Leucemia Flashcards

1
Q

Definição de leucemia aguda

A

Presença de crescimento de blastos (células disfuncionante) na linhagem mieloide ou linfoide

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Q

Definição de leucemia crônica

A

Doença da célula pluripotente, caracterizada por hiperproliferação celular, com grande número de células de várias etapas de maturação. Pode ser mieloide ou linfoide

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3
Q

Fisiopatologia das leucemias agudas

A

Bloqueio de maturação das células da medula óssea (blastos) → proliferação dos blastos, ocupando a medula (sem espaço medular para células hígidas) → blastos ganham a circulação (“leucemização”) → infiltração tecidual com envio de metástases

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4
Q

Fatores de risco de leucemia aguda (5)

A
  • Radiação ionizante;
  • Benzeno (mielotóxico);
  • Quimioterapia;
  • Infecção por HTLV-1;
  • Síndrome de Down
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5
Q

Faixa etária de acometimento da leucemia mieloide aguda

A

Adulto

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6
Q

Faixa etária de acometimento da leucemia linfoide aguda

A

Faixa etária pediátrica

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7
Q

Achado comum nas leucemias agudas

A

Dor óssea (infiltração de blastos a distância)

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8
Q

Achados clínicos de leucemia aguda (3)

A
  • Anemia: Astenia, fadiga, palidez, hepatoesplenomegalia
  • Leucopenia: Infecção/febre
  • Plaquetopenia: Sangramento
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9
Q

V ou F: Pacientes com leucemia aguda podem apresentar tendência a leucocitose

A

Verdadeiro, pois os blastos de leucócitos podem circular no sangue periférico e algumas máquinas de avaliação laboratorial não conseguem diferenciar blastos de células normais, erro laboratorial

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10
Q

Achados de infiltração tecidual de blastos na leucemia aguda

A

Cloroma (tumor sólido ocular), Sarcoma granulocítico, hiperplasia gengival, leucemia cútis/cutânea

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11
Q

Diagnóstico de leucemia aguda

A

Mielograma com presença de 20% ou mais de blastos na medula

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12
Q

Exames complementares na diferenciação de leucemia aguda (4)

A
  • Esfregaço do sangue periférico
  • Citoquímica (testes de mieloperoxidase (positivo na LMA) e Sudan-Black)
  • Imunofenotipagem (Identifica Cluster of Differentiation – CD)
  • Citogenética (identifica a base da doença: Cariótipo, Fish)
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13
Q

Achados do esfregaço do sangue periférico de leucemia mieloide aguda

A

Bastonetes de Auer (lisossomos fundidos no citoplasma)

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14
Q

Diferença do Cluster of Differentioation nas leucemias agudas

A
  • Mieloide: CD13, CD14 e CD33
  • Linfoide: CD4, CD5, CD8, CD10, CD19 e CD20
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15
Q

Como diagnosticar Leucemia promielocítica aguda?

A

Identificação da translocação 15;17 no cariótico

Identificação de PML-RARA no PCR ou FISH

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16
Q

Achado no cariótipo de Leucemia promielocítica aguda

A

Translocação do cromossomo 15 e 17 (T[15;17])

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17
Q

Proteína formada na leucemia promielocítica e suas ações

A

PML-RARA (Promielócito – Receptor alfa do ácido retinóico) → Interrompe maturação dos blastos, Consome fibrinogênio e produz grânulos nos blastos que ao sofrerem apoptose esses grânulos levam ao sangramento

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18
Q

Achado clínico sugestivo de leucemia promielocítica aguda

A

Hemorragia intensa (gengivorragia, epistaxe e equimose) → Devido consumo de fibrinogênio e grânulos presentes nos blastos

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19
Q

Classificação OMS da leucemia promielocítica

A

M3

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20
Q

Tratamento da leucemia promielocítica

A

ATRA (Ácido transretinóico) → Leva a maturação dos blastos, formando muitas células em mesmo estágio de maturação no sangue periférico ao mesmo tempo

