Leucemia Flashcards

1
Q

Definição de leucemia aguda

A

Presença de crescimento de blastos (células disfuncionante) na linhagem mieloide ou linfoide

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2
Q

Definição de leucemia crônica

A

Doença da célula pluripotente, caracterizada por hiperproliferação celular, com grande número de células de várias etapas de maturação. Pode ser mieloide ou linfoide

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3
Q

Fisiopatologia das leucemias agudas

A

Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos) → proliferação dos blastos, ocupando a medula (sem espaço medular para células hígidas) → blastos ganham a circulação (“leucemização”) → infiltração tecidual com envio de metástases

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4
Q

Fatores de risco de leucemia aguda (5)

A
  • Radiação ionizante;
  • Benzeno (mielotóxico);
  • Quimioterapia;
  • Infecção por HTLV-1;
  • Síndrome de Down
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5
Q

Faixa etária de acometimento da leucemia mieloide aguda

A

Adulto

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6
Q

Faixa etária de acometimento da leucemia linfoide aguda

A

Faixa etária pediátrica

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7
Q

Achado comum nas leucemias agudas

A

Dor óssea (infiltração de blastos a distância)

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8
Q

Achados clínicos de leucemia aguda (3)

A
  • Anemia: Astenia, fadiga, palidez, hepatoesplenomegalia
  • Leucopenia: Infecção/febre
  • Plaquetopenia: Sangramento
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9
Q

V ou F: Pacientes com leucemia aguda podem apresentar tendência a leucocitose

A

Verdadeiro, pois os blastos de leucócitos podem circular no sangue periférico e algumas máquinas de avaliação laboratorial não conseguem diferenciar blastos de células normais, erro laboratorial

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10
Q

Achados de infiltração tecidual de blastos na leucemia aguda

A

Cloroma (tumor sólido ocular), Sarcoma granulocítico, hiperplasia gengival, leucemia cútis/cutânea

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11
Q

Diagnóstico de leucemia aguda

A

Mielograma com presença de 20% ou mais de blastos na medula

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12
Q

Exames complementares na diferenciação de leucemia aguda (4)

A
  • Esfregaço do sangue periférico
  • Citoquímica (testes de mieloperoxidase (positivo na LMA) e Sudan-Black)
  • Imunofenotipagem (Identifica Cluster of Differentiation – CD)
  • Citogenética (identifica a base da doença: Cariótipo, Fish)
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13
Q

Achados do esfregaço do sangue periférico de leucemia mieloide aguda

A

Bastonetes de Auer (lisossomos fundidos no citoplasma)

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14
Q

Diferença do Cluster of Differentioation nas leucemias agudas

A
  • Mieloide: CD13, CD14 e CD33
  • Linfoide: CD4, CD5, CD8, CD10, CD19 e CD20
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15
Q

Como diagnosticar Leucemia promielocítica aguda?

A

Identificação da translocação 15;17 no cariótico

Identificação de PML-RARA no PCR ou FISH

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16
Q

Achado no cariótipo de Leucemia promielocítica aguda

A

Translocação do cromossomo 15 e 17 (T[15;17])

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17
Q

Proteína formada na leucemia promielocítica e suas ações

A

PML-RARA (Promielócito – Receptor alfa do ácido retinóico) → Interrompe maturação dos blastos, Consome fibrinogênio e produz grânulos nos blastos que ao sofrerem apoptose esses grânulos levam ao sangramento

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18
Q

Achado clínico sugestivo de leucemia promielocítica aguda

A

Hemorragia intensa (gengivorragia, epistaxe e equimose) → Devido consumo de fibrinogênio e grânulos presentes nos blastos

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19
Q

Classificação OMS da leucemia promielocítica

A

M3

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20
Q

Tratamento da leucemia promielocítica

A

ATRA (Ácido transretinóico) → Leva a maturação dos blastos, formando muitas células em mesmo estágio de maturação no sangue periférico ao mesmo tempo

Obrigatoriamente iniciar quimioterapia até o 7º dia, para evitar Síndrome do ATRA

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21
Q

Definição do Síndrome do ATRA

A

Presença de MUITAS células maduras em mesmo estágio de maturação no sangue periférico, decorrente do uso de ATRA para Leucemia Promielocítica Aguda

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22
Q

Complicações da leucemia mieloide aguda

A

Achados secundárias a leucoestase:
- ↓ perfusão cerebral (alteração visual, cefaleia, tinnitus auditivo, confusão mental e sonolência)
- ↓ perfusão pulmonar (dispneia e hipoxemia)
- Síndrome coronariana aguda
- Priaprismo
- Isquemia mesentérica
- Síndrome de lise tumoral (hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia)

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23
Q

Nível de plaquetas indicativo de transfusão em caso de sangramento em pacientes com LMA

A

30.000 plaquetas

24
Q

Nível de plaquetas indicativo de transfusão em caso de febre/infecção em pacientes com LMA

