Lúpus e SAAF Flashcards
Epidemiologia do Lúpus (3)
- Mulher (10:1)
- Jovens (15 a 45 anos)
- Negros
(Associado a exposição estrogênica → ↑ Exposição linfocitária)
Sintomas gerais de LES (3)
- Febre
- Perda ponderal e anorexia
- Fadiga e indisposição
Manifestações cutâneas de LES (3)
- Agudo (melhora completamente com tratamento)
—- Rash malar fotossensível
—- Rash morbiliforme em tronco e braços
—- Lesões bolhosas - Subagudo (Pode deixar sequelas):
—- Lúpus anular
—- Lúpus psoríaseforme - Crônico (Cicatriz)
—- Lúpus discoide
Manifestações em mucosas de LES
Úlceras indolores em palato
Manifestações articulares de LES
Poliartrite, simétrica, não erosiva e sem flogose, piora ao despertar com rigidez matinal, pode deformar cronicamente (Artropatia de Jaccoud)
Doenças associadas a Artropatia de Jaccoud
Lúpus eritematoso sistêmico e febre reumática
Manifestações em serosas de LES
Pleurite / Pericardite / Peritonite → Achado linfocitário com aumento de proteína e glicose normal
Achado hematológico de LES
Pancitopenia (Pode ter anemia hemolítica)
Achado neurológico de LES
Multifocal (déficits focais) ou difuso (estados confusionais, déficits cognitivos, coma)
Manifestação renal de LES
Glomerulonefrite: Hematúria / Cilindros hemáticos + Proteínúria subnefrótica + Hipertensão
Etnias com maior risco de nefrite lúpica (3)
Negros, asiáticos e hispânicos
Avaliação da função renal no LES (3)
- Pressão arterial e aspecto da urina
- EAS + Creatinina + Proteinúria + Dosagem de complemento
- Biópsia renal (no momento do diagnóstico de LES e se piora clínica)
Indicações de biópsia renal no LES (3)
- Perda de função renal (piora de 25 a 30%) não atribuível a outras causas
- Proteinúria > 1 g/24 horas
- Proteinúria entre 0,5 a 1 g /24 horas, se tiver cilindro hemático ou hemácias
(Na dúvida, faz)
Classificação histopatológica da nefrite lúpica:
Característica da nefrite lúpica Tipo II
Glomerulonefrite proliferativa mesangial:
Imunocomplexos somente no mesângio e hipercelularidade mesangial e expansão da matriz mesangial
Característica da nefrite lúpica Tipo III
Glomerulonefrite proliferativa focal:
Proliferação celular endo e extracapilar e inflamação < 50% dos glomérulos, com distribuição segmentar
Característica da nefrite lúpica Tipo IV
Glomerulonefrite proliferativa difusa:
Proliferação celular endo e extracapilar e inflamação > 50% dos glomérulos
Característica da nefrite lúpica Tipo V
Glomerulonefrite membranosa:
Espessamento da membrana basal glomerular com disposição subendotelial e intramembranosa de imunocomplexos
Quando considerar patológica a titulação do FAN?
≥ 1:80
Padrão de FAN mais específico de Lúpus
Pontilhado ou Salpicado
Anticorpos antinucleares do Lúpus
- Anti-DNA nativo (dupla hélice)
- Anti-histona;
- Anti-ENAs:
—- Anti-Sm;
—- Anti-RNP;
—- Anti-Ro (SS-A);
—- Anti-La (SS-B)
Anticorpo anticitoplasmático do Lúpus
Anti-P
Anticorpos antimembrana do Lúpus (4)
- Anti-hemácia;
- Antilinfócito;
- Antiplaqueta;
- Antineurônio
Anticorpos antifosfolipídeos do Lúpus (3)
- Anticoagulante lúpico;
- Anticardiolipina;
- Anti-beta-2-glicoproteína I
Anticorpo mais associado a nefrite lúpica
Anti-DNA nativo (Dupla hélice)
Anticorpo associado a proteção contra nefrite lúpica
Anti-La
Autoanticorpo mais associado a atividade do Lúpus
Anti-DNA nativo
Autoanticorpo frequente no lúpus fármaco-induzido
Anti-histona
(Frequente, mas inespecífico)
Autoanticorpos mais específico do Lupus
Anti-SM (presente em apenas 30% dos casos)
Anti-DNA nativo (dupla-hélice)
Autoanticorpo associado a doença mista do tecido conjuntivo
Anti-RNP
Autoanticorpo responsável pelo lúpus neonatal (BAV congênito)
