ANEMIA FALCIFORME

Question 1

Qual o outro nome que a anemia falciforme recebe?

Answer 1

Depranocitose

Question 2

Qual a hemoglobina típica da anemia falciforme?

Answer 2

A HbS

Question 3

O que é a doenca SS?

Answer 3

É a homozigose para a hemoglobina S (nao produz HbA)

Question 4

O que é o traço falcemico?

Answer 4

É a heterozigose para a hemoglobina S ( Doenca AS)

Question 5

Quais as duas consequencias da falcizacao da hemoglobina?

Answer 5

• Anemia hemolítica

- Vaso oclusão

Question 6

Cite 3 motivos que levam a falcizacao:

Answer 6

• Desoxigencao (por exemplo na medula renal, que é mau perfundida em alta altitudes levando a hematúria)
• Desidratacao
• pH mais ácido

Question 7

Quais as crises vaso oclusivas da anemia falciforme?

Answer 7

• Dactilite
• Crise álgica óssea
• Sd torácica aguda
• Crises de dor abdominal
• Priapismo

Question 8

Qual ddx da Crise álgica óssea na Falciforme?

Answer 8

Artrite Séptica —>já que, quando acomete perto da articulação pode causar eritema e inflamacao

Question 9

Qual a clínica típica da Sd Torácica aguda?

Answer 9

• Febre
• Taquidispneia
• Dor torácica
• Leucocitose
• Infiltrado pulmonar

Question 10

A Sd torácica aguda está relacionada a qual condicao no adulto e na crianca?

Answer 10

• Crianca: pneumonia atípica

- Adulto: infarto pulmonar

Question 11

Porque o doente com anemia falciforme tem mais tendencia a infeccao por encapsulados?

Answer 11

Devido a auto esplenectomia que ocorre até os 5 anos de idade, decorrente de infarto esplenico

Question 12

Quais acometimentos osteoarticulares o paciente com anemia falciforme pode ter?

Answer 12

• Necrose de cabeça de femur
• Vértebras em “boca de peixe”
• Osteomielite por Salmonella

Question 13

Qual envolvimento renal o paciente com anemia falciforme pode ter?

Answer 13

• Isostenúria/ Hipostenúria: incapacidade de concentrar a urina
• Hematúria: necrose da papila renal
• ATR Tipo I
• GEFS (causando rim aumentado)
• Hipoaldosteronismo Hiporeninemico (infarto do aparelho justa glomerular)

Question 14

A hemoglobinopatia SC tem mais tendencia a ter o que?

Answer 14

• Retinopatia

- Osteonecrose de cabeça de femur

Question 15

Qual retinopatia típica da anemia falciforme?

Answer 15

• Hemorragias cor de salmão

- Manchas negras irradiantes = proliferativa

Question 16

Qual o laboratorial típica de paciente com anemia falciforme na crise?

Answer 16

• Anemia normo-normo
• Hemólise
• Leucocitose neutrofílica
• Trombocitose (pelo hipoesplenismo)
• VHS baixo

Question 17

Como se tem o diagnóstico definitivo da anemia falciforme?

Answer 17

Mais de 85% de HbS

Question 18

Qual o tratamento para a crise de anemia falciforme?

Answer 18

• Hidratacao (evitar hiperhidratacao) e O2
• Analgesia (AINE + Opióide)
• ATB se febre —> < 3 anos obrigatoriamente internar

Question 19

Em quais situacoes se faz a transfusao sanguínea na anemia falciforme?

Answer 19

• Crise álgica refratária
• Crise anêmica
• Manifestacao grave: AVE, Priapismo e Sd Torácia (preferir e exsangineotranfusao)

Question 20

Cite exemplos de crise álgica na anemia falciforme

Answer 20

• Hemolítica cronica
• Aplasia (parvovírus B19)
• Megaloblástica
• Sequestro esplenico

Question 21

Qual o tratamento cronico para a anemia falciforme?

Answer 21

• Evitar infeccao ( penincilina dos 3m aos 5a) + Imuniz para encapsulados
• Folato
• Transfusao para profilaxia de AVE
• ## Hidroxiureia

Question 22

Em quais situacoes se faza transfusao para profilaxia de AVE na anemia falciforme?

Answer 22

• Primaria: velocidade cerebral > 200

- Secundária: após evento prévio reduzir HbS < 30%

Question 23

Em quais situacoes se faz uso de hidroxiureia na anemia falciforme?

Answer 23

• Crise algica frequente (> 3/mes)

- STA, AVE, Anemia grave e se lesao de rim/ retina

Question 24

Qual a funcao da hidroxiureia?

Answer 24

Aumenta a HbFetall