Tissu Sanguin: physio de l'hémostase 1aire et de la coagulation

Question 1

quelles sont les 3 étapes de l’hémostase?

Answer 1

• hémostase 1aire (formation thrombus plaquettaire)
• coagulation (réseau de fibrine insoluble)
• fibrinolyse (lyse du thrombus)

Question 2

quelles sont les 3 étapes des plaquettes lors de l’hémostase 1aire?

Answer 2

adhésion des plaquettes à l’endothélium > activation > agrégation plaquettaire

Question 3

quelles sont les 3 tuniques du vaisseau?

Answer 3

+ externe = adventice
au milieu = média
+ interne = endothélium

Question 4

quel est le récepteur localisé à la surface des cellules endothéliales? quels sont ses rôles?

Answer 4

thrombomoduline
= maintenir propriétés anticoagulantes + synthétiser et sécréter la prostacycline

Question 5

les plaquettes sont sensibles à 2 protéines situées à la matrice extracell du sous endothélium: lesquelles?

Answer 5

le collagène et le facteur von Willebrand (VWF)

Question 6

quel est le récepteur spécifique du facteur von Willebrand? et du collagène?

Answer 6

• VWF: GPIB
• collagène: GPVI

Question 7

quelle est la norme des plaquettes?

Answer 7

150 - 400 G/L

Question 8

comment s’appelle le processus de formation des plaquettes? où se déroule-t-il? stimulé par quel facteur de croissance?

Answer 8

mégacaryocytopoïèse
moelle osseuse
thrombopoïétine

Question 9

quelle est la forme des plaquettes non activées/activées?

Answer 9

non activées: ovoïdes
activées: sphériques

Question 10

quel phénomène se produit lorsque les plaquettes sont très fortement activées?

Answer 10

flip flop membranaire: externalisation phospholipides (charge -) du feuillet int vers feuillet ext de la bicouche phospholipidique = pro coagulant

Question 11

les récepteurs des protéines adhésives (collagène, VWF) sont couplés à des protéines G: l’activation des plaquettes passe donc par une…?

Answer 11

voie de signalisation

Question 12

l’aspirine empêche la formation de quoi pour bloquer l’agrégation plaquettaire? par quel mécanisme? cet antiagrégant plaquettaire est utilisé surtout pour quelle pathologie?

Answer 12

thromboxane A2
inhibant l’enzyme COX 1 (cycloxigénase)
infarctus myocarde ou AVC

Question 13

après l’activation plaquettaire, elles synthétisent quoi? quel sont leurs récepteurs?

Answer 13

agonistes solubles (thromboxane A2 et ADP)
récepteur TP et P2Y12

Question 14

parmi les agents antiagrégants plaquettaires: le clopidogrel, le prasugrel et le ticagrelor sont inhibiteurs de quoi?

Answer 14

récepteur P2Y12

Question 15

quel est le récepteur de la thrombine?

Answer 15

PAR 1

Question 16

que retrouve-t-on dans le granule alpha des plaquettes?

Answer 16

protéines de l’agrégation plaquettaire (fibrinogène), VWF

Question 17

que retrouve-t-on dans le granule dense des plaquettes?

Answer 17

calcium, nucléotides (ADP) et de la sérotonine (vasoconstricteur)

Question 18

en plus du récepteur GPIB, quel autre récepteur permet l’agrégation plaquettaire par l’intermédiaire du VWF?

Answer 18

intégrine 𝛂IIb𝛃III

Question 19

la protéine du facteur von Willebrand est chaperonne de quel facteur de coagulation très important? il est absent lors de quelle maladie?

Answer 19

VIII
hémophilie A sévère

Question 20

une synthèse anormale du facteur von Willebrand conduit à quelle maladie?

Answer 20

maladie hémorragique de Willebrand (héréditaire)

Question 21

quels sont les 2 ligands de l’intégrine 𝛂IIb𝛃III?

Answer 21

le fibrinogène et le facteur von Willebrand

Question 22

lors de la coagulation, quelle est l’enzyme qui transforme la fibrinogène soluble en fibrine insoluble? elle active quel facteur de coagulation?

Answer 22

la thrombine
facteur IIa

Question 23

que sont les facteurs de coagulation?

Answer 23

glycoprotéines hépatiques

Question 24

quelle est la forme active du facteur de coagulation II (IIa)? et sa forme inactive?

Answer 24

active: thrombine
inactive: prothrombine

Question 25

la plupart des facteurs de coagulation (zymogènes) ont quel type d’activité?

Answer 25

séroprotéase

Question 26

quels sont les 2 facteurs de coagulation qui n’ont pas d’activité protéase et sont donc des cofacteurs? ils sont activés par quelle enzyme?

Answer 26

VIII et V
thrombine

Question 27

dans le complexe tenase de la coagulation, le cofacteur VIII permet à quel facteur (enzyme) d’activer quel autre facteur (substrat)?

Answer 27

cofacteur VIII:
enzyme: IXa
substrat: X

Question 28

dans le complexe prothrombinase de la coagulation, le cofacteur V permet à quel facteur (enzyme) d’aboutir à quel substrat?

Answer 28

cofacteur V:
enzyme: Xa
substrat: prothrombine

Question 29

quels facteurs de la coagulation sont anti hémophiliques? l’hémophilie est une pathologie héréditaire récessive liée à quel chromosome?

Answer 29

VIII (hémophilie A) et IX (hémophilie B)
chromosome X = garçons atteints et filles porteuses

Question 30

quels sont les 3 facteurs de coagulation de la phase contact (voie intrinsèque)?

Answer 30

facteur XII, PK (prétérikérine) et KHPM (kiminogène)

Question 31

quels sont les 4 facteurs de coagulation vitamine K dépendants? ils sont synthétisées par qui? ils ont quel domaine en commun qui se transforme en quoi?

Answer 31

facteurs II, VII, IX et X
synthèse par hépatocytes (foie)
domaine GLU => résidus GLA par gamma péroxydase

Question 32

quel est l’anticoagulant très utilisé dans les pathologies cardiovasculaires, lié aux facteurs de coagulation K dépendants?

Answer 32

antivitamines K: inhibent résidus GLA des facteurs II, VII, IX et X

Question 33

l’exposition du sang à quels facteurs peut provoquer la coagulation (principal initiateur coagulation in vivo = voie extrinsèque)?

Answer 33

facteurs tissulaires

Question 34

comment éviter la coagulation du sang par le calcium pour une analyse sanguine?

Answer 34

par le citrate = chélateur du calcium

Question 35

quel est l’inhibiteur physiologique de la voie extrinsèque de la coagulation? il inhibe quels facteurs? quelle est la conséquence?

Answer 35

TFPI
VII, X et tissulaire
faible quantité de thrombine

Question 36

quelles sont les 3 phases de la coagulation dans le modèle cellulaire?

Answer 36

initiation (peu de thrombine à cause de TFPI) > amplification (thrombine ++ à cause d’une boucle de rétrocontrôle positive = thrombine s’auto amplifie) > propagation

Question 37

lors de la fibrinoformation, les polymères de fibrine sont stabilisés par quel facteur de coagulation? quel est le signe pathognomonique d’un déficit de ce facteur?

Answer 37

XIIIa
hémorragie à la chute du cordon ombilical

Question 38

qu’est-ce que la fibrinoformation?

Answer 38

clivage monomère de fibrine par thrombine pour former polymères de fibrine (stabilisés par facteur XIII) liés par liaisons hydrogène