18 Hipertermia maligna Flashcards
Qual a proteina disfuncional na HTM?
Receptor RYR1 disfuncional, indefinidamente aberto, quando entra com fatores desencadeantes.
Qual a mutacao genetica na HTM
19q13.2
- Genes: CACNA1s e STAC3
- Doenca autossômica dominante
Principais desencadeantes da HTM (2)
- Inalatorios halogenados
- BNM despolarizante
Em media, qual momento aparece a crise de hipertermia maligna?
- Apos 3 anestesias previas sem intercorrências
Doenca rara: maior parte dos anestesistas nunca presenciaram uma crise
Sintomas clinicos da HTM (6)
- Hipermetabolismo muscular
- Taquicardia
- Hipertensao
- RIgidez localizada, pp masseter
- Acidose mista
- Calor
Primeiro e mais precoce sinal de HTM
- Hipercapnia importante (50,60,70…) é o principal e mais especifico
- Taquicardia
Como manejar a suspeita da HTM (9)
- Chamar ajuda e avisar o cirurgião - (suspender ou abreviar a cirurgia)
- Desligar agentes desencadeantes - (passar para IV total, interromper procedimento se possivel)
- Dantrolene - antagonista RYR1, 2.5mg/kg e repetir ate controle
- Hiperventilar: 2-3x VM com O2 100% 10L/min (lavar inalatorio e jogar CO2 fora)
- resfriamento
- Sondagem vesical
- HCO₃⁻: 1-2mEq/kg
- manejar Arritmias
- Laboratorio: K, CPK, Gaso Art, Mioglobinemia, F Renal, hepatica, Coagulograma (hora 0 e 6)
Qual medicamento nao deve ser utilizado para tratar arritmias na HTM?
BBCa - evolui com arritmias intratáveis
Como manejar a hipertermia nos pacientes com HTM? (3)
- Cirstaloides 4°C EV - 2-3L
- Bolsa de gelo em regiões de dobras
- Ventilador / Ar condicionado
Parar resfriamento a 38,5°C
Como prevenir lesao renal aguda na HTM? (3)
Manter DU > 2ml/kg/h
- Cristaloides EV
- Furosemida 0.5-1mg/kg
- Manitol 1g/kg
Dantrolene tem 3g de manitol por frasco
Como tratar a Hipercalemia na HTM? (5)
- Solucao polarizante - IR 1UI + 4-5g de glicose
- CaCl 0,1mmol/kg (se alt ECG)
- Furosemida
- Bicarbonato
- Dialise
Como tratar arritmias refratarias ao dantrolene na HTM? (3)
- corrigir K
- Amiodarona
- BBQ
Nunca utilizar BCCa, devido ao risco de depressao miocardica irreversivel quando associados a Dantrolene
Parametros de resolucao da HTM (3)
- EtCO₂ < 50
- Temperatura estavel
- Rigidez reduzindo
Se até 10min nao resolveu: novo bolus.
Se mais massa muscular: geralmente precisa de mais doses
Pos-Anestesico de HTM (4)
- 24h CTI
- drantorlene 1mg/kg a cada 6h
- controle laboratorial 6/6h
- Manter hidratacao e diurese
Nova crise nas primeiras 24h em 25% dos pacientes
Pos alta hospitalar de HTM (2)
- Confirmacao do caso
- Seguranca familiar - orientar para futuros atos anestesicos
Como confirmar caso de HTM?
Teste de contratura in vitro (IVCT) é o padrao ouro para diagnostico de susceptibilidade a HM
- Cafeina + Halotano (teste de contratura) com amostra do Vasto Lateral
Nos pacientes com HTM, temos um aumento da linha de base, tanto com a cafeina quanto com o Halotano
Se positivo, teste genetico
Como e quando é feito o teste genético? (3)
- Apos 3 meses do episodio
- Ate 5h apos a retirada
- Paciente >20kg e >5 anos
Genetico na criança, Contratura nos pais
Seguranca no paciente para ato anestesico em paciente com HTM (3)
1) Anestesia IV total
2) Bloqueador Adespolarizante (seguro nestes pacientes)
3) Preparo do equipamento
- Retirar os vaporizadores e vedar
- Circuito novo ou descartável
- Trocar o canister (se nao disponível, lava-lo bem e colocar cal nova*
- Bolsa nova
- Lavar o circuito, com fluxo alto 10L/min, tempo conforme o fabricante.