A

20.000 plaquetas

25
Nível de plaquetas indicativo de transfusão de rotina em pacientes com LMA
10.000 plaquetas
26
Achados do hemograma de uma leucemia aguda
Pancitopenia devido crescimento de blastos
27
Como diagnosticar leucemia mieloide crônica?
Identificação do Cromossomo Filadélfia t(9:22) no cariótipo Identificação do BCR-ABL no PCR ou FISH
28
Achado cariótipo de Leucemia mieloide crônica
Cromossomo Filadélfia: Translocação braço curto 9:22
29
Proteína formada pelo Cromossomo Filadélfia e suas ações
BCR-ABL → Ativa a função da Tirosino-Quinase, estimulando produção desordenada de todas as células da linhagem mieloide
30
Achados laboratoriais da leucemia mieloide crônica
Hiperleucocitose (com crescimentos de todas as células da linhagem mieloide)
31
Achados clínicos de leucemia mieloide crônica (5)
- Pode ser assintomático - Febre (por liberação de citocinas de apoptose celular em excesso) - Hepatoesplenomegalia - Síndrome de hiperviscosidade (parestesia, turvação visual, cefaleia, tontura) - Síndrome de lise tumoral (Apoptose das células clonais, jogando no sangue seus constituintes intracelulares)
32
Fases da leucemia mieloide crônica (3)
- Crônica (dura anos) - Acelerada – Piora da hipercelularidade - Blástica – Surgimento de blastos (“leucemização”) → Se comporta como LMA
33
Tratamento da leucemia mieloide crônica
Imatinibe (inibidor de tirosino-quinase) Responde muito bem, mas se for refratário tem poucas linhas de retratamento
34
Como fica o potássio na leucemia mieloide crônica
Pseudo-hipercalemia Após a coleta de sangue há morte das células clonais, liberando potássio
35
Achados laboratoriais da Síndrome de lise tumoral (4)
- Hipercalemia - Hiperuricemia (ácidos nucleicos) - Hiperfosfatemia - Hipocalcemia (quelado pelo fósforo em excesso)
36
Definição de reação leucemoide
Paciente com LMC apresentando leucocitose expressiva por causas fora da medula óssea, com importante desvio à esquerda, associado a plaquetose reacional
37
Principais causas de reação leucemoide
Infecção e uso de corticoide
38
Exame complementar que auxilia diagnóstico de reação leucemoide
Dosagem da fosfatase alcalina leucocitária: elevada na infecção
39
Tratamento de reação leucemoide
Antibioticoterapia
40
Tipo de leucemia mais comum
Leucemia linfoide crônica (Indolente → Homens com idade avançada)
41
Tipo de leucemia mais comum na infância
Leucemia linfoide aguda
42
Características da leucemia linfoide crônica (4)
- Início indolente e em idade avançada (paciente morre de outra causa) - Hiper-linfocitose mantida por mais de 4 semanas não reacional (geralmente diagnóstico laboratorial) - Assintomático / Oligossintomático (linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia) - Fenômenos autoimunes (hiperproliferação linfócitos B) → PTI, anemia hemolítica autoimune
43
Exame diagnóstico de leucemia linfoide crônica
Imunofenotipagem de sangue periférico e/ou análise imunohistoquímica de linfonodo comprometido
44
Tipo de linfócito mais acometido na leucemia linfoide crônica e suas consequências
Linfócitos B → Produz imunoglobulina → Fenômenos autoimunes
45
Estágios avançados da leucemia linfoide crônica
Quando a proliferação de linfócitos acomete a medula, levando a anemia e plaquetopenia
46
Indicação de tratamento da leucemia linfoide crônica
Em estágios avançados da doença, nos demais casos é expectante
47
Achados característicos da tricoleucemia ou leucemia de células pilosas
- Esplenomegalia (80%) - Citopenias - Células pilosa no sangue periférico - Aspirado de medula seco - Imunofenotipagem CD5 negativo (Subtipo da LLC)
48
Definição de Policitemia vera
Doença mieloproliferativa adquirida, com hiperprodução de glóbulos vermelhos, associado a produção descontrolada de glóbulos brancos e plaquetas (pancitose)
49
Quadro clínico de Policitemia vera (7)
- Hiperviscosidade (cefaleia, turvação visual, AVCi, eritromelalgia…); - Hipervolemia (hipertensão e insuficiência cardíaca); - Prurido aquagênico (piora após banho quente); - Pletora facial e eritromelalgia (regiões palmo-plantares vermelhas + dor em queimação); - Trombose ou sangramento; - Úlcera péptica (↑histamina causa hipercloridria); - Hepatoesplenomegalia
50
Diagnóstico de Policitemia vera (6)
- ♂: Hb > 16,5 ou Ht > 49%; - ♀: Hb > 16 ou Ht > 48%; - Leucocitose e/ou plaquetose - EPO baixa; - Mutação JAK2 (clássica, mas não patognomônica) - Panmielose na avaliação medular
51
Exames para investigação de policitemia vera (2)
Cintilografia de hemácias para avaliar massa eritrocitária (excluir hemoconcentração) e dosagem de erotropoetina
52
Tratamento de Policitemia vera (3)
- Flebotomia (principal); - AAS (↓trombose e eritromelalgia); - Hidroxiuréia (em pacientes selecionados - bloqueia a hematopoiese)
53
Características de mielofibrose primária
- Mais comum em homem idoso - Entre as Dç mieloproliferativas é a mais rara mas com maior risco de LMA - Sintomas B e Esplenomegalia comprimindo estômago - Dacriócitos - Pancitopenia com presença de leucócitos e eritrócitos imaturos no sangue periférico - Mutação JAK2 é a mais comum (50 - 60%)
54
Características laboratoriais da LLC (5)
- Linfócitos > 5000 por 3 meses - Leucócitos > 30000 - Pode ter anemia e/ou plaquetopenia - Manchas de Grumprecht - <10% prolinfocitos
55
Como confirmar o diagnóstico de LLC?
Imunofenotipagem de sangue periferico: CD19, CD20, CD23 e CD5