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Diagnósticos em Clinica Medica > Reumato - Vasculites > Flashcards

Reumato - Vasculites Flashcards

1
Q

Definição

A
  • Vasculite éo termo dado ao processo inflamatórioacomete a parede dos vasos
  • pode ser primária ou secundária relacionada à doencas autoimunes: LES , Artrite Reumatoide, síndrome de Sjogren. Ou doenças infecciosas, neoplasias e induzida por medicamentos
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2
Q

Classifica de acordo com o tamanho do vaso acometido

A

Grande calibre: Claudicação
Médio calibre: aneurismas e anginas
Pequeno calibre: purpuras palpáveis (não desaparece digito pressão)

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3
Q

Exames

A
  1. Inflamação Sistêmica
    - VHS e PCR
    - Leucocitose
    - Trombóticitose
    - Anemia normo-normo
    - ANCA
    *cANCA (ligado a AntiProteinase 3 - mais fidedigno)
    *pANCA (ligado a Anti Mieloperoxidase - ais fidedigno)
  2. Inflamação vascular
    - Biopsia do vaso
    - Angiografia, Ecocardiograma
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4
Q

Classificação de acordo com a FISIOPATOLOGIA

A

1) Vasculites ANCA
* granulomatose com poliangiite (GPA)
* granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA)
* poliangiite microscópica
3) mediadas por imunocomplexos
* Poliarterite nodosa
4) Participação de Linfócitos T
* Arterite de Takayasu
* Arterite de celulas gigantes (Arterite temporal)

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5
Q

Classificação de acordo a Conferência de Chapel Hill

A

VASCULITE DE GRANDE VASOS
- Arterite temporal (células gigantes)
- Arterite de Takayasu

VASCULITE DE MEDIOS VASOS
- Dç de Kawasaki
- Poliarterite Nodosa

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
- Poliangeite microscopica
- Chug-Straus
- Granulomatose de Wegener
- Purpura de Henoch-Schonlein
- Vasculite Crioglobulinemica

**CALIBRE VARIAVEL
- Dç de Behçet (Dg Diferencial)&raquo_space; não é vasculite verdadeira

OUTRAS VASCULITES
- Doença de Buerger

VASCULITES DE ORGÃO UNICO
- Cutânea leucocitoclásica

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6
Q

VASCULITE DE GRANDE VASOS

A
  • Arterite temporal (células gigantes)
  • Arterite de Takayasu
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7
Q

Aterite Temporal - Clinica

A
  • Mulheres, idade >50a (media 15a)
    - Cefaleia em região temporal
    - Claudicação mandibular
  • Espessamento da A. Temporal
  • Hipersensilidade do escalpo
  • Febre de origem indeterminada
  • Amaurose (pode acometer a. Oftálmica)
  • Associação de POLIMIALGIA REUMATICA (50%)&raquo_space; dor + rigidez matinal súbitas em cintura escapular e pélvica
  • incidência sobre apresentação de aneurisma de aorta
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8
Q

Aterite Temporal - Dx

A
  • VHS >40-50
  • Biopsia da a. Temporal (PO)
  • US com Doppler
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9
Q

Arterite Temporal - Tratamento

A
  • Corticoide: Prednisona VO 20mg/dia
    Resposta dramática&raquo_space; evolui bem e rápido&raquo_space; não precisa esperar Biopsia para iniciar tto&raquo_space; a biopsia tem positividade ate 14 dias
  • ASS (?) debate (profilaxia)
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10
Q

Arterite de Takayasu

A
  • mulheres <40 anos
  • afeta grandes vasos : principalmente aorta e seus ramos
  • infiltrado no tecido aórtico de linfócitos citotóxicos T
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11
Q

Arterite de Takayasu - Clinica

A
  • Claudicação MMSS
  • Sopros em Carótida, Subclávia e Ao
  • pulsos periféricos ausentes ou fracos ⇒ assimétricos pode resultar em ulcerações e gangrena
  • Hipertensão secundaria&raquo_space; Hipertensão renovascular por acometimento das aa. renais
    • angina ⇒ por estreitamento do óstio da a. coronária
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12
Q

