Tissu Sanguin: physio de l'hémostase 1aire et de la coagulation Flashcards
quelles sont les 3 étapes de l’hémostase?
- hémostase 1aire (formation thrombus plaquettaire)
- coagulation (réseau de fibrine insoluble)
- fibrinolyse (lyse du thrombus)
quelles sont les 3 étapes des plaquettes lors de l’hémostase 1aire?
adhésion des plaquettes à l’endothélium > activation > agrégation plaquettaire
quelles sont les 3 tuniques du vaisseau?
+ externe = adventice
au milieu = média
+ interne = endothélium
quel est le récepteur localisé à la surface des cellules endothéliales? quels sont ses rôles?
thrombomoduline
= maintenir propriétés anticoagulantes + synthétiser et sécréter la prostacycline
les plaquettes sont sensibles à 2 protéines situées à la matrice extracell du sous endothélium: lesquelles?
le collagène et le facteur von Willebrand (VWF)
quel est le récepteur spécifique du facteur von Willebrand? et du collagène?
- VWF: GPIB
- collagène: GPVI
quelle est la norme des plaquettes?
150 - 400 G/L
comment s’appelle le processus de formation des plaquettes? où se déroule-t-il? stimulé par quel facteur de croissance?
mégacaryocytopoïèse
moelle osseuse
thrombopoïétine
quelle est la forme des plaquettes non activées/activées?
non activées: ovoïdes
activées: sphériques
quel phénomène se produit lorsque les plaquettes sont très fortement activées?
flip flop membranaire: externalisation phospholipides (charge -) du feuillet int vers feuillet ext de la bicouche phospholipidique = pro coagulant
les récepteurs des protéines adhésives (collagène, VWF) sont couplés à des protéines G: l’activation des plaquettes passe donc par une…?
voie de signalisation
l’aspirine empêche la formation de quoi pour bloquer l’agrégation plaquettaire? par quel mécanisme? cet antiagrégant plaquettaire est utilisé surtout pour quelle pathologie?
thromboxane A2
inhibant l’enzyme COX 1 (cycloxigénase)
infarctus myocarde ou AVC
après l’activation plaquettaire, elles synthétisent quoi? quel sont leurs récepteurs?
agonistes solubles (thromboxane A2 et ADP)
récepteur TP et P2Y12
parmi les agents antiagrégants plaquettaires: le clopidogrel, le prasugrel et le ticagrelor sont inhibiteurs de quoi?
récepteur P2Y12
quel est le récepteur de la thrombine?
PAR 1
que retrouve-t-on dans le granule alpha des plaquettes?
protéines de l’agrégation plaquettaire (fibrinogène), VWF
que retrouve-t-on dans le granule dense des plaquettes?
calcium, nucléotides (ADP) et de la sérotonine (vasoconstricteur)
en plus du récepteur GPIB, quel autre récepteur permet l’agrégation plaquettaire par l’intermédiaire du VWF?
intégrine 𝛂IIb𝛃III
la protéine du facteur von Willebrand est chaperonne de quel facteur de coagulation très important? il est absent lors de quelle maladie?
VIII
hémophilie A sévère
une synthèse anormale du facteur von Willebrand conduit à quelle maladie?
maladie hémorragique de Willebrand (héréditaire)
quels sont les 2 ligands de l’intégrine 𝛂IIb𝛃III?
le fibrinogène et le facteur von Willebrand
lors de la coagulation, quelle est l’enzyme qui transforme la fibrinogène soluble en fibrine insoluble? elle active quel facteur de coagulation?
la thrombine
facteur IIa
que sont les facteurs de coagulation?
glycoprotéines hépatiques
quelle est la forme active du facteur de coagulation II (IIa)? et sa forme inactive?
active: thrombine
inactive: prothrombine
la plupart des facteurs de coagulation (zymogènes) ont quel type d’activité?
séroprotéase
quels sont les 2 facteurs de coagulation qui n’ont pas d’activité protéase et sont donc des cofacteurs? ils sont activés par quelle enzyme?
VIII et V
thrombine
dans le complexe tenase de la coagulation, le cofacteur VIII permet à quel facteur (enzyme) d’activer quel autre facteur (substrat)?
cofacteur VIII:
enzyme: IXa
substrat: X
dans le complexe prothrombinase de la coagulation, le cofacteur V permet à quel facteur (enzyme) d’aboutir à quel substrat?
cofacteur V:
enzyme: Xa
substrat: prothrombine
quels facteurs de la coagulation sont anti hémophiliques? l’hémophilie est une pathologie héréditaire récessive liée à quel chromosome?
VIII (hémophilie A) et IX (hémophilie B)
chromosome X = garçons atteints et filles porteuses
quels sont les 3 facteurs de coagulation de la phase contact (voie intrinsèque)?
facteur XII, PK (prétérikérine) et KHPM (kiminogène)
quels sont les 4 facteurs de coagulation vitamine K dépendants? ils sont synthétisées par qui? ils ont quel domaine en commun qui se transforme en quoi?
facteurs II, VII, IX et X
synthèse par hépatocytes (foie)
domaine GLU => résidus GLA par gamma péroxydase
quel est l’anticoagulant très utilisé dans les pathologies cardiovasculaires, lié aux facteurs de coagulation K dépendants?
antivitamines K: inhibent résidus GLA des facteurs II, VII, IX et X
l’exposition du sang à quels facteurs peut provoquer la coagulation (principal initiateur coagulation in vivo = voie extrinsèque)?
facteurs tissulaires
comment éviter la coagulation du sang par le calcium pour une analyse sanguine?
par le citrate = chélateur du calcium
quel est l’inhibiteur physiologique de la voie extrinsèque de la coagulation? il inhibe quels facteurs? quelle est la conséquence?
TFPI
VII, X et tissulaire
faible quantité de thrombine
quelles sont les 3 phases de la coagulation dans le modèle cellulaire?
initiation (peu de thrombine à cause de TFPI) > amplification (thrombine ++ à cause d’une boucle de rétrocontrôle positive = thrombine s’auto amplifie) > propagation
lors de la fibrinoformation, les polymères de fibrine sont stabilisés par quel facteur de coagulation? quel est le signe pathognomonique d’un déficit de ce facteur?
XIIIa
hémorragie à la chute du cordon ombilical
qu’est-ce que la fibrinoformation?
clivage monomère de fibrine par thrombine pour former polymères de fibrine (stabilisés par facteur XIII) liés par liaisons hydrogène