Obrigatoriamente iniciar quimioterapia até o 7º dia, para evitar Síndrome do ATRA

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21
Q

Definição do Síndrome do ATRA

A

Presença de MUITAS células maduras em mesmo estágio de maturação no sangue periférico, decorrente do uso de ATRA para Leucemia Promielocítica Aguda

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22
Q

Complicações da leucemia mieloide aguda

A

Achados secundárias a leucoestase:
- ↓ perfusão cerebral (alteração visual, cefaleia, tinnitus auditivo, confusão mental e sonolência)
- ↓ perfusão pulmonar (dispneia e hipoxemia)
- Síndrome coronariana aguda
- Priaprismo
- Isquemia mesentérica
- Síndrome de lise tumoral (hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia)

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23
Q

Nível de plaquetas indicativo de transfusão em caso de sangramento em pacientes com LMA

A

30.000 plaquetas

24
Q

Nível de plaquetas indicativo de transfusão em caso de febre/infecção em pacientes com LMA

A

20.000 plaquetas

25
Q

Nível de plaquetas indicativo de transfusão de rotina em pacientes com LMA

A

10.000 plaquetas

26
Q

Achados do hemograma de uma leucemia aguda

A

Pancitopenia devido crescimento de blastos

27
Q

Como diagnosticar leucemia mieloide crônica?

A

Identificação do Cromossomo Filadélfia t(9:22) no cariótipo

Identificação do BCR-ABL no PCR ou FISH

28
Q

Achado cariótipo de Leucemia mieloide crônica

A

Cromossomo Filadélfia: Translocação braço curto 9:22

29
Q

Proteína formada pelo Cromossomo Filadélfia e suas ações

A

BCR-ABL → Ativa a função da Tirosino-Quinase, estimulando produção desordenada de todas as células da linhagem mieloide

30
Q

Achados laboratoriais da leucemia mieloide crônica

A

Hiperleucocitose (com crescimentos de todas as células da linhagem mieloide)

31
Q

Achados clínicos de leucemia mieloide crônica (5)

A
  • Pode ser assintomático
  • Febre (por liberação de citocinas de apoptose celular em excesso)
  • Hepatoesplenomegalia
  • Síndrome de hiperviscosidade (parestesia, turvação visual, cefaleia, tontura)
  • Síndrome de lise tumoral (Apoptose das células clonais, jogando no sangue seus constituintes intracelulares)
32
Q

Fases da leucemia mieloide crônica (3)

A
  • Crônica (dura anos)
  • Acelerada – Piora da hipercelularidade
  • Blástica – Surgimento de blastos (“leucemização”) → Se comporta como LMA
33
Q

Tratamento da leucemia mieloide crônica

A

Imatinibe (inibidor de tirosino-quinase)

Responde muito bem, mas se for refratário tem poucas linhas de retratamento

34
Q

Como fica o potássio na leucemia mieloide crônica

A

Pseudo-hipercalemia

Após a coleta de sangue há morte das células clonais, liberando potássio

35
Q

Achados laboratoriais da Síndrome de lise tumoral (4)

A
  • Hipercalemia
  • Hiperuricemia (ácidos nucleicos)
  • Hiperfosfatemia
  • Hipocalcemia (quelado pelo fósforo em excesso)
36
Q

Definição de reação leucemoide

A

Paciente com LMC apresentando leucocitose expressiva por causas fora da medula óssea, com importante desvio à esquerda, associado a plaquetose reacional

37
Q

Principais causas de reação leucemoide

A

Infecção e uso de corticoide

38
Q

Exame complementar que auxilia diagnóstico de reação leucemoide

A

Dosagem da fosfatase alcalina leucocitária: elevada na infecção

39
Q

Tratamento de reação leucemoide

A

Antibioticoterapia

40
Q

Tipo de leucemia mais comum

A

Leucemia linfoide crônica (Indolente → Homens com idade avançada)

