Hemato - Anemias Hemoliticas (Hiperproliferativas) Flashcards
Hemograma
Numero de hemacias = entre 3 a 6 miloes
Hb = 12 a 17
Ht = 36 - 50%
VCM Volume corpuscular medio (tamanho) = 80 a 100 (Micro/ Macrocitica)
HCM e CHCM Quantidade de hemogobina (cor) 28-32 / 32-35 (hipo/hipercromica)
RDW Indice de Anisocitose (celulas iguais) 10 a 14%
Leuco 5000 a 11000
Plaquetas 15000 a 40000
> > Dosar Reticulocitos nl entre 0,5 - 2%
*Para saber se ha proliferação
índice de reticulócitos corrigido (IRC) IRC = Hb/15 x % reticulócitos
Hipo (carências, doença crônica, siderobltica)
Hiper (hemolítica, sangramentos agudos)
Hemograma - Analise Morfológica
VCM - Micro, normo, macrocitica
HCM - hipo, normo, hipercromica
Hipo-micro: Ferropriva, dç cronica, talassemia, sideroblastica
normo-normo: DRC, ferropriva e dç cronica fase inicial
macrocitica: megaloblastica, alcool, hemolise (reticulocitos são grande)
hipercromica: esferocitose hereditaria
Anemia Hemolítica
Bilirrubinaindireta, DHL, Haptoglobina, hemoglobinúria, Teste de Coombs
- Autoimune
- Induzida por medicamento
- Hemoglobinopatias genéticas (talassemias)
- Distúrbios enzimáticos (deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)”)
- Anemia hemolítica microangiopática (MAHA) (púrpura trombocitopênica trombótica (TTP))
- síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
Anemia Hemolítica
*Destruição prematura de hemácias
- Intravascular: vasos
- Extravascular: baço
Como suspeitar?
- Aumento de produção de Reticulócitos
- VCM aumentado (a maquina conta reticulocito como sefosse hemacia)
- LDH e Bilirrubina Indireta»_space; Colelitiase (bilerrubinato de Ca)
- Haptoglobina diminui - haptoglobina quela Globina
- Hemoglobinuria e Hemossiderinuria (mais presente na Anemia Intravascular)»_space; NTA»_space; IRA
- Esplenomegalia
Anemia Hemolítica- Crises Anemicas
CRISE APLÁSICA
*Parvovirus B19 tem tropismo pelos Eritroblastos»_space; queda de reticulocitose
- conduta expectante: transfusão s/n
CRISE MEGALOBLASTICA
- depleção de acido folico»_space; queda de reticulocitos
- neutrofilos hipersegmentados
- reposição de Ac. Flico
Esferocitose Hereditária
- Autossomica Dominante»_space; defeito na formação de proteinas da parede das Hemácias»_space; ruptura por incapacidade de deformidade ao passar pelos capilares
- AQUIRINA é a roteína mais importante
CLINICA E LABS
- celulas menores e formato erredondado = hipercromia microcitica
- esplenomegalia»_space; as hemacias ficam presas nos capilares do baço
- Dx: teste da fraglidade osmótica
TTO
- suporte: ac. folico, transfusão
- esplenectomia (casos graves e sintomas importantes)»_space; evitar em <5 anos
- Apos eslenectomia: hemacias com corpusculo de Howell-Jolly (ausencia pode demosntrar presença de Baço acessorio)acessório
Deficiência de G6PD
- Enzima presente no interior da hemácia, que participa do processo de eliminação dos radicais livres (especies retivas de O2)»_space; quando o pct tem uma infecção, inflamação ou qualquer outro estresse»_space; aumenta radicais livres que a deficiência qualitativa de G6PDa não permite a eliminação dos radicais»_space; roptura
- Precipitantes: Sulfas, Primaquina, Pyridium, Dapsona, Naftalina, Nitrofurantoína
- Hemolise Intravascular
- Corpusculos de Heinz e Hemacias mordidas (bite cells)
Dx: atividade de G6PD
TTO: evitar exposição de risco e se passar por estresse (infecção, trauma) ir para o hospital precocemente
Anemia Hemolitica Autoimune
- ligação de autoanticorpos contra hemacia ou/e Complementos
- é detectada pelo COOMBS DIRETO
- hemolise extravascular
ANTICORPOS QUENTES = IgG - IgG»_space; gunciona como opsonina para o Macrofago»_space;Hemolise no Baço»_space; Esplenomegalia
- Idiopatica, linfoma, LES, LLC, Metildopa
- Tratar a causa + corticoide (pacts refratarios: rituximabe)
- Esplenectomia em refratários
ANTICORPOS FRIOS = IgM
- IgM»_space; Potente estimulador de Complemento»_space; hemolise Fígado»_space; celulas Kupfer (macrofagos do Fíggado)
