Neuro - Esclerose Múltipla, ELA, SGB, Miastenia

Question 1

Fraqueza muscular

Answer 1

• Impulso elétrico nasce no Corpo e se estende pelo Axônio mielinizado (cor branca)

1º neurônio Motor
- Corpo do neurônio: córtex
- Axônio: se estande ate medula (ponta anterior)
- Tem função de inibir o 2º Neurônio Motor

2º Neurônio Motor
- corpo do neurônio: medula
- Axônio: Placa Motora (Junção Neuromuscular)&raquo_space; liberação de Atc&raquo_space; contração muscular
- Tem função de contração (tônus) e reflexo

Question 2

Arco Reflexo

Answer 2

Um arco reflexo é a via de transmissão que um reflexo nervoso segue, como o reflexo patelar.

1. Estimulo captado pelos receptores sensitivos&raquo_space; sinal viaja pelo neurônio sensitivo&raquo_space; até a medula espinhal
2. Na medula espinhal, o sinal é transmitido do neurônio sensitivo através de interneurônios&raquo_space; até o 2º neurônio motor.
3. O 2º neurônio motor envia o sinal de volta a placa motora
4. O músculo contrai-se resultando em movimento
5. O reflexo todo ocorre sem envolver o cérebro (1º neurônio motor, mas mesmo assim o 1ºNM mantem inibição sobre o 2ºNM para que não haja contração exagerada)

Question 3

Esclerose Múltipla

Answer 3

• Doença autoimune contra a bainha de mielina do 1º Neurônio Motor (SNC)
• Mulher em idade fértil
• Esta associado a outras doenças autoimunes

Question 4

Esclerose Múltipla - Clínica

Answer 4

Varias manifestações clinicas&raquo_space; sem topografia

#Surto (24hs) e remissões (1 mês) cíclicas (85%) pode assumir forma clinica Progressiva

*Fraqueza Piramidal (Síndrome Piramidal)
- hiperreflexia (lesão 1ºNM&raquo_space; desinibição do 2ºNM - ⭡reflexo)
- hipertônia (lesão 1ºNM&raquo_space; desinibição do 2ºNM - ⭡tônus) flexão do MMSS e extensão do MMII
- Babinski = extensão plantar do hálux

*Alterações sensitivas: formigamentos, prurido seguindo trajetos

*Neurite Optica e rebaixamento da acuidade visual

• Ataxia

*Síndromes Medulares: incontinência, disfunção sexual

*Neuralgia do trigêmeo (pelo trajeto que ele tem no tronco pode ter fibras centrais)

*Fenômeno Lhermitte: sensação de choque choque no dorso do pescoço (C7), ao ser flexionado

*Fenômeno Uhthoff: piora dos sintomas ao ter aumento da Tº corpórea

Não tem envolvimento dos NC a partir do III (I e II são considerados SNC e os outros SNP)

Question 5

Esclerose Múltipla - Dx

Answer 5

• Clinica: surto >2 territórios do SNC
• RMN com contraste: placas desmielinizantes
• LCR: Aumento de IgG/Bandas oligoclonais de IgG&raquo_space; deve-se comprar com IgG sistêmica

Question 6

Esclerose Múltipla - Tratamento

Answer 6

• A cada surto pode-se haver perda de função: intensão é sempre evitar surtos
• Pulsoterapia: Metilpred (500 a 1000mg/dia) +/- Plasmaferese

Terapia de manutenção
- Interferon Beta
- Acetato de Glatiramer
- Natalizumabi
- Ocrelizumabi: forma progressiva ELA

Question 7

Síndrome de Guillain-Barre

Answer 7

• Doença autoimune contra a bainha de mielina do 2º neurônio motor (Periférico)
• Polineuropatia Desmielinizante inflamatória aguda (caráter simétrico)
• Precedida por infecção ou imunização&raquo_space; Ac contra infecção atacam o 2ºNM por mimetismo de receptores do neurônio
• principal agente ligado: Campylobacter jejuni (diarreia)

Question 8

Síndrome de Guillain-Barre - Clinica

Answer 8

• Fraqueza muscular Aguda (horas e pouco dias) de padrão ascendente&raquo_space; pode chegar o Diafragma
• Fraqueza muscular flácida simétrica
• Hipo/Arreflexia
• Lombalgia
• Alteração discreta de sensibilidade (leves parestesias)
• Disautonomia (arritmias, hipotensão)
• Insuficiência Respiratória (acometimento do Diafragma)

Agudização&raquo_space; platô&raquo_space; remissão lenta

Question 9

Síndrome de Guillain-Barre - Dx

Answer 9

Clinica
LCR
- Dissociação albumina/citológica (muita albumina / células normais)

