Hemato - Pancitopenia

Question 1

Conceitos

Answer 1

• redução de todas as linhagens de sangue periférico (valor da hemoglobina, dos leucócitos e das plaquetas encontram-se abaixo do intervalo de referência normal)
• a pancitopenia NÃO é um diagnóstico definitivo, mas, sim, uma condição que deve ser investigada

OBS: Para configurar uma leucopenia, observamos o número de neutrófilos, que constituem a maioria dos leucócitos no sangue periférico e na medula óssea, de forma que quase todos os casos de leucopenia ocorrem às custas de neutropenia.

Question 2

Quando suspeitar clinicamente de pancitopenia?

Answer 2

*Anemia (fadiga, dispneia, instabilidade hemodinâmica);

*Neutropenia (febre, infecções recorrentes, graves ou incomuns); e

*Trombocitopenia (sangramento cutâneo-mucoso – sangramento gengival, epistaxe, menorragia, petéquias e equimoses; eventualmente pode ocorrer hemorragia digestiva e, mais raramente, AVE hemorrágico)

OBS: dor óssea, que pode ser relatada por esses pacientes, geralmente está associada a infiltração da medula óssea por neoplasia

Question 3

Avaliação Inicial

Answer 3

• Historia de Infecções (herpes vírus, CMV, EVB, HIV)
• Doenças Autoimunes (timoma, doença do enxerto x hospedeiro)
• Uso de medicamentos ((benzeno, ouro, cloranfenicol e anti-inflamatórios não-esteroidais, entre outros))
• Investigar exposições pessoais e ocupacionais (consumo de álcool, dietas restritas, exposição a solventes orgânicos)

Exame Físico:
- Achados incluem linfadenopatias, esplenomegalia, estigmas de hepatopatia, sinais de síndrome consumptiva, artrite e lesões cutâneas.

Question 4

Investigação

Answer 4

• hemograma completo
• contagem de reticulócitos
• Coagulograma (tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial);
• Eletrólitos (a hipercalemia, por exemplo, pode ser consequência da destruição maciça de leucócitos);
• Testes de função renal e hepática;
• Lactato desidrogenase – LDH (está aumentada em situações de destruição celular);
• Ácido úrico (pode estar elevado na síndrome de lise tumoral, por exemplo).

Question 5

Causas

Answer 5

1. Infiltração ou substituição da medula óssea: ocorre nas malignidades hematológicas (como nas leucemias, linfomas, mieloma múltiplo e mielodisplasias), mielofibrose e doenças infecciosas (por exemplo, tuberculose e infecções fúngicas).
2. Aplasia da medula óssea: distúrbios nutricionais (como nas deficiências de vitamina B12 ou folato), anemia aplástica, doenças infecciosas (classicamente pelo parvovírus B19), destruição imunológica e medicamentos.
3. Destruição ou sequestro de células sanguíneas: ocorre na púrpura trombocitopênica trombótica, hiperesplenismo (por exemplo, na cirrose hepática) e em doenças autoimunes.

Question 6

Situações criticas

Answer 6

• Neutropenia febril;
• Sepse;
• Anemia sintomática (choque hipovolêmico);
• Sangramento ativo com plaquetometria < 50.000/microL;
• Microangiopatia trombótica, como na púrpura trombocitopênica trombótica e na CIVD;
• Síndrome de lise tumoral;
• Hipercalcemia sintomática associada à causa da pancitopenia (por exemplo, mieloma múltiplo).

Question 7

Condições da Medula Celular

Answer 7

Mielograma (avaliação da morfologia celular) → avaliação a presença de células normais, anormais ou células não próprias da MO;
Biópsia de MO (análise histopatológica) → avaliação da celularidade, presença de infiltração na MO ou por células externas da MO ou por células alteradas da própria MO, presença de blastos, grau de fibrose;
Estudos de imunotipagem;
Estudo citogenético.