Anemia hemolítica Flashcards
1
Q
Fisiopatogia da hiperproliferação celular nas anemias hiperproliferativas
A
Perda de hemácias → ↓ de oxigênio no rim → Rim aumenta produção de eritropoetina → Estimula medula a liberar células imaturas na corrente sanguínea → Reticulocitose
2
Q
Achados laboratoriais de anemia hemolítica e suas justificativas
A
- Reticulocitose (Anemia hiperproliferativa)
- Macrocitose (VCM > 100) → Devido reticulócitos serem maiores que as hemácias
- Aumento de bilirrubina indireta → Liberação de protoporfirina pelas hemácias hemolisadas
- Redução de haptoglobina → Neutralizador da globina que é liberado pelas hemácias hemolisadas
- Aumento de DHL
3
Q
V ou F: Pacientes com anemia hemolítica podem evoluir com anemia megaloblástica.
A
Verdadeiro, devido a hiperproliferação celular há um consumo dos substratos para produção de hemácias, porém o estoque de ácido fólico é pequeno, necessitando repor por períodos prolongados.
4
Q
Características da hemólise intravascular (4)
A
Mais grave e menos frequente
Ocorre dentro dos vasos. Sem esplenomegalia
Pode ter IRA devido ação tóxica rápida da globina
Hemoglobinúria (urina escura)
5
Q
Características da hemólise extravascular (4)
A
Mais frequente e menos grave
Ocorre no sistema reticulo endotelial (baço)
Esplenomegalia
Menor risco de IRA pois dá tempo da haptoglobina se ligar a globina
6
Q
Causas hereditárias de anemia hemolítica (3)
A
- Hemoglobinopatia (anemia falciforme, talassemia)
- Defeito de membrana (esferocitose hereditária)
- Defeito metabólico (deficiência de G6PD)
7
Q
Causas adquiridas de anemia hemolítica (2)
A
- Imunológicas: PTT, Anemia hemolítica auto-imune
- Não imunológicas: Válvulas cardíacas metálicas, Hiperesplenismo, Síndrome hemolítico-urêmico, Hemoglobinúria paroxística noturna
8
Q
Primeiro exame a ser solicitado em caso de anemia hemolítica e sua suspeita diagnóstica
A
Coombs (antiglobulina) direito
Anemia hemolítica autoimune
9
Q
Fisiopatologia da anemia hemolítica autoimune
A
Imunoglobulina produzida pelo organismo se liga a superfície da hemácia e a destrói
10
Q
Tipos de imunoglobulinas e suas características que provocam anemia hemolítica autoimune
A
- IgG → Anticorpo quente (temperatura basal ou febre). Hemólise extravascular (esplenomegalia)
- IgM → Anticorpo frio/Morno (hipotermia). Hemólise intravascular (IRA e hemoglobinúria)
11
Q
Causas de produção de imunoglobulina que provocam anemia hemolítica autoimune (5)
A
- Lúpus
- Neoplasia (linfoma, leucemia)
- Fármacos (metildopa)
- Infecção por micoplasma (IgM)
- Idiopática
12
Q
Causa clássica de anemia hemolítica autoimune por IgM
A
Infecção por Micoplasma
13
Q
Exame diagnóstico de anemia hemolítica autoimune
A
Coombs direto / Teste da antiblogulina direta
Identificação do anticorpo ligado a superfície da hemácia
14
Q
Diferença do Coombs direito e Coombs indireto
A
- O Coombs direto identifica o anticorpo diretamente ligado a superfície da hemácia
- O Coombs indireto identifica o anticorpo circulando na corrente sanguínea
15
Q
Possível achado no esfregaço de sangue periférico na anemia hemolítica autoimune
A
Microesferocitose (macrófago fagocita parcialmente a hemácia, reduzindo a membrana e perde formato bicôncavo)
16
Q
Tratamento de anemia hemolítica autoimune
A
- IgG → Corticoide. Esplenectomia
- IgM → Rituximabe
17
Q
Fisiopatologia da esferocitose hereditária
A
Desordem hereditária gerando hemácias com membrana menor que a habitual, perdendo a biconcavidade e maleabilidade, levando a microcitose e hipercromia
18
Q
Na esferocitose hereditária, como ficam as proteínas espectrina e anquirina
A
Diminuídas
19
Q
Qual o problema da esferocitose hereditária?
A
As hemácias são esféricas e rígidas, dificultando sua passagem pelos sinusoides esplênicos, podendo ser destruídos pelos macrófagos esplênicos, levando a hemólise extravascular.
