Hemato - Hemostasia Primaria e Secundaria Flashcards
Hemostasia
- parar de sangrar (hemostasia 1ª)»_space; não voltar a sangrar (hemostasia 2ª)» desfazer o coagulo (hemostasia 3ª)
PRIMÁRIA
- Plaquetas (comandam)
- Tampão plaquetário»_space; objetivo
- Sangramento pele e mucosa (petéquias, purpuras e equimoses)
- Sangramento precoce e não para de sangrar
SECUNDÁRIA
- Fatores de coagulação (comandam)
- Proteger o tampão plaquetário com uma rede de fibrina
- sangramento profundo (SNC, hematoma, intramuscular, hemartrose
- sangramento tardio»_space; que volta a sangrar
TERCIÁRIA
- Fibrinólise e reparo tecidual
Fisiologia da Hemostasia Primaria
1º ADESÃO
- o gatilho inicial PARA TAMPÃO PLAQUETARIO é a lesão endotelial com exposição do colágeno (fator tecidual)»_space; plaquetas se ligam a proteína GPVI do colágeno (ligação fraca)»_space; com isso o endotélio passa a produzir Fator de Von Willebrand, que uma glicoproteína GPIB mais forte
- ADAMTS-13 é uma enzima que cliva o FVWB para que tenha o tamanho exato da lesão
2ª ATIVAÇÃO
- Plaqueta sofrem degranulação e liberam Tromboxano A2 (AAS inibe) e ADP (Clopidogrel inibe)
- Ligação da Trombina na Plaquetas que preparam as plaquetas já aderidas para receberem a ligação de outras plaquetas
3ª AGREGAÇÃO
- Uma plaqueta se liga a outra através do Fibrinogênio e das glicoproteínas GPIIbIIIa existentes nas plaquetas
Exames e Doenças de Hemostasia Primaria
*Quantidade de plaquetas - contagem de plaquetas
- nl: 150 - 450mil
- Plaquetopenia (trombocitopenia)
Doenças
- Trombocitopenia imune
- Purpura Trombocitopenia Trombótica
*Qualidade das Plaquetas
- Disfunção plaquetária: tempo de sangramento (nl 3 - 7)
OBS: o distúrbio na qualidade - o tempo de sangramento alargado deve ser considerado em pcts com a quantidade de plaquetas normal
Doenças
- Heritarias x Adquiridas
- Doença de Von Willebrand
Trombocitopenia imune - PTI
*Idiopática
*Idiopática
- principal causa de plaquetopenia isolada
- pode ser causada por um gatilho: vacinas, infecção
- Ac IgG (quentes)»_space; opsonizam as plaquetas»_space; essas plaquetas ao passearem pelo Baço são destruídas
- Baço pode aumentar de tamanho
- Clinica: sangramento de mucosas
- TTO: conservador na maioria dos casos, corticoide»_space; Imunoglobulina»_space; Rituximab»_space; trombopoetina
- Transfusão são terapia pontes em casos graves
- casos muito refratários: esplenectomia
Trombocitopenia imune - PTI
*Secundaria»_space; Trombocitopenia Induzida por Heparina - HIT
- Infecções (HIV, Dengue), LES, Gestação,
- Drogas (Heparina, quinina e Sulfas)
*a principal causa é a Heparina - HIT
- Ac contra heparina»_space; opsonizam as plaquetas
- Tipo 1: benigna - leve a autolimita
- Tipo 2: maligna - potencialmente grave»_space; se o Ac se liga a Fator 4 plaquetário, promove sua ativação»_space; consumo de plaquetas + trombose»_space; TVP, TEP»_space; dosar anti-PF4. OBS: mecanismo da trombose da vacina COVID AstraZenica
Trocar Anticoagulante Dabigratana, Rivaroxibana
Não fazer transfusão
Purpura Trombocitopenia Trombótica - PTT
obs: agravo parecido com SHU
- Gatilhos para produção dos Ac: HIV, Gestação, fármacos
- ausência de ADAMTS-13»_space; quando ocorre o inicio de formação de tampão plaquetário o Fator de Von Willebrand não é clivado por ausência da ADAMTS-13
- isso impede que o tampão plaquetário fique aderido a lesão e se solte para corrente sanguínea com as plaquetas ativadas agarradas ao FVWB
- consumo de plaquetas
- microtrombos»_space; SNC e Rins
- FVWB solto leva a lesão endotelial capilar»_space; estreitamento»_space; deformação de hemácias»_space; hemólise das hemácias no Baço
Clinica: PENTADE
- febre
- plaquetopenia
- anemia hemolítica microangiopatia
- diminuição de consciência
- azotemia leve
TTO:
- plasmaférese / Ac monoclonal contra FvWB
- corticoide
