Reumato - Vasculites Flashcards
Definição
- Vasculite éo termo dado ao processo inflamatórioacomete a parede dos vasos
- pode ser primária ou secundária relacionada à doencas autoimunes: LES , Artrite Reumatoide, síndrome de Sjogren. Ou doenças infecciosas, neoplasias e induzida por medicamentos
Classifica de acordo com o tamanho do vaso acometido
Grande calibre: Claudicação
Médio calibre: aneurismas e anginas
Pequeno calibre: purpuras palpáveis (não desaparece digito pressão)
Exames
- Inflamação Sistêmica
- VHS e PCR
- Leucocitose
- Trombóticitose
- Anemia normo-normo
- ANCA
*cANCA (ligado a AntiProteinase 3 - mais fidedigno)
*pANCA (ligado a Anti Mieloperoxidase - ais fidedigno) - Inflamação vascular
- Biopsia do vaso
- Angiografia, Ecocardiograma
Classificação de acordo com a FISIOPATOLOGIA
1) Vasculites ANCA
* granulomatose com poliangiite (GPA)
* granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA)
* poliangiite microscópica
3) mediadas por imunocomplexos
* Poliarterite nodosa
4) Participação de Linfócitos T
* Arterite de Takayasu
* Arterite de celulas gigantes (Arterite temporal)
Classificação de acordo a Conferência de Chapel Hill
VASCULITE DE GRANDE VASOS
- Arterite temporal (células gigantes)
- Arterite de Takayasu
VASCULITE DE MEDIOS VASOS
- Dç de Kawasaki
- Poliarterite Nodosa
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
- Poliangeite microscopica
- Chug-Straus
- Granulomatose de Wegener
- Purpura de Henoch-Schonlein
- Vasculite Crioglobulinemica
**CALIBRE VARIAVEL
- Dç de Behçet (Dg Diferencial)»_space; não é vasculite verdadeira
OUTRAS VASCULITES
- Doença de Buerger
VASCULITES DE ORGÃO UNICO
- Cutânea leucocitoclásica
VASCULITE DE GRANDE VASOS
- Arterite temporal (células gigantes)
- Arterite de Takayasu
Aterite Temporal - Clinica
- Mulheres, idade >50a (media 15a)
- Cefaleia em região temporal
- Claudicação mandibular - Espessamento da A. Temporal
- Hipersensilidade do escalpo
- Febre de origem indeterminada
- Amaurose (pode acometer a. Oftálmica)
- Associação de POLIMIALGIA REUMATICA (50%)»_space; dor + rigidez matinal súbitas em cintura escapular e pélvica
- incidência sobre apresentação de aneurisma de aorta
Aterite Temporal - Dx
- VHS >40-50
- Biopsia da a. Temporal (PO)
- US com Doppler
Arterite Temporal - Tratamento
- Corticoide: Prednisona VO 20mg/dia
Resposta dramática»_space; evolui bem e rápido»_space; não precisa esperar Biopsia para iniciar tto»_space; a biopsia tem positividade ate 14 dias - ASS (?) debate (profilaxia)
Arterite de Takayasu
- mulheres <40 anos
- afeta grandes vasos : principalmente aorta e seus ramos
- infiltrado no tecido aórtico de linfócitos citotóxicos T
Arterite de Takayasu - Clinica
- Claudicação MMSS
- Sopros em Carótida, Subclávia e Ao
- pulsos periféricos ausentes ou fracos ⇒ assimétricos pode resultar em ulcerações e gangrena
- Hipertensão secundaria»_space; Hipertensão renovascular por acometimento das aa. renais
- angina ⇒ por estreitamento do óstio da a. coronária
Arterite de Takayasu - Diagnóstico
- AngioTC ou AngioRM ou PetCT da arvore arterial do torax, abdomen, cabeça e pescoço
- fase aguda com alteração VHS E PCR
- USG Doppler: espessamento da parede e estreitamento luminal
- Biopsia = Normalmente é impraticável
- Eco auxilia no diagnóstico de insuficiência aórtica
Arterite de Takayasu - Tratamento
GlicorticoideS + Imunomodulador
*Glicocorticóides = pednisona, prednisona, hidrocortisona, dexametasona, metilprednisona
*Imunomodulador
Metotrexato 20 a 25 mg 1 x semana
ou
Azatioprina 2mg/ kg / dia
VASCULITE DE MEDIOS VASOS
- Dç de Kawasaki
- Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki - Definição
- vasculite necrosante autolimitada com predileção pelas coronárias
- mais comum na infância < 20 anos
Doença de Kawasaki - Clinica
Necessário a presença de 5 critérios (Febre +4)
- febre >5 dias - OBRIGATORIO
- alterações de lábios e cavidade oral (Fissuras, língua de framboesa)
- hiperemia conjuntival bilateral
- linfonodomegalia cervical não supurativa
- exantema polimorfo
- alteração de extremidades (descamação, edema endurado)
OBS: a principal manifestação e mais temida é o aparecimento de aneurisma de Aorta (Coronária)
