Mieloma múltiplo Flashcards
Definição de mieloma múltiplo
Neoplasia medular dos plasmócitos (linfócito B evoluído) produzindo excesso de imunoglobulina anormais
Tipo de imunoglobulina mais comum produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais
IgG
Tipo de imunoglobulina produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais com pior prognóstico
IgD (menos comum)
Qual tipo de imunoglobulina produzida pelo excesso de plasmócitos monoclonais não faz parte do mieloma?
IgM (maior das imunoglobulinas)
Doença provocada pela produção de IgM por excesso de plasmócitos monoclonais e seus achados clínicos
Macroglobulinemia de Waldenström (Tipo de linfoma)
- Linfonodomegalia
- Hepatoesplenomegalia
- Síndrome de hiperviscosidade
Imunofenotipagem na Macroglobulinemia de Waldenström
Linfócitos B CD19, CD20 e CD24
Tratamento da síndrome de hiperviscosidade da Macroglobulinemia de Waldenström
Plasmaférese
Maior causa de mortalidade no mieloma múltiplo
Infecção por germes encapsulados (pneumococo, meningococo)
Os plasmócitos clonais produzem imunoglobulina defeituosa que não combate infecção e atrapalha as células saudáveis
Epidemiologia do mieloma múltiplo
Homens de 55 a 65 anos
Queixas clínicas comuns em paciente com mieloma múltiplo (3)
- Astenia (anemia)
- Fraqueza generalizada (hipercalcemia)
- Lombalgia / dor óssea (lesão osteolítica)
Achados clínicos / eventos definidores de mieloma múltiplo
C – Cálcio: Hipercalcemia (↑ atividade osteoclastos)
R – Rim: IRA (devido hipercalcemia) ou DRC/Rim do mieloma/nefropatia obstrutiva (devido excesso de imunoglobulina)
A – Anemia multifatorial: Ocupação medular pelo tumor, inibição da eritropeiese pelas paraproteínas, hemodiluição pelo excesso de paraproteínas
B – Bone/Osso: Dor óssea, Plasmocitoma (expansão medular pela proliferação dos plasmócitos clonais) e lesões líticas (↑ osteoclastos e ↓ osteoblastos)
Locais mais comuns de lesão lítica de mieloma múltiplo
Região axial: Crânio, esterno, vértebras, costelas
Diferença de lesões líticas entre mieloma múltiplo e de metástases
- Mieloma múltiplo tem ↑ osteoclastos e ↓ osteoblastos (sem atividade na cintilografia) e fosfatase alcalina normal
- Metástases tem ↑ osteoclastos e ↑ osteoblastos (evidenciado atividade na cintilografia óssea) e fosfatase alcalina aumentada
Complicação renal do mieloma múltiplo
Proteínas de Bence Jones
Imunoglobulinas monoclonais de cadeia leve, que são pequenas o suficiente para atravessar o glomérulo e estar presente na urina. Proteína extremamente nefrotóxica, levando a DRC.
O que acontece com as hemácias no mieloma múltiplo?
Fenômeno de Rouleaux / empilhamento de hemácias
Mieloma produz muita paraproteína que tem carga elétrica e anula a carga negativa das hemácias, fazendo com que elas se empilhem
Primeiro exame para investigação de mieloma múltiplo e seu achado
Eletroforese de proteínas
Pico monoclonal de globulina (Geralmente gama ou beta)
Proteína produzida pelo mieloma
Proteína M
Como fica a eletroforese de proteínas durante uma infecção?
Elevação policlonal: Há um aumento de várias globulinas (Produção de imunoglobulinas para combater infecção)
Diagnóstico de mieloma múltiplo
Pico monoclonal de imunoglobulina +
Biópsia medular com presença de ≥ 10% de plasmócitos clonais ou plasmocitoma
+
Evidência de um ou mais eventos definidores (CRAB) ou três biomarcadores específicos (Plasmócito ≥ 60% + Aumento de cadeia leve e RNM com múltiplos focos de alteração lítica
Achados que podem se transformar em mieloma múltiplo no futuro (3)
- Mieloma indolente (Smoldering)
- Pico monoclonal de significado indeterminado
- Plasmocitoma solitário
Nesses casos só precisa acompanhar, sem indicações de tratamento
Definição de Mieloma Indolente / Smoldering Myeloma
Presença de pico monoclonal de proteína M + ≥ 10% de plasmócitos clonais na medula óssea ou plasmocitoma, mas sem evidência de eventos definidores (CRAB) ou biomarcadores específicos
Definição de Pico monoclonal de significado indeterminado
Presença de pico monoclonal de proteína M, sem aumento de plasmócitos na medula ou plasmocitoma e sem evidência de eventos definidores ou biomarcadores
Tratamento de mieloma múltiplo
Avaliar possibilidade de transplante de medula
Se não: Quimio e radio (lesões ósseas)
Marcadores prognósticos laboratoriais mais relevantes no mieloma múltiplo
↑ Beta-2-microglobulina e ↓ da albumina
Sinônimo e definição da Síndrome de POEMS
Mieloma osteoesclerótico
Paraneoplasia associada a clone de plasmócitos anormais
Achados clínicos da Síndrome de POEMS
- Polineuropatia;
- Organomegalia (hepatoesplenomegalia);
- Endocrinopatia (hipogonadismo ou Insuficiência adrenal);
- Proteína monoclonal;
- Alterações de pele (Skin), como hiperpigmentação e telangiectasias;
Achado na eletroforese de proteínas na Síndrome de POEMS
Aumento monoclonal na região gama