Endócrino - NEM 1 e NEM 2 Flashcards

1
Q

Características gerais

A
  • Síndromes neoplásicas herdadas que envolvem múltiplas glândulas
  • Padrão autossômico dominante –> 50% de chance em parentes de 1º grau
  • NEM 1 ; NEM 2A; NEM 2B
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Q

Características de cada NEM

A
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Q

NEM 1

A
  • Mutação do gene MEN 1 (supressor tumoral)

Hiperparatireoidismo (95-100%)
- Acomete pacientes mais jovens
- Hiperplasia da Paratireoide

Tumores Enteropancreáticos
- Gastrinoma (40%); não funcionantes (20%); insulinoma (10%)
- multifocais
- alto potencial de malignidade

**Tumor Hipofisário (15-20%)
- Prolactinoma (60%), somatrotopinoma e adenoma clinicamente não funcionante
- Tumores maiores que surgem de forma precoce

Angiofibroma facial, colagenoma, lipoma –> podem estar presentes

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4
Q

NEM 2A (90%)

A
  • Mutação gene RET (proto-oncogene)

**Carcinoma medular de Tireoide (90%)
- Multicêntrico

Feocromocitoma (40-60%)
- Bilaterais e benigno

**Hiperparatireoidismo primário (10-20%)

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5
Q

NEM 2B (10%)

A
  • Mutação gene RET (proto-oncogene)

**Carcinoma medular de Tireoide (90%)
- Multicêntrico

Feocromocitoma (40-60%)
- Bilaterais e benigno

Neuromas + hábitos marfanoides (98%)

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