Anti-RO (SS-A) – Atravessa barreira hematoencefálica
Autoanticorpo associado a fotossensibilidade e o lúpus cutâneo subagudo
Anti-Ro (SS-A)
Autoanticorpo associado a psicose lúpica
Anti-P
Autoanticorpos associados a Padrão de FAN homogêneo
Anti-histona e Anti-DNA
Autoanticorpos associados a Padrão de FAN pontilhado fino
Anti-Ro e Anti-La
Autoanticorpos associados a Padrão de FAN pontilhado grosso
Anti-RNP e Anti-Sm
Critérios diagnósticos de Lúpus
EULAR/ACR 2019
- Critério de entrada: FAN ≥ 1:80
+ - Critérios adicionais clínicos e imunológicos (Somando 10 pontos)
Pelo menos 1 clínico → Contar apenas um de cada sistema, o de maior pontuação
Critérios adicionais clínicos do Lúpus (7)
- Constitucional (febre > 38,3 ºC);
- Pele/mucosa;
- Articular;
- Serosa;
- Hematológico;
- Neuropsiquiátrico;
- Renal
Critérios adicionais imunológicos de Lúpus (3)
- Anticorpos antifosfolipídeos (2 pontos):
—- Anticardiolipina IgM/IgG;
—- Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
—- Anticoagulante lúpico. - Complemento: ↓C3 OU ↓C4 (3 pontos) / ↓C3 E ↓C4 (4 pontos);
- Anticorpo específico: anti-Sm OU anti-DNAdh (6 pontos)
Critério clínico constitucional do Lúpus
Febre > 38,3ºC (2 pontos)
Critérios clínicos pele/mucosa do Lúpus (4)
- Alopecia não cicatricial (2 pontos);
- Úlcera oral indolores (2 pontos);
- Lúpus discoide ou cutâneo subagudo (4 pontos);
- Lúpus cutâneo agudo (6 pontos)
Critérios clínicos articulares do Lúpus
> 2 articulações com artrite ou artralgia com rigidez matinal por mais de 30 minutos (6 pontos)
Critérios clínicos de serosa do Lúpus (2)
- Derrame pleural ou pericárdico (5 pontos);
- Pericardite aguda (6 pontos)
Critérios clínicos hematológicos do Lúpus (3)
- Leucopenia < 4.000 (3 pontos);
- Plaquetopenia < 100.000 (4 pontos)
- Hemólise autoimune (4 pontos);
Critérios clínicos neuropsiquiátricos do Lúpus (3)
- Delirium (2 pontos);
- Psicose (3 pontos);
- Convulsão (5 pontos)
Critérios clínicos renais de Lúpus (3)
- Proteinúria > 0,5 g/24h (4 pontos);
- Biópsia renal classe 2 ou 5 (8 pontos);
- Biópsia renal classe 3 ou 4 (10 pontos)
Lesão cutânea do lúpus capaz de deixar cicatriz
Lúpus discoide
Definição de Artropatia de Jaccoud
Deformação articular por frouxidão ligamentar decorrente do Lúpus, passível de realinhamento manual
Características da artrite do Lúpus (5)
- Transitória;
- Pequenas articulações;
- Simétrica;
- Distal;
- Migratória
Tipo de anemia mais comum no Lúpus
Anemia de doença crônica
Alterações laboratoriais indiretas que sugerem presença de autoanticorpos do LES e da SAAF
- Anticardiolipina: VDRL falso-positivo (VDRL baixos níveis, com FTA-ABS negativo)
- Anticoagulante lúpico: Alargamento de TTPA
Situação de diagnóstico de lúpus sem necessidade de critérios imunológicos
FAN positivo com biópsia renal classes 3 ou 4 (10 pontos)
Tratamento não farmacológico para lúpus (7)
- Cessar tabagismo
- Protetor solar
- Controle de comorbidades (Sd metabólica e osteoporose)
- Reabilitação física
- Imunização / Vacina
- Anticoncepção (com progesterona)
- Psicoterapia
Tratamento farmacológico para todos os tipos de LES
Hidroxicloroquina
Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus brando/leve
- Restrito a pele/mucosa, articulação e serosa
- Hidroxicloroquina + AINE +/- Corticoide em dose baixa + Cortioide/imunossupressor tópico
Tratamento do Lúpus discoide
Talidomida ou Tacrolimus
Apresentação do Lúpus fármaco-induzido
Lúpus brando / leve
Drogas relacionadas a lúpus fármaco-induzido (Síndrome de Lúpus-like) (6)
- Procainamida (↑ risco)
- Hidralazina (+ comum)
- Penicilina
- Isoniazida
- Anti-TNF
- D-penicilamina
Quando suspeitar de lúpus induzido por drogas?