- Filtro de carvao se disponível. Caso contrario, manter 10L/min durante todo o ato anestesico
Anestesia ambulatorial nao é proibida, mas é mais seguro fazer-la no hospital.
- Nao existe Dantrolene profilático, apenas na crise
Doencas relacionadas a Hipertermia Maligna
Doencas osteomusculares relacionadas a hipertermia maligna
- Defeito genetico no mesmo receptor RYR1. Nao é a mesma fisiopatologia, mas deve considerar o paciente como susceptível e mesmo protocolo de segurança
Como calcular a probabilidade de Hipertermia Maligna
Escala de Larach: avalia a probabilidade da crise ser HTM
- rigidez
- Destruicao
- CO2
- pH - BE
- Temperatura
- Coracao
- Dantrolene
pontuacao de 0-50: mais alto significa maior chance
- A escalata foi descrita para estudos epidemiológicos, de maneira retrospectiva. Nao foi feita para o diagnostico no momento da crise, mas pode auxiliar o anestesista.
- Na suspeita, nao deve retardar o tratamento.
Outras causas de Hipercarbia
Diagnosticos diferenciais de HTM
- Anestesia
- Febre
- Cirurgia por video
- Drogas - medicacoes e abuso
- Endocrino
- Muscular
- Sindrome Neuroleptica Maligna
- Sindrome Serotoninergica
Como funciona o Dantrolene?
- Liga-se a um sitio especifico no RYR1, diminuindo sua atividade
- Dose 2,5mg/kg em bolus e repetir a cada 5-10min ate controle dos sinais clínicos
Sobre a Sindrome Neuroleptica maligna
- mecanismo
- classes de medicamentos que causam (2)
- Falta de acao da dopamina no hipotálamo
- Antipsicoticos ou Antiemeticos
Clinica da Sindrome Neuroleptica Maligna (4)
Muito similar a HTM
1) Estado mental
2) Rigidez
3) Disautonomia
4) Temperatura
Conduta na Sindrome Neuroleptica Maligna (5)
1) Retirar a causa
2) Suporte intensivo
3) Benzodiazepinico
4) Dantrolene
5) Bromocriptina, Amantadina
Se falha, considerar eletroconvulsoterapia
Sobre a Sindrome Serotoninergica, quais as causas? (4)
Excesso Serotonina
- Medicamentos ISRS, IMAO
- Aumentam: Anfetamina, Ecstasy, Cocaína
- Inibe recaptacao: meperidina, tramadol, ondansetron
- Agonistas: fentanyl, triptans, ergotamina
Clinica da Sindrome Serotoninergica (4)
1) Estado mental
2) Musculatura
3) Disautonomia
4) Temperatura
Manejo do paciente com Sindrome Serotoninercia (4)
1) Retirar a causa
2) Suporte intensivo
3) Benzodiazepinico
4) Antidoto: Ciproheptadina
Se necessario, BBQ de cacao curta. Propranolol nunca
Quais medicamentos nao fazer na Sindrome Serotoninergica? (3)
- Bromocriptina
- Dantrolene - nao interfere no mecanismo da doença
- Propranolol - bloqueia b1b2: inibe vasodilatacao e piora hipotensao
Differencas entre SNM e SS em relacao a:
- velocidade de inicio
- como fica o musculo
- causa basica
- manejo
- tempo de resolucao
Qual o disturbio hidroeletrolitico poderia prejudicar a eficácia do dantrolene no controle da crises de hipertermia maligna e deve ser corrigido?.
Hipo-Mg.
