ANEMIA FALCIFORME Flashcards
Qual o outro nome que a anemia falciforme recebe?
Depranocitose
Qual a hemoglobina típica da anemia falciforme?
A HbS
O que é a doenca SS?
É a homozigose para a hemoglobina S (nao produz HbA)
O que é o traço falcemico?
É a heterozigose para a hemoglobina S ( Doenca AS)
Quais as duas consequencias da falcizacao da hemoglobina?
- Anemia hemolítica
- Vaso oclusão
Cite 3 motivos que levam a falcizacao:
- Desoxigencao (por exemplo na medula renal, que é mau perfundida em alta altitudes levando a hematúria)
- Desidratacao
- pH mais ácido
Quais as crises vaso oclusivas da anemia falciforme?
- Dactilite
- Crise álgica óssea
- Sd torácica aguda
- Crises de dor abdominal
- Priapismo
Qual ddx da Crise álgica óssea na Falciforme?
Artrite Séptica —>já que, quando acomete perto da articulação pode causar eritema e inflamacao
Qual a clínica típica da Sd Torácica aguda?
- Febre
- Taquidispneia
- Dor torácica
- Leucocitose
- Infiltrado pulmonar
A Sd torácica aguda está relacionada a qual condicao no adulto e na crianca?
- Crianca: pneumonia atípica
- Adulto: infarto pulmonar
Porque o doente com anemia falciforme tem mais tendencia a infeccao por encapsulados?
Devido a auto esplenectomia que ocorre até os 5 anos de idade, decorrente de infarto esplenico
Quais acometimentos osteoarticulares o paciente com anemia falciforme pode ter?
- Necrose de cabeça de femur
- Vértebras em “boca de peixe”
- Osteomielite por Salmonella
Qual envolvimento renal o paciente com anemia falciforme pode ter?
- Isostenúria/ Hipostenúria: incapacidade de concentrar a urina
- Hematúria: necrose da papila renal
- ATR Tipo I
- GEFS (causando rim aumentado)
- Hipoaldosteronismo Hiporeninemico (infarto do aparelho justa glomerular)
A hemoglobinopatia SC tem mais tendencia a ter o que?
- Retinopatia
- Osteonecrose de cabeça de femur
Qual retinopatia típica da anemia falciforme?
- Hemorragias cor de salmão
- Manchas negras irradiantes = proliferativa
Qual o laboratorial típica de paciente com anemia falciforme na crise?
- Anemia normo-normo
- Hemólise
- Leucocitose neutrofílica
- Trombocitose (pelo hipoesplenismo)
- VHS baixo
Como se tem o diagnóstico definitivo da anemia falciforme?
Mais de 85% de HbS
Qual o tratamento para a crise de anemia falciforme?
- Hidratacao (evitar hiperhidratacao) e O2
- Analgesia (AINE + Opióide)
- ATB se febre —> < 3 anos obrigatoriamente internar
Em quais situacoes se faz a transfusao sanguínea na anemia falciforme?
- Crise álgica refratária
- Crise anêmica
- Manifestacao grave: AVE, Priapismo e Sd Torácia (preferir e exsangineotranfusao)
Cite exemplos de crise álgica na anemia falciforme
- Hemolítica cronica
- Aplasia (parvovírus B19)
- Megaloblástica
- Sequestro esplenico
Qual o tratamento cronico para a anemia falciforme?
- Evitar infeccao ( penincilina dos 3m aos 5a) + Imuniz para encapsulados
- Folato
- Transfusao para profilaxia de AVE
- ## Hidroxiureia
Em quais situacoes se faza transfusao para profilaxia de AVE na anemia falciforme?
- Primaria: velocidade cerebral > 200
- Secundária: após evento prévio reduzir HbS < 30%
Em quais situacoes se faz uso de hidroxiureia na anemia falciforme?
- Crise algica frequente (> 3/mes)
- STA, AVE, Anemia grave e se lesao de rim/ retina
Qual a funcao da hidroxiureia?
Aumenta a HbFetall