20
Q
Exame diagnóstico de esferocitose hereditária
A
Teste de fragilidade osmótica
Coloca a hemácia em meio hipotônico, a água sai do extra para o intracelular, enxarca a hemácia, levando a hemólise
21
Q
Tratamento da esferocitose hereditária
A
Apenas sintomático
Suporte (folato) + Esplenectomia (se Hb < 8, Reticulócitos > 10% ou repercussões clínicas)
22
Q
Procedimento realizado juntamente com esplenectomia em paciente com esferocitose hereditária
A
Colecistectomia profilática (devido risco de cálculos de bilirrubinato de cálcio)
23
Q
Tipo de cálculo biliar na anemia hemolítica
A
Bilirrubinato de cálcio (radiopacos)
24
Q
Imunização após esplecentomia (3)
A
- Pneumococo
- Meningococo
- Hemófilo
14 dias antes da cirurgia
25
Exame solicitado na ausência de corpúsculo de Howell-Jolly em pacientes esplenectomizados
Cintilografia (Pesquisa de baço acessório)
26
Qual a função do G6PD?
Evitar que a hemácia sofra ação do estresse oxidativo (enferrujar, envelhecer)
27
Quando surge anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD?
Em momentos de aumento do estresse oxidativo (infecção) e contato de substância/medicamentos
28
Substâncias medicamentos ocasionam anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD (6)
- Sulfa
- Dapsona
- Primaquina (anti-malárico)
- Nitrofurantoína
- Rasburicase (Controle ácido úrico)
- Naftalina
29
Achados no esfregaço de sangue periférico na anemia hemolítica por deficiência de G6PD (2)
- Corpúsculo de Heinz (precipitação de ferro na hemácia)
- Bite Cells / Células mordidas
30
Classificação da anemia falciforme dentre os tipos de anemia
Anemia hemolítica
31
Etnia mais acometida por anemia falciforme
Negra
32
Definição de anemia falciforme
Hemoglobinopatia qualitativa (problema no tipo de globina) causada por uma herança autossômica recessiva, apresentando globina formada por duas cadeias alfa e duas cadeias Beta-S, formando a hemoglobina S (HbS) ao invés da hemoglobina A1, provocando hemólise e vaso-oclusão.
33
Definição de traço falcêmico
Presença de sintomas de anemia falciforme de forma branda em paciente heterozigotos (uma cadeia beta-S associado a uma cadeia normal/outra hemoglobinopatia)
34
Por que a hemácia fica em formato de foice na anemia falciforme?
Porque em momentos de hipoxemia, a hemácia fica instável, levando a polimerização
35
Fisiopatologia da hemólise na anemia falciforme
Devido formato de foice, as hemácias podem hemolisar no intravascular, mas principalmente será fagocitada no baço (levando a hiperesplenismo)
36
Duração de uma hemoglobina S
25 dias
37
Fisiopatologia da vaso-oclusão na anemia falciforme
Devido formato de foice, as hemácias não conseguem se deformar para passar por pequenos vasos, além de apresentar um fluxo turbilhonado, levando a oclusão
38
Fator mais associado a mortalidade na anemia falciforme e sua causa
Infecções de repetição, principalmente por germes encapsulados (pneumococo, meningococo, hemófilo) - Consequência da auto-esplenectomia
39
Quando inicia os sintomas da anemia falciforme?