Arterite de Takayasu - Diagnóstico

A
  • AngioTC ou AngioRM ou PetCT da arvore arterial do torax, abdomen, cabeça e pescoço
  • fase aguda com alteração VHS E PCR
  • USG Doppler: espessamento da parede e estreitamento luminal
  • Biopsia = Normalmente é impraticável
  • Eco auxilia no diagnóstico de insuficiência aórtica
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13
Q

Arterite de Takayasu - Tratamento

A

GlicorticoideS + Imunomodulador

*Glicocorticóides = pednisona, prednisona, hidrocortisona, dexametasona, metilprednisona

*Imunomodulador
Metotrexato 20 a 25 mg 1 x semana
ou
Azatioprina 2mg/ kg / dia

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14
Q

VASCULITE DE MEDIOS VASOS

A
  • Dç de Kawasaki
  • Poliarterite Nodosa
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15
Q

Doença de Kawasaki - Definição

A
  • vasculite necrosante autolimitada com predileção pelas coronárias
  • mais comum na infância < 20 anos
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16
Q

Doença de Kawasaki - Clinica

A

Necessário a presença de 5 critérios (Febre +4)
- febre >5 dias - OBRIGATORIO
- alterações de lábios e cavidade oral (Fissuras, língua de framboesa)
- hiperemia conjuntival bilateral
- linfonodomegalia cervical não supurativa
- exantema polimorfo
- alteração de extremidades (descamação, edema endurado)

OBS: a principal manifestação e mais temida é o aparecimento de aneurisma de Aorta (Coronária)

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17
Q

Doença de Kawasaki - Exames

A

- ECOprocura de aneurisma&raquo_space; obrigatório
- Aumento de C3
- elevação de provas de atividade inflamatória, AST e ALT
- anemia de doença crônica,
- leucocitose com predomínio de neutrófilos, plaquetose, piúria estéril

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18
Q

Doença de Kawasaki -Tratamento

A
  • AAS
  • Imunoglobulina venosa (mais rápido possível)
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19
Q

Poliarterite Nodosa - Definição

A
  • vasculite necrotizante sistêmica que afeta tipicamente artérias musculares de calibre médio
  • é idiopática (com relação a Hep B, Hep C, leucemia) e não esta associada a anticorpos contranentrofilos
  • espessamento da parede do vaso inflamado e a proliferação da íntima podem causar estreitamento luminal, reduzindo o fluxo sanguíneo e predispondo à trombose dos vasos afetado -> pode levar a isquemia
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20
Q

Poliarterite Nodosa - Manifestações clínicas

A
  • Homens de 40 -60 anos
  • HAS renovascular: com aneurismas renais&raquo_space; comprometimento renal por vasculite da a. renal (não há glomerulonefrite)
  • Dor Gastrointestinal: Angina mesentérica
  • Dor testicular: angina testicular
  • Sintomas constitucionais
    - Mononeurite multipla (fraqueza) e neuropatia periférica (parestesias)
    - livedo reticular
  • Mialgia (por miosite) com elevação dos níveis de CPK
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21
Q

Poliarterite Nodosa - Diagnóstico

A
  • Presença de Co-infecção Hepatite B (HBsAg+ e HBeAg+)
  • Biopsia de pele e Testículo
  • Angiografia Mesentérica e renal (múltiplos aneurismas mesentéricos e renal)
  • VHS e PCR (aumentados)
  • complementos (consumidos)
    -Urina 1= proteinúria e hematúria
22
Q

Tratamento

Sinais de gravidade = pelo menos 1
Insuficiência renal
Mononeurite múltipla
Envolvimento gastrointestinal
Sintomas cardíacos
Idade > 65 anos

A

PAN leve(ausência de fator preditor de mortalidade e acometimento de órgão nobre): prednisona 1 mg/kg/dia associado a Metotrexate.
PAN grave: pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias associado a ciclofosfamida 1 vez ao mês por 6 a 12 meses.
PAN associada ao vírus da hepatite B:iniciar prednisona 1 mg/kg/dia seguido por plamáferese e tratamento antiviral com lamivudina ou interferon.