- Idiopatica, Mycoplasma, EVB
- Tratar causa + rituximabe + plasmaferese
-
Doença Falciforme X Anemia Falciforme
Presença da Hemoglobina S
Mutação de ponto (GAG para GTG - acido glutâmico por valina) no códon 6 da globina → gera uma nova Hb (a globina é a poção que abriga o anel heme da porfirina contendo Fe)
Hb SS -> anemia falciforme
HbSA -> doença falciforme (traço falciforme)
HbSx -> associada a outra hemoglobina: traço talassêmico/ doença falciforme
Anemia Falciforme - Patofisiologia
HbS em situações de baixa tensão de O2 (ex: estresse, exercício físico, infecção, etc.) → polimerização intracelular da HbS desoxigenada (perda de água e potássio) → célula enrijece irreversivelmente, em formato de foice (falciforme):
- hemólise e anemia crônica
- lesão do endotélio vascular -> disfunção endotelial crônica
- vaso oclusão de repetição -> lesão e falência de tecidos e órgãos
- estado inflamatório crônico
Anemia Falciforme - Imunizações importantes na anemia falciforme
- Pcts tendem a perder baço ao longo da vida = ALTO RISCO PARA INFECÇÃO DE GERMES ENCAPSULADOS = penicilina profilática
Vacinas disponíveis no PNI +
Proteção/ reforço para Haemophilus
Pneumo 7 e pneumo 23
Meningococo
Influenza anual
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - Febre e infecções
Sempre uma situação de risco = INTERNAÇÃO
Verificar Vacinas
Locais: Vias aéreas / Trato urinário / Ossos e articulações
Exames: HMG / Reticulócitos / VSH / PCR / Ur / Cr / TGO / TGP / Cultura com antibiograma sangue e urina
*Osteomielite (salmonella e S. aureus)
*Infecção invasiva de germes encapsulados
Conduta: Ceftriaxone (75mg/kg/dia em duas doses)
Bacteremia documentada: 7 dias
Meningite: 14 dias
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - Ossos
*Síndrome mão-pé = DACTLITE
- 6 meses a 2-3 anos
- vaso oclusão por polimeração na medula óssea»_space; inflamação com extravasamento edema dos dedinhos das mãos e pés
*Crise Ossea
- >3 anos
- vaso oclusão por polimeração na medula óssea (ossos longos)»_space; agora em um osso calcificado que não permite extravasamento
- clinica dor
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - Sequestro Esplênico
- <5 anos é mais comum
- Polimeração no sistema venoso (capilares) do Baço»_space; com entupimento»_space; morte das hemácias por macrófagos
- Hemólise
- Queda súbita de Hb + reticulocitose + esplenomegalia
- Evolução do Baço»_space; fibrose do Baço (autoeplenectomia)
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - Dor
*Fatores Desencadeantes da dor: Frio, mudanças de temperatura, Exaustão física, Infecções, Desidratação, hipoxia, exacerbação de doenças de base
*Locais: mão-pé, articulações, musculoesqueléticas, extremidade, abdome, ossos, esterno e costelas
*Característica: simetria ou não, podem evoluir com sinais cardinais de inflamação
*Tratamento (OMS): preferencialmente VO
EVN (escala visual numérica)
Até 4: não opioides +/- adjuvantes
5-7 (dor persistente): opioides fracos + não opioides +/- adjuvantes
8-10 (dor persistente): opioides fortes + não opioide +/- adjuvantes
Esquema analgésico na internação
Morfina EV 4/4h + dipirona + paracetamol VO 8/8h por 48h
Após 24h sem dor (redução das doses de medicações - ¼ a cada 24h)
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - Síndrome Torácica Aguda (STA)
Repetir raio-X dentro de 24 a 48h após a admissão, pois a STA frequentemente se desenvolve 2 a 3 dias após a admissão hospitalar
*Infiltrado pulmonar + 1 achado pneumônico (tosse, febre, dor torácica, purulência e dispneia)
- Por vaso oclusão ou embolia gordurosa, infecção, hiperventilação (dor e/ou analgésico opioide)
- Dor torácica e febre (80%) / Tosse (62-74%) / Dispneia (40%) / Taquipneia (30%)
- Infiltrado pulmonar (lobos inferiores geralmente) - Multilobar
- Derrame pleural (55%)
- Leucocitose
*Conduta
- Transfusão precoce para reverter hipóxia
- Hidratação cuidadosa → não se pode sobrecarregar o pulmão