No final do primeiro ano, quando vai substituindo a quantidade de hemoglobina fetal (2 cadeias alfa e 2 cadeias gama) por hemoglobina S (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta-S)
40
Tríade da anemia falciforme
Hemólise + Vaso-oclusão + Infecção
41
Característica principal dos sintomas da anemia falciforme
Ocorre em crises (quando apresenta hipoxemia)
42
Primeiro sintoma da anemia falciforme e seu tratamento (3)
Dactilite - Inflamação e dor (isquêmica) de dedos
- Hidratação
- Oxiginioterapia (se SatO2 < 92%)
- Analgesia (opioides fortes)
43
Achados de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (5)
Infiltrado pulmonar
Febre e/ou sintomas respiratórios
Dor torácica
Hipoxemia
44
Causas de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (3)
Oclusão vascular
Embolia gordurosa
Infecção
45
Tratamento de síndrome torácica aguda na anemia falciforme (5)
- Hidratação
- Analgesia com opioide forte
- Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
- Anbiotioticoterapia (ceftriaxona e claritromicina)
- se necessário, hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
46
Fisiopatologia do sequestro esplênico
Em pacientes menores de 4-5 anos, durante uma crise, apresenta um acúmulo de drepanócitos no baço, obstruindo a saída venosa do baço
47
Achados de sequestro esplênico (5)
- Dor intensa em flanco/hipocôndrio esquerdo
- Esplenomegalia
- Queda importante de hemoglobina e hematócrito
- Reticulocitose
- Elevação de bilirrubina INdireta
48
Achados hematológicos durante um sequestro esplênico na anemia falciforme (4)
- Hemólise (devido hemácias em formato de foice) → Esquizócitos
- Dacriócitos, eritroblastos e leucocitose (devido aumento da atividade medular)
- Corpúsculos de Howell-Jolly (devido hipoesplenia funcional → Baço muito aumentado)
- Anemia e plaquetopenia (serão sequestrados no baço)
49
Fases do acometimento esplênico na anemia falciforme
- Até os 3 anos de idade: Esplenomegalia devido fagocitose de drepanócitos
- A partir dos 3 anos de idade: Auto-esplenectomia devido isquemia esplênica por oclusão de pequenos vasos
50
Causa de baço normal/aumentado após 5 anos de idade em paciente com anemia falciforme
Persistência de Hemoglobina fetal
51
Tratamento de sequestro esplênico na anemia falciforme (5)
- Hidratação
- Analgesia com opioide forte
- Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
- Hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
- Esplenectomia de urgência se necessário
52
Fisiopatologia do sequestro hepático
Acúmulo de drepanócitos no fígado, em pacientes de qualquer idade, é mais raro
53
Achados de sequestro hepático na anemia falciforme
- Dor intensa em flanco/hipocôndrio direito
- Hepatomegalia
- Queda importante de hemoglobina
- Reticulocitose
- Elevação de transaminases
- Elevação de bilirrubina DIRETA
54
Tratamento de sequestro hepático na anemia falciforme (4)
- Hidratação
- Analgesia com opioide forte
- Oxigenioterapia (se SatO2 < 92%)
- Hemotransfusão (meta HB > 9 a 10) ou exsanguineotransfusão (se anemia grave)
55
Achados no esfregaço de sangue periférico que dão pistas de anemia falciforme
Corpúsculo de Howell-Jolly (fragmentos de núcleo na hemácia) e Corpúsculos de Pappenheimer (Depósitos de ferro na hemáica) devido hipoesplenismo
56
Como fica o VHS na anemia falciforme?
VHS reduzido (embora os drepanócitos se grudem na parede do vaso, mas eles se repelem, não sedimentam)
57
Diagnóstico de anemia falciforme (2)
Eletroforese de hemoglobina ou Cromatografia líquida de alto desempenho identificando Hemoglobina S
58
Complicações agudas da anemia falciforme (3):
- AVCi (vaso-oclusão da artéria cerebral)
- AVCh (vaso-oclusão da vasa vasorum, levando a isquemia da artéria cerebral)
- Priaprismo
59
Complicações crônicas da anemia falciforme (7)
- Reabsorção óssea (vértebras em boca de peixe)
- Infartos ósseos (pode provocar embolia gordurosa)
- Colelitíase (Cálculos de bilirrubinato de cálcio)
- Retinopatia
- Doença glomerular / necrose de papila
- Hipostenúria (urina diluída)
- Hipertensão pulmonar
60
Paciente com anemia falciforme e dor em hipocondrio direito, pensar em? Qual exame confirmatório? Tratamento?