Question 10

Síndrome de Guillain-Barre - TTo

Answer 10

• Internação
• Plasmaferese ou Imunoglobulina (bloqueia a agudização da doença&raquo_space; não melhora na hora)

Não faz corticoide

Question 11

ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica

Answer 11

• Doença degenerativa dos neurônio motores (1º e 2º NM)
• Idosos 60/80 anos
• doença assimétrica
• sensibilidade preservada

Question 12

ELA - Clinica

Answer 12

Fraqueza mista
*1º NM
- hiperreflexia
- hipertônia
- Babinski
*2ºNM
- Flacidez
- Atrofia muscular
- Fasciculações (língua) e câimbras

Question 13

ELA - Dx

Answer 13

• Clinica + Exclusão

*LCR
*RMN
*EEG/EMG

TTO:
- Suporte
- Edaravone (melhora pouquíssimo sobrevida)
- Sobrevida (3-5anos)

Question 14

Miastenia Gravis

Answer 14

• Doença Autoimune que destroem os receptores de Ach na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular&raquo_space; transmissão nervosa prejudicada
• Correlacionada a anormalidades funcionais do timo (hiperplasia tímica, timoma) - via MHC tipo ll
• distribuição bimodal, nos homens a maior incidência se dá entre 40 e 60 anos, já nas mulheres, entre 20 e 40 anos. Possui predileção pelo sexo feminino

Question 15

Miastenia Gravis - Clinica

Answer 15

• Fraqueza muscular, com caracterisritica flutuante
• Fatigabilidade motora
• Fraqueza muscular bulbar: diplopia, ptose palpebral e oftalmoparesia.
• Voz pode estar alterada (pedir para contar até 60 em voz alta&raquo_space; diminuição do volume da voz conforme os números vão aumentando)
• Ausencia de expressoes

Crise miastênica
- disartria
- disfagia
- dispneia, atelectasia&raquo_space; insuficiência respiratória.

Question 16

Miastenia Gravis - Diagnóstico

Answer 16

• Clinica e historia do paciente
• Teste do gelo: aplicação de um cubo de gelo por um período de 2 minutos na pálpebra com ptose. O teste é positivo quando a ptose melhora por até 15 minutos após o teste
• Teste farmacológico:
  neostigmina, piridostigmina e edrofônio: inibidores da colinesterase&raquo_space; observa aumento da força muscular após a administração desses fármacos

-Presença de anticorpos antirreceptor de acetilcolina.

• Estudo eletrofisiológico: funcionamento da JNM&raquo_space; estimulação repetitiva com intensidade de 2Hz/s, é possível avaliar distúrbios motores específicos nessa porção do sistema nervoso
• TC e RMN: avaliação SNC e presença de Timoma

Question 17

Miastenia Gravis - Tratamento

Answer 17

*Anticolinesterásicos:
- brometo de piridostigmina, 60 mg de 3 a 6 vezes ao dia
- dose adequada ao paciente, excesso:diarreia, fasciculações, cãibras e bradicardia;

*Imunossupressores: prednisona 1 a 2 mg/Kg/dia&raquo_space; umentar a suscetibilidade do organismo a neoplasias e infecções&raquo_space; acompanhamento para TIMOMA

*Plasmaferese ou Imunoglobulina intravenosa, na dose de 400 mg/Kg/dia

*Timectomia

*Imunomodeladores: Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Metotrexatro, Micofenolato

Question 18

Butulilsmo - Diagnostico diferencial

Question 19

Q. de Prova: Porfiria (Diagnostico Diferencial da SGB)

Answer 19

• resultam da deficiência de certas enzimas na via biossintética do heme&raquo_space; acúmulo dos precursores de heme que causam crises intermitentes de dor abdominal (Dor abdominal escruciante desproporcional ao exame físico e vômitos) e sintomas neurológicos (paralisia flácida ascendente, convulsões ou distúrbios mentais.
• Podem ocorrer também quadros disautonômicos cardiovasculares, alterações hidreletrolíticas, parada respiratória e distúrbios psiquiátricos
• Dx: diagnóstico é feito pelos altos níveis urinários dos precursores da porfirina, o ácido delta-aminolevulínico e o porfobilinogênio, durante as crises

Question 20

Q. Prova: Neuromielite Opitica

Answer 20

• é considerada uma doença desmielinizante, acometendo predominantemente o nervo óptico e a medula espinhal
• NMO incluem ataques agudos de neurite óptica bilateral, ou mielite transversa com curso recidivante.
• tratamento da neuromielite óptica é feito com pulsoterapia, plasmaférese e azatioprina, e o diagnóstico é feito pela dosagem do anticorpo antiaquaporina-4