Tissu Sanguin: syndromes hémorragiques Flashcards
les hémorragies superficielles cutanéo-muqueuses (saignement immédiat) évoquent des troubles de la coagulation ou de l’hémostase 1aire?
hémostase 1aire (maladie de Willebrand par ex)
des saignements profonds / musculaires et retardés évoquent des troubles de la coagulation ou de l’hémostase 1aire?
coagulation
quel est l’examen de 1e intention en cas de suspecte d’un trouble de l’hémostase 1aire?
nombre de plaquettes (150-400 G/L): vérifier si pas de thrombopénie
quels sont les 2 examens de 2e intention en cas de suspecte de trouble de l’hémostase 1aire si les plaquettes sont normales?
on cherche une maladie de Willebrand:
- dosage antigénique du VWF
- dosage de l’activité cofacteur de la Ristocétine du VWF
quel est le % des taux normaux de Willebrand?
50-150%
quels sont les 3 grands types de la maladie de Willebrand?
- type 1 déficit quantitatif partiel: Ag et activité bas dans les mêmes proportions
- type 2 déficit qualitatif: activité bcp + basse que Ag
- type 3 déficit quantitatif complet: Ag et activité indosables (très bas) = rare
en cas de thrombopénie, un 2e prélèvement sur tube EDTA doit-il être effectué pour éliminer une thrombopénie artéfactuelle?
oui
les thrombopathies (trouble hémostase 1aire) sont-elles le plus souvent acquises ou héréditaires?
acquises <=> médicaments
la maladie de Bernard-Soulier, la maladie de Glanzmann et la syndrome des plaquettes grises sont quel type de maladie très rare?
thrombopathies constitutionnelles (héréditaires)
le test de coagulation s’effectue sur un plasma riche ou pauvre en plaquettes?
plasma pauvre en plaquettes (PPP)
qu’est-ce que le temps de céphaline activée (TCA)?
temps de coagulation d’un PPP auquel on a ajouté des phospholipides anioniques (céphaline) + activateur (calcium)
le TCA explore tous les facteurs présents au niveau de quelles voies?
intrinsèque = endogène
et commune
le TCA explore les facteurs de la voie intrinsèque et commune: lesquels?
intrinsèque: 12, 11, 9 et 8
commune: 10, 5, prothrombine (2) et fibrinogène
le temps de Quick explore tous les facteurs présents au niveau de quelles voies?
extrinsèque: 7
commune: 10, 5, prothrombine (2) et fibrinogène
quel est le réactif utilisé pour le temps de Quick?
thromboplastine + facteurs tissulaires
quelles sont les valeurs usuelles de coagulation pour temps de Quick? quelle est la normale du taux de prothrombine?
11-13s
>70%
un TCA et TQ normaux impliquent un bilan de coagulation normal: permet-il d’éliminer un diagnostic de maladie de Willebrand?
non: on peut avoir des troubles de l’hémostase 1aire (thrombopénie, maladie de Willebrand, thrombopathies dans un 2d temps)
un allongement isolé du TCA suppose un déficit de quel facteur?
8 = forme sévère maladie de Willebrand
si on a un allongement isolé du TQ, on demande un dosage de quel facteur?
7 (pas de déficit de la voie commune)
quelle peut être la cause d’un allongement isolé du TQ (autre qu’un déficit du facteur 7 qui est très rare)?
début traitement antivitamine K
quels sont les facteurs à doser en cas d’allongement isolé du TCA (test 2e intention)?
11, 9 et 8 = facteurs voie intrinsèque
un déficit en facteur 12 de la coagulation fait-il saigner?
non
quelles peuvent être les 2 causes d’un déficit en facteur 8?
- hémophilie A
- forme sévère de la maladie de Willebrand (protéine chaperonne du facteur 8)
quelle peut être la cause d’un déficit en facteur 9?
hémophilie B
quelles peuvent être les causes d’un déficit en facteur 11?
phénotype hémorragique, hémorragie en contexte chirurgical (n’est PAS spontanée)
un effet anticoagulant circulant (ACC) lupique traduit la présence de quoi dans le sang?
anticorps anti-phospholipiques
quels sont les 2 types d’ACC lupiques?
- transitoires (après infection)
- persistants: +2 semaines et risque thrombotique (par ex: lupus érythémateux disséminé = maladie auto immune)
lors du test du mélange (plasma du patient avec plasma témoin) si il y a correction de l’allongement du TCA ça évoque un déficit en quoi? et s’il n’y a pas de correction?
- correction du TCA: déficit en facteur de coagulation
- pas de correction du TCA: ACC
quel est l’indice qui exprime les résultats du test du mélange? s’il est <12 cela signifie quoi? et >15?
indice de Rosner
<12: déficit en facteur
>15: ACC
chez les femmes post-partum et patients âgés, des gros hématomes sur la cuisse ou les bras + allongement TCA sans antécédent hémorragique sont signe de quelle maladie?
hémophilie acquise = ACC + déficit en facteur 8
il faut vérifier que héparinémie est négative
pour un allongement du TCA et du TQ, il faut doser quels facteurs? on retrouve quel type de déficit?
2, 5, 10 et fibrinogène
déficits combinés en facteurs
quelles est la cause majeure d’un déficit combiné en facteurs?
manque vitamine K
toutes les pathologies du foie à l’origine d’une cholestase hépatique vont occasionner un déficit de quels facteurs?
vitamine K dépendants (2,7,10)
un déficit de quel facteur vitamine K dépendant est utilisé comme critère pour transplantation hépatique (insuffisance sévère)?
5
quelle est la cause d’un déficit isolé en fibrinogène, facteur 2, 5 ou 10?
déficit héréditaire génétique
quelle est la cause d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)?
déficit des facteurs 5,8, fibrinogène et plaquettes
pour une hémophilie sévère, le taux de facteur 8 ou 9 est < à quel %? pour une hémophilie modérée? et pour une hémophilie mineure?
sévère: taux F8/9 < 1%
modérée: taux F8/9: 1-5%
mineure: taux F8/9: 5-40%
