Doenças das adrenais Flashcards
Hormônios liberados pelo eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
- Hipotálamo: CRH
- Hipófise: ACTH
Hormônio adrenal menos dependente da secreção de ACTH
Aldosterona (Depende mais do sistema renina-angiotensina-aldosterona)
Hormônios que fazem feedback negativo no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal
Glicocorticoides
Anatomia e hormônios produzidos pelas adrenais
1) Medula: Catecolaminas (Dopamina, epinefrina)
2) Córtex:
- Zona reticularis: Andrógenos (DHEA e androstenediona)
- Zona fasciculada: Glicocorticoide (Cortisol)
- Zona glomerulosa: Mineralocorticoide (Androstenediona)
Doenças das adrenais e seu local acometido
- Feocromocitoma: Medula
- Hiperplasia adrenal congênita: Zona reticularis
- Síndrome de Cushing e insuficiência adrenal: Zona fasciculada
- Hiperaldosteronismo primário: Zona glomerulosa
Tríada clássica de feocromocitoma
Sudorese + Cefaleia + Taquicardia
Ação das catecolaminas no tônus vascular
Aumenta o tônus (Vasoconstrição)
Exames de rastreamento para feocromocitoma
Catecolaminas e metanefrinas fracionadas urinárias em 24 horas (maior que duas vezes o valor de referência)
Principais medicações que interferem na dosagem de catecolaminas e metanefrinas urinárias
Tricíclicos e levodopa
Exame de imagem para feocromocitoma
TC/RNM de abdome ou Cintilografia com Metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Identificar o local do tumor (após exame bioquímico alterado)
Por que a biópsia adrenal é contraindicada antes da cirurgia de feocromocitoma?
Devido risco de tempestade adrenérgica
Tratamento de feocromocitoma
Adrenalectomia do lado acometido
- Preparo cirúrgico (Evitar crise hipertensiva e arritmias graves → Altamente letal): Alfabloqueador (Doxazonina / Prazosin) 10 - 14 dias antes da cirurgia + Betabloqueador 3 - 5 dias antes da cirurgia
Causas de hiperaldosteronismo primário (2)
- Adenoma solitário (Sd. de Conn): mulher, meia idade, unilateral;
- Hiperplasia: homem, idoso, bilateral
Tríade clássica do Hiperaldosteronismo primário
Hipertensão arterial, hipocalemia e alcalose metabólica
Alterações metabólicas de hiperaldosteronismo primário
- Hipocalemia e Hipernatremia (Reabsorção de Na no TCD)
- Hiperglicemia (Contrainsulínico)
- Alcalemia
Exame para rastremento de hiperaldosteronismo primário
Aldosterona elevada e atividade plasmática de renina baixa
Exames confirmatórios de hiperaldosteronismo primário
- Sobrecarga salina
- Teste da fludocortisona
- Teste do captopril
- Teste da furosemida
Exames de imagem para identificação de origem de hiperaldosteronismo primário
TC de abdome de alta resolução
Se TC normal ou alterado bilateralmente → Cateterismo das veias suprarrenais
Tratamento de Hiperaldosteronismo primário
- Unilateral (adenoma adrenal): Adrenalectomia
- Bilateral (Hiperplasia adrenal): Espironolactona
Principal causa de hiperplasia adrenal congênita
Definicência de 21-alfa-hidroxilase
↓ produção de aldosterona e cortisol → ↑ produção de andrógeno
(↓ 21-alfa-hidroxilase → ↓ Cortisol → ↓ feedback negativo hipofisário → ↑ ACTH → Hiperplasia adrenal → ↑ Andrógenos)
Principal andrógeno produzido na hiperplasia adrenal congênita e qual hormônio dosar?
- Principal hormônio produzido: DHEA
- Dosar: SDHEA (Forma sulfatada) → + sensível
Como ficam o cortisol, aldosterona e androgênios na hiperplasia adrenal congênita
- ↓ cortisol
- ↓ aldosterona
- ↑↑ androgênios
Formas de apresentação da hiperplasia adrenal congênita (2)
- Perdedora de sal (+ comum)
- Não perdedora de sal
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita perdedora de sal (4)
- Perda ponderal;
- Vômitos;
- Desidratação;
- Óbito alguns dias após nascer
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita em meninas
Genitália ambígua (hipertrofia de clitóris + fusão labial)
Quadro clínico da hiperplasia adrenal congênita em meninos (2)
- Virilização precoce: ↑escroto, ↑pênis, pilificação precoce;
- Idade óssea avançada com parada precoce do crescimento.