Quando um paciente que utilize algum dos fármacos relacionados por ao menos um mês (geralmente o tempo é mais prolongado) apresente mialgia, artralgia, febre, rash e/ou serosite
Tratamento do lúpus induzido pro drogas
Suspender a medicação que levou ao lúpus → Alguns pacientes necessitam do tratamento feito para LES
Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus moderado
- Atinge células sanguíneas (“penias”)
- Hidroxicloroquina + Corticoide + Imunossupressor
Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus grave
- Manifestações renais e/ou neurológicas
- Hidroxicloroquina + Pulsoterapia com corticoide + imunossupressor (Ciclofosfamida / Azatioprina)
Principais formas de lesão glomerular do lúpus (2)
- Proliferativa difusa (IV)
- Membranosa (V)
Lesão glomerular do lúpus mais comum e mais grave
Proliferativa difusa (IV)
Manifestação da lesão glomerular prolifetativa difusa do lúpus
Síndrome nefrítica ou GNRP (crescentes)
Manifestação glomerular da nefrite lúpica classe V (membranosa)
Síndrome nefrótica (Proteinúria)
Como estará o complemento e anti-DNAdh na nefrite lúpica
- Complemento reduzido
- Anti-DNAdh positivo
(Exceto na nefrite classe V – Membranosa)
Tratamento da nefrite lúpica (4)
- Hidroxicloroquina
- Dieta hipossódica
- IECA / BRA (Antiproteinúrico) → Refratário: Tacrolimus
- Imunossupressão: Metilprednisona → Ciclofosfamida ou Micofenolato
Como o Lúpus pode precipitar um AVE isquêmico? (3)
- Vasculite lúpica cerebral (rara);
- Endocardite de Libman-Sacks (êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na vasculatura cerebral);
- Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (trombose in situ)
Tratamento de AVEi por LES ou SAAF
Anticoagulação (Enoxaparina plena → Varfarina)
Problemas da Hidroxicloroquina
Cegueira e bronzeamento da pele (Se deposita em locais com acúmulo de melanina: Olhos e pele)
Principal complicação do uso de hidroxicloroquina
Retinopatia macular / Maculopatia em Bull’s Eye → Oftalmologista anualmente
Contraindicações a hidroxiloroquina (2)
Retinopatia e distúrbios do ritmo cardíaco (Sd QT longo)
Definição de Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF
Doença com ativação de imunocomplexos e produção exagerada de anticorpos, causando uma trombofilia (tendência a hemorragia) e formação de trombos
Epidemiologia da SAAF
- Primária: Homens (4:1) adultos jovens (média de 30 anos)
- Secundária (LES): Mulheres jovens
Anticorpos associados a Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (3)
- Anticardiolipina IgM/IgG;
- Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
- Anticoagulante lúpico
Diagnóstico de Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
1 critérios clínico + 1 critério laboratorial
Critérios clínicos da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (2)
- Trombose (arterial ou venosa);
- Morbidade gestacional (excluídas outras causas):
—- > 3 abortos com < 10 semanas OU
—- 1 aborto > 10 semanas OU
—- Prematuridade < 34 semanas (associada a insuficiência placentária)
Critérios laboratoriais da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (3)
Pelo menos dois positivos com intervalo de 12 semanas
- Anticardiolipina IgM/IgG;
- Anti-β2-glicoproteína 1 IgM/IgG;
- Anticoagulante lúpico (anticorpo trombogênico, ação anticoagulante somente in vitro)
Conduta para SAAF assintomática (Apenas anticorpo positivo)
Expectantes OU AAS
Conduta para SAAF sintomática (Trombose)
- Aguda: HPBM + Varfarina (INR entre 2 e 3)
- Crônico: Varfarina (INR entre 2 e 3) + AAS
Conduta para SAAF com evento trombótico durante gestação
AAS 81mg/dia + Enoxaparina profilática (Até 6 semanas após parto)
Conduta para paciente com SAAF que engravidou
Trocar varfarina por Enoxaparina plena + AAS 81mg/dia
Profilaxia para trombose venosa na SAAF
- Trombose venosa provocada sem SAAF → Anticoagulação por 3 meses
- Trombose venosa estabelecida provocada ou não, em paciente com SAAF → Anticoagulação perene
— Se positivo para os 3 anticorpos: Não usar anticoagulante direto (DOAC – Anti-XA e Anti-IIa)
— Se não tolera varfarina e 1 ou 2 anticorpos positivos (sem ser anticoagulante lúpico): Pode usar Dabigatrana (off label)