- Analgesia (evitar sedação) → Morfina
- ATB de amplo espectro (empírico) (Ceftriaxone + Clindamicina - beta lactâmico + macrolideo)
- Oxigenioterapia (sat. O2 <902 - 95%) → se necessário
- Inalação com broncodilatador ß2 adrenérgico
- Fisioterapia respiratória (precoce)
- Ventilação assistida (15% dos casos)
Anemia Falciforme - COMPLICAÇÕES - AVC
Risco relativo 250x maior que na pessoa SS (xAA) e maior risco de recorrência
- Risco de recorrência reduz significativamente se o paciente for mantido em transfusão regular (exsanguineotransfusão periódica) - transfusão crônica tem benefício na prevenção primária e secundária do AVC
Doppler transcraniano (TCD ou DTC)
Normal: < 170 cm/s
Condicional: > 170 e < 200 cm/s → condicional
Anormal: > 200 cm/s → é candidato à transfusão de troca
Periodicidade: a partir dos 2 anos de idade - a cada 12 meses se TCD normal
Anemia Falciforme - Gestação
Risco materno fetal independentemente do genótipo
Agrava a doença falciforme: piora a anemia e aumento da frequência/ gravidade das crises dolorosas e das infeções
Alterações placentárias: tamanho, localização e histologia
Partos prematuros
Via de parto - obstétrica (sem indicação de cesárea) - via de parto não interfere
Pré-natal de alto risco
Anemia Falciforme - Tratamento Crônico
Hidroxiureia vo 15mg/kg/dia
objetivo = Aumento da produção de HbF
*Penicilina V - nos primeiros 5 anos
*Acido Fólico
*Transplante de células tronco: casos muito graves
*Hidroxiureia VO 15 mg/kg/dia - dose única diária
Para calcular a dose utiliza-se o peso real ou o ideal, aquele que for menor
Dose máxima: 35mg/kg/dia
Teste de gravidez (beta-HCG sérico) negativo para mulheres em idade reprodutiva
Indicações
Diagnóstico laboratorial de doença falciforme (HbSS, Sß-talassemia e HbSC)
Idade igual ou maior que 2 anos (ou a partir de 9 meses em casos especiais)
Proteinúria de 24h > 1g relacionada à DF (doença falciforme)
Anemia grave e persistente (Hb < 6g/dl 3/3 meses)
DHL 2x maior em crianças ou adolescente e 3x no adulto
Crises graves dos sintomas relacionados a doença
Contraindicações
Hipersensibilidade ou intolerância grave ao tratamento
Níveis basais inaceitáveis para o início do tratamento:
Contagem de neutrófilos < 2.000/mm3
Contagem de plaquetas < 80.000/mm3
Contagem de reticulócitos < 80.000/mm3 se Hb < 8
Gravidez (risco de má formação)/Amamentação (é excretada no leite materno)
Sorologia positiva para HIV (toxicidade entre os ttos)
Anemia Falciforme - Indicação de transfusão sanguínea na anemia falciforme
Complicações obstétricas
Toxemia
Gravidez gemelar
Complicações clínicas
Anemia intensa (HB < 7g/dl, queda de 30%, descompensação cardíaca)
AVC (Não realizar hidroxiureia em AVC)
IRN/ síndrome torácica aguda (STA)
Crise aplásica/ crise de sequestro esplênica
Infecções / septicemia
Crise hiper-hemolítica
Insuficiência cardíaca, renal, hepática
OBS: Não transfundir profilaticamente
Anemia Falciforme - Esquemas de Transfusão
Evitar Hb > 10g/dl e Hto pós Tx > 30%, principalmente se HbS > 30%
Perigo de hiperviscosidade (piora do quadro clínico)
Transfusão simples: Hb < 7g/dl
Tx 5-10ml/Kg não ultrapassar Ht 30-33%
Transfusão de troca parcial (mecânica):
Sangria de 5-10 ml/kg - infusão SF 0,9% 5-10ml/Kg para evitar crise de vaso oclusão durante sangria
Transfusão de 5-10 ml/kg
Transfusão de troca automatizada (eritrocitaférese) - 1 a 2 volemias hemáticas
Quando necessário rápido aumento da Hb total e concomitantemente queda da HbS
Complicações da transfusão
Aloimunização - quanto mais transfusões, maior a chance de imunizar o pct
Sobrecarga de ferro - hemocromatose secundária - deposito de Fe em tecidos e órgãos causando lesões
Transmissão de agentes infecciosos
Status de Ferro no organismo = Saturação da transferrina
IST = (Fe sérico / capacidade total de ligação do Fe) x100
- Quanto mais alta a saturação, mais ferro está sendo transportado pela transferrina
