Lúpus e SAAF Flashcards

1
Q

Epidemiologia do Lúpus (3)

A
  • Mulher (10:1)
  • Jovens (15 a 45 anos)
  • Negros

(Associado a exposição estrogênica → ↑ Exposição linfocitária)

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2
Q

Sintomas gerais de LES (3)

A
  • Febre
  • Perda ponderal e anorexia
  • Fadiga e indisposição
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3
Q

Manifestações cutâneas de LES (3)

A
  • Agudo (melhora completamente com tratamento)
    —- Rash malar fotossensível
    —- Rash morbiliforme em tronco e braços
    —- Lesões bolhosas
  • Subagudo (Pode deixar sequelas):
    —- Lúpus anular
    —- Lúpus psoríaseforme
  • Crônico (Cicatriz)
    —- Lúpus discoide
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4
Q

Manifestações em mucosas de LES

A

Úlceras indolores em palato

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5
Q

Manifestações articulares de LES

A

Poliartrite, simétrica, não erosiva e sem flogose, piora ao despertar com rigidez matinal, pode deformar cronicamente (Artropatia de Jaccoud)

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6
Q

Doenças associadas a Artropatia de Jaccoud

A

Lúpus eritematoso sistêmico e febre reumática

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7
Q

Manifestações em serosas de LES

A

Pleurite / Pericardite / Peritonite → Achado linfocitário com aumento de proteína e glicose normal

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8
Q

Achado hematológico de LES

A

Pancitopenia (Pode ter anemia hemolítica)

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9
Q

Achado neurológico de LES

A

Multifocal (déficits focais) ou difuso (estados confusionais, déficits cognitivos, coma)

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10
Q

Manifestação renal de LES

A

Glomerulonefrite: Hematúria / Cilindros hemáticos + Proteínúria subnefrótica + Hipertensão

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11
Q

Etnias com maior risco de nefrite lúpica (3)

A

Negros, asiáticos e hispânicos

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12
Q

Avaliação da função renal no LES (3)

A
  • Pressão arterial e aspecto da urina
  • EAS + Creatinina + Proteinúria + Dosagem de complemento
  • Biópsia renal (no momento do diagnóstico de LES e se piora clínica)
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13
Q

Indicações de biópsia renal no LES (3)

A
  • Perda de função renal (piora de 25 a 30%) não atribuível a outras causas
  • Proteinúria > 1 g/24 horas
  • Proteinúria entre 0,5 a 1 g /24 horas, se tiver cilindro hemático ou hemácias

(Na dúvida, faz)

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14
Q

Classificação histopatológica da nefrite lúpica:

A
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15
Q

Característica da nefrite lúpica Tipo II

A

Glomerulonefrite proliferativa mesangial:

Imunocomplexos somente no mesângio e hipercelularidade mesangial e expansão da matriz mesangial

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16
Q

Característica da nefrite lúpica Tipo III

A

Glomerulonefrite proliferativa focal:

Proliferação celular endo e extracapilar e inflamação < 50% dos glomérulos, com distribuição segmentar

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17
Q

Característica da nefrite lúpica Tipo IV

A

Glomerulonefrite proliferativa difusa:

Proliferação celular endo e extracapilar e inflamação > 50% dos glomérulos

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18
Q

Característica da nefrite lúpica Tipo V

A

Glomerulonefrite membranosa:

Espessamento da membrana basal glomerular com disposição subendotelial e intramembranosa de imunocomplexos

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19
Q

Quando considerar patológica a titulação do FAN?

