18 Hipertermia maligna Flashcards

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1
Q

Qual a proteina disfuncional na HTM?

A

Receptor RYR1 disfuncional, indefinidamente aberto, quando entra com fatores desencadeantes.

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Q

Qual a mutacao genetica na HTM

A

19q13.2

  • Genes: CACNA1s e STAC3
  • Doenca autossômica dominante
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3
Q

Principais desencadeantes da HTM (2)

A
  • Inalatorios halogenados
  • BNM despolarizante
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4
Q

Em media, qual momento aparece a crise de hipertermia maligna?

A
  • Apos 3 anestesias previas sem intercorrências

Doenca rara: maior parte dos anestesistas nunca presenciaram uma crise

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5
Q

Sintomas clinicos da HTM (6)

A
  • Hipermetabolismo muscular
  • Taquicardia
  • Hipertensao
  • RIgidez localizada, pp masseter
  • Acidose mista
  • Calor
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6
Q

Primeiro e mais precoce sinal de HTM

A
  • Hipercapnia importante (50,60,70…) é o principal e mais especifico
  • Taquicardia
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7
Q

Como manejar a suspeita da HTM (9)

A
  • Chamar ajuda e avisar o cirurgião - (suspender ou abreviar a cirurgia)
  • Desligar agentes desencadeantes - (passar para IV total, interromper procedimento se possivel)
  • Dantrolene - antagonista RYR1, 2.5mg/kg e repetir ate controle
  • Hiperventilar: 2-3x VM com O2 100% 10L/min (lavar inalatorio e jogar CO2 fora)
  • resfriamento
  • Sondagem vesical
  • HCO₃⁻: 1-2mEq/kg
  • manejar Arritmias
  • Laboratorio: K, CPK, Gaso Art, Mioglobinemia, F Renal, hepatica, Coagulograma (hora 0 e 6)
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8
Q

Qual medicamento nao deve ser utilizado para tratar arritmias na HTM?

A

BBCa - evolui com arritmias intratáveis

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9
Q

Como manejar a hipertermia nos pacientes com HTM? (3)

A
  • Cirstaloides 4°C EV - 2-3L
  • Bolsa de gelo em regiões de dobras
  • Ventilador / Ar condicionado

*Parar resfriamento a 38,5°C

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10
Q

Como prevenir lesao renal aguda na HTM? (3)

A

Manter DU > 2ml/kg/h

  • Cristaloides EV
  • Furosemida 0.5-1mg/kg
  • Manitol 1g/kg

Dantrolene tem 3g de manitol por frasco

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11
Q

Como tratar a Hipercalemia na HTM? (5)

A
  • Solucao polarizante - IR 1UI + 4-5g de glicose
  • CaCl 0,1mmol/kg (se alt ECG)
  • Furosemida
  • Bicarbonato
  • Dialise
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12
Q

Como tratar arritmias refratarias ao dantrolene na HTM? (3)

A
  • corrigir K
  • Amiodarona
  • BBQ

Nunca utilizar BCCa, devido ao risco de depressao miocardica irreversivel quando associados a Dantrolene

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13
Q

Parametros de resolucao da HTM

A
  • EtCO₂ < 50
  • Temperatura estavel
  • Rigidez reduzindo

S em ate 10min nao resolveu - novo bolus. Se mais massa muscular, geralmente precisa de mais doses

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14
Q

Pos-Anestesico de HTM (4)

A
  • 24h CTI
  • drantorlene 1mg/kg a cada 6h
  • controle laboratorial 6/6h
  • Manter hidratacao e diurese

Nova crise nas primeiras 24h em 25% dos pacientes

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15
Q

Pos alta hospitalar de HTM (2)

A
  • Confirmacao do caso
  • Seguranca familiar - orientar para futuros atos anestesicos
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16
Q

Como confirmar caso de HTM?

