Nefro - Síndromes Glomerulares Flashcards

1
Q

Síndromes Glomerulares

A
  • Síndrome Nefrítica
  • Alterações Assintomáticas (Dç de Berger Nefropatia por IgA, Dç da Membrana Fina)
  • GNRP
  • Síndrome Nefrótica
  • Trombose Glomerular (SHU)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Sind. Nefrítica = Glomerulite
Características

A

Inflamação do glomérulo (infiltração leucocitária, ou imunocomplexo) que leva a perda de função por obstrução
- Oliguria < 500 mL/dia/1,73m² ou 1 mL/kg/h
- Edema moderado (região periorbitária, ascite, em MMII)
- HAS
- Hematúria Glomerular

*Hematúria dismórfica -> coloração da urina escurecida (é a principal característica da S. Nefrítica&raquo_space; altamente especifico)
*Cilindros celulares hemáticos (proteína TAMM HOSFALL)
*Aumento das escorias nitrogenadas
*Proteinúria subnefrotica (150mg a 3,5gr em 24h)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Causas de S. Nefritica

A
  1. Glomerulonefrite pós estreptocócica GNPE
  2. Glomerulonefrite não pós estreptocócica
    *Nefropatia por IgA
    *Nefrite Lupica
    *Vasculites ANCA-relacionadas
    *Crioglobulinemia (hepatite C)
    *Endocardites, hepatites
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

GNPE - Glomerulonefrite pós estreptocócicas
(Glomerulonefrite difusa aguda)

A

Sequela tardia por infecção de cepas especificas do tipo Strepto Pyogenes (beta hemolítico do grupo A - Coco GRAM +)
- pioderme ou faringoamigdalite (principal faixa 2 - 15 anos)
- piodermite (14 dias após) ou faringoamigdalite (7 dias após)
- Depósitos de imunocomplexos nos rins
- Clinica: síndrome nefrítica clássica (edema, HAS, oliguria)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

GNPE - Sinais e sintomas

A
  • queixa de urina presa (oliguria)
  • HAS
  • edema (inicialmente periorbitário -> pode evoluir para anasarca)
  • coloração da urina vermelhoacastanhada
  • piuria
  • proteinúria de 24hs 150mg ou 3,5g
  • EAS = cilindro celulares hemáticos e leucocitários e dismorfismo eritrocitário
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

GNPE - Diagnostico

A
  • presença de historia de pioderme ou faringoamigdalite previa (período de incubação compatível) piodermite (14 dias após) ou faringoamigdalite (7 dias após)
  • Hematúria dismorfica ou Cilindros celulares hemáticos (proteína TAMM HOSFALL)
  • Cultura de orofaringe + para Strepto Pyogenes (beta hemolítico do grupo A)
  • Presença de Anticorpos
    *Anti-DNAse (maio sensibilidade para piodermite 75%)
    *ASLO (Anticorpo antiestreptolisina O) (maior sensibilidade faringoamigdalite 80%)
  • Queda transitória do complemento (C3 e CH50) por 8 semanas&raquo_space; queda C3 é obrigatório na GNPE

Biopsia: MO (GN proliferativa difusa) // ME (GIBAS corcovas de humps = patognômonico) => apenas para casos duvidosos
Indicação para Biopsia: duvidas Dx, complemento nl ou diminuído por mais de 8 semanas, perda da função renal progressiva

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

GNPE - Tratamento

OBS: GNPE tem bom prognostico

A
  • Tratamento ambulatorial
  • dieta hipossódica e restrição hídrica
  • Penicilina benzatina (tratar o estado de portador - evitar disseminação de cepas nefritogênicas de estreptococos na comunidade )
  • Febre é sinal de complicação -> ser investigada (pneumonia, etc), não tem relação com a primeira infecção que levou à GNDA

*Se necessário, associar:
- Diuréticos - Furosemida (diurético de alça)
- Vasodilatadores (hidralazina ou nitroprussiato em caso de emergência)
- Hipotensores - Nifedipina ou Anlodipina (bloqueadores de canais de cálcio)
NUNCA usar inibidores da ECA ou bloqueadores de receptor de angiotensina

*Critérios de internação
- Má Aderência da família
- Impossibilidade de retorno a cada 48h
- Complicações
- Encefalopatia hipertensiva
- Congestão cardiocirculatória
- Lesão renal aguda que precise de diálise