(somente na forma não-perdedora de sal)
Diagnóstico diferencial de Hiperplasia adrenal congênita
Estenose hipertrófica do piloro (Vômitos e perda ponderal)
Confirmação diagnóstica da hiperplasia adrenal congênita
↓Cortisol plasmático + ↑17-OH-progesterona
Tratamento da hiperplasia adrenal congênita
1) Reposição de corticoide ad eternum (↓ ACTH)
2) Se perdedora de sal: associar mineralocorticoide;
3) Recém-nascido: hidrocortisona;
4) Ressecção de clitóris e vaginoplastia
Principal causa da síndrome de Cushing
Uso excessivo de glicocorticoide
Em até quanto tempo, após uso diário de corticoterapia, pode-se dispensar o desmame de corticoide?
2 a 3 semanas
Reduzir ¼ da dose diária a cada 2 semanas, até dose de 5mg/dia (suspensão abrupta)
Causas da Síndrome de Cushing ACTH-dependente
- Tumor hipofisário produtor de ACTH (Doença de Cushing)
- Tumor produtor de ACTH ectópico (Carcinoma pulmonar de pequenas células e tumores carcinoide brônquicos)
Causas da Síndrome de Cushing ACTH-independente
- Adenoma/hiperplasia adrenal (principal)
- Carcinoma adrenal produtor de cortisol
Definição e causas de Pseudo-cushing
Situações que podem elevar glicocorticoides, sem ser Cushing:
- Gestação
- Alcoolismo
- Obesidade grave
- Estresse psicológico grave
Apresentação clínica da síndrome de Cushing
- Obesidade central
- Face de lua cheia e pletora facial
- Giba dorsal
- Hirsutismo e acne
- Estrias violáceas
- Hipertensão e diabetes
- Osteoporose
- Amenorreia
Achados laboratoriais da síndrome de Cushing
- Linfopenia
- Hiperglicemia
- Hipocalemia
Passos para diagnóstico da Síndrome de Cushing
1) Investigar uso de glicocorticoide exógeno (É a causa mais comum)
2) Confirmar hipercortisolismo
3) Identificar causa de hipercortisolismo
Testes de triagem para síndrome de Cushing (confirmar hipercortisolismo)
(Pelo menos dois testes positivos):
— Duas amostras de cortisol salivar noturna (23h → Menor nível diário de cortisol)
— Duas amostras de cortisol urinário livre em 24 horas
— Teste de supressão com dexametasona 1 mg (doses baixas) às 23 horas (Suprime o Eixo durante a noite e a manhã) → Evitar em pacientes em uso de anticoncepcional ou rifampicina
Teste e sua interpretação para confirmar diagnóstico da Síndrome de Cushing (Identificar a causa do hipercortisolismo)
Dosar ACTH a qualquer hora:
— ACTH < 20 pg/ml → Sd Cushing primário (adrenal) ou factício
— ACTH > 20 pg/ml → Sd Cushing secundário (hipófise ou adrenal)
Investigação e tratamento da síndrome de Cushing primário
- Hipercortisolimo + ACTH baixo → TC /RNM abdome (Identificar adrenal que está alterada)
- Adrenalectomia
Investigação da síndrome de Cushing secundário
ACTH > 20: Doença hipofisária / ACTH > 200: Câncer
- RNM sela túrcica:
— Adenoma: Doença de Cushing
— Se negativa: Teste de supressão com altas dose de dexametasona (2mg 6/6h por 48h)
** Se suprimiu o eixo = Doença de Cushing (microadenoma)
** Não suprimiu eixo = ACTH ectópico (TC de tórax)
— Teste do CRH: ↑ cortisol → Doença de Cushing
Exame padrão-ouro para diagnosticar microadenoma de hipófise
Dosagem de ACTH do seio petroso após estímulo com CRH exógeno (realizado por cateterismo)
Locais ectópicos causadores de síndrome de Cushing
Pulmões (50%) → Carcinoides brônquicos ou Carcinoma de Pequenas Células
Pâncreas, timo, carcinoma medular tireoide, feocromocitoma
Tratamento da Doença de Cushing (3)
- Adenomectomia transesfenoidal;
- Repor corticoide no pós-op;
- Associar RT em crianças. Em adultos, apenas se recidiva
Tratamento da síndrome de Cushing se ACTH ectópico (2)
- Tumor benigno: cirurgia;
- Câncer: paliativo (cetoconazol altas doses – Inibe síntese do cortisol - ou adrenalectomia bilateral)
Tratamento para tumor de suprarrenal (3)
- Benigno → adrenalectomia unilateral (laparoscopia);
- Maligno → cirurgia oncológica (aberta);
- Se metástases (fígado/pulmão) → QT com Mitotano
Definição da Síndrome de Nelson
Tumor hipofisário agressivo secretor de ACTH, após adrenalectomia bilateral