41
Q

Tipo de leucemia mais comum na infância

A

Leucemia linfoide aguda

42
Q

Características da leucemia linfoide crônica (4)

A
  • Início indolente e em idade avançada (paciente morre de outra causa)
  • Hiper-linfocitose mantida por mais de 4 semanas não reacional (geralmente diagnóstico laboratorial)
  • Assintomático / Oligossintomático (linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia)
  • Fenômenos autoimunes (hiperproliferação linfócitos B) → PTI, anemia hemolítica autoimune
43
Q

Exame diagnóstico de leucemia linfoide crônica

A

Imunofenotipagem de sangue periférico e/ou análise imunohistoquímica de linfonodo comprometido

44
Q

Tipo de linfócito mais acometido na leucemia linfoide crônica

A

Linfócitos B → Produz imunoglobulina → Fenômenos autoimunes

45
Q

Estágios avançados da leucemia linfoide crônica

A

Quando a proliferação de linfócitos acomete a medula, levando a anemia e plaquetopenia

46
Q

Indicação de tratamento da leucemia linfoide crônica

A

Em estágios avançados da doença, nos demais casos é expectante

47
Q

Achados característicos da tricoleucemia ou leucemia de células pilosas

A
  • Esplenomegalia (80%)
  • Citopenias
  • Células pilosa no sangue periférico
  • Aspirado de medula seco
  • Imunofenotipagem CD5 negativo

(Subtipo da LLC)

48
Q

Definição de Policitemia vera

A

Doença mieloproliferativa adquirida, com hiperprodução de glóbulos vermelhos, associado a produção descontrolada de glóbulos brancos e plaquetas (pancitose)

49
Q

Quadro clínico de Policitemia vera (7)

A
  • Hiperviscosidade (cefaleia, turvação visual, AVCi, eritromelalgia…);
  • Hipervolemia (hipertensão e insuficiência cardíaca);
  • Prurido aquagênico (piora após banho quente);
  • Pletora facial e eritromelalgia (regiões palmo-plantares vermelhas + dor em queimação);
  • Trombose ou sangramento;
  • Úlcera péptica (↑histamina causa hipercloridria);
  • Hepatoesplenomegalia
50
Q

Diagnóstico de Policitemia vera (6)

A
  • ♂: Hb > 16,5 ou Ht > 49%;
  • ♀: Hb > 16 ou Ht > 48%;
  • Leucocitose e/ou plaquetose
  • EPO baixa;
  • Mutação JAK2 (clássica, mas não patognomônica)
  • Panmielose na avaliação medular
51
Q

Exames para investigação de policitemia vera (2)

A

Cintilografia de hemácias para avaliar massa eritrocitária (excluir hemoconcentração) e dosagem de erotropoetina

52
Q

Tratamento de Policitemia vera (3)

A
  • Flebotomia (principal);
  • AAS (↓trombose e eritromelalgia);
  • Hidroxiuréia (em pacientes selecionados - bloqueia a hematopoiese)
53
Q

Características de mielofibrose primária

A
  • Mais comum em homem idoso
  • Entre as Dç mieloproliferativas é a mais rara mas com maior risco de LMA
  • Sintomas B e Esplenomegalia comprimindo estômago
  • Dacriócitos
  • Eritroblastos no sangue periférico
  • Pancitopenia com presença de leucócitos e eritrócitos imaturos
  • Mutação JAK2 é a mais comum (50 - 60%)
54
Q

Características laboratoriais da LLC (5)

A
  • Linfócitos > 5000 por 3 meses
  • Leucócitos > 30000
  • Pode ter anemia e/ou plaquetopenia
  • Manchas de Grumprecht
  • <10% prolinfocitos
55
Q

Como confirmar o diagnóstico de LLC?

A

Imunofenotipagem de sangue periferico: CD19, CD20, CD23 e CD5