A

Teste de contratura in vitro (IVCT) é o padrao ouro para diagnostico de susceptibilidade a HM

  • Cafeina + Halotano (teste de contratura) com amostra do Vasto Lateral

Nos pacientes com HTM, temos um aumento da linha de base, tanto com a cafeina quanto com o Halotano

Se positivo, teste genetico

17
Q

Como e quando é feito o teste genético? (3)

A
  • Apos 3 meses do episodio
  • Ate 5h apos a retirada
  • Paciente >20kg e >5 anos

Genetico na criança, Contratura nos pais

18
Q

Seguranca no paciente para ato anestesico em paciente com HTM (3)

A

1) Anestesia IV total
2) Bloqueador Adespolarizante (seguro nestes pacientes)

3) Preparo do equipamento

  • Retirar os vaporizadores e vedar
  • Circuito novo ou descartável
  • Trocar o canister (se nao disponível, lava-lo bem e colocar cal nova*
  • Bolsa nova
  • Lavar o circuito, com fluxo alto 10L/min, tempo conforme o fabricante.
  • Filtro de carvao se disponível. Caso contrario, manter 10L/min durante todo o ato anestesico

Anestesia ambulatorial nao é proibida, mas é mais seguro fazer-la no hospital.

  • Nao existe Dantrolene profilático, apenas na crise
19
Q

Doencas relacionadas a Hipertermia Maligna

A

*Doencas osteomusculares relacionadas a hipertermia maligna**

  • Defeito genetico no mesmo receptor RYR1. Nao é a mesma fisiopatologia, mas deve considerar o paciente como susceptível e mesmo protocolo de segurança
20
Q

Como calcular a probabilidade de Hipertermia Maligna

A

Escala de Larach: avalia a probabilidade da crise ser HTM

  • rigidez
  • Destruicao
  • CO2
  • pH - BE
  • Temperatura
  • Coracao
  • Dantrolene

pontuacao de 0-50: mais alto significa maior chance

  • A escalata foi descrita para estudos epidemiológicos, de maneira retrospectiva. Nao foi feita para o diagnostico no momento da crise, mas pode auxiliar o anestesista.
  • Na suspeita, nao deve retardar o tratamento.
21
Q

Outras causas de Hipercarbia

A
22
Q

Diagnosticos diferenciais de HTM

A
  • Anestesia
  • Febre
  • Cirurgia por video
  • Drogas - medicacoes e abuso
  • Endocrino
  • Muscular
  • Sindrome Neuroleptica Maligna
  • Sindrome Serotoninergica
23
Q

Como funciona o Dantrolene?

A
  • Liga-se a um sitio especifico no RYR1, diminuindo sua atividade
  • Dose 2,5mg/kg em bolus e repetir a cada 5-10min ate controle dos sinais clínicos
24
Q

Sobre a Sindrome Neuroleptica maligna

  1. mecanismo
  2. classes de medicamentos que causam (2)
A
  1. Falta de acao da dopamina no hipotálamo
  2. Antipsicoticos ou Antiemeticos
25
Q

Clinica da Sindrome Neuroleptica Maligna (4)

A

Muito similar a HTM

1) Estado mental
2) Rigidez
3) Disautonomia
4) Temperatura

26
Q

Conduta na Sindrome Neuroleptica Maligna (5)

A

1) Retirar a causa
2) Suporte intensivo
3) Benzodiazepinico
4) Dantrolene
5) Dopamina

Se falha, considerar eletroconvulsoterapia

27
Q

Sobre a Sindrome Serotoninergica, quais as causas? (4)

A

Excesso Serotonina

  • Medicamentos ISRS, IMAO
  • Aumentam: Anfetamina, extase, cocaina
  • Inibe recaptacao: meperidina, tramadol, ondansetron
  • Agonistas: fentanyl, triptans, ergotamina
28
Q

Clinica da Sindrome Serotoninergica (4)

A

1) Estado mental
2) Musculatura
3) Disautonomia
4) Temperatura

29
Q

Manejo do paciente com Sindrome Serotoninercia (4)

A

1) Returar a causa
2) Suporte intensivo
3) Benzodiazepinico
4) Antidoto

Se necessario, BBQ de cacao curta. Propranolol nunca

30
Q

Quais medicamentos nao fazer na Sindrome Serotoninergica? (3)

A
  • bromocriptina
  • Dantrolene
  • Propranolol
31
Q

Differencas entre SNM e SS em relacao a:

  1. velocidade de inicio
  2. como fica o musculo
  3. causa basica
  4. manejo
  5. tempo de resolucao
A
32
Q

Qual o disturbio hidroeletrolitico poderia prejudicar a eficácia do dantrolene no controle da crises de hipertermia maligna e deve ser corrigido?.

A

Hipomagnesemia.