Doença de Kawasaki - Exames
- ECOprocura de aneurisma»_space; obrigatório
- Aumento de C3
- elevação de provas de atividade inflamatória, AST e ALT
- anemia de doença crônica,
- leucocitose com predomínio de neutrófilos, plaquetose, piúria estéril
Doença de Kawasaki -Tratamento
- AAS
- Imunoglobulina venosa (mais rápido possível)
Poliarterite Nodosa - Definição
- vasculite necrotizante sistêmica que afeta tipicamente artérias musculares de calibre médio
- é idiopática (com relação a Hep B, Hep C, leucemia) e não esta associada a anticorpos contranentrofilos
- espessamento da parede do vaso inflamado e a proliferação da íntima podem causar estreitamento luminal, reduzindo o fluxo sanguíneo e predispondo à trombose dos vasos afetado -> pode levar a isquemia
Poliarterite Nodosa - Manifestações clínicas
- Homens de 40 -60 anos
- HAS renovascular: com aneurismas renais»_space; comprometimento renal por vasculite da a. renal (não há glomerulonefrite)
- Dor Gastrointestinal: Angina mesentérica
- Dor testicular: angina testicular
- Sintomas constitucionais
- Mononeurite multipla (fraqueza) e neuropatia periférica (parestesias)
- livedo reticular - Mialgia (por miosite) com elevação dos níveis de CPK
Poliarterite Nodosa - Diagnóstico
- Presença de Co-infecção Hepatite B (HBsAg+ e HBeAg+)
- Biopsia de pele e Testículo
- Angiografia Mesentérica e renal (múltiplos aneurismas mesentéricos e renal)
- VHS e PCR (aumentados)
- complementos (consumidos)
-Urina 1= proteinúria e hematúria
Tratamento
Sinais de gravidade = pelo menos 1
Insuficiência renal
Mononeurite múltipla
Envolvimento gastrointestinal
Sintomas cardíacos
Idade > 65 anos
PAN leve(ausência de fator preditor de mortalidade e acometimento de órgão nobre): prednisona 1 mg/kg/dia associado a Metotrexate.
PAN grave: pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias associado a ciclofosfamida 1 vez ao mês por 6 a 12 meses.
PAN associada ao vírus da hepatite B:iniciar prednisona 1 mg/kg/dia seguido por plamáferese e tratamento antiviral com lamivudina ou interferon.
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS
- Poliangeite microscopica
- Chug-Straus
- Granulomatose de Wegener
- Purpura de Henoch-Schonlein
- Vasculite Crioglobulinemica
Poliangeite microscópica - Conceitos
- Síndrome PULMÃO-RIM
- Capilarite pulmonar: Hemoptise
- Glomerulonefrite: GEFS com Crescente
Poliangeite microscópica - Dx
- p-ANCA
Poliangeite microscópica - Tratamento
- prednisona 1 mg/kg/dia associado a Metotrexate ou Ciclosporina
- casos graves pode haver necessidade de pulsoterapia
oo
Poliangeíte Granulomatose eosinofílica (EGPA) - Definição
OBS: conhecida como Churg-Strauss
- Vasculite granulomatosa necrosante de pequenos vasos
- Prevalência ao redor 40 anos (homens)
- Marcadaeosinofilia, história deatopia(asma de início ou piora recente, rinite alérgica e pólipos nasais),envolvimento pulmonare glomerulonefrite
- Asma de aparecimento tardio
- presença de neuropatia periférica,mononeurite múltiplaemiocardite eosinofílica(principal causa de óbito) é mais frequente do que na GPA e PAM. Oinfiltrado pulmonarétransitório e migratório,hemorragia alveolar não é comum
Churg-Strauss - Características clínicas
Fase prodrômica = marcha atópica
Fase eosinofilica = eosinofilia no sg e infiltração de orgãos (pulmão e TGI) > asma e GECA
Fase vasculitica= vasculite sistêmica
- Infiltrado pulmonar migratório
- Mononeurite multipla
- Asma nova (broncoespasmo)
- GEFS leve
- Gastroenterite importante + Miocardite (Grave) = por Eosinofilia
Churg-Strauss - Outras manifestações
- otite média serosa, rinite alérgica, obstrução nasal, sinusite recorrente e polipose nasal
- lesões de pele : nódulos subcutâneos sensíveis nas superfícies extensoras do braço, particularmente cotovelos, mãos e pernas ( biopsia revela presença de granulomas)
- pericardite, arritmias
- doença tromboembolica
- neurológica: neuropatia periférica, mononeurite multipla
- glomerulonefrite e HAS
- mialgias e poliartralgia migratórias
Churg-Strauss - Diagnóstico
- eosinofilia ≥1.500/microL
- nível sérico de IgE
- pANCA (encontrados em 30% a 60%)
- Biopsia pulmonar = granuloma com eosinófilos (necrose pode estar presente)