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

GNPE - Historia natural

A

Oliguria ate 7 dias
Hipocomplementemia ate 7 semanas
Hematúria microscópica ate 2 anos
Proteinúria < 1g/dia ate 5 anos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

GNPE - Diagnósticos Diferencias

A

1- Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex.: endocardite bacteriana subaguda),
2- Glomerulonefrite lúpica,
3- Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP), também chamada de GN mesangiocapilar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

S. Nefrítica e o complemento

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Características

A
  • Deposito de IgA no mesangio&raquo_space; Característica intrínseca do paciente de superprodução de IgA
  • Glomerulopatia primaria mais frequente
  • Mais frequente homens (10-40 anos) 2:1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Formas clinicas

A
  1. Hematúria macroscópica recorrente
    - crianças e adultos jovens
    - episodio desencadeados por infecções, vacinação e exercícios físicos vigorosos
    - melhor prognostico
  2. Hematúria microscópica persistente
    - proteinúria subnefrotica
    - pode fazer algumas crises de hematúria macro&raquo_space; mas a hematúria microscópica é persistente
    - pior prognostico
  3. Síndrome Nefrítica
    - parecido com a GNPE&raquo_space; a diferença é que não tem período de incubação&raquo_space; S. Nefrite aparece junto com a infecção
    - complemento normal
  4. Síndrome Nefrótica
  5. GNRP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Diagnostico

A
  • Hematúria Dismórfica
  • Complemento normal
  • IgA sérica aumentada
  • Deposito de IgA em vasos da pele

Biopsia Renal => padrão ouro => fazer apenas em
- Síndrome Nefrítica
- Proteinúria >500
- Insuficiência renal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Tratamento

A

*Corticoide:
- Proteinúria >1g/dia
- Cr >1,5
- presença de crescentes na biopsia

*Nefro proteção: IECA/BRA (evita constrição da eferente&raquo_space; aliviando pressão do glomérulo)
- Proteinúria >1g/dia ou
- HAS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

S. Nefrítica - Doença de Berger (Nefropatia por IgA) - Prognóstico

A
  • 60% evolução benigna (rins estáveis)
  • 40% evolução lenta pra IRC
  • <5% remissão completa
  • Raro> evolução rápida para DRC

Fatores de mal prognóstico:
- Idade avançada ao Dx
- Sexo masculino
- Creatinina >1,5, HAS ao Dx
- Proteinúria >1 - 2g/dia persistente
- Ausência de hematúria macroscópica
- Deposito de IGA nas alças capilares

OBS: Púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite (inflamação dos vasos da pele, podendo também acometer os vasos do intestino, articulações e rins)&raquo_space; Nefrite sem aumento IgA sérico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

S. Nefrítica - Nefrite Lúpica

A
  • presença de anticorpo anti-DNA + consumo de C3, C4 e CH50 + sinais de piora rena

Classificação histológica:
*Classe I: mesangial mínima – alterações mínimas
*Classe II: proliferativa mensangial – hematúria e proteinúria leve
*Classe III: proliferativa focal – hematúria e proteinúria leve
Classe IV: proliferativa difusa – piora importante de função renal**
**
Classe V: membranosa – proteinúria nefrótica

*Classe VI: esclerosante – doença renal terminal

Tratamento: imunossupressão com corticoterapia e ciclofosfamida

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

S. Nefrítica - Vasculite ANCA-relacionadas

A

Trata-se de entidade de vasculite de pequenos vasos que acometem o rim. As principais são:

*Granulomatose com poliangeíte: c-ANCA com apresentação de síndrome pulmão-rim.

*Granulomatose eosinofílica com poliangeíte: p-ANCA com quadro de asma associado.

*Poliangeíte microscópica: p-ANCA com apresentação de síndrome pulmão-rim.

18
Q

S. Nefrítica - Crioglobulinemia

A
  • vasculite de pequenos vasos associado a hepatite C
  • acompanhado de febre, artralgia e púrpura palpável
  • TTO: tratar hepatite C
19
Q

oo

A
20
Q

Síndrome nefrótica

A

*Edema importante;
*Hipoalbuminemia (albumina <2,5 g/dL); e
*Proteinúria nefrótica (>3,5g/dia ou 50mg/kg/dia).

