Nefro - Síndromes Glomerulares Flashcards
Síndromes Glomerulares
- Síndrome Nefrítica
- Alterações Assintomáticas (Dç de Berger Nefropatia por IgA, Dç da Membrana Fina)
- GNRP
- Síndrome Nefrótica
- Trombose Glomerular (SHU)
Sind. Nefrítica = Glomerulite
Características
Inflamação do glomérulo (infiltração leucocitária, ou imunocomplexo) que leva a perda de função por obstrução
- Oliguria < 500 mL/dia/1,73m² ou 1 mL/kg/h
- Edema moderado (região periorbitária, ascite, em MMII)
- HAS
- Hematúria Glomerular
*Hematúria dismórfica -> coloração da urina escurecida (é a principal característica da S. Nefrítica»_space; altamente especifico)
*Cilindros celulares hemáticos (proteína TAMM HOSFALL)
*Aumento das escorias nitrogenadas
*Proteinúria subnefrotica (150mg a 3,5gr em 24h)
Causas de S. Nefritica
- Glomerulonefrite pós estreptocócica GNPE
- Glomerulonefrite não pós estreptocócica
*Nefropatia por IgA
*Nefrite Lupica
*Vasculites ANCA-relacionadas
*Crioglobulinemia (hepatite C)
*Endocardites, hepatites
GNPE - Glomerulonefrite pós estreptocócicas
(Glomerulonefrite difusa aguda)
Sequela tardia por infecção de cepas especificas do tipo Strepto Pyogenes (beta hemolítico do grupo A - Coco GRAM +)
- pioderme ou faringoamigdalite (principal faixa 2 - 15 anos)
- piodermite (14 dias após) ou faringoamigdalite (7 dias após)
- Depósitos de imunocomplexos nos rins
- Clinica: síndrome nefrítica clássica (edema, HAS, oliguria)
GNPE - Sinais e sintomas
- queixa de urina presa (oliguria)
- HAS
- edema (inicialmente periorbitário -> pode evoluir para anasarca)
- coloração da urina vermelhoacastanhada
- piuria
- proteinúria de 24hs 150mg ou 3,5g
- EAS = cilindro celulares hemáticos e leucocitários e dismorfismo eritrocitário
GNPE - Diagnostico
- presença de historia de pioderme ou faringoamigdalite previa (período de incubação compatível) piodermite (14 dias após) ou faringoamigdalite (7 dias após)
- Hematúria dismorfica ou Cilindros celulares hemáticos (proteína TAMM HOSFALL)
- Cultura de orofaringe + para Strepto Pyogenes (beta hemolítico do grupo A)
- Presença de Anticorpos
*Anti-DNAse (maio sensibilidade para piodermite 75%)
*ASLO (Anticorpo antiestreptolisina O) (maior sensibilidade faringoamigdalite 80%) - Queda transitória do complemento (C3 e CH50) por 8 semanas»_space; queda C3 é obrigatório na GNPE
Biopsia: MO (GN proliferativa difusa) // ME (GIBAS corcovas de humps = patognômonico) => apenas para casos duvidosos
Indicação para Biopsia: duvidas Dx, complemento nl ou diminuído por mais de 8 semanas, perda da função renal progressiva
GNPE - Tratamento
OBS: GNPE tem bom prognostico
- Tratamento ambulatorial
- dieta hipossódica e restrição hídrica
- Penicilina benzatina (tratar o estado de portador - evitar disseminação de cepas nefritogênicas de estreptococos na comunidade )
- Febre é sinal de complicação -> ser investigada (pneumonia, etc), não tem relação com a primeira infecção que levou à GNDA
*Se necessário, associar:
- Diuréticos - Furosemida (diurético de alça)
- Vasodilatadores (hidralazina ou nitroprussiato em caso de emergência)
- Hipotensores - Nifedipina ou Anlodipina (bloqueadores de canais de cálcio)
NUNCA usar inibidores da ECA ou bloqueadores de receptor de angiotensina
*Critérios de internação
- Má Aderência da família
- Impossibilidade de retorno a cada 48h
- Complicações
- Encefalopatia hipertensiva
- Congestão cardiocirculatória
- Lesão renal aguda que precise de diálise
GNPE - Historia natural
Oliguria ate 7 dias
Hipocomplementemia ate 7 semanas
Hematúria microscópica ate 2 anos
Proteinúria < 1g/dia ate 5 anos
GNPE - Diagnósticos Diferencias
1- Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex.: endocardite bacteriana subaguda),
2- Glomerulonefrite lúpica,
3- Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP), também chamada de GN mesangiocapilar.
