PTT / SHU / TIH Flashcards
Causas de anemia hemolítica micrangiopática
Púrpura trombocitopênica trombótica
Síndrome hemolítico-urêmica (típico e atípico)
Achado clássico das anemias hemíticas microangiopáticas
Esquizócitos
Definição de púrpura trombocipênica trombótica
Formação de múltiplos trombos, levando ao consumo de plaquetas, ocasionando sangramento/púrpuras
Produção do Fator de Von Willebrand
É produzido pelo endotélio em forma de serpente ancorado ao endotélio, necessitando de ADAMTS-13 para ser quebrado em multímeros e ficar aderido a parede do vaso até ser necessário ser utilizado
Como diferenciar SHU de PTT?
Epidemiologia:
- SHU: Crianças após infecção intestinal
- PTT: Mulher negra com doença imunomediada
Fisiopatologia da púrpura trombocipênica trombótica
Resposta imunomediada ocasionando deficiência parcial ou total da protease ADAMTS-13 que quebra a serpente do Fator de Von Willebrand, fazendo com que as plaquetas se aderem ao Fator e forme trombos, consumindo plaquetas e ocasionando púrpuras
Causas de púrpura trombocipênica trombótica
Hereditária ou adquirida (infecção, fármacos, neoplasias, doenças reumáticas autoimunes)
Pêntade clássica da púrpura trombocipênica trombótica
- P: Plaquetopenia e púrpura
- E: Esquizocitos devido anemia hemolítica microangiopática (trombos em pequenos vasos)
- N: Neurológico alterado (Sensorial, convulsão, cefaleia) → Microtrombos no SNC
- T: Temperatura elevada (Febre)
- A: Alteração renal → Microtrombos renais
Achado histológico na púrpura trombocitopênica trombótica
Depósitos hialinos subendoteliais
Diagnóstico de púrpura trombocipênica trombótica
Redução da atividade de ADAMTS-13 menor que 10%
(resultado demora a sair) → Por isso usa-se o escore Plasmic
Quando iniciar o tratamento de púrpura trombocipênica trombótica
Na suspeita diagnóstica → escore Plasmic alto risco
Base do tratamento de púrpura trombocipênica trombótica
Plasmaférese
Tira plasma doente e infunde plasma saudável → Tira resposta imunomediada e introduz ADAMTS-13
Terapias adicionais para púrpura trombocipênica trombótica
Corticoide e rituximabe.
Em pacientes com plaquetopenia extrema e impossibilidade de plasmaferese: Realizar transfusão de plaquetas (deve ser evitado)
Fisiopatologia da síndrome hemolítica urêmica
Infecção intestinal (Disenteria provocada por E. coli enterohemorrágica 0157:H7), produzindo toxina SHIGA, ocasionado a cascata de formação de trombos na periferia
Agentes etiológicos de síndrome hemolítico urêmica
- E coli enterohemorrágica (classicamente)
- Shigella
- Agentes não infecciosos
Epidemiologia da síndrome hemolítica urêmica
Pediatria (diarreia)
Achados clínicos da síndrome hemolítica urêmica (3)
- Dissenteria
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
- Alteração da função renal (síndrome edemigênica)
Diferença de síndrome hemolítico urêmica típica e atípica
A típica tem história prévia de infecção intestinal (associação com toxinas Shiga ou Shiga-Like) e a atípica envolve casos remanescentes com consumo na via do complemento
Tratamento da síndrome hemolítica urêmica
Suporte
Achado na síndrome hemolítica urêmica ATÍPICA e seu tratamento
Ativação excessiva do sistema complemento (não tem diarreia)
Anticorpo monoclonal (Ecolizumabe)
Fatores de risco a trombocitopenia induzida por heparina
Uso de heparina não fracionada em dose terapêutica
Pacientes cirúrgicos
Fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina Tipo 1
Heparina não fracionada se liga ao Fator Plaquetário 4 (substância liberada por plaquetas), facilitando a agregação de plaquetas, levando a plaquetopenia
Achados clínicos e tratamento da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1
Plaquetopenia assintomática em uso de heparina
Acompanhamento
Fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina tipo 2
Heparina se liga ao Fator plaquetário 4, facilitando agregação plaquetária, gerando uma resposta imune IgG para destruir essa agregação, estimulando ainda mais a agregação plaquetária, formando trombos e piorando plaquetopenia
Quando ocorre a trombocitopenia induzida por heparina tipo 2?
Entre o 5º e 10º dia do uso de heparina
Se já exposto previamente a heparina, pode ocorrer desde o 1º dia
Tipos de heparina que provocam trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
Heparina não fracionada (classicamente) e heparina de baixo peso molecular / enoxaparina (menor efeito)
Achados clínicos da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
Plaquetopenia (geralmente queda > 50%) + Febre com calafrios ou necrose no local de aplicação ou trombose (30 a 80%)
Score utilizado para suspeitar o diagnóstico de trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
- T: Trombocitopenia (grau)
- T: Tempo de início dos sintomas após início da aplicação de heparina
- T: Trombose
- T: Trombocitopenia por outra causa?
Exame laboratorial confirmatório para trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
Dosagem de anti-complexo heparina fator 4
Diferenças entre trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1 e tipo 2 (3)
- Tipo 1: Não imune + Início precoce após aplicação + Assintomático
- Tipo 2: Imunológica + Inicia após 5 dias da aplicação + Sintomas (trombose, necrose, febre)
Quando iniciar tratamento para trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
Na suspeita diagnóstica
Tratamento de trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2
Suspender heparina (inclusive heparina de baixo peso molecular) → OU trocar por NOAC ou fondaparinux