- Para ter ferritina alta no fígado há necessidade de transferrina alta
- Ferritina alta + saturação alta = paciente tem acúmulo de ferro no organismo
- Ferritina alta + saturação normal/ baixa não é acúmulo de ferro
Acumulo de Fe primário x Hemocromatose hereditária
Ferritina <30 + saturação transferrina <20 = anemia ferropriva
Hemocromatose hereditária
Hemossiderose em glândulas: Tireoide, Pituitária, Adrenais, Pâncreas, Ovário, Testículos
Consequências:
- astenias, artropatia, osteopenia e osteoporose
- diabetes,
- amenorreia
- hiperpigmentação da pele (Fe estimula melanina)
TTO = flebotomia terapêutica (sangrias)
Hiperferritinemia
A ferritina é produzida pelo fígado e faz parte das proteínas de fase aguda, pode se elevar na ausência de acumulo de ferro
- Traumatismos
- Injurias hepáticas: Esteatose hepática, Esteato-hepatite não alcóolica, Hepatites Virais agudas ou crônicas, Necrose hepática
Laboratório: PCR, CHS, CPK, TGO, TGP, GGT, HBsAg, Anti-HCV
- Inflamação/ infecção
AR juvenil/ D. de Still
Sindrome hemofagocitica (febre, esplenomegalia, citopenia, aumento de TG)
SARS-Cov-2
Insuficiência cardíaca - infarto agudo do miocárdio
Insuficiência renal
Infarto esplênico
Porfiria cutânea tardia - Neoplasia
Fígado, pâncreas, pulmão, ovário, rim, linfoma, próstata
Marcadores tumoral: PSA, CEA alfa-feto, CA 19-9, CA-125, exame de imagem
Anemia Hemolítica Microangiopática
- Quadro agudo
Febre, cefaleia, confusão mental
Insuficiência renal com aumento da creatina e ureia
Hemograma: baixa hemoglobina, RDW alto, VCM baixo, plaquetas alta, reticulocitos aumentado
Lamina de sangue periferico: hemacias fragmentadas, acantocitos, equinocitos, micoresfeocito , macroplaquetas,
Hemácias passaram pela rede de fibrina depositada na microcirculação de diversos órgãos, ficando deformadas e plaquetas ficam retidas (microangiopatia trombótica)
Causa: púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) = plasmaferese
Talassemia
Alfa-talassemia (a cadeia de globinas alfa é afetada)
Beta-talassemia (a cadeia de globinas beta é afetada).
Anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina
Talassemia menor: uma cópia do gene defeituoso - portador
Beta talassemia tem uma hemoglobina levemente mais baixa, que não não melhora ao suplementar Fe
VCM baixo
Hemácias mais alta
Ferritina normal ou levemente aumentada
Talassemia maior: duas cópias do gene defeituoso
Alfa-talassemia
*Há menor quantidade de cadeias alfa, enquanto as betas são formadas em número adequado
*As pessoas normalmente têm quatro genes alfa porque o gene alfa é duplicado
- Carreador assintomático (α α/ α -)
- Traço talassêmico alfa (α -/ α -) ou (α α/ - -)
- Alfatalassemia intermediária (α -/ - -)
- Talassemia alfa zero ou hidropsia fetal (– –)
Beta-talassemia MAJOR
- ß/ß+ (normal/ menor produção) = Talassemia minor ou traço talassêmico
- ß+/ß+ ou ß+/ß0 (menor produção/ menor produção ou menor produção/ sem produção) = Talassemia intermédia
- ß0/ß0 (sem produção total) = Talassemia major
B+
B0
Beta-talassemia MAJOR
- Produz muito pouca cadeia B (B0)
- Anemia Grave (Hb 3 - 5) com quantidade de hemácias normal
- Micro-hipo
- Eritropoiese extramedular: fígado e baço (megalia)
- Hemólise dentro da medula, fígado e baço
- Deficiência de crescimento (face de esquilo)
- Placa óssea do crânio começa a descolar
- Fe não consegue ser reaproveitado pela medula»_space; intoxicação de Fe»_space; Hemocromatose
TTO
- Transfusão cronica +quelantes de Fe + Esplenectomia
Beta-talassemia INTERMEDIA
Beta-talassemia MINOR
B
B+
- Anemia discreta (Hb >10)
- Hipo-micro
- Ausência de hemólise e reticulócitos
- RDW normal
- VCM - muito micro
Indicações de Transfusão:
- Geral: Hb<7g/dL ou hto<21% (de acordo com sintomas)
- Baixa reserva cardiopulmonar, instabilidade hemodinâmica,
doença cerebrovascular/coronariana/vascular periférica: Hb<8-
10g/dL ou hto<24-30% - Sangramento agudo: perda acima de 1500mL sangue (30%)
EPO: - Em DRC: para manter Hb entre 10 a 11,5g/dL