A

≥ 1:80

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20
Q

Padrão de FAN mais específico de Lúpus

A

Pontilhado ou Salpicado

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21
Q

Anticorpos antinucleares do Lúpus

A
  • Anti-DNA nativo (dupla hélice)
  • Anti-histona;
  • Anti-ENAs:
    —- Anti-Sm;
    —- Anti-RNP;
    —- Anti-Ro (SS-A);
    —- Anti-La (SS-B)
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22
Q

Anticorpo anticitoplasmático do Lúpus

A

Anti-P

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23
Q

Anticorpos antimembrana do Lúpus (4)

A
  • Anti-hemácia;
  • Antilinfócito;
  • Antiplaqueta;
  • Antineurônio
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24
Q

Anticorpos antifosfolipídeos do Lúpus (3)

A
  • Anticoagulante lúpico;
  • Anticardiolipina;
  • Anti-beta-2-glicoproteína I
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25
Q

Anticorpo mais associado a nefrite lúpica

A

Anti-DNA nativo (Dupla hélice)

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26
Q

Anticorpo associado a proteção contra nefrite lúpica

A

Anti-La

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27
Q

Autoanticorpo mais associado a atividade do Lúpus

A

Anti-DNA nativo

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28
Q

Autoanticorpo frequente no lúpus fármaco-induzido

A

Anti-histona

(Frequente, mas inespecífico)

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29
Q

Autoanticorpos mais específico do Lupus

A

Anti-SM (presente em apenas 30% dos casos)

Anti-DNA nativo (dupla-hélice)

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30
Q

Autoanticorpo associado a doença mista do tecido conjuntivo

A

Anti-RNP

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31
Q

Autoanticorpo responsável pelo lúpus neonatal (BAV congênito)

A

Anti-RO (SS-A) – Atravessa barreira hematoencefálica

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32
Q

Autoanticorpo associado a fotossensibilidade e o lúpus cutâneo subagudo

A

Anti-Ro (SS-A)

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33
Q

Autoanticorpo associado a psicose lúpica

A

Anti-P

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34
Q

Autoanticorpos associados a Padrão de FAN homogêneo

A

Anti-histona e Anti-DNA

35
Q

Autoanticorpos associados a Padrão de FAN pontilhado fino

A

Anti-Ro e Anti-La

36
Q

Autoanticorpos associados a Padrão de FAN pontilhado grosso

A

Anti-RNP e Anti-Sm

37
Q

Critérios diagnósticos de Lúpus

A

EULAR/ACR 2019

  • Critério de entrada: FAN ≥ 1:80
    +
  • Critérios adicionais clínicos e imunológicos (Somando 10 pontos)

Pelo menos 1 clínico → Contar apenas um de cada sistema, o de maior pontuação

38
Q

Critérios adicionais clínicos do Lúpus (7)

A
  • Constitucional (febre > 38,3 ºC);
  • Pele/mucosa;
  • Articular;
  • Serosa;
  • Hematológico;
  • Neuropsiquiátrico;
  • Renal
39
Q

Critérios adicionais imunológicos de Lúpus (3)

A
  • Anticorpos antifosfolipídeos (2 pontos):
    —- Anticardiolipina IgM/IgG;
    —- Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
    —- Anticoagulante lúpico.
  • Complemento: ↓C3 OU ↓C4 (3 pontos) / ↓C3 E ↓C4 (4 pontos);
  • Anticorpo específico: anti-Sm OU anti-DNAdh (6 pontos)
40
Q

Critério clínico constitucional do Lúpus

A

Febre > 38,3ºC (2 pontos)

41
Q

Critérios clínicos pele/mucosa do Lúpus (4)

A
  • Alopecia não cicatricial (2 pontos);
  • Úlcera oral indolores (2 pontos);
  • Lúpus discoide ou cutâneo subagudo (4 pontos);
  • Lúpus cutâneo agudo (6 pontos)
42
Q

Critérios clínicos articulares do Lúpus

A

> 2 articulações com artrite ou artralgia com rigidez matinal por mais de 30 minutos (6 pontos)

43
Q

Critérios clínicos de serosa do Lúpus (2)

A
  • Derrame pleural ou pericárdico (5 pontos);
  • Pericardite aguda (6 pontos)
44
Q

Critérios clínicos hematológicos do Lúpus (3)