Colelitíase por cálculos de bilirrubinato de cálcio
USG abdome superior
Colelitíase
61
Principal fator de risco para osteomielite por Salmonella
Anemia falciforme
62
Acometimentos renais da anemia falciforme (4)
- Hipostenúria
- Necrose papilar
- GESF
- Carcinoma medular renal
63
Tipos de manifestação óssea crônica na anemia falciforme (3)
- Necrose da cabeça do fêmur
- Osteomielite
- Osteopenia
64
Tipo de lesão no SNC em paciente com anemia falciforme
- < 15 anos: AVE isquêmico (agregação)
- > 15 anos: AVE hemorrágico (fragilidade capilar)
65
Prevenção de AVE na anemia falciforme (2)
- Doppler transcraniano anualmente, para pacientes falcêmicos de 2-16 anos;
- Transfusão, se fluxo de artéria cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio
66
Profilaxia na anemia falciforme (6)
- Vacinação
- Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos)
- Suplementação de substratos para as hemácias (principalmente ácido fólico)
- Hidroxiureia (estimula a produção de hemoglobina fetal)
- Hemotransfusão crônica
- Transplante (Indicado em pacientes muito jovens que apresentam múltiplas complicações)
67
Vacinas indicadas em pacientes com doença falciforme (5)
- Pneumo
- Meningo
- Hemófilo
- Influenza
- HBV
68
Indicações de hidroxiuréia nos pacientes com anemia falciforme (5)
- Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses);
- Crises álgicas (> 3/ano com internação);
- Prevenção secundária de STA/AVE;
- Disfunções orgânicas crônicas;
- Priapismo grave ou recorrente
69
Conduta se priaprismo duras mais que 3-4 horas no paciente com anemia falciforme
Drenagem de corpos cavernosos
70
Crise de anemia hemolítica com reticulopenia
Pensar em infecção por Parvovírus B19 levando a crise aplásica
71
Definição de talassemia
Hemoglobinopatia por defeito qualitativo das globinas decorrente da deficiência de cadeias alfa ou cadeias beta
72
Característica da anemia da Talassemia
Anemia microcítica sem anisocitose com hemólise extravascular
73
Achado de Talassemia no esfregaço de sangue periférico
Leptócitos
(Hemácias em formato de alvo)
74
Tipo de Talassemia mais comum no Brasil
Beta-talassemia
(Devido imigração de povos ao redor do Mar Mediterrâneo)
75
Fisiopatologia das Beta-Talassemias
Doença hereditária em que há defeito na produção de cadeia Beta que formam as globinas. Dependendo do grau de defeito, mudará a intensidade da doença (Major / Intermédia / Minor)
76
Diagnóstico de Beta-talassemia
Eletroforese de hemoglobina
↓↓↓ HbA + ↑ HBA2 + ↑↑↑ HbF
77
Genótipo de B-talassemia major
B0/B0 ou B0/B+
78
Sinônimo de B-talassemia Major
Anemia de Cooley
(Devido Fácies de Cooley - Deformidade facial com forma de esquilo)
79
Quadro clínico de B-talassemia major (4)
- Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade;
- Hepatoesplenomegalia;
- Baixa estatura;
- Expansão de medula óssea (deformidades): “Sinal do Cabelo / Crânio em cabeleira” e fácies de esquilo / Cooley
80
Causa de deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com B-talassemia major
Hiperplasia eritroide (↑↑ EPO)
81
Causa hepatoesplenomegalia em pacientes com B-talassemia major
Eritropoise extramedular
82
Causa de hemólise esplênica maciça, hemossiderose e lesão tóxica medular em pacientes com B-talassemia major
Agregados de cadeias alfa em excesso → São tóxicas para medula, inibido maturação celular adequada na medula → Apresentando hiperproliferação celular (devido hemólise) retida na na medula óssea (devido cadeias alfa em excesso)
83
Tratamento de B-talassemia major (4)
- Ácido fólico;
- Quelante de ferro;
- Esplenectomia;
- Transfusão sanguínea (Manter Hb > 10)
- Transplante de medula (sem dano hepático)
84
Diagnóstico de Beta-talassemia intermedia
Eletroforese de hemoglobina
↓↓HbA1 + ↑HbA2 + ↑↑HbF
85
Genótipo de B-talassemia intermedia
B+/B+
86
Quadro clínico de B-talassemia intermedia (2)
Anemia e esplenomegalia (brandas)
87
Tratamento de B-talassemia intermedia
Folato e quelante de ferro
88
Sinônimo de Beta-Talassemia Minor
Traço talassêmico Beta
89
Diagnóstico de beta-talassemia minor
Eletroforese de hemoglobina
↓HbA1 + ↑HbA2 + ↑HbF
90
Genótipo de B-talassemia minor
B+/B ou B0/B-
Traço falsêmico
91
Quadro clínico de B-talassemia minor
Anemia microcítica hipocrômica
92
Tratamento de B-talassemia minor
Acompanhamento
93
Início dos sintomas da Alfa-talassemia
Ao nascimento, pois a hemoglobina fetal também é dependente da cadeia alfa
94
Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna
Mutação que faz hemácia exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas)
95
Tríade clínica da hemoglobinúria paroxística noturna
Hemólise + Pancitopenia + Trombose abdominais
96
Epidemiologia da hemoglobinúria paroxística noturna
Homem, entre 30 e 40 anos
97
Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo. ↓ CD55 e CD 59
98
Tratamento de hemoglobinúria paroxística noturna (2)
- Eculizumabe (inibidor do complemento)
- Pegcetacoplan