S. Nefrítica e o complemento
S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Características
- Deposito de IgA no mesangio»_space; Característica intrínseca do paciente de superprodução de IgA
- Glomerulopatia primaria mais frequente
- Mais frequente homens (10-40 anos) 2:1
S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Formas clinicas
- Hematúria macroscópica recorrente
- crianças e adultos jovens
- episodio desencadeados por infecções, vacinação e exercícios físicos vigorosos
- melhor prognostico - Hematúria microscópica persistente
- proteinúria subnefrotica
- pode fazer algumas crises de hematúria macro»_space; mas a hematúria microscópica é persistente
- pior prognostico - Síndrome Nefrítica
- parecido com a GNPE»_space; a diferença é que não tem período de incubação»_space; S. Nefrite aparece junto com a infecção
- complemento normal - Síndrome Nefrótica
- GNRP
S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Diagnostico
- Hematúria Dismórfica
- Complemento normal
- IgA sérica aumentada
- Deposito de IgA em vasos da pele
Biopsia Renal => padrão ouro => fazer apenas em
- Síndrome Nefrítica
- Proteinúria >500
- Insuficiência renal
S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Tratamento
*Corticoide:
- Proteinúria >1g/dia
- Cr >1,5
- presença de crescentes na biopsia
*Nefro proteção: IECA/BRA (evita constrição da eferente»_space; aliviando pressão do glomérulo)
- Proteinúria >1g/dia ou
- HAS
S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Prognóstico
- 60% evolução benigna (rins estáveis)
- 40% evolução lenta pra IRC
- <5% remissão completa
- Raro> evolução rápida para DRC
Fatores de mal prognóstico:
- Idade avançada ao Dx
- Sexo masculino
- Creatinina >1,5, HAS ao Dx
- Proteinúria >1 - 2g/dia persistente
- Ausência de hematúria macroscópica
- Deposito de IGA nas alças capilares
OBS: Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite (inflamação dos vasos da pele, podendo também acometer os vasos do intestino, articulações e rins)»_space; Nefrite sem aumento IgA sérico
S. Nefrítica - Nefrite Lúpica
- presença de anticorpo anti-DNA + consumo de C3, C4 e CH50 + sinais de piora rena
Classificação histológica:
*Classe I: mesangial mínima – alterações mínimas
*Classe II: proliferativa mensangial – hematúria e proteinúria leve
*Classe III: proliferativa focal – hematúria e proteinúria leve
Classe IV: proliferativa difusa – piora importante de função renal**
**Classe V: membranosa – proteinúria nefrótica
*Classe VI: esclerosante – doença renal terminal
Tratamento: imunossupressão com corticoterapia e ciclofosfamida
S. Nefrítica - Vasculite ANCA-relacionadas
Trata-se de entidade de vasculite de pequenos vasos que acometem o rim. As principais são:
*Granulomatose com poliangeíte: c-ANCA com apresentação de síndrome pulmão-rim.
*Granulomatose eosinofílica com poliangeíte: p-ANCA com quadro de asma associado.
*Poliangeíte microscópica: p-ANCA com apresentação de síndrome pulmão-rim.
S. Nefrítica - Crioglobulinemia
- vasculite de pequenos vasos associado a hepatite C
- acompanhado de febre, artralgia e púrpura palpável
- TTO: tratar hepatite C
oo
Síndrome nefrótica
*Edema importante;
*Hipoalbuminemia (albumina <2,5 g/dL); e
*Proteinúria nefrótica (>3,5g/dia ou 50mg/kg/dia).