23
Q

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

A
  • Poliangeite microscopica
  • Chug-Straus
  • Granulomatose de Wegener
  • Purpura de Henoch-Schonlein
  • Vasculite Crioglobulinemica
24
Q

Poliangeite microscópica - Conceitos

A

- Síndrome PULMÃO-RIM
- Capilarite pulmonar: Hemoptise
- Glomerulonefrite: GEFS com Crescente

25
Q

Poliangeite microscópica - Dx

A
  • p-ANCA
26
Q

Poliangeite microscópica - Tratamento

A
  • prednisona 1 mg/kg/dia associado a Metotrexate ou Ciclosporina
  • casos graves pode haver necessidade de pulsoterapia
27
Q

oo

A
28
Q

Poliangeíte Granulomatose eosinofílica (EGPA) - Definição

OBS: conhecida como Churg-Strauss

A
  • Vasculite granulomatosa necrosante de pequenos vasos
  • Prevalência ao redor 40 anos (homens)
  • Marcadaeosinofilia, história deatopia(asma de início ou piora recente, rinite alérgica e pólipos nasais),envolvimento pulmonare glomerulonefrite
  • Asma de aparecimento tardio
  • presença de neuropatia periférica,mononeurite múltiplaemiocardite eosinofílica(principal causa de óbito) é mais frequente do que na GPA e PAM. Oinfiltrado pulmonarétransitório e migratório,hemorragia alveolar não é comum
29
Q

Churg-Strauss - Características clínicas

A

Fase prodrômica = marcha atópica
Fase eosinofilica = eosinofilia no sg e infiltração de orgãos (pulmão e TGI) > asma e GECA
Fase vasculitica= vasculite sistêmica

  • Infiltrado pulmonar migratório
  • Mononeurite multipla
  • Asma nova (broncoespasmo)
  • GEFS leve
  • Gastroenterite importante + Miocardite (Grave) = por Eosinofilia
30
Q

Churg-Strauss - Outras manifestações

A
  • otite média serosa, rinite alérgica, obstrução nasal, sinusite recorrente e polipose nasal
  • lesões de pele : nódulos subcutâneos sensíveis nas superfícies extensoras do braço, particularmente cotovelos, mãos e pernas ( biopsia revela presença de granulomas)
  • pericardite, arritmias
  • doença tromboembolica
  • neurológica: neuropatia periférica, mononeurite multipla
  • glomerulonefrite e HAS
  • mialgias e poliartralgia migratórias
31
Q

Churg-Strauss - Diagnóstico

A
  • eosinofilia ≥1.500/microL
  • nível sérico de IgE
  • pANCA (encontrados em 30% a 60%)
  • Biopsia pulmonar = granuloma com eosinófilos (necrose pode estar presente)
32
Q

Churg-Strauss - Escore de cinco fatores (FFS)

A

*Idade >65
*insuficiência cardíaca
*Envolvimento gastrointestinal
*Insuficiência renal (concentração de pico de creatinina plasmática estabilizada >1,7 mg/dL [150 micromol/L])
*Ausência de manifestações de ouvido, nariz e garganta (ENT) (a presença está associada a um melhor prognóstico)

33
Q

Churg-Strauss - Tratamento

A
  • indução da remissão = corticoide sistêmicos + imunomodulador
  • corticoide= prednisona(ou equivalente) na dose de 0,5 a 1 mg/kg (até 80 mg) por dia
  • imunomodulador = ciclofosfamidaourituximabe ou Metotrexato (casos graves) ou Mepolizumabe (casos leves)
34
Q

oo

A
35
Q

Granulomatose de Wegener - Granulomatose com poliangeite GPA

A
  • manifestações do trato respiratório
  • dor nos seios nasais, úlceras
  • secreção purulenta ou sanguinolenta
  • nodulações, infiltrações do parênquima, pneumonias
  • sinusites frequentes
  • perfuração das VAS (micronecroses)
  • otites e perda da audição
  • manifestações oculares: conjuntivites, Uveites, vasculite retinana, infiltrados inflamatórios no espaço retro-orbital que pode levar a proptose ou compressão do nervo óptico
  • inflamação granulomalosa necrosante → vasculite de pequenos e médios vasos
  • micronecroses -> causam microabcessos (presença de Neutrófilos) > progridem ate macroabcessos
  • glomerulonefrite necrosante focal → progressivamente rápida = GEFS com crescente
  • mialgia, artralgia
  • SNC : neuropatias isquêmicas periféricas, lesões cerebrais
  • TVP
36
Q

