplasia adrenal congênita
↓Cortisol plasmático + ↑17-OH-progesterona
29
Tratamento da hiperplasia adrenal congênita
1) Reposição de corticoide ad eternum (↓ ACTH)
2) Se perdedora de sal: associar mineralocorticoide;
3) Recém-nascido: hidrocortisona;
4) Ressecção de clitóris e vaginoplastia
30
Principal causa da síndrome de Cushing
Uso excessivo de glicocorticoide
31
Em até quanto tempo, após uso diário de corticoterapia, pode-se dispensar o desmame de corticoide?
2 a 3 semanas
Reduzir ¼ da dose diária a cada 2 semanas, até dose de 5mg/dia (suspensão abrupta)
32
Causas da Síndrome de Cushing ACTH-dependente
- Tumor hipofisário produtor de ACTH (Doença de Cushing)
- Tumor produtor de ACTH ectópico (Carcinoma pulmonar de pequenas células e tumores carcinoide brônquicos)
33
Causas da Síndrome de Cushing ACTH-independente
- Adenoma/hiperplasia adrenal (principal)
- Carcinoma adrenal produtor de cortisol
34
Definição e causas de Pseudo-cushing
Situações que podem elevar glicocorticoides, sem ser Cushing:
- Gestação
- Alcoolismo
- Obesidade grave
- Estresse psicológico grave
35
Apresentação clínica da síndrome de Cushing
- Obesidade central
- Face de lua cheia e pletora facial
- Giba dorsal
- Hirsutismo e acne
- Estrias violáceas
- Hipertensão e diabetes
- Osteoporose
- Amenorreia
36
Achados laboratoriais da síndrome de Cushing
- Linfopenia
- Hiperglicemia
- Hipocalemia
37
Passos para diagnóstico da Síndrome de Cushing
1) Investigar uso de glicocorticoide exógeno (É a causa mais comum)
2) Confirmar hipercortisolismo
3) Identificar causa de hipercortisolismo
38
Testes de triagem para síndrome de Cushing (confirmar hipercortisolismo)
(Pelo menos dois testes positivos):
--- Duas amostras de cortisol salivar noturna (23h → Menor nível diário de cortisol)
--- Duas amostras de cortisol urinário livre em 24 horas
--- Teste de supressão com dexametasona 1 mg (doses baixas) às 23 horas (Suprime o Eixo durante a noite e a manhã) → Evitar em pacientes em uso de anticoncepcional ou rifampicina
39
Teste e sua interpretação para confirmar diagnóstico da Síndrome de Cushing (Identificar a causa do hipercortisolismo)
Dosar ACTH a qualquer hora:
--- ACTH < 20 pg/ml → Sd Cushing primário (adrenal) ou factício
--- ACTH > 20 pg/ml → Sd Cushing secundário (hipófise ou adrenal)
40
Investigação e tratamento da síndrome de Cushing primário
- Hipercortisolimo + ACTH baixo → TC /RNM abdome (Identificar adrenal que está alterada)
- Adrenalectomia
41
Investigação da síndrome de Cushing secundário
ACTH > 20: Doença hipofisária / ACTH > 200: Câncer
- RNM sela túrcica:
--- Adenoma: Doença de Cushing
--- Se negativa: Teste de supressão com altas dose de dexametasona (2mg 6/6h por 48h)
*** Se suprimiu o eixo = Doença de Cushing (microadenoma)
*** Não suprimiu eixo = ACTH ectópico (TC de tórax)
--- Teste do CRH: ↑ cortisol → Doença de Cushing
42
Exame padrão-ouro para diagnosticar microadenoma de hipófise
Dosagem de ACTH do seio petroso após estímulo com CRH exógeno (realizado por cateterismo)
43
Locais ectópicos causadores de síndrome de Cushing
Pulmões (50%) → Carcinoides brônquicos ou Carcinoma de Pequenas Células
Pâncreas, timo, carcinoma medular tireoide, feocromocitoma
44
Tratamento da Doença de Cushing (3)
1. Adenomectomia transesfenoidal;
2. Repor corticoide no pós-op;
3. Associar RT em crianças. Em adultos, apenas se recidiva
45
Tratamento da síndrome de Cushing se ACTH ectópico (2)
1. Tumor benigno: cirurgia;
2. Câncer: paliativo (cetoconazol altas doses – Inibe síntese do cortisol - ou adrenalectomia bilateral)
46
Tratamento para tumor de suprarrenal (3)
1. Benigno → adrenalectomia unilateral (laparoscopia);
2. Maligno → cirurgia oncológica (aberta);
3. Se metástases (fígado/pulmão) → QT com Mitotano
47
Definição da Síndrome de Nelson
Tumor hipofisário agressivo secretor de ACTH, após adrenalectomia bilateral
48
Apresentação clínica da insuficiência adrenal
- Fadiga e dor muscular
- Perda de peso