Associação com:
- Dislipidemia&raquo_space; perda de lipídios na urina
- Infecções recorrentes principalmente por germes encapsulados
- Eventos tromboembólicos por perda de antitrombina III.

21
Q

Síndrome nefrótica

A

*Doença de Lesões Mínimas

*GESF - Glomeruloesclerose segmentar e focal

*Glomerulopatia membranosa

*Glomerulonefrite rapidamente progressiva

*Amiloidose

22
Q

Q. Prova: medicação que deve estar presente na S. Nefrotica independente da causa

A

Independentemente da etiologia, precisamos de uma medida nefroprotetora para estabilizar ou atrasar a queda da TGF, e as classes capazes de fazer isso são os Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA) e os Bloqueadores do Receptor de Angiotensina II (BRA). Eles vasodilatam a arteríola eferente, o que facilita o escoamento do sangue para fora do glomérulo e diminui a pressão intraglomerular e a proteinúria.

23
Q

Síndrome Nefrotica - Glomerulopatia por lesões mínimas

A
  • é uma doença renal que afeta os prolongamentos dos podócitos, células da barreira de filtração glomerular causada por substâncias nocivas aos capilares glomerulares pelos linfócitos T
  • Em adultos parece ter bastante relação com uso de AINS e Linfoma
  • principal causa de síndrome nefrótica na infância&raquo_space; a simples presença de síndrome nefrótica sem outros comemorativos já implica em diagnóstico presumptivo e iniciar tratamento com corticoterapia
  • indicações de biópsia são: presença de hematúria, piora de função renal, consumo de complemento, ausência de resposta à corticoterapia, hipertensão arterial e/ou sinais de doença sistêmica
  • Em adultos parece ter bastante relação com uso de AINS e Linfoma

TTO: corticoides

24
Q

Síndrome Nefrotica - GESF

A
  • formação de cicatrizes nos glomérulos
  • pode ser idiopática ou secundária a outras doenças, como o uso de fármacos e drogas ilícitas, doenças ateroembólicas, obesidade, infecção pelo HIV e doenças que causam perda de néfron ou sobrecarga
  • entre as secundárias, podemos destacar o lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA, anemia falciforme, infecção pelo HIV (variante colapsante, que é mais agressiva e de pior prognóstico), uso de heroína e associação com linfoma.
  • importante causa de síndrome nefrótica cortico-resistente e insuficiência renal crónica (IRC) na infância, Se não for tratada, a GESF pode evoluir para insuficiência renal terminal,
25
Q

Glomerulopatia membranosa

A
  • Principal causa de síndrome nefrótica a partir da quinta década de vida.
  • Sua condição primária é caracterizada pela presença do anti-PLA2r (anticorpo contra receptor da fosfolipase A2).
  • Já as causas secundárias são diversas e é obrigatório investigação de neoplasias, Hepatite B e C, Lupus
  • a é a principal glomerulopatia relacionada à trombose
  • a glomerulopatia membranosa cursa com espessamento difuso da membrana basal glomerular na microscopia óptica e, na imunofluorescência, há presença de IgG e C3 em depósitos subepiteliais, com padrão granular.
26
Q

oo

A
27
Q

GLOMERULONEFRITE PARAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GNRP
Síndrome Nefrótica

  • Goodpasture
  • Pauci-imune

Glomerulonefrite Crescêntica
Glomerulonefrite Proliferativa Extracapilar

A
  • Quando um paciente que desenvolve S. Nefrítica, independente da causa, evolui para falência renal de curso acelerado, progressivo e fulminante (com necessidade de dialise)
  • esclerose de quase todos os glomérulos, além de fibrose tubulointersticial generalizada
  • Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais
28
Q

GNRP - Sinais e sintomas gerais

A
  • síndrome urêmica (insuficiência renal grave) => TFG inferior (a 20% do normal, com elevação da creatinina além de 5 mg/dl)
  • hematúria violenta
  • anasarca
  • HAS severa (>160/110)
29
Q

GNRP - Classificação

A

TIPO I: Depósitos de anticorpos antimembrana basal
- GoodPasture

TIPO II: Depósitos de Imunocomplexos
- Berger / GNPE / Endocardites

TIPO III: Pauci-imune
- Vasculites ANCA (+): Poliarterite Microscópica e Granulomatose com poliangeite (Wegner)