Churg-Strauss - Escore de cinco fatores (FFS)
*Idade >65
*insuficiência cardíaca
*Envolvimento gastrointestinal
*Insuficiência renal (concentração de pico de creatinina plasmática estabilizada >1,7 mg/dL [150 micromol/L])
*Ausência de manifestações de ouvido, nariz e garganta (ENT) (a presença está associada a um melhor prognóstico)
Churg-Strauss - Tratamento
- indução da remissão = corticoide sistêmicos + imunomodulador
- corticoide= prednisona(ou equivalente) na dose de 0,5 a 1 mg/kg (até 80 mg) por dia
- imunomodulador = ciclofosfamidaourituximabe ou Metotrexato (casos graves) ou Mepolizumabe (casos leves)
oo
Granulomatose de Wegener - Granulomatose com poliangeite GPA
- manifestações do trato respiratório
- dor nos seios nasais, úlceras
- secreção purulenta ou sanguinolenta
- nodulações, infiltrações do parênquima, pneumonias
- sinusites frequentes
- perfuração das VAS (micronecroses)
- otites e perda da audição
- manifestações oculares: conjuntivites, Uveites, vasculite retinana, infiltrados inflamatórios no espaço retro-orbital que pode levar a proptose ou compressão do nervo óptico
- inflamação granulomalosa necrosante → vasculite de pequenos e médios vasos
- micronecroses -> causam microabcessos (presença de Neutrófilos) > progridem ate macroabcessos
- glomerulonefrite necrosante focal → progressivamente rápida = GEFS com crescente
- mialgia, artralgia
- SNC : neuropatias isquêmicas periféricas, lesões cerebrais
- TVP
Granulomatose de Wegener - Diagnóstico
- Teste de anticorpos anticitoplasma de Neutrófilos (cANCA)
- TC torácica e sinusal
- Biópsia = VAS e Pulmonar (definitivo)
Outro exames importantes
- HMG
- PCR/ VHS
- Proteínas Totais (contagem Albumina)
- cr/ Ur
- urina 1/ microalbuminoria
- Rx tórax
ANA
• Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
• Níveis séricos de complemento C3 e C4
• Crioglobulinas
• Testes para vírus da hepatite B e C e HIV
• Testes de função hepática
• Teste de tuberculose
• Hemoculturas
Tratamento
- Grave - agudização: Corticoide+ ciclofosfamida ou rituxumabi
- Menos grave- agudização: corticoide+ metotrexate
- Manter remissão= Rituxumabe ou Metotrexato
oo
Purpura de Henoch-Schonlein - Vasculite por IgA
- mais comum da infância (Kawasaki 2º)
- comum em crianças < 20 anos (pode ocorrer em adultos )
- autolimitada
- Infecção previa de VA
- caracterizado pela tétrade: púrpura palpável ( sem trombocitopenia ou coagulapatias) + artralgia/artrite + dor abdominal (em cólicas > intussuscepção ileo-ileal) + doença renal com hematúria ( maior risco de se tornar IRC em adultos)
- hemorragia conjuntiva
- Manifestações neurológicas e psiquiátricas
- vasculite imunomediada associada à deposição de Iga + complemento com recrutamento de neutrófilos
Diagnóstico
- Biopsia de parede de pequenos vasos = granulócitos
- Iga total + complemento aumentados
- Plaquetas normais ou aumentadas
Tratamento
- Sintomáticos: analgésicos
- Glicocorticóides > apesar de ser controverso»_space; em casos complicados = Gastrointestinais, nefrite, neurológicas
oo
Vasculite Crioglobulinemica
- Aparecimento de Purpura APOS stress
- poliatralgia
- Glomerulonefrite Branda
- Livedo reticular
- Neuroatia perferica
Vasculite Crioglobulinemica
- queda de C4
- Pode estar associada a Hepatite C (anti-HCV)
- Crioglobulinas (+)
Vasculite Crioglobulinemica - Tratamento
- Imunossupressão
- Plasmaferese
- erradicação do vírus Hepatite C
Doença de Buerger
- Homem adulto e tabagista
- Necrose de extremidades (dedos, pênis, nariz)
- Fenômeno de Raynaud
- Tromboflebite migratória
- Vasos acometidos: distais (pulsos proximais estão normais)
Dx
- Angiografia? vasos distais espiralados (colar de contas)
TTO
- Cassar tabagismo
Doença de Behçet
- homens e mulheres de 25-35a
- calibre variáveis
- Patergia: reação excessiva de hipersensibilidade cutânea»_space; podendo evoluir para pústulas»_space; pode parecer acnes
- Ulceras orais
- Lesões oculares: Hipopio (pus na câmera anterior ocular)
- Uveite posterior ou panuveite
- Ulcerações genitais: escrotais
- Aneurismas pulmonares (raros)
Doença de Behçet - Dx
- ASCA (+)
- Arteriografia pulmonar (aneurismas pulmonares)
Doença de Behçet - Tratamento
prednisona + Ciclofosfamida
