Reumato: Goodpasture - Anticorpo anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) Flashcards
1
Q
Definição
Doença Anti-GBM = Goodpasture
A
- vasculite de pequenos vasos na qual os anticorpos circulantes são direcionados contra um antígeno intrínseco à membrana basal glomerular (GBM)e à membrana basal alveolar (ABM)→ glomerulonefrite rapidamente progressiva e/ou hemorragia alveolar
- O alvo principal para os anticorpos anti-GBM é o domínio NC1 da cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV (cadeia alfa-3(IV)), um dos seis produtos gênicos geneticamente distintos encontrados no colágeno da membrana basa
2
Q
Manifestações clínicas
A
- glomerulonefrite rapidamente progressiva: lesão renal relativamente aguda com urinálise mostrando proteinúria
- sedimento nefrítico caracterizado por glóbulos vermelhos dismórfico
- hemorragia alveolar
3
Q
Diagnóstico
A
- anticorpos anti - GBM
- testes sorológicos
- exames necessários para avaliar os sintomas
4
Q
Tratamento
A
- plasmaferese
- prednisona
- ciclofosfamida