- Náusea
- Dor abdominal
- Hipoglicemia
- Hipotensão
- Eosinofilia
- Hiponatremia (↑ ADH)
49
Exames específicos para diagnosticar insuficiência adrenal
Cortisol basal entre 6 e 8 horas da manhã
- < 3 mcg/dl → Altamente sugestivo de insuficiência adrenal
- Entre 3 e 18 mcg/dl → Necessita de teste de provocação:
Teste de estímulo com ACTH/Cortrosina:
- Se Cortisol ≥ 18 a 20 mcg/dl → Normal
- Se Cortisol < 18mcg/dl → Insuficiência adrenal
Teste de tolerância à insulina (Padrão ouro) - Contraindicado se DCV:
- Se Cortisol < 18mcg/dl → Insuficiência adrenal
50
Exame para identificar o tipo de insuficiência adrenal
Dosar ACTH
- Alto → Primária (Adrenal não responde a estímulo)
- Baixo → Secundária / Central (Hipófise não estimula a adrenal)
51
Hormônios deficientes nos diferentes tipos de insuficiência adrenal
- Primária: Deficiência de Cortisol, aldosterona e androgênio
- Secundária: Deficiência apenas de cortisol (apenas no eixo ACTH-dependente)
52
Sinônimo de insuficiência adrenal primária
Doença de Addison
53
Quadro clínico da Crise Addisoniana (5)
1. Febre alta;
2. Hipotensão;
3. Hipoglicemia;
4. Dor abdominal intensa;
5. Vômitos
54
Características da insuficiência adrenal primária
- Hipoaldosteronismo hiper-renino (↓ aldosterona → ↓ reabsorção de sódio e ↓ excreção de potássio)
- Hipotensão mais acentuada e hipercalemia e Hiperpigmentação de mucosas (↑ ACTH → ↑ melanina)
55
Tipo de insuficiência adrenal que cursa com hiperpigmentação cutânea
Primária (Adrenal)
(↑ ACTH → ↑ POMC → ↑ Melatonina)
56
Etiologias da insuficiência adrenal primária (5)
- Infecciosoas (Tuberculose, paracoccidiodomicose e histoplasmose)
- Adrenaline autoimune
- Neoplasia (metástase)
- Adrenoleucodistrofia
- Meningococcemia hemorrágica: Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
57
Exame de imagem para definição da etiologia da insuficiência adrenal primária
TC de abdome
58
Alterações eletrolíticas da deficiência de aldosterona na insuficiência adrenal primária
Hiponatremia, hipercalemia e aumento dos níveis de H+ (Acidose)
59
Tratamento da crise aguda de insuficiência adrenal (2)
- Repor volume
- Hidrocortisona EV
60
Tratamento de quadros crônicos de insuficiência adrenal (2)
1. Repor hidrocortisona ou prednisona (primária ou secundária);
2. Fludrocortisona (apenas primária) via ORAL
61
Etiologias da insuficiência adrenal secundária / central (4)
- Suspensão abrupta de corticoide exógeno
- Adenomas hipofisários não funcionantes / funcionantes não ACTH
- Outros tumores: Meningiomas, craniofaringiomas
- Pós-ressecção transesfenoidal de adenoma
62
Alteração cutânea na insuficiência adrenal secundária
Palidez cutânea em “cor de alabastro”
63
Tratamento de insuficiência adrenal
- Prednisona 5 mg de manhã e 2,5mg a noite
- Fludorcortisona se hipoaldosteronismo (Insuficiência adrenal primária)
64
Conduta na presença de insuficiência adrenal e hipotireoidismo concomitantemente
Reposição de glicocorticoides antes do tratamento de hipotireoidismo
(Se fizer ao contrário pode precipitar crise addisoniana)
65
Medicamentos que inibem a esteroidogênese adrenal (4)
Cetoconazol, fluconazol, itraconazol, etomidato
66
Medicamentos que aumentam a depuração metabólica de esteroides sexuais (3)
Rifampicina, fenitoína, fenobarbital
67
Definição de incidentaloma adrenal
Massa adrenal > 1 cm, identificada acidentalmente em exames de imagem para investigação de doença não adrenal
68
Principal causa de incidentaloma adrenal
Adenoma não funcionante (Assintomático)
69
Testes de rastreamento de incidentaloma adrenal
1. Metanefrinas urinárias + K+ sérico + cortisol plasmático após supressão com dexa 1 mg meia-noite;
2. Biópsia por agulha fina (guiada por TC)
70
Fatores de risco para malignidade de incidentaloma adrenal (3)
1. Lesões > 4-6 cm, heterogêneas, irregulares com calcificações visíveis;
2. Coeficiente de atenuação aumentado à TC (> 20 HU);
3. Desaparecimento tardio do contraste (realizar adrenalectomia)