Associação com:
- Dislipidemia»_space; perda de lipídios na urina
- Infecções recorrentes principalmente por germes encapsulados
- Eventos tromboembólicos por perda de antitrombina III.
Síndrome nefrótica
*Doença de Lesões Mínimas
*GESF - Glomeruloesclerose segmentar e focal
*Glomerulopatia membranosa
*Glomerulonefrite rapidamente progressiva
*Amiloidose
Q. Prova: medicação que deve estar presente na S. Nefrotica independente da causa
Independentemente da etiologia, precisamos de uma medida nefroprotetora para estabilizar ou atrasar a queda da TGF, e as classes capazes de fazer isso são os Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) e os Bloqueadores do Receptor de Angiotensina II (BRA). Eles vasodilatam a arteríola eferente, o que facilita o escoamento do sangue para fora do glomérulo e diminui a pressão intraglomerular e a proteinúria.
Síndrome Nefrotica - Glomerulopatia por lesões mínimas
- é uma doença renal que afeta os prolongamentos dos podócitos, células da barreira de filtração glomerular causada por substâncias nocivas aos capilares glomerulares pelos linfócitos T
- Em adultos parece ter bastante relação com uso de AINS e Linfoma
- principal causa de síndrome nefrótica na infância»_space; a simples presença de síndrome nefrótica sem outros comemorativos já implica em diagnóstico presumptivo e iniciar tratamento com corticoterapia
- indicações de biópsia são: presença de hematúria, piora de função renal, consumo de complemento, ausência de resposta à corticoterapia, hipertensão arterial e/ou sinais de doença sistêmica
- Em adultos parece ter bastante relação com uso de AINS e Linfoma
TTO: corticoides
Síndrome Nefrotica - GESF
- formação de cicatrizes nos glomérulos
- pode ser idiopática ou secundária a outras doenças, como o uso de fármacos e drogas ilícitas, doenças ateroembólicas, obesidade, infecção pelo HIV e doenças que causam perda de néfron ou sobrecarga
- entre as secundárias, podemos destacar o lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA, anemia falciforme, infecção pelo HIV (variante colapsante, que é mais agressiva e de pior prognóstico), uso de heroína e associação com linfoma.
- importante causa de síndrome nefrótica cortico-resistente e insuficiência renal crónica (IRC) na infância, Se não for tratada, a GESF pode evoluir para insuficiência renal terminal,
Glomerulopatia membranosa
- Principal causa de síndrome nefrótica a partir da quinta década de vida.
- Sua condição primária é caracterizada pela presença do anti-PLA2r (anticorpo contra receptor da fosfolipase A2).
- Já as causas secundárias são diversas e é obrigatório investigação de neoplasias, Hepatite B e C, Lupus
- a é a principal glomerulopatia relacionada à trombose
- a glomerulopatia membranosa cursa com espessamento difuso da membrana basal glomerular na microscopia óptica e, na imunofluorescência, há presença de IgG e C3 em depósitos subepiteliais, com padrão granular.
oo
GLOMERULONEFRITE PARAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GNRP
Síndrome Nefrótica
- Goodpasture
- Pauci-imune
Glomerulonefrite Crescêntica
Glomerulonefrite Proliferativa Extracapilar
- Quando um paciente que desenvolve S. Nefrítica, independente da causa, evolui para falência renal de curso acelerado, progressivo e fulminante (com necessidade de dialise)
- esclerose de quase todos os glomérulos, além de fibrose tubulointersticial generalizada
- Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais
GNRP - Sinais e sintomas gerais
- síndrome urêmica (insuficiência renal grave) => TFG inferior (a 20% do normal, com elevação da creatinina além de 5 mg/dl)
- hematúria violenta
- anasarca
- HAS severa (>160/110)
GNRP - Classificação
TIPO I: Depósitos de anticorpos antimembrana basal
- GoodPasture
TIPO II: Depósitos de Imunocomplexos
- Berger / GNPE / Endocardites
TIPO III: Pauci-imune
- Vasculites ANCA (+): Poliarterite Microscópica e Granulomatose com poliangeite (Wegner)
GNRP - Diagnostico
- Biopsia: padrão ouro => crescentes em 50% e padrão da Imunofluorescência Indireta
LINEAR = depósitos de anticorpo na membrana basal glomerular
GRANULAR = glomerulonefrites por imunocomplexos
POUCO ou NENHUM depósito imune = glomerulonefrites pauci-imunes
Três exames sorológicos também auxiliam na classificação da GNRP:
1) Anticorpo anti-MBG elevado: Tipo I (GN anti-MBG, síndrome de Goodpasture);
2) C3, CH50 (complemento sérico) reduzido apenas: Tipo II (GN por imunocomplexos);
3) ANCA positivo: Tipo III (GN pauci- imune ou relacionada a vasculites sistêmicas). ANCA é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.