A
  • Leucopenia < 4.000 (3 pontos);
  • Plaquetopenia < 100.000 (4 pontos)
  • Hemólise autoimune (4 pontos);
45
Q

Critérios clínicos neuropsiquiátricos do Lúpus (3)

A
  • Delirium (2 pontos);
  • Psicose (3 pontos);
  • Convulsão (5 pontos)
46
Q

Critérios clínicos renais de Lúpus (3)

A
  • Proteinúria > 0,5 g/24h (4 pontos);
  • Biópsia renal classe 2 ou 5 (8 pontos);
  • Biópsia renal classe 3 ou 4 (10 pontos)
47
Q

Lesão cutânea do lúpus capaz de deixar cicatriz

A

Lúpus discoide

48
Q

Definição de Artropatia de Jaccoud

A

Deformação articular por frouxidão ligamentar decorrente do Lúpus, passível de realinhamento manual

49
Q

Características da artrite do Lúpus (5)

A
  1. Transitória;
  2. Pequenas articulações;
  3. Simétrica;
  4. Distal;
  5. Migratória
50
Q

Tipo de anemia mais comum no Lúpus

A

Anemia de doença crônica

51
Q

Alterações laboratoriais indiretas que sugerem presença de autoanticorpos do LES e da SAAF

A
  • Anticardiolipina: VDRL falso-positivo (VDRL baixos níveis, com FTA-ABS negativo)
  • Anticoagulante lúpico: Alargamento de TTPA
52
Q

Situação de diagnóstico de lúpus sem necessidade de critérios imunológicos

A

FAN positivo com biópsia renal classes 3 ou 4 (10 pontos)

53
Q

Tratamento não farmacológico para lúpus (7)

A
  • Cessar tabagismo
  • Protetor solar
  • Controle de comorbidades (Sd metabólica e osteoporose)
  • Reabilitação física
  • Imunização / Vacina
  • Anticoncepção (com progesterona)
  • Psicoterapia
54
Q

Tratamento farmacológico para todos os tipos de LES

A

Hidroxicloroquina

55
Q

Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus brando/leve

A
  • Restrito a pele/mucosa, articulação e serosa
  • Hidroxicloroquina + AINE +/- Corticoide em dose baixa + Cortioide/imunossupressor tópico
56
Q

Tratamento do Lúpus discoide

A

Talidomida ou Tacrolimus

57
Q

Apresentação do Lúpus fármaco-induzido

A

Lúpus brando / leve

58
Q

Drogas relacionadas a lúpus fármaco-induzido (Síndrome de Lúpus-like) (6)

A
  • Procainamida (↑ risco)
  • Hidralazina (+ comum)
  • Penicilina
  • Isoniazida
  • Anti-TNF
  • D-penicilamina
59
Q

Quando suspeitar de lúpus induzido por drogas?

A

Quando um paciente que utilize algum dos fármacos relacionados por ao menos um mês (geralmente o tempo é mais prolongado) apresente mialgia, artralgia, febre, rash e/ou serosite

60
Q

Tratamento do lúpus induzido pro drogas

A

Suspender a medicação que levou ao lúpus → Alguns pacientes necessitam do tratamento feito para LES

61
Q

Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus moderado

A
  • Atinge células sanguíneas (“penias”)
  • Hidroxicloroquina + Corticoide + Imunossupressor
62
Q

Definição e tratamento medicamentoso de Lúpus grave

A
  • Manifestações renais e/ou neurológicas
  • Hidroxicloroquina + Pulsoterapia com corticoide + imunossupressor (Ciclofosfamida / Azatioprina)
63
Q

Principais formas de lesão glomerular do lúpus (2)

A
  • Proliferativa difusa (IV)
  • Membranosa (V)
64
Q

Lesão glomerular do lúpus mais comum e mais grave

A

Proliferativa difusa (IV)

65
Q

Manifestação da lesão glomerular prolifetativa difusa do lúpus

A

Síndrome nefrítica ou GNRP (crescentes)