30
Q

GNRP - Diagnostico

A
  • Biopsia: padrão ouro => crescentes em 50% e padrão da Imunofluorescência Indireta
    LINEAR = depósitos de anticorpo na membrana basal glomerular
    GRANULAR = glomerulonefrites por imunocomplexos
    POUCO ou NENHUM depósito imune = glomerulonefrites pauci-imunes

Três exames sorológicos também auxiliam na classificação da GNRP:
1) Anticorpo anti-MBG elevado: Tipo I (GN anti-MBG, síndrome de Goodpasture);
2) C3, CH50 (complemento sérico) reduzido apenas: Tipo II (GN por imunocomplexos);
3) ANCA positivo: Tipo III (GN pauci- imune ou relacionada a vasculites sistêmicas). ANCA é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.

31
Q

GNRP - Tratamento

A

Corticoide + imunossupressor = prednisona (1 mg/kg/dia) + ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia)
Plasmaferese

32
Q

GNRP - Goodpasture - Características

Síndrome Pulmão-Rins

50-70% síndrome de Goodpasture.
30-50% glomerulonefrite anti-MBG primária, correspondendo à GN crescêntica tipo I idiopática.

A
  • autoanticorpos são específicos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada apenas na membrana basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares (Sind. Pulmão-Rins)
  • Tipo mais raro de GNRP
  • anticorpos à membrana basal desencadeia um processo inflamatório grave que pode se manifestar como uma GNRP com ou sem um quadro de pneumonite hemorrágica
  • relação masculino/feminino de 6:1
  • associada ao marcador genético HLADR2 e há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a
    hidrocarbonetos voláteis (solventes)
33
Q

GNRP - Goodpasture - Sinais e sintomas

A
  • hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulite por semanas a meses (hemoptise).
  • radiografia de tórax mostra infiltrado alveolar bilateral difuso, correspondendo à hemorragia alveolar generalizada
34
Q

GNRP - Goodpasture - Diagnostico

A
  • GNRP clássica, de evolução mais fulminante e de pior prognóstico!
    - biópsia renal (padrão ouro) = o padrão linear na IFI e mais de 50% dos glomérulos apresentando crescentes
  • pesquisa do anti-MBG no soro é positiva em > 90% dos casos,
  • cerca de 40% dos pacientes também apresentam o ANCA positivo, o que pode indicar a coexistência de uma vasculite sistêmica
35
Q

GNRP - Goodpasture - Tratamento

A
  • Plasmaferese
  • prednisona (1 mg/kg/dia) + imunossupressor ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia)
36
Q

GNRP - Pauci-imune - Características

A
  • Corresponde a quase metade dos casos de GNRP, competindo em frequência com a GNRP por imunocomplexos.
  • Nos adultos velhos, é a forma mais comum de GNRP!
37
Q

GNRP - Pauci-imune -Diagnostico

A
  • pesquisa do ANCA – anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que está presente na maioria destes pacientes, geralmente em altos títulos
    No caso da GN pauci-imune idiopática, o antígeno principal
    é a mieloperoxidase, que se concentra na região perinuclear do neutrófilo – neste caso, o padrão do exame é o p-ANCA
    No caso da granulomatose de Wegener, o antígenoalvo é a proteinase 3, o padrão é o c-ANCA (c = citoplasmático).
    No caso da poliangiite microscópica,geralmente temos o padrão p-ANCA, mas o c-ANCA também pode ser encontrado em alguns
    casos
  • biópsia renal mostra uma glomerulonefrite proliferativa geralmente focal e segmentar, apresentando áreas de necrose fibrinoide (glomerulite necrosante) e crescentes em mais de 50%
    dos glomérulos. A IFI (imunofluorescência indireta) NÃO revela imunodepósitos
38
Q

GNRP - Pauci-imune - Tratamento

A
  • Plasmaférese diária ou em dias alternados
  • prednisona (1 mg/kg/dia) + imunossupressor, ciclofosfamida (2 mg/kg/dia) ou a azatioprina (1-2 mg/kg/dia),
39
Q

RESUMO

A
40
Q

Síndrome de Alport

A

A síndrome de Alport é uma glomerulopatia hereditária ligada ao X, na qual temos desde a infância a evolução com proteinúria importante e perda de função renal. Associado aos sintomas renais, devemos destacar déficit auditivo e déficit visual. Não há tratamentos para essa condição.