- não transfundir plaquetas
Disfunção plaquetária Hereditárias
- Síndrome de Glanzmann)
- defeito no receptor de glicoproteína IIb/IIIa
*Síndrome de Bernard-Soulier
- defeito no complexo Ib/IX
TTO:
- transfusão de plaquetas
Disfunção plaquetária Adquiridas
Insuficiência renal
- Drogas antiplaquetárias: AAS e Clopidogrel
TTO
- tratar causa base
Doença de von Willebrand
- Distúrbios hereditário da hemostasia mais comum
TIPO 1 (80%)
- diminuição do FvW com exames normais
- fluxo menstrual aumentado, fica roxo mais fácil
TIPO 2 (15%)
- FvWB menos forte
- TS alargado
TIPO 3 (<5%)
- deficiência grave de FvWB
- TS (deficiência FvWB) e PTT alargado (deficiência do fator VIII)
Função hemostática do vWF (FvW)
- Fase primária: adesão (promove ligação muito forte ao endotélio) e agregação plaquetária
- Fase de coagulação: estabilização do fator VIII pelo vWF → se não tem vWF, não tem FVIII
TTO:
- Profilaxia e sangramento: Desmopressina e Ácido Tranexâmico
- moderado e grave: dar VIII e FvWB ou Criopreciptado
Hemostasia Secundaria
*formação de fibrina
- Conversão do fibrinogênio em fibrina pela enzima trombina
- A fibrina forma uma rede de fibras elásticas que consolida o tampão plaquetário e o transforma em tampão hemostático
Cascata de coagulação
VIA INTRINSECA (estimulada por contato ou inflamação) -> ativa fator XII (via calecreína) -> FXI -> FIX -> ativação do FX
- calecreína = processos inflamatório aumentam a produção = ↑ capacidade trombogênica
- a via intrínseca não tem papel fisiológico na hemostasia
- PTT ou PTTa alterados (fatores VIII, IX e XI)
VIA EXTRINSECA (lesão de vaso) -> depende de fator tissular (FT ou FIII) -> que forma complexo com fator VII mediado por Ca-> FT+ VII -> ativa tanto FII quanto FX
- TAP ou INR alterados (fator VII)
VIA COMUM Ativação de FX associado ao fator V -> conversão de protrombina (fator II) em trombina e fibrinogênio em fibrina
Fator XIII faz ligação covalente entre monômeros de fibrina e fixa essa rede de fibrina ao endotélio
- TAP e PTT alterados (fator V, II, X, I)
Fatores Dependentes de Vitamina K
- Fatores II, VII, IX e X e proteínas C e S
- Os fatores K-dependentes precisam sofrer carboxilação para se ligarem a plaqueta via Ca
- A Vit K é responsável pela carboxilação de resíduos ac. glutâmico em gama-carboxiglutamato -> tornando os fatores funcionantes
Vit k reduzida (KH2) -> oxida -> ac. glutâmico em gama-carboxiglutamato -> vitamina K oxidada -> vai para Fígado -> sofre redução (reciclagem)
Exames
*TAP (TP ou INR) = Tempo de protrombina
- avalia via intrínseca (fator XII)
- normal 21 a 35s (0,8 - 1,2)
*PTT (PTTa ou TTPa)= Tempo de Tromboplastina Parcial ativado
- é o tempo em segundos para formação do coágulo de fibrina
- avalia os fatores de coagulação II, V, VII e X (via extrínseca e comum)
- normal 10 - 14s
*INR
- normal 0,8 - 1
Doenças da Hemostasia secundaria
VIA INTRINSECA (PTT alargado e TAP normal)
- Hemofilias
- Drogas
VIA EXTRINSECA (TAP alargado e PTT normal)
- Drogas
- Outras condições
VIA COMUM (TAP e PTT alargado)
- CIVD
Sangramento + TAP e PTT normais = deficiência do fator XIII
VIA INTRINSECA - Hemofilias
Hemofilia A = deficiência do fator VIII (mais comum 1:10.000)
Hemofilia B = deficiência do fator IX
Hemofilia C = deficiência do fator XI (Judeus) - muito rara
Doenças hereditárias ligadas ao X (mais frequente no sexo masculino)
Clinica:
- Cças: hemartrose ou hematoma pós-vacinal, hematuria, sangramento do TGI
- Adultos: artropatia hemofílica, pseudotumores muscular
Exames:
- PTT alargado
- dosar VIII e IX
TTO Hemofilia A:
- fator VIII
- emicizumabe
- desmopressina (aumenta produção de FvWB)
- antifibrinolitocos (não fazer em casos de hematúria
TTO Hemofilia B
- complexo protrombinico
- fator IX
OBS: Hemofilia adquirida»_space; produção de Ac contra VIII - teste do plasma fresco (PTTA não corrige)