Granulomatose de Wegener - Diagnóstico

A
  • Teste de anticorpos anticitoplasma de Neutrófilos (cANCA)
  • TC torácica e sinusal
  • Biópsia = VAS e Pulmonar (definitivo)
37
Q

Outro exames importantes

A
  • HMG
  • PCR/ VHS
  • Proteínas Totais (contagem Albumina)
  • cr/ Ur
  • urina 1/ microalbuminoria
  • Rx tórax

ANA
• Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
• Níveis séricos de complemento C3 e C4
• Crioglobulinas
• Testes para vírus da hepatite B e C e HIV
• Testes de função hepática
• Teste de tuberculose
• Hemoculturas

38
Q

Tratamento

A
  • Grave - agudização: Corticoide+ ciclofosfamida ou rituxumabi
  • Menos grave- agudização: corticoide+ metotrexate
  • Manter remissão= Rituxumabe ou Metotrexato
39
Q

oo

A
40
Q

Purpura de Henoch-Schonlein - Vasculite por IgA

A
  • mais comum da infância (Kawasaki 2º)
  • comum em crianças < 20 anos (pode ocorrer em adultos )
  • autolimitada
  • Infecção previa de VA
  • caracterizado pela tétrade: púrpura palpável ( sem trombocitopenia ou coagulapatias) + artralgia/artrite + dor abdominal (em cólicas > intussuscepção ileo-ileal) + doença renal com hematúria ( maior risco de se tornar IRC em adultos)
  • hemorragia conjuntiva
  • Manifestações neurológicas e psiquiátricas
  • vasculite imunomediada associada à deposição de Iga + complemento com recrutamento de neutrófilos
41
Q

Diagnóstico

A
  • Biopsia de parede de pequenos vasos = granulócitos
  • Iga total + complemento aumentados
  • Plaquetas normais ou aumentadas
42
Q

Tratamento

A
  • Sintomáticos: analgésicos
  • Glicocorticóides > apesar de ser controverso&raquo_space; em casos complicados = Gastrointestinais, nefrite, neurológicas
43
Q

oo

A
44
Q

Vasculite Crioglobulinemica

A
  • Aparecimento de Purpura APOS stress
  • poliatralgia
  • Glomerulonefrite Branda
  • Livedo reticular
  • Neuroatia perferica
45
Q

Vasculite Crioglobulinemica

A
  • queda de C4
  • Pode estar associada a Hepatite C (anti-HCV)
  • Crioglobulinas (+)
46
Q

Vasculite Crioglobulinemica - Tratamento

A
  • Imunossupressão
  • Plasmaferese
  • erradicação do vírus Hepatite C
47
Q

Doença de Buerger

A
  • Homem adulto e tabagista
  • Necrose de extremidades (dedos, pênis, nariz)
  • Fenômeno de Raynaud
  • Tromboflebite migratória
  • Vasos acometidos: distais (pulsos proximais estão normais)

Dx
- Angiografia? vasos distais espiralados (colar de contas)

TTO
- Cassar tabagismo

48
Q

Doença de Behçet

A
  • homens e mulheres de 25-35a
  • calibre variáveis
  • Patergia: reação excessiva de hipersensibilidade cutânea&raquo_space; podendo evoluir para pústulas&raquo_space; pode parecer acnes
  • Ulceras orais
  • Lesões oculares: Hipopio (pus na câmera anterior ocular)
  • Uveite posterior ou panuveite
  • Ulcerações genitais: escrotais
  • Aneurismas pulmonares (raros)
49
Q

Doença de Behçet - Dx

A
  • ASCA (+)
  • Arteriografia pulmonar (aneurismas pulmonares)
50
Q

Doença de Behçet - Tratamento

A

prednisona + Ciclofosfamida

Diagnósticos em Clinica Medica (94 decks)

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