Mieloma múltiplo

Question 1

Definição de mieloma múltiplo

Answer 1

Neoplasia medular dos plasmócitos (linfócito B evoluído) produzindo excesso de imunoglobulina anormais

Question 2

Tipo de imunoglobulina mais comum produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais

Answer 2

IgG

Question 3

Tipo de imunoglobulina produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais com pior prognóstico

Answer 3

IgD (menos comum)

Question 4

Qual tipo de imunoglobulina produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais não faz parte do mieloma?

Answer 4

IgM (maior das imunoglobulinas)

Question 5

Doença provocada pela produção de IgM por excesso de plasmócitos monoclonais e seus achados clínicos

Answer 5

Macroglobulinemia de Waldenström (Tipo de linfoma)

• Linfonodomegalia
• Hepatoesplenomegalia
• Síndrome de hiperviscosidade

Question 6

Imunofenotipagem na Macroglobulinemia de Waldenström

Answer 6

Linfócitos B CD19, CD20 e CD24

Question 7

Tratamento da síndrome de hiperviscosidade da Macroglobulinemia de Waldenström

Answer 7

Plasmaférese

Question 8

Maior causa de mortalidade no mieloma múltiplo

Answer 8

Infecção por germes encapsulados (pneumococo, meningococo)

Os plasmócitos clonais produzem imunoglobulina defeituosa que não combate infecção e atrapalha as células saudáveis

Question 9

Epidemiologia do mieloma múltiplo

Answer 9

Homens de 55 a 65 anos

Question 10

Queixas clínicas comuns em paciente com mieloma múltiplo (3)

Answer 10

• Astenia (anemia)
• Fraqueza generalizada (hipercalcemia)
• Lombalgia / dor óssea (lesão osteolítica)

Question 11

Achados clínicos / eventos definidores de mieloma múltiplo

Answer 11

C – Cálcio: Hipercalcemia (↑ atividade osteoclastos)

R – Rim: IRA (devido hipercalcemia) ou DRC/Rim do mieloma/nefropatia obstrutiva (devido excesso de imunoglobulina)

A – Anemia multifatorial: Ocupação medular pelo tumor, inibição da eritropeiese pelas paraproteínas, hemodiluição pelo excesso de paraproteínas

B – Bone/Osso: Dor óssea, Plasmocitoma (expansão medular pela proliferação dos plasmócitos clonais) e lesões líticas (↑ osteoclastos e ↓ osteoblastos)

Question 12

Locais mais comuns de lesão lítica de mieloma múltiplo

Answer 12

Região axial: Crânio, esterno, vértebras, costelas

Question 13

Diferença de lesões líticas entre mieloma múltiplo e de metástases

Answer 13

• Mieloma múltiplo tem ↑ osteoclastos e ↓ osteoblastos (sem atividade na cintilografia) e fosfatase alcalina normal
• Metástases tem ↑ osteoclastos e ↑ osteoblastos (evidenciado atividade na cintilografia óssea) e fosfatase alcalina aumentada

Question 14

Complicação renal do mieloma múltiplo

Answer 14

Proteínas de Bence Jones

Imunoglobulinas monoclonais de cadeia leve, que são pequenas o suficiente para atravessar o glomérulo e estar presente na urina. Proteína extremamente nefrotóxica, levando a DRC.

Question 15

O que acontece com as hemácias no mieloma múltiplo?

Answer 15

Fenômeno de Rouleaux / empilhamento de hemácias

Mieloma produz muita paraproteína que tem carga elétrica e anula a carga negativa das hemácias, fazendo com que elas se empilhem

Question 16

Primeiro exame para investigação de mieloma múltiplo e seu achado

Answer 16

Eletroforese de proteínas

Pico monoclonal de globulina (Geralmente gama ou beta)

Question 17

Proteína produzida pelo mieloma

Answer 17

Proteína M

Question 18

Como fica a eletroforese de proteínas durante uma infecção?

Answer 18

Elevação policlonal: Há um aumento de várias globulinas (Produção de imunoglobulinas para combater infecção)

Question 19

Diagnóstico de mieloma múltiplo

Answer 19

Pico monoclonal de imunoglobulina +

Biópsia medular com presença de ≥ 10% de plasmócitos clonais ou plasmocitoma
+

Evidência de um ou mais eventos definidores (CRAB) ou três biomarcadores específicos (Plasmócito ≥ 60% + Aumento de cadeia leve e RNM com múltiplos focos de alteração lítica

Question 20

Achados que podem se transformar em mieloma múltiplo no futuro (3)

Answer 20

• Mieloma indolente (Smoldering)
• Pico monoclonal de significado indeterminado
• Plasmocitoma solitário

Nesses casos só precisa acompanhar, sem indicações de tratamento

Question 21

Definição de Mieloma Indolente / Smoldering Myeloma

Answer 21

Presença de pico monoclonal de proteína M + ≥ 10% de plasmócitos clonais na medula óssea ou plasmocitoma, mas sem evidência de eventos definidores (CRAB) ou biomarcadores específicos

Question 22

Definição de Pico monoclonal de significado indeterminado

Answer 22

Presença de pico monoclonal de proteína M, sem aumento de plasmócitos na medula ou plasmocitoma e sem evidência de eventos definidores ou biomarcadores

Question 23

Tratamento de mieloma múltiplo

Answer 23

Avaliar possibilidade de transplante de medula

Se não: Quimio e radio (lesões ósseas)

Question 24

Marcadores prognósticos laboratoriais mais relevantes no mieloma múltiplo

Answer 24

↑ Beta-2-microglobulina e ↓ da albumina

Question 25

Sinônimo e definição da Síndrome de POEMS

Answer 25

Mieloma osteoesclerótico

Paraneoplasia associada a clone de plasmócitos anormais

Question 26

Achados clínicos da Síndrome de POEMS

Answer 26

• Polineuropatia;
• Organomegalia (hepatoesplenomegalia);
• Endocrinopatia (hipogonadismo ou Insuficiência adrenal);
• Proteína monoclonal;
• Alterações de pele (Skin), como hiperpigmentação e telangiectasias;

Question 27

Achado na eletroforese de proteínas na Síndrome de POEMS

Answer 27

Aumento monoclonal na região gama