GNRP - Tratamento
Corticoide + imunossupressor = prednisona (1 mg/kg/dia) + ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia)
Plasmaferese
GNRP - Goodpasture - Características
Síndrome Pulmão-Rins
50-70% síndrome de Goodpasture.
30-50% glomerulonefrite anti-MBG primária, correspondendo à GN crescêntica tipo I idiopática.
- autoanticorpos são específicos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada apenas na membrana basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares (Sind. Pulmão-Rins)
- Tipo mais raro de GNRP
- anticorpos à membrana basal desencadeia um processo inflamatório grave que pode se manifestar como uma GNRP com ou sem um quadro de pneumonite hemorrágica
- relação masculino/feminino de 6:1
- associada ao marcador genético HLADR2 e há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a
hidrocarbonetos voláteis (solventes)
GNRP - Goodpasture - Sinais e sintomas
- hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulite por semanas a meses (hemoptise).
- radiografia de tórax mostra infiltrado alveolar bilateral difuso, correspondendo à hemorragia alveolar generalizada
GNRP - Goodpasture - Diagnostico
- GNRP clássica, de evolução mais fulminante e de pior prognóstico!
- biópsia renal (padrão ouro) = o padrão linear na IFI e mais de 50% dos glomérulos apresentando crescentes - pesquisa do anti-MBG no soro é positiva em > 90% dos casos,
- cerca de 40% dos pacientes também apresentam o ANCA positivo, o que pode indicar a coexistência de uma vasculite sistêmica
GNRP - Goodpasture - Tratamento
- Plasmaferese
- prednisona (1 mg/kg/dia) + imunossupressor ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia)
GNRP - Pauci-imune - Características
- Corresponde a quase metade dos casos de GNRP, competindo em frequência com a GNRP por imunocomplexos.
- Nos adultos velhos, é a forma mais comum de GNRP!
GNRP - Pauci-imune -Diagnostico
- pesquisa do ANCA – anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que está presente na maioria destes pacientes, geralmente em altos títulos
No caso da GN pauci-imune idiopática, o antígeno principal
é a mieloperoxidase, que se concentra na região perinuclear do neutrófilo – neste caso, o padrão do exame é o p-ANCA
No caso da granulomatose de Wegener, o antígenoalvo é a proteinase 3, o padrão é o c-ANCA (c = citoplasmático).
No caso da poliangiite microscópica,geralmente temos o padrão p-ANCA, mas o c-ANCA também pode ser encontrado em alguns
casos - biópsia renal mostra uma glomerulonefrite proliferativa geralmente focal e segmentar, apresentando áreas de necrose fibrinoide (glomerulite necrosante) e crescentes em mais de 50%
dos glomérulos. A IFI (imunofluorescência indireta) NÃO revela imunodepósitos
GNRP - Pauci-imune - Tratamento
- Plasmaférese diária ou em dias alternados
- prednisona (1 mg/kg/dia) + imunossupressor, ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia),
RESUMO
Síndrome de Alport
A síndrome de Alport é uma glomerulopatia hereditária ligada ao X, na qual temos desde a infância a evolução com proteinúria importante e perda de função renal. Associado aos sintomas renais, devemos destacar déficit auditivo e déficit visual. Não há tratamentos para essa condição.