Apresentação clínica da insuficiência adrenal
- Fadiga e dor muscular
- Perda de peso
- Náusea
- Dor abdominal
- Hipoglicemia
- Hipotensão
- Eosinofilia
- Hiponatremia (↑ ADH)
Exames específicos para diagnosticar insuficiência adrenal
Cortisol basal entre 6 e 8 horas da manhã
- < 3 mcg/dl → Altamente sugestivo de insuficiência adrenal
- Entre 3 e 18 mcg/dl → Necessita de teste de provocação:
Teste de estímulo com ACTH/Cortrosina:
- Se Cortisol ≥ 18 a 20 mcg/dl → Normal
- Se Cortisol < 18mcg/dl → Insuficiência adrenal
Teste de tolerância à insulina (Padrão ouro) - Contraindicado se DCV:
- Se Cortisol < 18mcg/dl → Insuficiência adrenal
Exame para identificar o tipo de insuficiência adrenal
Dosar ACTH
- Alto → Primária (Adrenal não responde a estímulo)
- Baixo → Secundária / Central (Hipófise não estimula a adrenal)
Hormônios deficientes nos diferentes tipos de insuficiência adrenal
- Primária: Deficiência de Cortisol, aldosterona e androgênio
- Secundária: Deficiência apenas de cortisol (apenas no eixo ACTH-dependente)
Sinônimo de insuficiência adrenal primária
Doença de Addison
Quadro clínico da Crise Addisoniana (5)
- Febre alta;
- Hipotensão;
- Hipoglicemia;
- Dor abdominal intensa;
- Vômitos
Características da insuficiência adrenal primária
- Hipoaldosteronismo hiper-renino (↓ aldosterona → ↓ reabsorção de sódio e ↓ excreção de potássio)
- Hipotensão mais acentuada e hipercalemia e Hiperpigmentação de mucosas (↑ ACTH → ↑ melanina)
Tipo de insuficiência adrenal que cursa com hiperpigmentação cutânea
Primária (Adrenal)
(↑ ACTH → ↑ POMC → ↑ Melatonina)
Etiologias da insuficiência adrenal primária (5)
- Infecciosoas (Tuberculose, paracoccidiodomicose e histoplasmose)
- Adrenaline autoimune
- Neoplasia (metástase)
- Adrenoleucodistrofia
- Meningococcemia hemorrágica: Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
Exame de imagem para definição da etiologia da insuficiência adrenal primária
TC de abdome
Alterações eletrolíticas da deficiência de aldosterona na insuficiência adrenal primária
Hiponatremia, hipercalemia e aumento dos níveis de H+ (Acidose)
Tratamento da crise aguda de insuficiência adrenal (2)
- Repor volume
- Hidrocortisona EV
Tratamento de quadros crônicos de insuficiência adrenal (2)
- Repor hidrocortisona ou prednisona (primária ou secundária);
- Fludrocortisona (apenas primária) via ORAL
Etiologias da insuficiência adrenal secundária / central (4)
- Suspensão abrupta de corticoide exógeno
- Adenomas hipofisários não funcionantes / funcionantes não ACTH
- Outros tumores: Meningiomas, craniofaringiomas
- Pós-ressecção transesfenoidal de adenoma
Alteração cutânea na insuficiência adrenal secundária
Palidez cutânea em “cor de alabastro”
Tratamento de insuficiência adrenal
- Prednisona 5 mg de manhã e 2,5mg a noite
- Fludorcortisona se hipoaldosteronismo (Insuficiência adrenal primária)
Conduta na presença de insuficiência adrenal e hipotireoidismo concomitantemente
Reposição de glicocorticoides antes do tratamento de hipotireoidismo
(Se fizer ao contrário pode precipitar crise addisoniana)
Medicamentos que inibem a esteroidogênese adrenal (4)
Cetoconazol, fluconazol, itraconazol, etomidato
Medicamentos que aumentam a depuração metabólica de esteroides sexuais (3)
Rifampicina, fenitoína, fenobarbital
Definição de incidentaloma adrenal
Massa adrenal > 1 cm, identificada acidentalmente em exames de imagem para investigação de doença não adrenal
Principal causa de incidentaloma adrenal
Adenoma não funcionante (Assintomático)
Testes de rastreamento de incidentaloma adrenal
- Metanefrinas urinárias + K+ sérico + cortisol plasmático após supressão com dexa 1 mg meia-noite;
- Biópsia por agulha fina (guiada por TC)
Fatores de risco para malignidade de incidentaloma adrenal (3)
- Lesões > 4-6 cm, heterogêneas, irregulares com calcificações visíveis;
- Coeficiente de atenuação aumentado à TC (> 20 HU);
- Desaparecimento tardio do contraste (realizar adrenalectomia)