66
Q

Manifestação glomerular da nefrite lúpica classe V (membranosa)

A

Síndrome nefrótica (Proteinúria)

67
Q

Como estará o complemento e anti-DNAdh na nefrite lúpica

A
  • Complemento reduzido
  • Anti-DNAdh positivo

(Exceto na nefrite classe V – Membranosa)

68
Q

Tratamento da nefrite lúpica (4)

A
  • Hidroxicloroquina
  • Dieta hipossódica
  • IECA / BRA (Antiproteinúrico) → Refratário: Tacrolimus
  • Imunossupressão: Metilprednisona → Ciclofosfamida ou Micofenolato
69
Q

Como o Lúpus pode precipitar um AVE isquêmico? (3)

A
  • Vasculite lúpica cerebral (rara);
  • Endocardite de Libman-Sacks (êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na vasculatura cerebral);
  • Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (trombose in situ)
70
Q

Tratamento de AVEi por LES ou SAAF

A

Anticoagulação (Enoxaparina plena → Varfarina)

71
Q

Problemas da Hidroxicloroquina

A

Cegueira e bronzeamento da pele (Se deposita em locais com acúmulo de melanina: Olhos e pele)

72
Q

Principal complicação do uso de hidroxicloroquina

A

Retinopatia macular / Maculopatia em Bull’s Eye → Oftalmologista anualmente

73
Q

Contraindicações a hidroxiloroquina (2)

A

Retinopatia e distúrbios do ritmo cardíaco (Sd QT longo)

74
Q

Definição de Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF

A

Doença com ativação de imunocomplexos e produção exagerada de anticorpos, causando uma trombofilia (tendência a hemorragia) e formação de trombos

75
Q

Epidemiologia da SAAF

A
  • Primária: Homens (4:1) adultos jovens (média de 30 anos)
  • Secundária (LES): Mulheres jovens
76
Q

Anticorpos associados a Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (3)

A
  • Anticardiolipina IgM/IgG;
  • Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
  • Anticoagulante lúpico
77
Q

Diagnóstico de Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)

A

1 critérios clínico + 1 critério laboratorial

78
Q

Critérios clínicos da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (2)

A
  • Trombose (arterial ou venosa);
  • Morbidade gestacional (excluídas outras causas):
    —- > 3 abortos com < 10 semanas OU
    —- 1 aborto > 10 semanas OU
    —- Prematuridade < 34 semanas (associada a insuficiência placentária)
79
Q

Critérios laboratoriais da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF) (3)

A

Pelo menos dois positivos com intervalo de 12 semanas
- Anticardiolipina IgM/IgG;
- Anti-β2-glicoproteína 1 IgM/IgG;
- Anticoagulante lúpico (anticorpo trombogênico, ação anticoagulante somente in vitro)

80
Q

Conduta para SAAF assintomática (Apenas anticorpo positivo)

A

Expectantes OU AAS

81
Q

Conduta para SAAF sintomática (Trombose)

A
  • Aguda: HPBM + Varfarina (INR entre 2 e 3)
  • Crônico: Varfarina (INR entre 2 e 3) + AAS
82
Q

Conduta para SAAF com evento trombótico durante gestação

A

AAS 81mg/dia + Enoxaparina profilática (Até 6 semanas após parto)

83
Q

Conduta para paciente com SAAF que engravidou

A

Trocar varfarina por Enoxaparina plena + AAS 81mg/dia

84
Q

Profilaxia para trombose venosa na SAAF

A
  • Trombose venosa provocada sem SAAF → Anticoagulação por 3 meses
  • Trombose venosa estabelecida provocada ou não, em paciente com SAAF → Anticoagulação perene

— Se positivo para os 3 anticorpos: Não usar anticoagulante direto (DOAC – Anti-XA e Anti-IIa)

— Se não tolera varfarina e 1 ou 2 anticorpos positivos (sem ser anticoagulante lúpico): Pode usar Dabigatrana (off label)